目的:分析抗肝细胞溶质抗原1型抗体（抗-LC1）阳性的肝病患者临床及实验室指标特点，为临床诊断和鉴别诊断提供参考。方法:回顾性分析2010年1月至2020年1月住院及门诊患者中送检的包括抗-LC1 23 832例次常规自身抗体检测中检出抗-LC1阳性患者的病例资料，分析比较其临床和实验室指标。免疫印迹法检测抗-LC1、抗-可溶性肝抗原抗体（抗-SLA）、抗糖蛋白210抗体和抗核蛋白体100抗体；间接免疫荧光法检测抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗肝肾微粒体抗体（抗-LKM）等自身抗体。多组间数据比较采用单因素方差分析或秩和检验分析。结果:23 832例次自身抗体检测中，共检出38例抗-LC1阳性患者，初次诊断年龄11.0~84.0（50.6±16.0）岁；男性8例（21.1%），女性30例（78.9%）；抗-LC1与ANA共阳性31例（81.6%），核型以核颗粒型为主，占比为54.8%；与ASMA共阳性5例（13.2%），未见与抗-LKM或抗-SLA同时阳性者。38例抗-LC1阳性患者中，确诊自身免疫性肝炎（AIH）9例，可能AIH 6例，原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者6例，乙型肝炎患者8例，丙型肝炎患者2例，酒精性肝病1例，非酒精性脂肪性肝病2例，药物性肝损伤1例，肝豆状核变性1例，肿瘤患者2例。确诊和可能AIH病例占抗-LC1阳性者的39.5%（15/38）。抗-LC1阳性者中已进入肝硬化期患者47.4%（18/38）。AIH组球蛋白水平高于HBV组（ P = 0.006）和其他疾病组（ P = 0.001）；AIH组IgG水平高于PBC组（ P = 0.027）、HBV组（ P = 0.009）和其他疾病组（ P = 0.004）；PBC组IgM水平高于AIH组（ P = 0.003）、HBV组（ P = 0.003）和其他疾病组（ P = 0.006）。 结论:抗-LC1并非只在AIH中被检出，可以见于PBC、乙型及丙型肝炎、酒精性及非酒精性肝病、药物性肝损伤、遗传代谢性肝病和肿瘤患者中。以女性为主，多数伴ANA阳性，可见于青年和中老年患者，近半数患者已发展至肝硬化。抗-LC1是否是诊断2型自身免疫性肝炎特异性抗体需进一步研究，但如果高度怀疑AIH，此抗体可作为加分项。

目的 分析总结自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并干燥综合征(SS)患者的临床特征.方法 2015 年6 月～2023 年6 月我院收治的自身免疫性肝炎(AIH)患者 50 例、AIH合并SS患者20 例,PBC患者85例和PBC合并SS 患者45 例,均接受肝活检,采用免疫印迹法检测血清抗核抗体(ANA)、抗肝细胞溶质抗原1 型抗体(LC-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)、抗线粒体 M2 型抗体(AMA-M2)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(Sp100)、抗核膜糖蛋白 210 抗体(gp210)和抗 Ro-52 抗体(Ro-52).结果 AIH 合并 SS 患者口干/眼干发生率为95.0%,显著高于AIH组的10.0%(P＜0.05),PBC合并SS患者口干/眼干发生率为 97.8%,显著高于PBC组的 12.9%(P＜0.05),而瘙痒和黄疸发生率分别为37.8%和40.0%,显著低于PBC组的67.1%和60.6%(P＜0.05);AIH合并SS患者血清总胆红素(TBIL)水平为(14.4±3.1)μmol/L,显著低于AIH组[(23.8±5.3)μmol/L,P＜0.05];PBC合并SS患者血清TBIL和碱性磷酸酶(ALP)水平分别为(26.7±6.6)μmol/L和(159.1±14.3)U/L,显著低于 PBC组[分别为(61.4±13.8)μmol/L和(223.5±25.4)U/L,P＜0.05],血清免疫球蛋白(Ig)G水平为(20.6±3.6)g/L,显著高于PBC组[(15.6±2.5)g/L,P＜0.05];AIH合并SS患者血清抗Ro-52 阳性率为55.0%,显著高于AIH组的 16.0%(P＜0.05),PBC合并SS患者血清抗Ro-52 阳性率为53.3%,显著高于PBC组的25.9%(P＜0.05);与AIH/PBC组比,AIH合并SS/PBC合并SS患者肝组织病理学特征差异无统计学意义(P＞0.05).结论 合并SS的AIH和PBC患者在临床表现和实验室检查结果 方面存在一定的差异,可能使病情具有复杂性,临床在诊治过程中,应注意识别和处理.

