目的:探讨胆道局部抗生素冲洗治疗慢性增生性胆管炎(chronic proliferative cholangitis，CPC)的疗效。方法:建立大白兔CPC模型，随机分为CPC组20只(胆管不冲洗氧氟沙星)和实验组20只(胆管内冲洗0.5%氧氟沙星)。仅切除胆囊，游离胆总管(假手术)大白兔20只设为正常组。对正常组、CPC组和实验组胆管组织内炎症情况、胆管细胞增生及胆管纤维化程度、胆管结石形成能力进行对比分析。结果:实验组与CPC组相比，胆管组织中炎症指标脂多糖和白介素-6[(1.21±0.13)比(3.24±0.21)，(1.52±0.22)比(3.10±0.23)]、胆管细胞增生指标环加氧酶-2和血管内皮生长因子[(2.15±0.12)比(4.07±0.22)，(2.44±0.14)比(3.22±0.21)]、纤维化指标转化生长因子-β和胶原1[(2.44±0.28)比(4.36±0.44)，(1.54±0.13)比(2.22±0.18)]及结石形成指标β-葡萄糖醛酸酶和粘蛋白5AC [(1.74±0.20)比(3.42±0.31)，(1.47±0.15)比(2.81±0.22)]相对表达均明显下调，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:胆道局部持续冲洗抗生素可有效缓解胆道慢性炎症，抑制胆管细胞的过度增殖和胆管纤维化，并降低结石形成能力，进而发挥控制CPC的作用。

Kimura病是一种罕见的、慢性淋巴增殖性炎性疾病，发病可能与免疫系统异常有关，以头颈部肿块、嗜酸性粒细胞增多、IgE升高为主要特征，少数患者可出现肾脏受累，总体呈良性病程。报道我院收治的1例以颈部肿块起病、病程中出现肾脏累及引发肾病综合征、合并原发性胆汁性胆管炎的Kimura病患者的临床资料和诊治过程，并结合文献分析疾病的发病机制、临床特征。

报告1例以十二指肠溃疡为主要表现的IgG4相关性疾病,以提高对IgG4相关性疾病的认识.患者为70岁男性,因间断皮肤瘙痒、腹痛4年,伴黑便2月余入院.患者4年前因全身瘙痒、腹痛就诊外院,检查血IgG43.09 g/L(参考值0～1.35 g/L)、谷丙转氨酶554 U/L(参考值9～40 U/L)、谷草转氨酶288 U/L(参考值5～40 U/L)、总胆红素 54.16 μmol/L(参考值 2～21 μnol/L)、直接胆红素 29.64 μmol(参考值 1.7～8.1 μmol/L),均明显升高.腹部CT和磁共振胰胆管造影检查显示胰头及胰尾肿胀,胆总管狭窄,肝内外胆管扩张.诊断IgG4相关性疾病,予醋酸泼尼松40 mg,每日1次.治疗后患者皮肤瘙痒及黄疸消退,后患者停药.2个月前患者出现黑便,血常规提示重度贫血,诊断消化道出血.在外院治疗未见好转来北京医院急诊,胃镜显示十二指肠球部1.5 cm溃疡,给予奥美拉唑治疗后复查仍便潜血阳性.检查正电子发射计算机断层扫描(positron emission tomography-CT,PET-CT)提示十二指肠壁的代谢活性未见明确异常,未发现肿瘤病变,考虑IgG4相关性疾病,为进一步诊治收入北京医院风湿免疫科.患者既往有右侧颌下腺肿物切除术及糖尿病.入院后检查血IgG4 5.44 g/L(参考值0.03～2.01 g/L),腹部增强CT可见胰腺轻度肿胀及异常强化,自身免疫性胰腺炎可能;肝内外胆管略扩张,肠系膜上血管周围软组织影,考虑腹膜后纤维化可能.十二指肠球部溃疡活检组织病理可见纤维组织增生及多量淋巴细胞浸润,每高倍镜视野IgG4阳性浆细胞约20～30个,IgG4阳性浆细胞占IgG阳性浆细胞的比例超过40％.诊断为IgG4相关性疾病,给予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg静脉滴注,每日1次,持续2周,后改为口服醋酸泼尼松50 mg,每日1次,逐渐减量至醋酸泼尼松5 mg维持,同时联合环磷酰胺0.4 g,静脉滴注,每2周1次,复查患者十二指肠溃疡愈合.IgG4相关性疾病是一种较罕见的免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样.IgG4相关性疾病的消化系统表现多为急性胰腺炎和胆管炎,罕见表现为消化道溃疡.该病例证实IgG4相关性疾病可以表现为十二指肠溃疡,是十二指肠溃疡的罕见原因之一.

