方法:在7例新鲜人颅颈段标本上采用经口咽逐级扩大入路行经斜坡置钉枕颈固定：单纯经口咽入路、经口咽软腭切开入路、经口咽软硬腭切开入路、经口咽下颌骨切开入路、经口咽下颌骨-舌体切开入路。在切开入路过程中观察咽后壁软组织的分布并测量其厚度，观察椎动脉走行及其至中线的距离，测量斜坡的显露范围、椎骨显露范围及斜坡置钉角度范围（下切牙或下颌骨基底中点处至斜坡显露端的连线与斜坡骨面切线的夹角）。结果:咽后壁软组织厚度于斜坡咽结节以上为（3.5±0.6）mm，C 1~C 5椎前为（5.0±0.5）mm。双侧椎动脉至中线的距离在C 1，2、C 2，3、C 3，4和C 4，5水平分别为（19.5±1.2）mm、（14.6±2.7）mm、（14.0±2.7）mm和（13.9±2.7）mm。单纯经口咽入路：斜坡显露纵径为（8.3±3.0）mm，下切牙至斜坡显露上缘、斜坡下缘、C 1前结节、C 2椎体及C 3椎体的距离分别为（104.7±4.3）mm、（99.2±6.8）mm、（81.4±4.3）mm、（75.1±4.0）mm及（68.7±6.5）mm；6例标本颈椎显露达C 3椎体，1例显露至C 2椎体。经口咽软腭切开入路：斜坡显露纵径为（18.5±4.8）mm，下切牙至斜坡显露上缘、咽结节距离分别为（107.9±6.7）mm、（104.8±6.7）mm。经口咽软硬腭切开入路：斜坡显露纵径为（26.3±1.8）mm（斜坡全长），下切牙至斜坡显露上缘的距离为（112.4±12.6）mm。经口咽下颌骨切开或下颌骨-舌体切开入路均显露斜坡全长，下颌骨基底中点处至斜坡上、下缘及咽结节的距离分别为（141.8±15.7）mm、（131.0±9.9）mm及（120.5±8.2）mm；颈椎显露最下缘可达C 5，6椎间隙。单纯经口咽入路由于斜坡显露范围不够，无法完成斜坡理想置钉；经口咽软腭切开入路和经口咽软硬腭切开入路的斜坡置钉率分别为71%（5/7例）和86%（6/7例），置钉角度为92.6°±7.7°；经口咽下颌骨或下颌骨-舌体切开入路的斜坡置钉率为100%，置钉角度为75.1°±7.7°。 结论:经口咽软腭切开及软硬腭切开入路基本能满足前路枕颈固定术的斜坡置钉要求。对口裂较小或张口受限、颅底扁平、颅底凹陷所致斜坡倾斜角度较小或需下颈椎固定重建者，应采用经口咽下颌骨切开入路。

目的:探讨影响Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)患者手术疗效的相关因素。方法:回顾性分析2017年1月至2020年12月兰州大学第二医院神经外科收治的77例CM-Ⅰ患者的临床资料。采用后颅窝骨性减压+硬膜扩大成形术治疗25例，后入路固定术治疗52例。采用芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分评估患者术后的短期疗效(出院时)、长期疗效(术后≥3个月)及疗效改善程度(即长期疗效较短期疗效提高的程度)。通过单因素分析和多元线性回归模型分析CM-Ⅰ手术疗效的影响因素。结果:首发症状不同的患者出院CCOS评分存在差异( P＝0.008)。术前不伴肢体无力、括约肌功能异常、小脑性共济失调、行走不稳，无脊柱侧弯，手术风险分级标准(NNIS)评分低的患者，出院CCOS评分更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术前伴有枕部疼痛、无扁平颅底、美国麻醉医师协会(ASA)麻醉分级Ⅰ级的患者，术后≥3个月的CCOS评分更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。年龄为18~40岁，术前伴有肢体无力，合并寰枢椎脱位、寰枕融合，不合并扁平颅底，行后入路固定术的患者，CCOS评分改善更多，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。术前肢体无力、脊柱侧弯均是CM-Ⅰ术后短期疗效的影响因素(均 P<0.05)。ASA术前麻醉风险分级是CM-Ⅰ术后长期疗效的影响因素( P＝0.047)。术前肢体无力、扁平颅底是CM-Ⅰ疗效改善程度的影响因素(均 P<0.05)。 结论:术前不伴肢体无力、脊柱侧弯的CM-Ⅰ患者术后短期疗效更好，ASA术前麻醉风险分级低者术后长期疗效更好。术前伴肢体无力，无扁平颅底的CM-Ⅰ患者疗效改善程度更好。