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)患儿血清miR-148a表达及其与炎症因子的相关性.方法 选取2018年1月—2021年3月南阳市第一人民医院AIH患儿45例(AIH组)和体检健康儿童53名(正常对照组).检测所有研究对象血清miR-148a、IgG、炎症因子[转化生长因子β(TGF-β)、白细胞介素17(IL-17)、白细胞介素23(IL-23)]、肝功能[天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酰基转移酶(GGT)]和自身抗体[抗核抗体(ANA)、抗肝细胞溶质抗原1型(LC-1)抗体、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗肝肾微粒体(LKM)抗体]水平.采用Pearson相关分析评估miR-148a水平与各项指标的相关性.采用Logistic回归分析评估发生AIH的危险因素.结果 AIH组血清IgG、AST、ALT、GGT、IL-17、IL-23水平和miR-148a相对表达量,以及ANA、抗LC-1抗体、ASMA、抗LKM抗体阳性率均高于正常对照组(P<0.001),TGF-β水平低于正常对照组(P<0.05).Pearson相关分析结果显示,AIH患儿miR-148a与IL-17、IL-23、IgG均呈正相关(r值分别为0.504、0.533、0.392,P<0.05),与TGF-β呈负相关(r=-0.527,P<0.05).miR-148a高表达组ANA、抗LC-1抗体、ASMA、抗LKM抗体阳性率均高于低表达组(P<0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,IL-17、IL-23、miR-148a水平升高和TGF-β水平降低均是发生AIH的独立危险因素(P<0.05).结论 AIH患儿血清miR-148a表达与炎症因子和自身抗体密切相关,其可能参与了AIH的发生.

目的 探讨自身抗体联合生化指标在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值.方法 选取2017年1-12月在成都大学附属医院已确诊的原发性胆汁性肝硬化患者41例(PBC组),病毒性肝炎患者65例(病毒性肝炎组),体检健康者50例(健康对照组)作为研究对象.采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(ASMA)和抗肝肾微粒体抗体(LKM),免疫印迹法检测抗线粒体抗体M2(AMA-M2)、2-酮酸脱氢酶复合体(M2-3E,又名BPO)、肝肾微粒体抗体(LKM-1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP)、抗肝细胞溶质抗原1型(LC-1)抗体.全自动生化分析仪测定丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、γ-谷氨酰基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆红素(TBil)和胆汁酸(TBA)等肝功生化指标并进行统计学分析.结果 PBC组A N A阳性率为97.50％,荧光核型分别为胞浆颗粒型56.10％ 、核颗粒型21.95％ 、着丝点型7.32％ 、核膜型7.32％ 和核点型4.88％.PBC组A N A及A M A阳性率高于病毒性肝炎组和健康对照组,差异有统计学意义(χ2A N A=83.12、79.35,χ2A M A=58.61、54.58,P<0.05).PBC组AM A-M2、M2-3E检出率分别与病毒性肝炎组、健康对照组比较差异有统计学意义(χ2AMA-M2=71.93、63.14,χ2M2-3E=78.77、69.36,P<0.05).PBC组GGT、ALP水平显著高于病毒性肝炎组,差异有统计学意义(UGGT=492.50,UALP=300.50,P<0.05).结论 PBC患者可检测出AM A、AM A-M2、M2-3E等自身抗体,尤其是AM A-M2与M2-3E联合检测并且生化肝功指标升高,有助于疾病早期诊断.

