目的 探讨钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 抑制剂联合葶苈子治疗对心力衰竭(心衰)合并肺部感染患者心功能、消化功能及肺功能的影响.方法 选取秭归县中医院 2017 年 8 月至 2019 年 3 月收治的 168 例心衰合并肺部感染患者作为研究对象.根据治疗方法不同将患者分为观察组和对照组,每组 84 例.对照组接受钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂联合头孢他啶治疗,观察组在对照组基础上接受葶苈子治疗,共治疗30 d.比较两组治疗前后营养状态指标[血清前白蛋白(PA)、白蛋白(ALB)、红细胞计数(RBC)、体质量指数(BMI)]、免疫功能指标[分化簇抗原(CD3、CD4、CD8)、免疫球蛋白(IgG、IgM)]、血清炎症因子[白细胞介素(IL-8、IL-10、IL-17)及肿瘤坏死因子(TNF-α)]、肠道菌群(肠球菌、大肠埃希菌、乳杆菌、双歧杆菌、酵母菌、消化球菌)、心肺功能指标[动脉血氧饱和度(PaO2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、心率、最大摄氧量(VO2max)、最大运动负荷(Wmax)、最大氧脉搏、无氧阈值(AT)、第 1 秒用力呼气容积/用力肺活量比值(FEV1/FVC)、FEV1 和每分最大通气量(MVV)].结果 两组治疗后PA、ALB、RBC、BMI、CD3、CD4、CD8、IgG、IgM、乳杆菌、双歧杆菌、PaO2、VO2max、Wmax、最大氧脉搏、AT、FEV1/FVC、FEV1、MVV均较治疗前明显升高,IL-8、IL-17、TNF-α、肠球菌、大肠埃希菌、PaCO2、心率水平均较治疗前明显降低,且观察组治疗后PA、ALB、RBC、BMI、CD3、IgG、IgM、IL-10、双歧杆菌、乳酸菌、PaO2、VO2max、Wmax、最大氧脉搏、AT、FEV1/FVC、FEV1、MVV水平均明显高于对照组[PA(mg/L):259.69±20.73 比 217.69±20.73,ALB(g/L):41.46±4.58 比 36.56±3.73,RBC(×1012/L):4.52±0.24 比 4.21±0.31,BMI(kg/m2):22.37±2.73 比 19.66±2.24,CD3:0.63±0.08 比0.56±0.08,IgG(g/L):21.85±3.68 比 15.72±4.36,IgM(g/L):4.68±1.68 比 3.73±1.67,IL-10(ng/L):65.28±7.23 比 50.23±6.14,双歧杆菌(CFU/kg):83.5±8.6 比 78.5±8.3,乳酸菌(CFU/kg):62.1±6.5 比 53.5±6.0,PaO2(mmHg,1 mmHg≈0.133 kPa):98.36±1.75 比 91.95±2.95,VO2max(L/min):1.71±0.35 比 1.22±0.39,Wmax(W):127.49±19.54 比 97.49±15.37,最大氧脉搏(L/次):11.27±2.42 比 9.46±2.79,AT:(50.49±7.48)%比(41.35±6.67)%,FEV1/FVC:(75.68±5.86)%比(65.48±8.54)%,FEV1:(82.44±5.73)%比(73.57±7.75)%,MVV(L/min):74.86±10.64 比 64.63±9.68,均P＜0.05],CD4、CD8、IL-8、IL-17、TNF-α、肠球菌、大肠埃希菌、PaCO2、心率水平均显著低于对照组[CD4:0.32±0.06 比 0.39±0.05,CD8:0.28±0.06 比 0.34±0.05,IL-8(ng/L):16.64±2.63 比 26.35±4.13,IL-17(ng/L):112.38±30.16 比 207.75±42.23,TNF-α(ng/L):45.27±10.23 比61.26±14.29,肠球菌(CFU/kg):63.6±5.6 比 69.5±6.8,大肠埃希菌(CFU/kg):65.8±6.4 比 70.5±7.0,PaCO2(mmHg):41.84±4.45 比 56.18±5.37,心率(次/min):75.96±11.57 比 91.75±12.68,均P＜0.05].结论 葶苈子联合钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 抑制剂治疗心衰合并肺部感染,可有效改善患者心肺功能,降低炎症指标水平,提升患者的营养状态,纠正肠道菌群情况,对临床治疗有一定指导意义.

