目的:分析体－肺动脉分流术临床疗效和转归，以期减少手术并发症，提高手术效果。方法:2009年6月至2017年12月，92例患者接受体－肺动脉分流术，男、女各46例，年龄3个月～40岁(51.3±84.7 M)；体质量3.5～60.0 kg。术前诊断包括法洛四联症(TOF) 31例，室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)29例，室间隔完整的PA 3例，功能性单心室(SV)合并肺动脉瓣狭窄(PS) 8例，右心室双出口(DORV)合并PS 8例，完全大动脉转位合并PS 5例，完全大动脉转位合并PA 3例，矫正性大动脉转位(cCTGA)合并PA 2例，其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难3例。合并动脉导管(PDA)30例。手术采用改良Blalock-Taussig分流术55例，中央分流术31例，墨尔本分流6例。结果:术后早期死亡7例，占7.6%(7/92)，死亡病例为PA/VSD 4例，PA/IVS 1例，功能性SV/PS 2例。术后24 h内分流失效9例(9.8%)，其中TOF 2例，PA/VSD 4例，DORV/PS 1例，cCTGA/PA 1例，SV/PS 1例。2015年后早期分流失效1例。85例生存者持续随访，其中双心室矫治33例，单源化手术(右心室－肺动脉心外管道连接)6例，Fontan类手术9例，再次分流手术7例，其余30例继续观察。结论:体－肺动脉分流手术不仅仅是一个简单的手术操作，只有明确其适应证，严格手术操作，加强围手术期的监护，才能获得良好的临床效果。

目的:通过计算流体力学分析关闭或保留动脉导管对改良Blalock-Taussig分流术后血流动力学的影响，为术前规划和术后血流动力学预测提供参考。方法:基于患者个体化肺动脉闭锁合并动脉导管未闭的三维血管模型，通过计算机辅助设计对模型进行虚拟改良Blalock-Taussig分流术，保留或关闭动脉导管。利用计算血流动力学方法分析比较术前及虚拟术后的血流参数差异。结果:保留动脉导管竞争性减少通过分流管的血流量，但肺血流量增加。通过分流管的血流与通过动脉导管的血流相互冲击，在肺动脉形成复杂湍流，具有低壁面切应力与高振荡剪切指数，可导致较高的流动能量损失。结论:行改良Blalock-Taussig术时保留动脉导管将导致肺血流过多、体循环灌注不足、增加心脏负荷及心力衰竭风险，并不能降低潜在的血栓风险。

目的:对于不适合一期根治或手术风险高的法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患者,经导管右心室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT)支架植入术是一种安全有效的姑息干预方式.本研究旨在探讨RVOT支架植入术和改良Blalock-Taussig分流术(modified Blalock-Taussig shunt,mBTS)在TOF新生儿和婴儿期患者中的治疗效果,并比较2种姑息干预方式对患儿动脉血氧饱和度及肺动脉发育的影响.方法:回顾性收集中南大学湘雅二医院于2011年3月至2021年3月收治的32例TOF患者的临床资料.根据接受的手术方式,将患者分为行RVOT支架植入术的支架植入组(n=15)和行mBTS术的mBTS组(n=17),评估和比较2组患者的动脉血氧饱和度、术后并发症发生率、病死率、再干预率等,根据超声心动图结果,使用z-评分评估患者的肺动脉干、右肺动脉及左肺动脉的发育情况.结果:与mBTS组相比,支架植入组患儿的年龄较小,体重较低(均P<0.05).与术前相比,支架植入组术后患儿的动脉血氧饱和度明显升高[(75±17)%vs(96±3)%,P=0.026],肺动脉干[(-2.82±1.27)分 vs(0.86±0.77)分,P=0.014]、右肺动脉[(-1.88±0.59)分 vs(-0.28±0.71)分,P=0.011]及左肺动脉[(-2.34±0.36)分 vs(-1.67±0.36)分,P=0.036]的z-评分明显增加.而mBTS组患儿术前与术后的动脉血氧饱和度以及肺动脉z-评分的差异均无统计学意义(均P>0.05).结论:RVOT支架植入术对低出生体重、伴有严重合并症的TOF患儿具有良好的手术效果;与mBTS相比,RVOT支架植入术术后患儿的动脉血氧饱和度更高且肺动脉发育更好.