目的 分析抗可溶性肝抗原(抗-SLA)抗体阳性肝病患者的特征及临床意义.方法 收集2010年1月至2018年12月于北京佑安医院就医的77例抗-SLA阳性患者血清,免疫印迹法检测抗-SLA、抗肝细胞溶质Ⅰ型抗体(抗-LC1)、抗糖蛋白210抗体(抗-gp210)和抗核蛋白体100抗体(抗-sp100);间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体抗体(抗-LKM)等自身抗体.采用单因素方差分析比较抗-SLA不同强度组间的年龄;采用非参数秩和检验比较抗-SLA不同强度组的肝功能指标和免疫球蛋白,P<0.05为差异有统计学意义,多组间进一步作两两比较,对检验水准(α=0.05)进行校正后α′=0.0083,P<0.0083为差异有统计学意义.结果 77例抗-SLA阳性者平均年龄(52.50±1.25)岁,女性70例(90.9％),男性7例(9.1％).抗-SLA阳性者80.5％(62/77)初诊时抗体即强阳性(+++～++++).抗SLA++组的丙氨酸氨基转移酶(ALT)水平高于抗SLA++++组(232.7 U/L比65.6 U/L,χ2=7.751,P=0.005),抗SLA+++组的免疫球蛋白M(IgM)水平低于抗SLA++++组(1270 mg/L比2270 mg/L,χ2=8.337,P=0.004);抗-SLA不同强度组间的年龄、其他肝功能和免疫学指标之间未见统计学差异.抗-SLA与ANA共阳性70例(90.9％)、与SMA共阳性13例(16.9％)、与抗-LKM和抗-LC1无共阳性者.抗-SLA阳性者诊断自身免疫性肝炎(AIH)58例、自身免疫性肝炎/原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH/PBC OS)12例、药物性肝损伤2例、慢性乙型肝炎2例、甲型肝炎、戊型肝炎和艾滋病伴肝损伤各1例.AIH和AIH/PBC OS的病例占抗-SLA阳性者的90.9％(70/77),另7例诊断非AIH(及OS)的患者中5例均有IgG水平升高,表现出AIH的特征.抗-SLA与AMA(中高滴度)共阳性者12例诊断为AIH/PBC OS.抗-SLA阳性者中已进入肝病晚期或终末期患者36.4％(28/77),包括肝硬化失代偿期22例、慢加急性肝衰竭4例、肝移植1例及肝衰竭死亡1例.结论 抗-SLA对AIH具有高度诊断特异性,在PBC患者中抗-SLA阳性应作为诊断AIH/PBC重叠综合征的重要依据.

目的 探讨和分析自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的临床价值.方法 选取2017年1月2019年1月在首都医科大学附属北京世纪坛医院就诊的102例自身免疫性肝病患者作为自身免疫性肝病组,将65例自身免疫性肝炎(autoimmune hepatieis,AIH)患者设为AIH组,将37例原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)患者设为PBC组;另选取同期在本院门诊体检的42例健康体检者为体检组和30例慢性病毒性肝炎作为慢性肝炎组(慢性丙型肝炎和慢性乙型肝炎各15例).通过酶联免疫法对各组的抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型(anti-liver-kidney microsomal antibody,LKM-1)、抗肝细胞溶质抗原Ⅰ型(anti-liver cytosol antibody type1,LC-1)、抗多核点抗体(SP100)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰原抗体(anti-soluble liver antigen/liver-pancreas,SLA/LP)、抗线粒体抗体(Anti-mitochondrial M2 antibodies,AMA-M2)和跨膜糖蛋白210kd抗体(Transmembrane glycoprotein 210kd antibody,gp210)进行检测,并进行比较分析.结果 自身免疫性肝病组LKM-1、LC-1、AMA-M2、gp-210、SP100、SLA/LP各阳性检出率均明显高于体检组和慢性肝炎组(P<0.05);AIH组LKM-1和LC-1的阳性检出率明显高于PBC组(P<0.01),而PBC组AMA-M2、gp-210和SP100等自身抗体检出率明显高于AIH组(P<0.01);经血清检测,65例AIH患者中AIH-I型共38例,AIH-Ⅱ型共13例,AIH-Ⅲ型共14例,AIH-Ⅰ型患者LC-1阳性检出率明显高于AIH-Ⅱ和AIH-Ⅲ型患者(P<0.01),AIH-Ⅱ型患者LKM-1检出率明显高于AIH-Ⅰ和AIH-Ⅲ型患者(P<0.01),而AIH-Ⅲ型患者SLA/LP阳性检出率明显高于AIH-Ⅰ和AIH-Ⅱ型患者(P<0.01).结论 自身免疫性肝病抗体谱有助于提高自身免疫性肝病的早期诊断,对该病的分型鉴别具有重要价值.

自身免疫性肝炎(AIH)是一种进行性炎症性肝病,儿童AIH发病率近年来逐步上升.AIH可分为两种类型:抗核抗体和(或)平滑肌抗体和(或)抗可溶性肝抗原抗体阳性的AIH-1、抗肝-肾微粒体1型和(或)抗肝细胞溶质1型抗体阳性的AIH-2,AIH-2主要见于儿童.正常儿童少见自身抗体阳性,因此儿童AIH诊断时对自身抗体滴度的要求低于成人标准,但儿童AIH疾病进展比成人期更快,因此确诊后应该立即开始治疗.成人AIH诊断评分系统不适用于儿科患者,尤其不适于区分AIH和自身免疫性硬化性胆管炎.

