目的:探讨新型冠状病毒（SARS-CoV-2）感染（COVID-19）相关免疫性肌病的临床、影像、肌肉病理改变特点和治疗转归。方法:收集2022年12月至2023年4月在北京大学第一医院确诊的5例SARS-CoV-2 感染后免疫性肌病患者的临床特征、血清肌酸激酶、肌炎抗体、肌肉磁共振成像、肌肉病理资料，短期随访后分析其治疗效果。结果:5例患者中，男性3例，女性2例，发病年龄42~86岁，均表现为COVID-19症状消失后不久出现肢体近端无力，其中3例伴肌痛、1例伴吞咽困难、2例伴皮肤损害、1例伴间质性肺病。5例的血清肌酸激酶在1 663~16 000 IU/L，分别有1例出现抗3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体和抗信号识别颗粒抗体，肌电图均显示肌源性损害，肌肉磁共振成像表现为弥漫性肌肉水肿，3例伴皮下组织和肌筋膜水肿。4例肌肉活组织检查结果提示坏死性肌病，伴随肌纤维内P62阳性沉积。2例电镜检查可见肌纤维出现线粒体空泡化以及核内管丝样包涵体。4例使用糖皮质激素，其中2例联合使用丙种球蛋白、环磷酰胺或他克莫司，1例采用观望疗法，结果肌无力均有不同程度好转，但4例患者的血清肌酸激酶依然高于正常水平。结论:COVID-19可以引起免疫性肌病，主要表现为肢体近端无力伴血清肌酸激酶增高，肌肉磁共振成像可见弥漫性水肿，肌肉活组织检查显示坏死性肌病，免疫抑制治疗有效性还需要继续观察。

目的:分析幼年皮肌炎（JDM）患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法:回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料，患儿分为单病程组和复发组，比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用 t检验或者Mann-Whitney U检验，计数资料组间比较应用 χ2检验或Fisher确切概率法，并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。 结果:102例JDM患儿中20例（19.6%）在药物减量过程中或停药后出现疾病复发，复发中位时间为3.24年（9个月至7年）。复发组患儿中肌炎特异性抗体（MSA）阳性率为40%（8/20），其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性，2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性，1例抗信号识别颗粒抗体阳性，其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中，皮下钙化[ OR值（95% CI）=17.54（1.55，198.64）， P=0.021]及肺间质病变[ OR值（95% CI）=3.83（1.27，11.59）， P=0.017]是JDM患儿复发的独立危险因素。102例患儿中53例（51.9%）初始治疗给予甲泼尼龙冲击，复发组患儿13例（65.0%）初始治疗给予甲泼尼龙冲击，2组比较差异无统计学意义（ χ2=1.70， P=0.193）。肿瘤坏死因子拮抗剂联合甲氨蝶呤可作为复发患儿的选择，在临床治疗中取得良好的效果。 结论:JDM患儿复发率高，皮下钙化和肺间质病变是患儿复发的危险因素，复发组患儿经积极治疗仍可获得满意的治疗效果。

目的:分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性，探讨MSAs在JIIM中的意义。方法:回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例，采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率，分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果:53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例)，MSAs阳性率为66.0%(35/53例)，最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例)，其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主，抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹，抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较，抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高，抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低，抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹( r＝0.360， P＝0.008)和吞咽困难( r＝0.504， P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体( r＝0.497， P<0.001)和抗ARS抗体( r＝0.621， P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体( r＝-0.542， P<0.001)和抗MDA5抗体( r＝-0.446， P<0.001)与CK水平呈负相关。 结论:MSAs在JIIM患儿中阳性率较高，部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。

多发性肌炎发病率低，起病隐匿，容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病，疑诊为自身免疫性肝病的患者，由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配，进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变，同时结合抗信号肽识别颗粒抗体阳性，确诊为多发性肌炎；患者肌炎治疗有效，但恢复期出现持续嗜酸性粒细胞升高，详细排查未找到原因，直到病程约3年时再次行全身正电子发射计算机断层显像发现左腋下乳腺癌转移灶，未发现原位实体瘤，临床极其少见。最终患者在肌炎维持治疗的情况下，及时行左乳切除及同侧腋下淋巴结清扫，目前病情相对稳定。

