目的:探讨神经内镜与显微镜经远外侧锁孔入路行颅颈交界区手术中，枕髁磨除前后的解剖观察范围，并分析枕髁磨除的意义。方法:纳入10%甲醛固定的5例（10侧）成年国人尸头标本，动静脉分别以红、蓝乳胶灌注，其中男3具、女2具，年龄58~70岁、平均61岁。模拟远外侧手术入路：取乳突后“S”形切口、枕髁后微骨窗开颅，分别在显微镜和神经内镜下操作，观察磨除枕髁前后镜下术野显露的解剖结构，测量并计算延髓腹外侧的显露面积，对比2种手术入路的观察范围。结果:显微镜经远外侧锁孔入路可显露成人尸头标本后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉，枕髁磨除后扩大了对椎动脉、舌下神经、延髓侧方及腹侧的显露。神经内镜经远外侧锁孔入路通过面听-舌咽神经间隙、舌咽-迷走神经间隙、迷走-副神经颅根间隙和副神经脊髓根腹侧间隙，可观察后组颅神经、椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、脑干侧面及腹侧面；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积分别为（331.0±6.6）mm 2和（464.7±10.6）mm 2，差异有统计学意义（ t=52.99， P<0.001）；磨除枕髁前、后显微镜下延髓腹外侧显露面积分别为（205.8±9.6）mm 2和（329.1±6.7）mm 2，差异有统计学意义（ t=75.07， P<0.001）；磨除枕髁前、后内镜下延髓腹外侧显露面积均大于显微镜下，差异均有统计学意义（ t=62.18、64.62， P值均 <0.001）；内镜磨除枕髁前与显微镜磨除枕髁后的显露面积差异无统计学意义（ t=1.63， P=0.137）。 结论:远外侧锁孔入路磨除枕髁后神经内镜与显微镜2种手术方式均能增加延髓腹外侧的显露面积；神经内镜远外侧锁孔入路不磨除枕髁即可获得良好的、与显微镜远外侧锁孔入路磨除枕髁后相似的显露范围，对脑干腹侧面、椎动脉、基底动脉等深部结构的显露更具优势，临床手术中可免于磨除枕髁。

寰枢椎脱位是常见的颅颈交界区畸形，可引起严重的神经损害，影响患者生活质量，甚至威胁患者生命。对于临床症状明显的寰枢椎脱位患者，手术治疗是其最有效的治疗方式。近年来，随着手术技术的发展，后路寰枢椎关节间撑开复位融合技术逐渐成为寰枢椎脱位治疗的重要技术之一。为了更好地规范寰枢椎脱位患者的诊治，推广应用后路寰枢椎关节间撑开复位融合技术，中华医学会神经外科学分会脊髓脊柱学组和中国颅颈交界区畸形研究联盟暨国家神经疾病医学中心颅颈交界区畸形联盟基于现有循证医学证据，组织相关领域专家充分讨论后制定了《后路寰枢椎关节间撑开复位融合技术治疗寰枢椎脱位专家共识（2024）》。本共识对后路寰枢椎关节间撑开复位融合技术治疗寰枢椎脱位的术前评估、手术操作、并发症处理等方面进行了详细阐述并提出推荐意见，旨在为临床应用提供指导性建议。

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征（AGS）患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性，10岁，因右侧肢体无力10 h余入院，院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化，入院体检见手足及颜面多发冻疮，神经系统体检示右侧中枢性面瘫，右侧肢体肌力Ⅳ +级，右侧肢体共济失调，美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死，磁共振血管造影未见异常，心脏、颈部血管超声及心电图正常，脑脊液生化及常规检查正常，血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常，人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性，经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼，肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS，突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病，临床表现具有很大的异质性，当怀疑遗传性疾病时，应积极完善基因检测得以明确诊断。