病例1 男,54岁.因无明显诱因呼吸困难伴胸闷20d,不伴撕裂样疼痛、畏寒发热、腹痛腹泻及意识尚失等.于外院诊断为"肺炎,冠心病,心力衰竭",经抗血小板聚集治疗后1周无明显缓解来我院就诊.心电图:窦性心律,肢体导联低电压,ST-T段改变.冠状动脉造影示:左主干、前降支、回旋支未见狭窄及阻塞,右冠近段可见粥样斑块,未见狭窄,中远段未见明显狭窄;超声心动图示:左心房增大,左心室壁增厚(图1A),二尖瓣叶及房间隔稍增厚(图1B～C),左心室壁运动欠协调(心尖运动尚可)(图1G),左心室限制型舒张功能障碍(图1D～F),心包腔少量积液(图1A);主动脉瓣二叶畸形,卵圆孔未闭;考虑心脏淀粉样变可能.心脏MRI示:心脏淀粉样变性,左心室壁心内膜下弥漫性延迟强化.尿液Ig轻链定量为λ型 M 蛋白,Lambda U:56.2 mg/L,Kappa U:54.3 mg/L;皮下脂肪活检示:刚果红染色阳性,骨髓穿刺活检示:浆细胞骨髓瘤(图1H).诊断:轻链型心脏淀粉样变.

目的:总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法:回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。 结果:22例患儿中男10例、女12例，起病年龄为3.3（1.7，8.6）岁。11例（50%）有异常既往史，4例有异常家族史。患儿均以发热起病，21例（95%）在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例，意识障碍5例。病程中脑病表现22例，抽搐20例，言语障碍14例，不自主运动8例，共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病（ANE）；兴奋毒性组9例，8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低（AESD），1例为偏侧惊厥偏瘫综合征；不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例，丙氨酸转氨酶升高4例，血糖升高3例，D二聚体升高3例；5例检测血清铁蛋白3例升高，9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高，18例检测血细胞因子7例升高，8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常，3例ANE均显示对称性、多灶性病灶，8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗（免疫球蛋白或糖皮质激素），其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50（43，53）d，预后良好组10例，预后不良组12例，两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体，AESD和ANE为常见急性脑病综合征，早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。

RhD阴性血型孕妇孕育RhD阳性血型胎儿时，有发生胎儿或新生儿溶血性疾病的风险，严重者可导致胎死宫内或新生儿死亡，孕期使用抗D免疫球蛋白，可以降低其发生风险；RhD阴性血型孕妇孕育RhD阴性血型胎儿时，则无类似情况。近年来，随着遗传研究手段的不断涌现，对RhD阴性血型孕妇进行胎儿 RHD基因型筛查，选择性使用抗D免疫球蛋白，对RhD阴性血型孕妇的围产期管理具有重要意义。部分欧美国家已常规开展胎儿 RHD基因型无创产前筛查，但RhD阴性亚洲人中 RHD基因除了有完全缺失和部分缺失型，还有点突变等存在形式，这导致针对高加索人群的筛查技术不完全适用于亚洲人群，需建立针对亚洲人群的无创胎儿 RHD基因型检测方法。本文就亚洲RhD阴性血型孕妇基因型特点、胎儿基因型筛查的意义以及检测技术的研究进展进行综述。

目的:探讨利妥昔单抗治疗局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）和肾小球微小病变（minimal change disease，MCD）对体液免疫和细胞免疫的影响。方法:研究对象来自2014年7月1日至2019年7月1日上海交通大学医学院附属瑞金医院收治的FSGS和MCD患者，所有入选者均经临床和肾活组织病理检查确诊并接受了利妥昔单抗治疗（用药剂量为375 mg/m 2体表面积，共治疗4次，每次治疗间隔时间7~14 d）。比较基线和利妥昔单抗治疗后3、6、9、12个月患者免疫球蛋白IgA、IgG、IgM，淋巴细胞CD19 +、CD20 +、CD3 +、CD3 +CD4 +、CD3 +CD8 +、自然杀伤细胞（CD56 +CD16 +）水平的差异。 结果:96例FSGS和MCD患者入选本研究，中位年龄28岁（14~77岁），男女比为1.8∶1，MCD 65例，FSGS 31例。利妥昔单抗治疗后患者尿蛋白量较治疗前显著下降，血白蛋白水平上升（均 P<0.01）。利妥昔单抗治疗后外周血CD19 +和CD20 +淋巴细胞计数均<5个/μl，治疗后3、6、9、12个月CD19 +和CD20 +淋巴细胞计数较基线值显著下降（均 P<0.05），6个月后逐渐恢复。与基线值比较，利妥昔单抗治疗后3、6、9、12个月血IgG水平显著上升（ P值分别为0.004、<0.001、<0.001、<0.001），血IgM水平显著下降（ P值分别为<0.001、0.008、0.005、<0.001）但中位数水平仍在正常范围（400~3 450 mg/L），而血IgA水平无明显变化（均 P>0.05）。T淋巴细胞（CD3 +、CD3 +CD4 +、CD3 +CD8 +）和自然杀伤细胞（CD56 +CD16 +）计数与基线值比较差异无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:利妥昔单抗可有效清除CD19 +和CD20 +淋巴细胞，对除外CD19 +、CD20 +的外周血淋巴细胞计数及免疫球蛋白的影响较小。规范的利妥昔单抗用药可安全用于FSGS和MCD患者的治疗。