目的:分析抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病（SRP-IMNM）患者的临床、肌肉影像及病理特点。方法:收集2018年5月至2023年5月就诊于焦作市人民医院神经肌肉病中心、经骨骼肌病理和肌炎特异性抗体（MSAs）确诊的9例SRP-IMNM患者的临床资料，分析并总结其临床特征、肌肉影像学及肌肉病理学特点。结果:9例患者中女性7例，男性2例，起病年龄为18~59岁。9例患者临床均表现为四肢近端肌无力，7例伴颈肌无力，5例有吞咽困难。9例患者的血清肌酸激酶均有不同程度升高（1 866~6 725 U/L）。其中4例合并间质性肺病，3例合并心脏受累。抗体检测9例患者除SRP抗体阳性以外，有8例合并其他抗体阳性，7例合并抗Ro-52抗体阳性，4例为单纯合并抗Ro-52抗体阳性，3例同时合并3种以上抗体阳性。其中出现间质性肺病和心脏受累的患者均合并其他抗体阳性。7例患者行大腿肌肉磁共振成像（MRI）检查均可见弥漫性骨骼肌水肿，部分肌肉萎缩及脂肪化，病变主要累及大腿后侧肌群。有2例患者行小腿肌肉MRI，可见比目鱼肌受累较明显，1例有胫骨前肌、腓肠肌受累。9例患者肌肉病理均可见有不同程度的肌纤维变性、坏死和再生，1例可见少量炎性细胞浸润。4例患者可见管柱状毛细血管。免疫组织化学染色可见8例患者坏死肌纤维内有少量CD68阳性淋巴细胞，5例患者可见肌纤维膜上有主要组织相容性复合体Ⅰ表达上调，6例患者非坏死肌纤维和毛细血管上可见膜攻击复合物（C5b-9）沉积，6例患者行P62染色均可见部分肌纤维内有均质的细颗粒样物质沉积。结论:SRP-IMNM患者除肢体近端肌无力外，常伴有颈肌无力和吞咽困难，合并多种抗体阳性的患者更容易出现间质性肺病和心脏受累。SRP-IMNM患者受累肌肉呈弥漫性水肿，大腿后侧肌群更易发生萎缩和脂肪化。C5b-9沉积和管柱状毛细血管是SRP-IMNM的重要病理特征，可为临床诊断提供更多的依据。

目的:总结归纳免疫介导坏死性肌病（IMNM）患者3个临床亚组的临床、股部磁共振（tMRI）及肌电图特点。方法:纳入2019年4月至2021年4月解放军总医院第一医学中心神经内科确诊IMNM患者32例，分为抗信号识别颗粒抗体阳性（SRP +）组、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性组（HMGCR +）和血清抗体阴性（SN）组，分析3组间的性别、年龄、病程、合并肌炎抗体、肌外表现、肌电图等临床资料，tMRI炎性水肿和脂肪浸润评分评估骨骼肌受累特征。应用方差分析、Kruskal-Wallis检验、Chi-square检验对比3组间不同临床特征以及tMRI评分的差异，3组间有统计学差异时，其中两组间比较应用Bonferroni法校正。 结果:（1）32例患者中女性20例（62.5%），起病年龄为18~76（47±14）岁，25例（78.1%）患者呈现急性或亚急性病程，SRP +组17例（53.1%），HMGCR +组8例（25.0%），SN组7例（21.9%）。抗Ro52抗体是最常见的合并抗体（12/32，37.5%），其中SRP +组10例。（2）所有患者肌酸激酶值均升高，峰值中位数为5 948（4 229，7 664）U/L，徒手肌力评定法（MMT）评分3组间差异无统计学意义（ P值均>0.05），肢体近端低于远端（ P<0.01），中轴肌低于肢体远端（ P<0.05）。（3）HMGCR +组肌外表现显著少于其余两组（12.5% 比 71.4%和76.5%， P<0.017），抗SRP抗体合并Ro52抗体阳性患者皮疹（60.0% 比 14.3%， P<0.05）和间质性肺病（70.0% 比 14.3%， P<0.05）均多于单纯SRP +者。SN组合并结缔组织病最多见（57.1% 比 11.8%和0， P<0.017）。（4）tMRI示SN组的筋膜水肿比其他两组更明显（ P<0.017），脂肪浸润和肌肉水肿程度在3组间差异无统计学意义（ P值均>0.05），但SRP +组有更多的病例早期即出现脂肪化。（5）HMGCR +组中肌强直电位（25% 比 0和0， P<0.017）和复合重复放电（CRDs）（50.0% 比 5.9%和0， P<0.017）均明显多于其余两组，蛋白组学分析发现有上述自发电位患者的肌肉组织中细胞骨架、细胞连接和细胞外基质等相关蛋白表达上调。 结论:单纯SRP +和HMGCR +的IMNM以骨骼肌受累为主，抗SRP抗体和抗Ro52抗体共阳性者有更多的肌外表现，可能是SRP +组的特殊亚型。本研究提出肌筋膜炎性水肿是SN-IMNM早期损伤征象。HMGCR +组肌电图更易出现肌强直电位及CRDs。