肝胆管结石是指发生在左右肝管汇合部以上的结石病.该病可引起胆道梗阻及胆汁淤积,继而增加结石的发生率,而机械梗阻及反复炎症刺激将加重胆道梗阻,从而引起一系列严重的并发症,如胆管炎、肝萎缩、肝硬化等,甚至诱发胆管癌变.肝内胆管癌(ICC)是常见的肝脏恶性肿瘤,其起源于肝内胆管上皮,有着恶性程度高、手术根治率低、术后复发率高、预后差等特点,因此也成为影响国民健康的重大疾病.ICC的病因目前尚未明确,众多研究表明,肝胆管结石是ICC的高危因素之一,在结石长期的机械刺激及慢性炎症刺激下,胆管上皮沿着增生修复、不典型性增生、癌前病变的方向发展,并在此基础上,最终演变成ICC.因此,根据致病因素与结石相关程度将ICC分为结石性肝内胆管癌(HICC)和非结石性肝内胆管癌(NHICC).外科手术仍是ICC的主要治疗方式,早期根治性肝切除术可有效提高ICC患者的总体生存率,改善预后.作为肝内胆管结石的高发地区,近年来HICC在我国的发病率也随之攀升,因而针对HICC的综合管理具有十分重要的临床意义.基于上述背景,本文以HICC为中心,归纳出HICC与NHICC的围手术期处理要点差异,以期为HICC患者在整个肝切除术的围手术期内提供个体化、精准化的围手术期管理方式,从而达到提高诊断率、精准治疗、加速康复、改善预后的目的.

患者,男,60岁.因"胃部不适1月,乏力、尿黄半月余"于2016年10月3日入院.患者缘于2016年9月初服用降糖药物、中成药、头孢类抗生素后出现胃部不适,伴有间断恶心、呕吐.9月5日在当地医院化验肝功能:丙氨酸氨基转移酶(ALT)125 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)55 U/L,总胆红素(TBil)4.8 μmol/L,白蛋白(Alb)46 g/L,口服护肝片后效果不佳.9月中旬出现乏力、尿黄,伴皮肤黄染、周身瘙痒.9月19日化验ALT 157 U/L,AST 119 U/L,TBil 118.2 μmol/L, DBil 69.9 μmol/L,γ-谷氨酰转移酶(GGT)656 U/L,碱性磷酸酶(ALP)586 U/L,脂肪酶1137 U/L,淀粉酶正常;乙肝抗原抗体:HBsAg(-)、HBsAb(+)、HBeAg(-)、HBeAb(+)、HBcAb(+),丙型肝炎抗体阴性.腹部磁共振、磁共振胰胆道成像(M RCP)结果:胰腺炎,胆总管下段及胰头部胰管管壁增厚强化伴胆系扩张,考虑炎症所致可能性大.给予"甘草酸二铵注射液、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、头孢曲松"等治疗,效果不佳.于9月25日行内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP):壶腹部肿瘤并胆总管狭窄,经十二指肠镜乳头扩张术、经内镜胆管扩张术、胆管支架置入术.病理结果:(十二指肠乳头)少许黏膜组织慢性炎伴糜烂,纤维肉芽组织增生,间质见部分嗜酸粒细胞浸润.9月28日复查肝功能:TBil 289.1 μmol/L,DBil 165 μmol/L, GGT 145 U/L,AST 44 U/L,ALP 364 U/L.9月29日再次行ERCP:胆总管下段狭窄(恶性可能性大),行胆道支架更换术;病理:(十二指肠乳头)黏膜组织慢性炎,并伴糜烂,部分腺上皮呈中度不典型增生,建议治疗后复查.10月1日复查肝功能:TBil 343.5 μmol/L,DBil 200.3 μmol/L,GGT 95 U/L,ALP 354 U/L,AST 43 U/L,ALT 24 U/L.治疗过程中患者皮肤瘙痒明显,无发热,曾有灰白色便,尿黄如浓茶,体重下降约8 kg,为进一步治疗以"梗阻性黄疸:胆管癌?"收入我院.

目的 探讨应用围肝门外科技术、顺逆结合肝门显露路径在中央肝管型肝内外胆管扩张症再手术中的应用价值.方法 采用回顾性横断面研究方法.收集2017年8月至2018年1月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的3例中央肝管型肝内外胆管扩张症患者的临床资料.3例患者术前均详细了解既往手术史,经实验室和影像学检查,进行肝功能、剩余肝脏体积和全身状况评估后,制订手术方案拟行左半肝切除+扩张的胆总管切除+右前、右后肝管整形后与空肠Roux-en-Y吻合术.经术中再次评估后,最终手术操作步骤为分离腹腔粘连,顺行解剖肝门,横断肝外扩张胆管,劈开肝正中裂,敞开肝门板,切除左半肝和扩张的右肝管,右前、右后肝管整形与胆肠吻合.观察指标:(1)手术及术后恢复情况.(2)随访情况.采用门诊方式进行随访,了解患者一般状况、并发症、肝功能和胆管囊肿残余情况,随访时间截至2018年5月.结果 (1)手术及术后恢复情况:3例患者均采用围肝门外科技术,顺逆结合肝门显露路径完成胆管囊肿切除+左半肝切除+右侧扩张肝管切除+右前、右后肝管整形后与空肠吻合术.无围术期死亡患者.3例患者手术时间分别为435 min、490 min和395 min,术中出血量分别为250mL、300mL和200mL,均未输血.3例患者术后均未发生出血和肝功能异常等并发症.1例患者术后1周发生胆汁漏和胃排空障碍,经穿刺引流、胃肠减压、高渗盐水洗胃、针灸理疗和静脉营养支持治疗3周后胆汁漏愈合,继续治疗2周后胃动力恢复,拔除胃管.1例患者术后3周拔除腹腔引流管,2例术后1周拔除腹腔引流管.术后大体标本检查显示3例患者均有肝内外胆管扩张,其中2例合并胆管结石,1例合并左肝内胆管肿瘤.病理学检查结果显示:肝内胆管囊状扩张伴慢性炎,周围小胆管增生伴炎症细胞浸润,其中1例患者并发左肝管内乳头状瘤合并高级别上皮内瘤变.1例患者术后7周出院,2例患者术后2周出院.(2)随访情况:3例患者均获得术后随访,随访时间为4～8个月.随访期间,患者一般状况良好,无腹痛、畏寒和发热等胆管炎症状,肝功能正常,增强CT检查无胆管囊肿残余.结论 应用围肝门外科技术、顺逆结合肝门显露路径治疗中央肝管型肝内外胆管扩张症,可完全切除病变胆管,提高手术疗效.

