目的:分析比较符合米兰标准、UCSF标准、杭州标准的肝细胞肝癌(hepatocellular carcinoma，HCC)切除术后肿瘤复发患者肝移植术后的预后情况。方法:回顾性分析2015年1月至2019年10月在复旦大学附属华山医院行公民逝世后器官捐献(donation after citizen death，DCD)肝移植的256例HCC患者的临床资料。其中，行初期肝移植175例(PLT组)，挽救性肝移植81例(SLT组)。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验比较两组受者的一般资料、肿瘤病理特征、术后并发症等，用Kaplan-Meier法和Log-rank检验比较两组受者的术后总生存率(overall survival rate，OS)和无复发生存率(recurrence-free survival rate，RFS)。SLT组符合米兰标准者31例(米兰标准组)、符合加州大学旧金山分校(UCSF)标准者45例(UCSF标准组)、符合杭州标准者69例(杭州标准组)，比较三组受者的OS和RFS。按肝移植术前是否接受降期/桥接治疗，将SLT组受者再分为降期治疗组(32例)和未降期治疗组(49例)，比较两组受者的OS和RFS。按RESCIT 1.1标准，将接受降期治疗的32例SLT组受者分为缓解组(14例)和未缓解组(18例)，比较两组术后的OS和RFS。 结果:PLT组与SLT组的手术时间分别为(439.5±74.9)min和(475.1±83.4)min，组间比较，差异有统计学意义( P<0.05)；但两组术中出血量、输血量、术后住院时间及术后并发症发生率比较，差异均无统计学意义( P均>0.05)。PLT组和SLT组OS和RFS比较，差异无统计学意义( P均>0.05)。米兰标准、UCSF标准、杭州标准三组SLT受者术后1、3、5年OS比较，差异亦无统计学意义 P均>0.05)。米兰标准组受者术后1、3、5年RFS分别为93.5%、81.7%、81.7%，显著优于UCSF标准组的68.9%、59.7%、59.7%及杭州标准组的78.3%、58.8%、55.5%，且差异均有统计学意义( P均<0.05)。接受术前降期治疗的SLT组受者中，缓解组术后1、3、5年OS(100%、73%、73%)和RFS(100%、62.5%、46.9%)均优于未缓解组1、3、5年OS(83.3%、49.4%、0)和RFS(52.9%、0、0)，组间差异有统计学意义( P均<0.05)。 结论:肝癌肝切除术后复发患者行挽救性肝移植可获得与初期肝移植受者相近的生存预后。符合米兰、UCSF、杭州标准的挽救性肝移植受者总生存时间相近。符合米兰标准的肝移植受者无复发生存时间最长。SLT受者术前降期治疗后缓解者的预后优于未缓解者。

回顾性分析天津市第一中心医院器官移植中心2019年收治的1例Ⅰ型戈谢病(GD)行肝移植受者的临床诊治过程，其围手术期恢复顺利，轻度胰瘘经持续冲洗引流后治愈。随访1年后，肝功能完全正常，营养不良彻底改善，骨痛消失，贫血完全纠正。 β-葡糖脑苷脂酶活性较术前明显升高，呈逐步升高趋势，但目前仍低于正常值。术后未行ERT，长期预后有待观察。肝移植是Ⅰ型GD受者ESLD的挽救生命的唯一治疗选择，长期预后良好，长期随访活检显示移植肝脏无戈谢病病理表现。

目的:本研究基于倾向评分匹配(PSM)比较挽救性肝移植(sLT)及再次肝切除(RR)的疗效，同时探讨影响复发性肝癌患者预后的危险因素。方法:回顾分析2012年1月至2018年8月宁波大学附属李惠利医院124例肝癌切除术后肝内复发再手术的患者，按照再次所行手术方式的不同，分成sLT组(46例)和RR组(78例)，通过1∶1倾向评分匹配(PSM)，筛选出34例患者用于数据分析，比较匹配前后两组的临床基本资料、总生存期(OS)及无瘤生存期(DFS)来探讨两种手术方式的优劣以及影响患者预后的因素。结果:匹配前sLT组的术前血清总胆红素、多发肿瘤的比例、术前行经导管动脉化疗栓塞术(TACE)的比例及符合米兰标准的比例均要高于RR组( P<0.05)，最大肿瘤直径sLT组要小于RR组( P<0.05)；手术时间、术中出血量、微血管侵犯(MVI)阳性率及术后ClavienⅢ级以上的并发症的比例均要高于RR组( P<0.05)。匹配后sLT组的手术时间、术中出血量、术后并发症ClavienⅢ以上的比例均高于RR组( P<0.05)；sLT组的1、3、5年OS与RR组相比差异无统计学意义( P>0.05)，sLT组的1、3、5年DFS与RR组相比较优( P<0.05)；甲胎蛋白(AFP)≥100 μg/L是OS的独立危险因素，手术方式、AFP≥100 μg/L是DFS的独立危险因素。 结论:sLT组术前病情更重，手术时间、术中出血量及术后严重并发症率高于RR组；sLT组较RR组可取得更长的DFS，但对OS来说，两组之间差异无统计学意义。

肝细胞癌肿瘤自发性破裂出血是此类患者最常见的急腹症病因，也是危及生命的严重并发症。其起病急、病情凶险，需要及时诊断及早期干预以挽救患者生命，改善预后。肿瘤破裂出血的治疗方式繁多，包括介入止血、消融术、肝切除术等，可根据患者的实际情况选择急诊肝切除术、介入止血后的综合治疗、止血后的限期肝切除手术、外科手术联合消融治疗、肝移植术等治疗方式。个体化治疗方案的制定，对于患者的预后至关重要。本文就肝细胞癌患者肿瘤破裂的研究进展，结合笔者单位的临床实践经验，就其原因、诊断、治疗方式的选择和预后预测等进行重点讨论。