颅颈交界区畸形是包括颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝、寰枕融合等骨、软组织和（或）神经系统结构异常的统称。由于上述畸形常同时存在，解剖学变异复杂，因此恰当的影像学检查方法和评估参数对于疾病特点描述和疗效评估具有重要价值。基于X线片测量的McRae线、Chamberlain线、Wackenheim线、斜坡枢椎角等，被广泛应用于颅底凹陷、扁平颅底的评价；随着MRI和CT技术的广泛应用，矢状位倾角、冠状位倾角、延髓脊髓角，以及更复杂的多轴评价体系越来越多被报道。本研究对既往报道的相关影像学参数及相应测量方式进行了综述，并重点关注了灵敏度和一致性较高的参数以及具有高证据等级的研究，为颅颈交界区畸形的影像评价提供参考。

患儿 女，3岁，因发现身材矮小、指甲发育异常2年就诊。临床表现为身材矮小，指、趾末端发育异常，眼距增宽，鼻梁低平，空泡蝶鞍，小脑扁桃体下疝畸形，颅底凹陷，脊髓空洞，双肾囊肿。

目的:探讨经单纯后路手术治疗先天性颅底凹陷伴寰枢椎脱位的安全性和有效性。方法:回顾性分析2018年1月至2021年8月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科收治的31例先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床资料。所有患者均合并寰枕融合，其中16例(51.6%)合并Klippel-Feil综合征，10例(32.2%)合并小脑扁桃体下疝。31例患者均行单纯后路复位和枕颈固定融合手术治疗。术前、术后分别测量寰齿间距(ADI)、齿状突尖端超过Chamberlain线的距离、斜坡枢椎角，并比较其差异。随访方法包括临床和影像学随访。应用日本骨科协会(JOA)颈椎评分评价术后6个月的神经功能，复查CT评估植骨融合情况。结果:31例患者均顺利完成枕颈固定融合手术，围手术期患者均未出现脑梗死、神经功能障碍加重。ADI由术前的(6.2±0.6)mm减少至术后的(2.2±0.3)mm( t＝8.52， P<0.001)，齿状突尖超过Chamberlain线的距离由术前的(11.3±3.0)mm减少至术后的(3.1±0.5)mm( t＝12.65， P<0.001)，斜坡枢椎角自术前的(125.6±6.5)°增至术后的(140.7±5.0)°( t＝5.28， P<0.001)。术后1例患者出现枕骨板松动，1例出现取骨部位感染，2例术后出现复位丢失。所有患者均获随访，术后6个月随访时，JOA评分[(14.3±2.5)分]较术前[(11.2±3.1)分]改善( t＝12.81， P<0.001)。术后3个月MRI检查提示，术前合并小脑扁桃体下疝和(或)脊髓空洞的患者出现不同程度的小脑扁桃体位置上移、脊髓空洞缩小；术后6个月CT检查结果提示，随访患者植骨融合成功，均实现骨性融合。 结论:单纯后路手术治疗先天性颅底凹陷合并寰枢椎脱位安全、有效，并发症少。

南昌大学第一附属医院神经外科2019年1—9月采用神经内镜经鼻齿状突磨除治疗3例颅底凹陷症合并扁平颅底的患者，并同期行枕颈融合术。3例患者术前均表现为高位脊髓、延髓受压症状；影像学均显示齿状突的大部分高于硬腭线。手术过程均顺利，1例患者术后出现轻微脑脊液漏，经腰大池引流后痊愈，其他2例患者未发生手术相关并发症。术后随访临床症状均较术前明显缓解。

