新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）临床表现复杂多样，但以房室传导阻滞为首发表现的临床报道较少。本文报告3例单纯以房室传导阻滞为表现的NLE患儿，以提高临床医师对本病的认识。

本文报道1例以结肠坏死为主要临床表现的新生儿红斑狼疮病例。患儿以腹泻、便血伴皮疹为主要表现，合并结肠坏死、肝损伤、血小板减少，ANA系列抗体阳性，皮疹病理见炎性细胞浸润。予丙种球蛋白、外用激素、小肠造瘘术等治疗后好转。随访至3月龄时患儿体重增长良好，但皮疹反复出现，ANA系列抗体持续阳性，且伴有肝损伤和贫血。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)女性患者孕期口服糖皮质激素剂量对母婴结局的影响，为临床工作提供参考。方法:回顾性分析2015年7月至2020年6月北京大学人民医院产科收治的SLE孕妇临床资料，根据孕期每天口服糖皮质激素剂量(均等量换算成泼尼松)分为≤7.5 mg组(67例)和>7.5 mg组(74例)，采用 t检验、 χ2检验或 Fisher′ s确切概率法对比分析2组的母婴结局。 结果:与>7.5 mg组相比，≤7.5 mg组新生儿出生体质量、出生身长、白细胞计数、血小板计数均较高[(2 990.69±532.20) g比(2 734.57±608.35) g、(48.97±2.34) cm比(47.43±3.38) cm、(17.69±6.16)×10 9/L比(15.11±6.00)×10 9/L、(276.92±74.51)×10 9/L比(240.05±69.29)×10 9/L]，而低出生体质量儿发生率、新生儿转儿科率则均较低(13.85%比30.43%、12.31%比33.33%)，差异均有统计学意义( t/ χ2＝2.587、3.068、2.354、2.841、5.301、8.321，均 P<0.05)。同时，与>7.5 mg组相比，≤7.5 mg组妊娠期高血压病、妊娠期糖尿病等多项母体合并症及并发症发生率均较低，而贫血及产后出血发生率均较高，但差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:口服泼尼松≤7.5 mg/d的SLE患者总体母婴结局优于>7.5 mg/d的患者，但产妇孕期贫血及产后出血发生率有所增高，故应注意个体化监测和治疗，以改善母婴结局。

目的:探讨新生儿红斑狼疮（NLE）的皮损后遗表现，分析可能的相关因素。方法:回顾2016—2020年首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科收集并长期随访的13例NLE，分析患儿及母亲临床特征、患儿皮损后遗表现。结果:13例皮损发病时间为出生后0 ~ 120 d，平均15 d，随访时间15 ~ 43个月，皮损形态主要为环状红斑、斑丘疹、鳞屑，皮损消退时间2 ~ 18个月（平均7.4个月）。6例皮损消退后出现色素异常表现，3例同时出现色素减退和色素沉着，2例仅有色素减退，1例仅有色素沉着，1例色素减退患儿在随访18个月后色素减退复色，未见毛细血管扩张以及萎缩或瘢痕。8例患儿母亲孕前无异常，4例患儿母亲抗ANA、抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体均阳性。结论:NLE的皮肤受累可出现后遗皮肤表现，常见为色素异常，多数长期未消退，应注意患儿母亲可能存在的潜在性免疫系统异常。

目的:应用Meta分析方法对比羟氯喹联合泼尼松与单一使用泼尼松或单一羟氯喹治疗对妊娠合并系统性红斑狼疮（SLE）患者母婴结局的影响。方法:通过计算机检索中国知网（CNKI）、维普（VIP）、万方数据库、Pubmed、SinoMed、Embase、Cochrane Library等数据库中对比分析羟氯喹联合泼尼松治疗（研究组）与单一使用泼尼松治疗或单一使用羟氯喹治疗（对照组）对妊娠合并SLE母婴结局影响的随机对照研究或对照试验。检索时间为各库建立时间至2021年5月，应用Cochrane风险评价表评价纳入研究的偏倚风险，采用Stata 13.1进行Meta分析。结果:最终纳入研究文献共8篇、研究对象共602例（其中对照组287例、研究组315例），分析显示研究组的狼疮活动率明显低于对照组（ OR=0.32，95% CI：0.16~0.63， P<0.01）；研究组妊娠早期SLEDAI评分与对照组比较，差异无统计学意义（ MD=-0.17，95% CI：-0.68~0.34， P=0.51）；研究组妊娠中期SLEDAI评分显著低于对照组（ MD=-2.02，95% CI：-2.48~-1.55， P<0.01）；研究组妊娠晚期SLEDAI评分显著低于对照组（ MD=-2.66，95% CI：-3.00~-2.31， P<0.01）；研究组治疗过程中不良反应发生率低于对照组（ OR=0.53，95% CI：0.30~0.95， P=0.03）；研究组终止妊娠率明显低于对照组（ OR=0.33，95% CI：0.18~0.60， P<0.01）；研究组足月妊娠发生率明显高于对照组（ OR=3.66，95% CI：2.30~5.82， P<0.01）；研究组早产发生率显著低于对照组（ OR=0.36，95% CI：0.20~0.64， P<0.01）；研究组的新生儿出生体质量显著高于对照组（ MD=276.40，95% CI：56.96~495.85， P=0.01）；研究组的新生儿出生5 min Apgar评分与对照组比较，差异无统计学意义（ MD=0.12，95% CI：-0.05~0.28， P=0.16）；研究组的新生儿窒息发生率与对照组比较，差异无统计学意义（ MD=0.23，95% CI：0.05~1.12， P=0.07）。 结论:羟氯喹联合泼尼松治疗妊娠合并SLE较单一使用泼尼松治疗效果更好，可有效控制狼疮病情活动，改善不良妊娠结局，提高新生儿出生体质量，降低治疗过程中不良反应的发生。