寰枢椎脱位病因复杂，病理形态多样。根据寰枢椎脱位的病理学解剖特点，结合临床技术制订合理的分类标准，并针对不同类别脱位制订相应的治疗策略，综合应用各种寰枢椎松解技术、复位技术、内固定技术和融合技术，才能取得外科治疗的满意效果。本文探讨了寰枢椎脱位的外科治疗技术的最新进展，详细讨论了基于不同寰枢椎脱位类型的治疗策略，分析了临床分型和治疗策略的实用性和有效性。后路寰枢椎关节松解融合技术在未来可能对传统分类和治疗策略带来的挑战，显微脊柱外科技术可能在改善手术技术和提高治疗效果方面发挥重要作用。

目的:系统回顾颅颈交界区（CVJ）矢状位参数，介绍参数的测量方法以及研究进展，为其在临床实践中能被更加合理地运用提供参考。方法:以检索式（“atlantoaxial” OR “atlanto-axial”OR “upper cervical” OR “Cranio-vertebral” OR “Occipitocervical” OR “Occipito-cervical” OR “Craniovertebral” OR “craniocervical” OR “cranio-cervical”）AND（“sagittal” OR “alignment”）AND（humans［Filter］）AND（English［Filter］）在PubMed数据库中检索1975年1月1日至2022年12月8日关于CVJ矢状位参数的研究文献，对符合要求的文献进行系统综述，回顾CVJ矢状位参数，介绍参数的测量方法以及研究进展。结果:共纳入7篇文献，从中筛选出9个CVJ矢状位参数。CVJ矢状位参数可分为3类：解剖形态学参数、评估头颅位置的参数、上颈椎曲度相关参数。CVJ矢状位参数与下颈椎乃至脊柱-骨盆矢状位参数间存在不同程度相关性：枕-枢角（O-C 2）与颈椎前凸角（C 2-C 7）之间 r=0.400，寰-枢角（C 1-C 2）与C 2-C 7之间 r=-0.300，C 1-C 2与腰椎前凸角（LL）之间 r=0.100（均 P<0.05）。O-C 2、C 1-C 2对患者术后的生活质量及疼痛、吞咽功能、言语功能有着重要影响。青少年特发性脊柱侧凸（AIS）及前路颈椎间盘切除减压融合术（ACDF）与O-C 2的关系、理想的C 1-C 2融合角等领域目前还存在争议。 结论:头颅形态与位置以及上颈椎曲度的矢状位序列之间广泛相关，CVJ矢状位平衡与患者的生活质量紧密联系。

目的:分析胸1倾斜角在3D打印寰枢侧块关节融合器治疗颅颈交界区畸形术后颈椎矢状位平衡中的临床意义，讨论该手术的临床疗效。方法:收集2018年6月至2022年2月在郑州大学第一附属医院骨科行3D打印融合器植入手术的颅颈交界区畸形患者(共25例)的临床资料，记录术前、术后及3、6、12个月随访时的症状评分：视觉模拟疼痛(VAS)、改良日本骨科协会(mJOA)、颈椎功能障碍指数(NDI)；测量矢状位径线：C0~C2角(C0~C2 angle)、C2~C7角(C2~C7 angle)、C2~C7矢状面垂直轴(SVA)、颈倾角(NT)、胸1倾斜角(T1S)、胸廓入射角(TIA)，使用SPSS26.0对所得数据进行统计学分析。结果:患者术前术后VAS(7.64±2.38比3.32±2.62， t＝6.896， P<0.05)、mJOA(7.84±3.63比14.40±3.31， t＝－7.954， P<0.05)、NDI(63.60±18.61比11.72±16.57， t＝11.230， P<0.05)差异有统计学意义；术后各时刻C0~C2角，术前与术后1~3 d C2~C7角、T1S、NT，术前与术后各时刻C2~C7 SVA、TIA差异无统计学意义( t＝－0.168、－1.596、－1.534、1.230、－1.613、－0.122， P>0.05)，术前与术后各时刻C0~C2角[(14.66±10.46)°比(10.55±8.07)°， t＝2.974、2.407、2.642、3.198， P<0.05)，术前与术后3、6、12个月C2~C7角、T1S、NT[(17.35±14.92)°比(24.06±4.81)°，(18.07±6.26)°比(24.13±4.36)°，(54.93±11.90)°比(50.36±10.10)°， t＝－3.253、－3.121、－2.180，－5.047、－4.937、－5.715，3.023、3.110、2.897， P<0.05)差异有统计学意义；ΔC2~C7角与ΔT1S之间明显相关( r＝0.498， P<0.05)；ΔT1S与ΔVAS、ΔNDI评分之间正向相关( r＝0.447、0.467， P<0.05)，与ΔmJOA评分具有负向相关性( r＝－0.501， P<0.05)。 结论:3D打印寰枢侧块关节融合器治疗颅颈交界区畸形术后，患者矢状位平衡得到改善，T1S的改变与临床疗效改变相关，T1S在衡量脊柱矢状位平衡中具有重要意义。