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种伴有胆汁淤积的慢性自身免疫性炎症性肝病,其特征为非化脓性小胆管炎症及破坏、胆管增生和界面炎.随着人们对该病认识的深入、诊断工具的进步以及不断变化的环境因素,PBC的发病率与日俱增,但具体原因仍未明确.PBC可进展为胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝衰竭,并与食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病相关.肝移植为失代偿肝硬化PBC患者的标准治疗,虽然PBC是罕见疾病,但却是中年女性患者肝移植的首要因素[1].

患者女,56岁,全身皮肤色素异常伴瘙痒4年.皮肤科情况:面部皮肤肿胀并多发扩张性毛细血管;躯干、四肢皮肤肿胀、发硬并弥漫性色素沉着斑夹杂色素减退斑,呈"盐和胡椒"征象.皮损组织病理示:表皮角化过度,棘层局限性变薄;真皮内胶原红染、致密、玻璃样变性,血管及附属器周围可见挤压现象及淋巴细胞浸润.肝脏组织病理示:汇管区纤维组织增生,慢性炎细胞浸润,轻-中度界板炎;肉芽肿形成,局灶小胆管损伤.诊断:系统性硬化症合并原发性胆汁性胆管炎重叠综合征.系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂和熊去氧胆酸联合治疗3周后症状明显缓解.

目的:分析自身免疫性胃炎关联性疾病病例的临床特点,结合文献进行分析总结,以期指导临床实践.方法:回顾性分析经内镜检查及血清学检测确诊的3例分别因胃肠道症状伴贫血、胃神经内分泌肿瘤、肝功能异常就诊的合并自身免疫性胃炎患者,总结自身免疫性胃炎与所伴随疾病间的相关性.结果:病例1以"恶心伴间歇性呕吐伴贫血1个月",入院后血清学检查提示巨幼红细胞性贫血,胃镜检查提示胃体增生,并在胃镜下对其病灶进行切除治疗,术后病理提示为局部高级别瘤变管状腺瘤;病例2以"反复中上腹部不适数月"就诊,入院后行胃镜检查提示胃体增生,在胃镜下对其病灶进行切除,术后病理提示为神经内分泌肿瘤(G1期);病例3以"肝功能异常"就诊,肝穿刺活检明确诊断原发性胆汁性胆管炎.3例患者均行胃镜检查后见胃底胃体黏膜层菲薄,黏膜下血管透见,在胃镜下对胃体增生病灶进行活检,病理提示为慢性萎缩性胃炎,且其血清检测内因子抗体和壁细胞抗体均显示阳性,故诊断为自身免疫性胃炎.综合分析相关文献显示,自身免疫性胃炎与巨幼细胞性贫血、神经内分泌肿瘤、原发性胆汁性胆管炎等疾病的发生、发展相关.结论:本文报道3例分别以巨幼细胞性贫血、胃神经内分泌肿瘤、肝功能异常就诊的病例,就诊中结合其内镜下(表现胃体黏膜萎缩)和血清学标志物检测结果(内因子抗体和壁细胞抗体阳性),诊断为自身免疫性胃炎,从而为疾病的后续诊治提供依据,故临床医师需注重慢性胃炎与之相关联性疾病的筛查,反之亦然,从而避免疾病的漏诊.

远端胆管良性狭窄是由医源性损伤、慢性炎症、胆管结石等非肿瘤性因素所引起,受累胆管长期受到刺激导致纤维组织增生、胆管腔狭窄,进而出现反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸和肝功能受损.缓解远端胆管梗阻并保持胆道长期通畅是远端胆管良性狭窄的治疗核心.随着内窥镜下逆行胰胆管技术的不断革新,内镜下狭窄扩张术、支架植入术以及磁压吻合术等新技术逐渐成为远端胆管良性狭窄的有效治疗手段.本文就远端胆管良性狭窄的内镜治疗进展进行阐述,以期为临床研究提供参考.