风湿病具有多系统受累、临床表现多样的特点，发病隐匿、病程长、但也可表现为急性呼吸衰竭、急性肾功能不全、癫痫大发作等急性起病。本研究报道ANCA相关性血管炎合并流行性出血热1例和SLE合并脑裂头蚴病1例，分析2例疾病的诊治经过，总结经验以期提高对风湿性疾病合并传染病的认知。

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。

CD4 +CD28 -T细胞是一种T细胞的效应功能亚群，特征是缺乏共刺激受体CD28，能分泌大量毒性颗粒和炎性细胞因子，具有更强的抗凋亡能力。目前研究发现，CD4 +CD28 -T细胞在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病等多种炎症相关性疾病中发挥重要作用。本文将对该细胞的产生机制、生物学功能及其在炎症相关性疾病中的研究进展进行综述。

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一类以小血管炎症和坏死、寡免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎，临床罕见，预后差。AAV的诊断主要依赖于临床表现和ANCA检查，临床诊断时有延误。因此，提高AAV的早期诊断率，有助于早期治疗，改善预后。儿童AAV主要目标是尽早诊断，及时诱导缓解，维持治疗以减少疾病复发。激素、免疫抑制剂、生物制剂是治疗AAV的重要药物。

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是一组以血清中能够检测到ANCA为突出特点的系统性小血管炎，杀菌通透性增强蛋白（bactericidal permeability increasing protein，BPI）是ANCA的靶抗原之一。BPI-ANCA相关性血管炎临床上虽并不多见，但合并支气管扩张并非偶然。该文报道1例BPI-ANCA相关性血管炎肾损害合并支气管扩张，并复习相关文献，探讨BPI-ANCA相关性血管炎的病例特点及支气管扩张与ANCA相关性血管炎的相关性，以提高临床医师对该类疾病的认识。

目的:总结1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者的护理，为临床提供参考。方法:2020年3月24日湖北省荆门市第二人民医院收治1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者，主要护理要点：针对发热和并发症的护理（低体温、休克）；积极做好系统性损害的监测与并发症的防护，包括防止溶血加重及输血后并发症的预防；预防出血及弥散性血管内凝血的观察与防护；肾功能的监测、评估与并发症的预防；呼吸衰竭的护理与并发症的预防及用药护理。结果:经过精心治疗与护理，患者体温恢复正常、呼吸衰竭纠正，无溶血加重、出血、弥散性血管内凝血及肾功能衰竭，多次复查血红蛋白、血小板、红细胞沉降率、血清铁蛋白正常，病情平稳出院。结论:针对该患者的临床特点及个体情况进行系统性损害的监测与并发症的防护，准确的评估和观察病情，采取有针对性的防护措施，是降低系统性损害、并发症发生和护理成功的关键。

目的:探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床表现、病理特点、治疗及转归。方法:回顾性分析2000年6月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科收治的13例儿童AAV的临床及病理资料。结果:13例患儿中12例为显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），1例为肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）。女性10例，男性3例，起病年龄3岁11个月至13岁10个月。肾脏是最常见的受累器官（12例，92.3%），其他为呼吸系统（7例，53.8%）、皮肤（5例，38.5%）、消化系统（4例，30.8%）、神经系统（4例，30.8%）和心血管系统（3例，23.1%）。10例患儿伴正细胞正色素性贫血，7例患儿抗核抗体阳性，3例补体C3轻度下降。合并肾损害的12例患儿中9例起病时伴有肾功能异常，肾活检Berden病理分型如下：硬化型5例，新月体型3例，局灶型2例，混合型2例。所有患儿均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，随访时间8~128个月，4例完全缓解，8例部分缓解，1例完全缓解后复发，7例进展至慢性肾脏病5期。3例完全缓解的患儿（混合型2例、新月体型1例）行重复肾活检，病理类型均转变为局灶型。结论:儿童AAV好发于学龄期女童，且以MPA多见，临床表现多样，多数患儿伴有肾损害及贫血，肺部损害也较常见。以皮肤紫癜起病者易误诊为过敏性紫癜，合并抗核抗体阳性及补体下降者需排除系统性红斑狼疮。儿童AAV一旦出现肾功能异常，尤其是估算肾小球滤过率<60 ml·min -1·(1.73 m 2) -1、病理分型为硬化型及新月体型时，即使经过积极治疗，肾功能多数难以逆转。早期发现、早期治疗对AAV至关重要。

随着对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎的认识及乙型病毒性肝炎疫苗的广泛接种，结节性多动脉炎（PAN）的诊断发生了很大变化。本研究结合2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对PAN的定义和2007年欧洲药品管理局 （EMA）对中小血管炎分类法则，对2002年1月至2018年12月在北京协和医院住院并符合1990年美国风湿病学会（ACR）PAN分类标准的113例PAN患者重新分类，以了解新分类标准对PAN诊断的影响。113例PAN患者中皮肤型PAN者9例，经典型PAN者80例，HBV相关型PAN者24例。经过2012年CHCC PAN定义和2007年EMA中小血管炎分类法则，共有26例（23%）PAN患者被重新归类为其他系统性血管炎，7例归类为显微镜下多血管炎（MPA），19例归类为未分类血管炎。随着PAN分类法则的更新，PAN的诊断率有所下降，我国仍有一部分PAN患者，需引起重视。

静脉注射人丙种球蛋白(IVIG)使用指征主要为抗体缺陷病的替代治疗和大剂量IVIG的免疫调节。由于IVIG的免疫调节作用，其广泛应用于儿童风湿性疾病领域，但多属"超说明书用药"。在儿童风湿性疾病的治疗中，IVIG对于川崎病和原发性免疫性血小板减少症能明确获益，对于干燥综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮等可能获益，而对于Stevens-Johnson综合征、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎、系统性硬皮病则仅有一定获益可能。在儿童风湿性疾病的治疗中，IVIG的应用尚需进一步规范。

风湿免疫病的发病机制与B细胞异常活化相关。利妥昔单抗是一种特异性耗竭B细胞的单克隆抗体，近年来在风湿免疫病中得到越来越多的应用。为了规范利妥昔单抗在风湿免疫病领域的应用，中国初级卫生保健基金会风湿免疫学分会成立了专家小组，对利妥昔单抗在风湿免疫病治疗中的应用制定了共识建议。本共识共有12条，分别针对利妥昔单抗治疗类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎等自身免疫病、特殊人群应用以及应用的注意事项给出了建议，为我国临床医生规范和安全用药提供参考。