目的:研究颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者椎动脉V3段的危险变异类型和发生率，探讨不同类型椎动脉V3段患者的内固定策略。方法:回顾性分析2017年1月至2019年1月首都医科大学宣武医院神经外科采用内固定融合手术重建颅颈交界区稳定性的56例颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者的临床和影像学资料。对于不合并椎动脉解剖变异的患者，采取寰椎侧块螺钉联合枢椎椎弓根螺钉行内固定治疗；对于椎动脉骨外段变异患者，术中尽可能采取枕骨螺钉替代寰椎侧块螺钉；对于高跨椎动脉(骨内段变异)患者，采用枢椎椎板螺钉或者峡部螺钉代替椎弓根螺钉。所有患者术后均常规行颈椎X线平片和头颈部CT检查评估内固定器械的位置以及是否发生后循环缺血梗死。结果:56例患者中，不合并椎动脉变异患者18例(32.1%)；椎动脉骨外段变异20例(35.7%)，包括永存第一节间椎动脉16例，椎动脉开窗和硬膜外起源小脑后下动脉各2例；高跨椎动脉28例(50.0%)。其中，骨外段变异合并高跨椎动脉变异10例(17.9%)。56例患者在置入枢椎螺钉时均未出现椎动脉损伤情况。1例椎动脉开窗患者术中显露寰椎侧块和寰枢椎关节时，开窗椎动脉下干损伤大出血，术中给予电凝闭塞止血。所有患者术后X线平片及CT检查均显示螺钉位置良好，CT检查未见明显后循环脑梗死征象。结论:颅底凹陷合并寰枢椎脱位患者椎动脉V3段解剖变异发生率较高，术前需充分评估椎动脉解剖走行，根据患者不同的椎动脉解剖变异情况制定个体化的手术方案。

目的:评估软骨发育不全患儿发生危及生命事件(ALTE)的临床表现，并提供事后评估指导。方法:回顾性研究477例软骨发育不全患儿和REDcap数据库记录疑似ALTE的相关信息。结果:477例中有18例在生后第1年发生ALET，大多数(14/18，78%)发生于生后6个月内，表现为呼吸暂停和(或)癫痫发作。ALTE患儿中，8/14(44%)发作超过1次。很多ALTE的初次发作是在使用婴儿汽车座椅时发生的(11/18，61%)。ALTE后评估显示颅颈交界区异常和(或)癫痫发作最常见，12/18(67%)患儿进行脊髓减压，5/18(28%)患儿在ALTE事件后开始服用抗癫痫药物。结论:尽管这是一项小样本的回顾性研究，但其结果表明软骨发育不全患儿易发生ALTE。事件后的评估应该包括枕骨大孔的神经影像学检查，住院患儿应进行呼吸监测、脑电图检查和汽车座椅激发试验。