抗信号识别颗粒(SRP)坏死性肌病属于免疫介导坏死性肌病(IMNM)的一种类型.该病临床少见,起病隐袭,进展较快,主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显著升高.本文报道1例合并周围神经病变的血清抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性患者,分析其临床资料及诊治经过,以提高临床医生对该病的认识.

目的:探讨合并抗TRIM21/Ro52抗体的抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)患者的临床特征.方法:回顾收集2010年至2021年华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的抗SRP抗体阳性IMNM患者(57例)的临床资料.将患者按血清肌炎相关性抗体(myositis-associated autoantibody,MAA)抗TRIM21/Ro52抗体分为抗TRIM21/Ro52抗体阳性组(以下简称抗体阳性组)和抗TRIM21/Ro52抗体阴性组(以下简称抗体阴性组),对2组患者的临床特点、实验室检查、转归预后进行对比分析.结果:本研究抗TRIM21/Ro52抗体阳性(抗体阳性组)患者为23例,抗体阴性患者(抗体阴性组)为34例.抗体阳性组的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)发生比例高于抗体阴性组(21.7%比2.9%,P= 0.034),抗体阳性组的抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)高滴度表达(滴度≥1∶1000)比例(69.5%比 32.3%,P= 0.008)、血清中性粒细胞计数(8.18×10?/L比3.93×10?/L;P=0.034)和白细胞计数(11.685×10?/L比6.98×10?/L,P= 0.044)显著高于抗体阴性组,且上述4项指标均与抗TRIM21/Ro52抗体表达具有一定正相关(r值分别为0.312、0.351、0.290、0.274,P值分别为0.019、0.008、0.035、0.043).57例抗SRP(+)IMNM患者在接受了83(62～96)个月的随访,51例(89.4%)患者接受了糖皮质激素治疗(或)联合免疫抑制剂治疗,其中22例(95.6%,22/23)抗TRIM21/Ro52抗体阳性患者接受免疫治疗后病情得到好转,1例(4.3%,1/23)患者失访;29例(85.3%,29/34)抗TRIM21/Ro52抗体阴性而接受免疫治疗的患者中,24例(70.6%,24/34)患者病情得到好转,其余5例(14.7%,5/34)患者临床症状未得到显著改善,1例(2.9%)患者失访.结论:抗TRIM21/Ro52抗体阳性的抗SRP抗体阳性IMNM患者更易合并ILD,血清炎性指标水平显著升高,更容易出现高滴度ANA表达.抗TRIM21/Ro52抗体IMNM患者对激素联合免疫抑制剂治疗反应良好.

多发性肌炎(polymyositis,PM)是以四肢近端肌肉受累为主要临床表现的获得性肌肉疾病,与皮肌炎、散发性包涵体肌炎及免疫介导坏死性肌病合称为特发性炎性肌病[1,2].大多数特发性炎性肌病患者血清中可存在肌炎抗体,包括抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体),有学者提出抗SRP抗体为特异性免疫介导坏死性肌病的标志性抗体[3-5].本研究报道的1例多发性肌炎患者也存在抗SRP抗体阳性,曾被误诊为免疫介导的坏死性肌病,此病例特殊且少见.

目的 探讨抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的临床、病理及治疗.方法 对8例抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的临床资料、实验室检查及治疗情况进行分析总结.结果 8例患者男性1例,女性7例,平均年龄37.5岁,肌酸激酶平均4888.6U/L,抗SRP抗体阳性,肌肉病理提示可见坏死和再生的肌纤维,无或少量的炎性细胞存在,少部分可出现肥大和萎缩的肌纤维.结论 抗信号识别颗粒抗体阳性肌病是一种抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病,由于该病对激素治疗的反应性不完全,易复发,因此确诊是关键.