目的:探讨3D打印骨小梁寰枢侧块关节融合器辅助后路内固定治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位的早期疗效。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院骨科2017年6月至2019年2月收治的12例颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者资料。其中男5例，女7例；年龄34~62岁，平均45.6岁；患者均接受了后路寰枢椎撑开复位内固定手术治疗，术中侧块关节间植入3D打印融合器。比较术前、术后12个月的日本骨科协会（JOA）评分、寰齿前间距（ADI）、颈髓角（CMA）、齿状突尖距钱氏线距离（DOCL），并观察侧块关节的融合情况。结果:12例患者均顺利完成手术，手术时间平均116.5 min（85~190 min），透视次数平均9.4次（6~21次），出血量平均82.3 mL（50~210 mL）。术后未出现脑脊液漏、脑梗死等并发症，未出现内置物断裂、移位、松动等情况。所有患者术后获18~42个月（平均26.3个月）随访。JOA评分、ADI、CMA、DOCL由术前的（8.33±0.98）分、（8.66±1.64）mm、119.63°±4.15°和（9.66±2.15）mm分别改善至术后12个月的（14.17±1.03）分、（2.63±0.59）mm、153.76°±7.88°和（2.07±0.69）mm，差异均有统计学意义（ P<0.05）；手术节段均骨性融合。 结论:3D打印骨小梁融合器辅助后路内固定在治疗颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者中能够实现满意的复位，维持关节间隙的撑开高度，疗效满意。

Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形，是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征[1]。Chiari畸形患者的小脑扁桃体下疝压迫延髓，是引起中枢性呼吸暂停的危险因素，如不能做好及时的识别与精准化的复杂管理，则可能危及患者生命[2]。目前Chiari畸形主要分为4种类型[3]，其中合并颈髓弯曲、齿状突内陷、不正常的斜坡颈椎角、寰枢椎融合、颅底凹陷症等，被称为复杂的Chiari畸形。外科手术是临床治疗Chiari畸形的首选方法，尤其是合并寰椎枕骨关节、寰椎枢椎关节不稳定者，后颅窝减压术联合枕颈融合术能够有效恢复寰椎枕骨关节、寰椎枢椎关节稳定性[4]。临床上Chiari畸形合并颅底凹陷、脊柱侧弯且同时累及全段脊髓的空洞症病例较为罕见。2021年8月16日浙江大学医学院附属第一医院收治1例复杂Chiari畸形合并全脊髓空洞的患者，经多学科联合下的手术治疗和精心护理，患者病情好转，并于入院后第57天病情平稳出院。

目的 探讨颅底扁平肥厚型脑膜瘤(MEP)的影像学表现方法 回顾性分析6例颅底扁平肥厚型脑膜瘤的影像学表现.6例患者中5例行CT平扫和MRI增强扫描,1例仅行MRI增强扫描.结果 6例患者中4例同时累及蝶骨、颞骨;1例同时累及蝶骨、颞骨及筛骨,1例仅累及蝶骨大翼.CT上表现为颅底弥漫型骨质增生硬化,骨质边缘呈毛刷样改变.MRI表现为颅底增生骨质周围扁平状软组织信号肿块,信号均匀,增强扫描6例患者均呈中等至明显均匀强化,4例有脑膜尾征.结论 根据CT上特征性颅底骨质弥漫性增生,边缘呈毛刷样.MRI上骨质周围扁平状软组织信号肿块,增强扫描均匀明显强化,且伴有脑膜尾征,两者结合可对颅底MEP准确诊断.

颅底凹陷症又称为颅底陷入症,是指因颅颈交界区病变或者发育畸形,高位颈椎向上移位或者直接陷入枕骨大孔,导致脑干腹侧受压,从而引起一系列临床症状的疾病[1～4].其形成原因较多,发病机制复杂,常合并寰枢椎脱位及小脑扁桃体下疝或脊髓空洞.经口咽齿状突切除是治疗颅底凹陷症的一种前路减压方法,经口咽入路一般可以向上显露到达斜坡下1/3,下方到达C2椎体下缘的区域,是处理颅颈交界区腹侧病变较为理想的手术入路[5].但对于颅底发育扁平的高斜坡型颅底凹陷症而言,经口咽入路则有可能无法到达齿状突顶点这一目标区域.我们应用经鼻内窥镜入路治疗高斜坡型颅底凹陷症1例,报道如下.