目的:探讨免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors，ICI)治疗对于肝癌肝移植术后肿瘤复发受者的安全性和有效性。方法:对浙江树人大学树兰国际医学院附属树兰(杭州)医院2015年9月至2018年6月收治的使用ICI治疗的6例肝癌肝移植术后肿瘤复发受者的临床资料进行回顾性研究。分析评估PD-1/PD-L1抑制剂治疗后，移植物排斥反应的发生情况及总体有效率、无进展生存期和总生存期等临床结果。结果:6例受者中，使用纳武利尤单抗(Nivolumab)者4例，度伐利尤单抗(Durvalumab)者2例；中位疗程为8.3个(2~31)个周期。疾病稳定3例，疾病进展3例。疾病稳定3例的无进展生存期分别为1.5、16.2、18.0个月，复发后中位生存期为19.75个(10.8~37.8)个月。出现急性排斥反应1例，排斥反应发生的时间为应用PD-1抑制剂后第28天，受者接受了大剂量糖皮质激素与兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白冲击治疗，但最终还是因急性排斥反应导致的肝功能衰竭而死亡。结论:ICI可以作为肝癌肝移植术后肿瘤复发的挽救性治疗手段之一，但也可能诱发严重的急性排斥反应，应在密切监测肝功能的情况下谨慎使用。

肝移植术是挽救终末期良性肝病患者的重要手段，评估终末期良性肝病患者等待期和移植术后生存情况可更精确地指导供器官分配。近年来提出的终末期良性肝病相关的预后评分系统可分为两大类。一类基于终末期肝病模型（MELD）评分系统，包括SOFT评分、P-SOFT评分、UCLA-FRS评分和BAR评分；另一类评分系统基于慢加急性肝功能衰竭概念，包括CLIF-C-ACLF评分、TAM评分、AARC-ACLF评分和COSSH-ACLF评分。基于慢加急性肝功能衰竭概念的评分较MELD评分在预测终末期肝病患者等待期和肝移植术后预后中展现出更优异的效能。本文总结回顾了这两类评分系统优缺点，探讨更合理的器官分配模式，以期提高终末期良性肝病患者的整体预后。

儿童急性肝衰竭（acute liver failure, ALF）常常危及生命，且病因复杂，目前仍约一半的ALF原因未明。随着近几年精准医学的发展，国内外陆续报道了神经母细胞瘤扩增序列（Neuroblastoma amplified sequence, NBAS）基因突变导致的与发热相关的反复肝功能衰竭，被称为婴幼儿肝功能衰竭2型（infant liver failure syndrome 2, ILFS 2）。ILFS 2是一种罕见的疾病，其特征是发热引起的复发性急性肝功能衰竭或肝酶异常，对进展迅速的病例需早期血液净化，必要时肝移植挽救生命 [1]。本文将报道3例经全外显子测序确诊的NBAS突变所致ILFS 2型的病历资料及治疗转归，并通过文献汇总分析NBAS突变所致ILFS 2型的临床特点、治疗经验及预后。本研究获得医院伦理管理委员会同意，批件号：2021-IRB-077。

肝移植是挽救终末期肝病及急性肝衰竭病人生命的唯一有效手段，但供肝短缺限制了肝移植的临床应用。利用肝脏良性肿瘤行腹腔镜肝切除术“废弃肝”行活体肝移植鲜有报道，针对供者选择、手术适应证、术前评估、手术规划、操作流程及技术要点等方面缺乏相应的实施标准和规范。笔者基于所在中心腹腔镜肝切除术临床实践，结合相关文献，深入剖析利用腹腔镜肝切除术“废弃肝”行活体肝移植的可行性及问题。

胆道闭锁(biliary atresia，BA)是指以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征的新生儿及婴儿期严重肝胆系统疾病，Kasai手术为BA的首选治疗方案，但约60%的患儿手术后仍会进一步发展为肝功能衰竭，最终需通过肝移植挽救生命。目前对于BA病因及发病机制的了解仍不够彻底，对于术后并发症的预防也并无良策，但一直以来争议较大的腔镜下Kasai手术取得了令人满意的效果。本文对当前困扰研究人员的BA诊疗相关热点问题进行评述，为探寻BA未来的研究方向提供思路。

目的:探讨卡瑞利珠单抗(Camrelizumab)挽救性治疗移植肝组织PD-L1阴性肝移植术后肝外复发性肝癌的安全性和有效性。方法:回顾性分析中山大学附属第三医院2020年5月至2020年12月收治的3例卡瑞利珠单抗挽救性治疗移植肝组织PD-L1阴性肝移植术后肝外复发性肝癌受者的临床资料。此3例肝外复发受者经一线和二线靶向药物治疗后，肿瘤出现进展。免疫组织化学检测证实移植肝正常组织PD-L1阴性后，给予卡瑞利珠单抗进行挽救性治疗。通过监测3例治疗前后丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及总胆红素水平变化，并发症发生情况和治疗结局探讨治疗的安全性及有效性。结果:随访时间为1.5~15.5个月，无受者出现转氨酶和总胆红素急剧升高等急性排斥反应表现。出现头痛1例，呕吐1例，出现乏力和高血压1例，上述症状均经治疗后缓解。截至2022年2月28日，3例受者中，死于肿瘤进展1例，死于食管穿孔所致胸主动脉破裂出血1例，存活1例。受者生存时间为11.0~15.5个月，无进展生存时间为4~6个月。结论:移植肝正常组织PD-L1阴性肝移植术后肝外复发性肝癌受者使用卡瑞利珠单抗挽救性治疗，可能可在一定程度上控制肿瘤进展，延长受者生存时间。