目的:探讨免疫检查点抑制剂（ICI）导致免疫相关肝损伤（IMLI）患者的临床表现、治疗和转归。方法:收集2018年1月至2022年11月青岛大学附属医院肿瘤内科住院的ICI导致IMLI患者，对其基本情况、肿瘤治疗情况、IMLI临床表现、治疗及转归进行描述性统计分析。结果:共29例患者纳入分析，男性17例（58.6%），女性12例（41.4%），中位年龄65岁；从使用ICI至发生肝损伤的中位治疗周期为3个，中位时间为78 d。48.3%（14/29）的IMLI患者无明显症状，51.7%（15/29）的有食欲下降、恶心、腹胀、乏力、发热和黄疸等症状，13例（44.8%）同时伴有其他系统免疫相关不良事件。29例IMLI的临床分型为肝细胞型18例（62.1%），胆汁淤积型4例（13.8%），混合型7例（24.1%）。按美国国立癌症研究所通用不良事件术语标准（CTCAE）分级，严重（≥3级）病例占86.2%（25/29）；按我国《药物性肝损伤诊治指南》（DILI指南）分级，严重（≥2级）病例占34.5%（10/29）。29例患者在发生IMLI后均暂停ICI治疗，28例使用了糖皮质激素，其中7例联合吗替麦考酚酯和/或人免疫球蛋白、人工肝治疗；22例（75.9%）好转，7例（24.1%）未愈（包括自动出院4例，死亡2例，无法判断1例）。3例患者肝功能好转后重新启用ICI治疗，IMLI均未复发。结论:IMLI多发生于ICI治疗后2~3个月，临床类型以肝细胞型最常见，临床症状轻重不一，停用ICI并给予糖皮质激素治疗后大多数患者预后良好。部分患者经权衡利弊在严密监测下可以重启ICI治疗。

患者，女，25岁，因"右眼上睑反复红肿伴肿物生长9个月"于2020年11月24日收入青岛市市立医院眼科中心治疗。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。9个月前患者在无明显诱因下发现右眼上睑颞侧肿物，呈无痛性渐进性增大，质地中等，上睑中央皮肤反复发红、水肿、粗糙、变厚，无破溃、出血，偶伴眼干、眼涩，不伴异物感，不伴眼红、眼痛、眼涨，不伴视力下降，不伴眼前黑影飘动，不伴视物遮挡感，患者8个月前自觉肿物增大较前明显，曾于本院门诊就诊，诊断为"右眼泪腺炎"，建议患者口服醋酸泼尼松片40 mg 1次/d，1个月后减量至30 mg 1次/d，未见明显好转，患者自行停药。入院后眼科检查：裸眼视力：右眼0.6，左眼1.0；矫正视力：右眼1.0（-1.00 DC×105°），左眼1.0（平光）。眼压：右眼17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼16 mmHg。右眼上睑弥漫性红肿、增厚，无明显界限，无鳞屑，其下可触及肿物，质地中等，大小1.0 cm×1.5 cm，不能触及后界，无压痛，可还纳入眶，上下睑睫毛排列整齐。肝肾功能检查：碱性磷酸酶102.73 U/L（35~100 U/L）、补体C1q：234.03 mg/l（159~233 mg/l）、二氧化碳（CO 2）：22.30 mmol/L（23~29 mmol/L）。抗核抗体谱、抗中性粒细胞浆抗体、免疫球蛋白、补体、抗O+类风湿因子，免疫球蛋白IgG4检测：抗SS-A抗体（++），其余结果均为阴性。眼部浅表包块彩色多普勒超声检查显示：右侧泪腺大小1.1 cm×0.5 cm，左侧泪腺约0.9 cm×0.5 cm，双侧泪腺回声不均，内未见明显囊实性占位，血流对比明显异常。眼眶CT显示：右侧泪腺稍饱满，右眼眼睑皮肤肿胀（见图1）。眼眶磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）+增强显示：双眼上睑皮下软组织内见斑片长T1、长T2信号，磁共振扩散加权成像呈稍高信号，磁共振表观弥散系数图信号不低。病灶边界欠清，以右侧为著，增强扫描呈均匀强化（见图2）。胸部CT及胰腺MRI均未见异常。