目的 探讨红细胞分布宽度(RDW)对自身免疫性肝炎(AIH)患者血清球蛋白占比和炎症状态的影响.方法 收集并检测120例AIH患者(AIH组)、140例病毒性肝炎患者(V组)和180例健康体检者(对照组)的血常规指标、生化指标、自身免疫抗体、炎症因子水平和血清球蛋白占比,比较3组人群的临床指标及RDW水平.以RDW=14.7％为临界值将AIH患者分为低值组和高值组,分析RDW对自身免疫抗体、炎症因子和血清球蛋白占比的影响,并行单因素和多因素分析,对AI H肝硬化的独立危险因素进行探讨.结果 AIH组、V组、对照组的丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)和RDW水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05).高值组的抗核抗体(ANA)阳性率与低值组比较,差异无统计学意义(P>0.05),高值组患者抗肝细胞溶质抗原1型抗体(LC-1)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗肝肾微粒体抗体(LKM)和抗可溶性肝抗原抗体(SLA/LP)的阳性率明显高于低值组,差异均有统计学意义(P<0.05).高值组患者γ-球蛋白占比和β2-球蛋白占比明显高于低值组,差异均有统计学意义(P<0.05).两组患者的白细胞介素(IL)-4、IL-10、肿瘤坏死因子(TNF)-α和干扰素(IFN)-γ水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);高值组患者的IL-2和IL-6水平明显高于低值组,差异有统计学意义(P<0.05).单因素分析发现,RDW、γ-球蛋白占比和β2-球蛋白占比与AIH肝硬化有关(P<0.05);多因素分析显示,RDW和γ-球蛋白占比是AIH肝硬化的独立危险因素(P<0.05).结论 RDW与AIH患者的血清球蛋白占比和炎症状态存在明显相关性,RDW和γ-球蛋白占比是AI H患者肝硬化的独立危险因素.

目的 探究自身免疫性肝炎(AIH)临床特点及血清相关抗体检测水平.方法 选取2017年8月至2020年5月南充市高坪区人民医院AIH患者106例设为研究组、胆汁淤积性肝炎患者106例设为对照组,另选取同期健康体检者106例设为健康组.统计研究组基本情况、三组人口学特征,并抽取三组血液样本测定肝功能指标、免疫指标、相关抗体水平,并分析AIH发病影响因素.结果 AIH患者主要为女性,占比86.79％,饮食不规律占比47.17％,多伴有腹胀、腹痛、食欲减退、乏力、关节肿痛、肝大、脾大,患者肝功能指标ALT、ALP、GGT、AST水平升高,血清免疫球蛋白G(IgG)、IgM明显升高,差异有统计学意义(P<0.05);研究组抗肝细胞溶质抗原1型(LC?1)、抗可溶性肝抗原(SLA)、抗肝肾微粒体抗体1型(LKM?1)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗核抗体(ANA)、抗着丝点抗体(ACA)阳性率>对照组>健康组,对照组抗线粒体抗体(AMA)阳性率>研究组>健康组,对照组ACA、抗核膜糖蛋白抗体(gp210)、SMA、ANA阳性率>健康组,差异均有统计学意义(P<0.05);LC?1、SLA、LKM?1、AMA、SMA、ANA、ACA、IgG、IgM均为AIH发病的重要影响因素(P<0.05).结论 AIH患者以女性为主,临床表现复杂多样,患者肝功能异常,血清IgG、IgM及相关抗体阳性表达率明显升高,肝组织学特征、免疫指标及相关抗体是诊断本病的重要依据.

患者,女,14岁,因"发现血小板低3个月,腹痛1 d"于2020年8月18日入院.患者3个月前学校体检时发现血小板低,于5月22日至当地医院就诊,查血常规提示 WBC 3.31×109/L,RBC 4.41×1012/L,血小板计数 46×109/L,IgG 17.34 g/L,乙肝两对半阴性.5月23日至苏州大学附属第一医院消化科就诊,查自身免疫性肝炎(AIH)相关指标示抗肝细胞溶质抗原1型抗体(抗LC-1抗体)强阳性;生化结果示 ALT 55.1 U/L,AST 129.0 U/L,TBil 27.65 μmmol/L.予双环醇、甘草酸二铵肠溶胶囊保肝治疗.