目的:初步观察脊髓空洞症(SM)硬膜下的病变及枕大孔和Magendie孔疏通术(FMMD)治疗SM的疗效。方法:回顾性分析2018年7月至2019年1月首都医科大学宣武医院神经外科收治的50例SM患者的临床资料。总结术中所见硬膜下病变及可能引起脑脊液循环梗阻的因素，应用FMMD解除梗阻。观察术后并发症，评估手术安全性。术后3、6、12个月进行门诊随访，随访改良日本骨科协会(mJOA)颈椎评分，根据Tator评分标准评估临床疗效，并复查颅颈交界区MRI评估脊髓空洞。比较患者手术前、后的mJOA颈椎评分。结果:术中观察发现，50例患者中，下疝的小脑扁桃体占据枕大孔及覆盖Magendie孔44例(88%)，两侧扁桃体间粘连18例(36%),扁桃体与脑干间粘连9例(18%)，扁桃体发育不对称越过中线35例(70%)，小脑后下动脉分支走行于Magendie孔11例(22%), Magendie孔表面假膜或瘢痕8例(16%)，枕大池囊肿2例(4%)，扁桃体与硬膜间粘连4例(8%)。50例患者中，仅1例(2%)术后出现颅内感染，其他患者术后未见明显并发症。50例患者的随访时间为(13.3±0.9)个月(12～15个月)。至末次随访，50例患者复查MRI结果显示，脊髓空洞好转44例(88%)、稳定6例(12%)；临床疗效好转44例(88%)，稳定4例(8%)，恶化2例(4%)；mJOA颈椎评分较术前提高[分别为(14.7±3.2)分和(12.9±3.1)分，配对 t＝2.83， P＝0.03]。 结论:SM患者硬膜下存在多种病变，经FMMD治疗后，患者的症状和影像学表现均明显改善，且手术相关并发症少。

目的:探讨颈椎退变性疾病患者颈椎曲度与颅颈交界区曲度及韧带骨化的相关性。方法:回顾性分析2016年1月至2020年7月在首都医科大学附属北京天坛医院骨科行颈椎X线及CT检查的458例颈椎退变性疾病患者资料，男265例、女193例，年龄（57.02±10.41）岁（范围22~87岁）。在颈椎标准侧位X线片上，依据颈椎矢状位形态将C 2~C 7整体曲度后凸或节段后凸角度>4°者纳入颈椎后凸组（进一步分为S、R及C型颈椎后凸组），将无颈椎后凸患者中节段Cobb角<-4°者纳入颈椎前凸组，Cobb角为-4°~4°者纳入颈椎曲度变直组。分别测量C 2~C 7整体曲度、C 0~C 2曲度，分析颈椎曲度与颅颈交界区曲度参数的关系。采用颈椎CT识别颈椎及颅颈交界区韧带骨化，包括后纵韧带骨化、项韧带骨化、黄韧带骨化、横韧带骨化、齿突尖韧带骨化、弥漫性特发性骨质增生症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）及齿突加帽征（capped dens sign，CDS），分析颈椎曲度与韧带骨化的关系。将颈椎正中矢状面CT骨化结构长度占寰椎前弓后上缘至枕骨大孔前下缘之间距离超过2/3定义为3度CDS。 结果:颈椎前凸组245例、颈椎曲度变直组114例、S型颈椎后凸组53例、R型颈椎后凸组36例、C型颈椎后凸组10例。所有患者中，C 2~C 7整体曲度与C 0~C 2曲度呈负相关（ r=-0.45， P<0.001）。R型颈椎后凸组患者C 2~C 7整体曲度与C 0~C 2曲度呈负相关（ r=-0.58， P<0.001），颈椎前凸组（ r=-0.10， P=0.124）、颈椎曲度变直组（ r=-0.11， P=0.233）、S型颈椎后凸组（ r=-0.01， P=0.943）、C型颈椎后凸组（ r=0.03， P=0.946）患者的C 2~C 7整体曲度与C 0~C 2曲度均无相关性。CDS的发生率为38.4%（176/458），其中3度CDS发生率为17.9%（82/458）。R型退变性颈椎后凸与3度CDS的发生相关（ r=0.10， P=0.030）。所有颈椎后凸、S型颈椎后凸、C型颈椎后凸、C 2~C 7整体曲度、C 0~C 2曲度与颈椎后纵韧带骨化、项韧带骨化、黄韧带骨化、横韧带骨化、齿突尖韧带骨化、DISH以及不同程度CDS的发生均无明显相关性（ P>0.05）。 结论:R型退变性颈椎后凸患者颈椎曲度的变化，与颅颈交界区曲度及CDS这一颅颈交界区韧带骨化发生相关。