目的 分析1例胎儿室间隔完整的肺动脉瓣闭锁(PA-IVS)和1例胎儿室间隔完整的危重肺动脉瓣狭窄(CPS-IVS)进行成功的宫内肺动脉瓣成形术(FPV)的诊治经过,初步探讨FPV的病例选择、技术方法及出生后结局.方法 2016年9月及2017年2月就诊于广东省人民医院经胎儿超声心动图诊断为胎儿PA-IVS及CPS-IVS各1例.2例胎儿均存在明显的右心室发育不良、三尖瓣严重反流.采用超声心动图评估右心系统的发育及血流动力学指标,主要包括:胎儿三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期、三尖瓣反流程度、动脉导管及静脉导管血流方向等.联合心脏母胎医学科、心儿科、心外科、产科、新生儿科、麻醉科等多学科会诊,评估病例的介入治疗适应证及手术时机.2例胎儿均于28周胎龄接受了经孕妇腹壁超声引导下的FPV.术后每2～4周返院复查1次,采用超声心动图观察肺动脉瓣的启闭,评估右心系统的发育及血流动力学指标的改善情况.结果 2例胎儿FPV均取得技术上的成功.术后2～4周复查2例胎儿肺动脉瓣的开放均较前改善,术后5～8周复查例1胎儿肺动脉瓣出现明显再狭窄,例2无明显再狭窄.例1右心系统发育及血流动力学指标较前稍改善,术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.56、0.42、0.85、0.26,增加至0.59、0.51、0.87、0.32,但动脉导管血流仍为反向.例2右心系统发育及血流动力学指标较前改善明显,术后5～8周三尖瓣/二尖瓣环、右心室/左心室长径、肺动脉瓣/主动脉瓣环、三尖瓣流入时间/心动周期分别由术前的0.70、0.63、0.91、0.35,增加至0.80、0.80、0.97、0.42,动脉导管血流变为双向.2例胎儿均活产.例1生后第8天接受肺动脉瓣交接切开及改良B-T分流术,随访至术后6个月,进一步手术方案尚待观察;例2生后第19天完成经皮FPV,随访至术后3个月,患儿肺动脉瓣开放明显改善,心功能良好.结论 孕中晚期胎儿FPV安全、有效,可促进胎儿心室、瓣膜及大血管发育,有希望避免出生后单心室手术,同时改善胎儿心力衰竭,避免胎儿死亡.

目的 探讨血小板参数及凝血功能的变化情况在先天性心脏病患儿改良Blalock-Taussig (BT)分流术管道闭塞中的意义.方法 先天性心脏病行改良BT分流手术患儿579例,根据BT管道是否闭塞分为管道闭塞组18例和管道非闭塞组561例.测定2组患儿血小板参数和凝血功能指标.结果 管道闭塞组血小板分布宽度[(21.03±6.37)％]、平均血小板体积[(15.12±6.59)fL]以及纤维蛋白原[(4.29±0.78)g/L]、D-二聚体水平[(0.57±0.21) mg/L]均高于管道非闭塞组[(14.95±2.14)％、(8.03±3.17)fL、(3.34±0.85)g/L、(0.24±0.15)mg/L](P＜0.05),2组血小板计数、血小板压积、凝血酶原时间、凝血酶时间、活化部分凝血活酶时间比较差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 血小板分布宽度、平均血小板体积、纤维蛋白原、D-二聚体水平升高可增加先天性心脏病改良BT术患儿BT管道闭塞风险.

目的 分析新生儿期改良Blalock-Tausing分流术后手术疗效的影响因素,总结治疗经验,以期提高手术疗效.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月的42例新生儿行改良Blalock-Tausing术,年龄(12.3±8.0)天(1～29天),体质量(3.2±0.4)kg(2.3～4.1 kg).附带手术方式保留动脉导管未闭开放3例,右心室减压手术(肺动脉闭式扩张/跨瓣环补片)12例,B-T管道环缩2例,动脉导管未闭环缩1例.结果 12例院内死亡,占28.6％(12/42).单因素分析结果显示低体质量、术前等待时间、术前代谢性酸中毒(代酸)/休克、术中肺血来源多样化、管道/体质量、术后正性肌力药物评分(IS)高剂量以及术后非计划性干预是术后早期死亡的危险因素;二元logistic逐步回归结果显示术前代酸/休克、管道/体质量、IS是手术早期死亡的独立危险因素.结论 新生儿改良Blalock-Taussing术后病死率高.维护术前状态,及时手术干预,选择合理管道大小,术后循环状态稳定可以明显降低术后早期病死率.

目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择.方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月～39岁),所有患者均为左肺动脉缺如.术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术.姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术.结果:5例患者行一期根治手术.另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症.5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm2/m2(223.3～2 433.0 mm2/m2), Nakata指数Z值平均-0.8±3.6 (-4.5～5.3).5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm2/m2 (53.1～149.0 mm2/m2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2～-4.5).一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11～98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5～94个月),随访结果良好.结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果.