目的:结合文献总结ABO血型不相容(ABO-incompatible，ABOi)肾移植在稳定期发生抗体介导排斥反应并导致移植肾切除的受者诊疗经验。方法:2019年11月于山西省第二人民医院行ABOi肾移植术1例，O型受者接受B型母亲右肾捐献，回顾性分析该病例的临床资料。术前采用血浆置换、利妥昔单抗及免疫抑制剂预处理；术后给予抗排异、抗凝及预防感染等治疗。结果:手术顺利，术后1周血肌酐降至76 μmol/L；术后15 d血红蛋白降至52 g/L，人类细小病毒B19阳性，骨髓穿刺诊断为纯红细胞再生障碍性贫血。予大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)并调整他克莫司为环孢素A抗排斥反应治疗。术后发生3次泌尿系感染及人类细小病毒B19感染，术后55 d麦考酚钠肠溶片更换为咪唑利宾片。受者术后74 d出现高热及突然无尿、移植肾区胀痛及血肌酐进行性升高，血型抗体效价IgM、IgG、IgM＋IgG最高分别为1∶512，1∶512，1∶4 096，经甲泼尼龙冲击治疗、双重血浆置换、IVIG及兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白等抗排斥反应治疗，效果不佳，移植肾血流逐渐消失，血肌酐进行性升高，彩色多普勒超声显示移植肾血流终止，于术后78 d行移植肾切除术。术后病理活检结果为抗体介导急性排斥反应。结论:ABOi肾移植术后在稳定期也可以出现导致移植肾丢失的严重排斥反应。

自身免疫性小脑性共济失调（ACA）是一种自身免疫机制介导的小脑综合征，抗Homer蛋白3（Homer3）抗体阳性的ACA十分罕见。文中报道1例山东大学齐鲁医院收治的患者，55岁男性，主因“头晕、行走不稳22 d”就诊，血清及脑脊液检测结果示抗Homer3抗体阳性，给予静脉注射免疫球蛋白联合激素治疗，症状好转。通过对该病例资料及相关文献报道的复习，分析抗Homer3抗体阳性ACA的发病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后，加深临床医生对其的认识，提高诊治水平。

目的:了解抗体延迟产生的肺炎支原体肺炎(MPP)患儿的临床特征及其相关因素。方法:选取2019年1月1日至12月31日苏州大学附属儿童医院住院治疗的MPP患儿285例，将病程14 d内血清抗体IgM 2次检测均为阴性，且IgG 2次检测抗体滴度无4倍及以上增高或减低的36例患儿设为抗体延迟产生组；将14 d内血清抗体检测IgM阳性或IgG 2次检测抗体滴度呈4倍及以上增高或减低的患儿249例设为抗体阳性组。对比分析两组的临床表现、免疫学及影像学特征。结果:抗体延迟产生组中位年龄0.75(0.30，2.78)岁，显著小于抗体阳性组5.50(3.73，7.20)岁( P<0.001)。血清免疫球蛋白IgG低水平是造成患儿肺炎支原体抗体延迟产生的独立影响因素( P＝0.037)，当血清免疫球蛋白IgG低于7.155 mmol/L时，预测发生肺炎支原体抗体延迟产生的敏感度为0.819，特异度为0.833。与抗体延迟产生相关基础疾病主要为新生儿期住院病史( P＝0.007)和先天性心脏病( P＝0.001)。抗体延迟产生组11.11%(4/36)发生痉挛性咳嗽、41.67%(15/36)发生喘息及33.33%(12/36)发生腹泻，显著高于抗体阳性组的0.40%(1/249)、24.50%(61/249)和9.64%(24/249)( P<0.05)。抗体延迟产生组63.89%(23/36)出现发热，显著低于抗体阳性组的92.37%(230/249)( P<0.001)，发热持续天数[2.50(0.00，4.75)d]也显著低于抗体阳性组[7.00(5.00，8.50)d]( P<0.001)。抗体延迟产生组19.44%(7/36)发生大叶性肺炎，无一例发生肺外表现，显著低于抗体阳性组的75.50%(188/249)和14.86%(37/249)( P<0.05)。 结论:MPP患儿抗体延迟产生多见于血清免疫球蛋白IgG水平低于7.155 mmol/L的患儿，尤其当存在新生儿期住院病史及先天性心脏病时。该类患儿临床表现主要以痉挛性咳嗽、喘息为主要特征，出现发热、大叶性肺炎和肺外表现概率低。