目的 评价先天性心脏病患儿行体-肺分流术后管道梗阻的早中期结果并探讨其梗阻的相关危险因素.方法 回顾性分析2010年1月至2016年8月我院收治的295例体-肺分流患儿临床资料.男183例,112例;中位年龄7.5个月,体质量(9.2±4.9) kg.主要临床诊断为肺动脉闭锁合并室间隔缺损(1 10例)、法洛四联症(38例)、大动脉转位(67例)及其他.分流方式包括改良体-肺分流198例,中央分流97例.结果 中位随访35个月(2～ 84个月),随访期间死亡25例(9.2％),分流管道梗阻35例,其中分流管道阻塞相关占死因分布的16％.多因素logistic回归发现,分流管道≤4 mm(P=0.001)、中央分流(P =0.008)、输注血小板(P=0.001)及阿司匹林依从性差(P=0.04)是管道梗阻的独立危险因素.术后氧饱和度增加是管道梗阻的独立保护因素(比值比0.93,P=0.001).结论 中央分流、较细的分流管道、输注血小板、术后氧饱和度降低和远期阿司匹林抗凝依从性差是先天性心脏病体-肺分流术后管道梗阻的主要危险因素.

目的 探讨镶嵌治疗室间隔完整型肺动脉膜性闭锁及重度肺动脉瓣狭窄的安全性及有效性.方法 回顾性分析大连市儿童医院心脏中心2015年3月至2018年2月收治的室间隔完整型肺动脉膜性闭锁及重度肺动脉瓣狭窄新生儿14例的临床资料.其中,男8例,女6例;年龄1 h～23 d;入院体重(3.6±0.7)kg,范围在2.8～4.9 kg.所有患儿均经胸部正中部分切开胸骨,于右室肺动脉瓣环下方约15～20 mm处缝一荷包,在食道超声引导下穿刺通过肺动脉瓣建立轨道,选择1～1.3倍于肺动脉瓣环的球囊,进行瓣膜扩张.附加手术为非体外循环下改良体肺动脉分流术 、动脉导管结扎术.结果 术后所有患儿均入重症监护室继续治疗,呼吸机辅助时间为(1.7±1.6)d,监护室停留时间为(3.9±2.0)d,术后住院时间为(6.9±2.2)d.全组死亡1例,考虑由于结扎动脉导管,未行改良体肺动脉分流术;余者无围手术期并发症发生.术后经皮氧饱和度为(89.2±7.0)％.随访2～23个月,4例患儿残存轻度肺动脉瓣狭窄,2例肺动脉瓣轻度反流,三尖瓣反流较术前明显减轻,8例已完成双心室根治手术.结论 镶嵌治疗室间隔完整型肺动脉膜性闭锁及重度肺动脉瓣狭窄安全有效,无论动脉导管是否开放,在新生儿期进行,可以促进右心室的发育,为二期双心室根治创造条件.

目的 探讨先天性心脏病改良Blalock-Taussig(BT)管道闭塞的危险因素.方法 行改良BT分流术患儿290例,根据术后是否发生管道闭塞分为闭塞组9例和非闭塞组281例.收集患儿临床资料,测定2组患儿术后24 h血小板计数(platelet count,PLT)、血小板分布宽度(platelet distribution width,PDW)、平均血小板体积(mean platelet volume,MPV)和血小板压积(plateletcrit,PCT);采用多因素logistic回归分析改良BT分流术后发生管道闭塞的危险因素.结果 2组患几年龄、性别比例、身高、体质量、人造管道直径以及肺动脉闭锁、法洛四联症等其他病种比率比较差异均无统计学意义(P＞0.05);闭塞组PDW[(21.03±6.37)％]和MPV[(15.12±6.59)fL]高于非闭塞组[(14.95±2.14)％、(8.03±3.17) fL] (P＜0.05),PLT[(210.13±26.54)×109/L]和PCT[(0.17±0.03)％]与非闭塞组[(197,25±28.43)×109/L、(0.16±0.04)％]比较差异无统计学意义(P＞0.05);PDW＞ 17％和MPV＞ 10 fL为改良BT分流术后发生管道闭塞的独立危险因素(OR=2.442,95％CI:1.675～3.943,P=0.008;OR=2.227,95％ CI:1.521～2.563,P=0.028).结论 PDW、MPV升高是先天性心脏病患儿行改良BT分流术后发生管道闭塞的独立危险因素.