新生儿红斑狼疮是一种罕见的新生儿获得性免疫性疾病，临床以皮肤、血液系统、肝脏、心脏等多器官及系统功能损伤为主。本文报道1例以先天性房室传导阻滞为主要表现的新生儿红斑狼疮患儿，经药物及临时体表心脏起搏器治疗心率仍不能维持，先后行单重血浆置换治疗3次后好转出院。

本文报道1例以代谢病为主要表现的新生儿狼疮综合征病例。患儿因反应差伴呕吐1 d就诊于苏州大学附属儿童医院，患儿表现为皮肤花纹、前囟饱满和血白细胞计数增多，提示新生儿败血症可能，遗传代谢病筛查显示赖氨酸尿性蛋白耐受不良不排除。患儿及其母亲和姐姐狼疮相关自身抗体与抗核抗体阳性，患儿赖氨酸尿性蛋白耐受不良相关基因 SCL7A7无功能性变异，故确诊以代谢病为主要表现的新生儿狼疮综合征。予甲泼尼龙治疗，效果显著，复查血遗传代谢指标无特异性变化，出院后每月随访复查抗体滴度下降。

目的:探讨孕妇抗Ro/干燥综合征抗原A（SSA）抗体和（或）抗La/干燥综合征抗原B（SSB）抗体阳性与新生儿不良结局的关系。方法:本研究为回顾性研究，选取2017年1月至2022年6月于北京大学第一医院产前检查并分娩的抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性的136例孕妇的145例次分娩，根据是否发生新生儿不良结局将145例次分娩分为不良结局组（26例次）和无不良结局组（119例次），此外，根据发现抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性的时间将145例次分娩分为孕期阳性组（69例次）和孕前阳性组（76例次），分别比较不良结局组与无不良结局组、孕期阳性组与孕前阳性组孕妇的治疗、妊娠结局及母儿抗体水平。结果:（1）136例抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性孕妇中，诊断为未分化结缔组织病者最多，占40.4%（55/136），其他依次为干燥综合征（25.0%，34/136）、系统性红斑狼疮（23.5%，32/136）、抗磷脂抗体综合征（6.6%，9/136）、特发性血小板减少性紫癜（1.5%，2/136），另有4例未行诊断。（2）41例妊娠期多次行抗体检测的孕妇中，妊娠早期与妊娠中期抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体的水平分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。（3）不良结局组孕妇的抗Ro/SSA抗体高水平（>100 kU/L）比例、抗La/SSB抗体阳性孕妇的抗体水平及抗La/SSB抗体阳性率均高于无不良结局组，不良结局组的新生儿出生体重及活产率低于无不良结局组，分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。不良结局组与无不良结局组孕妇的抗Ro/SSA抗体水平、药物治疗（包括羟氯喹、糖皮质激素、丙种球蛋白）比例，胎儿生长受限（FGR）发生率、早产率及新生儿抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性率及抗体水平分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。（4）孕前阳性组孕妇抗Ro/SSA抗体水平，羟氯喹、糖皮质激素治疗比例，新生儿抗Ro/SSA抗体阳性率更高，而孕期阳性组FGR发生率、丙种球蛋白治疗率更高，分别比较，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。孕前阳性组与孕期阳性组孕妇的抗La/SSB抗体水平、新生儿抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体水平、新生儿抗La/SSB抗体阳性率、不良结局发生率分别比较，差异均无统计学意义（ P均>0.05）。 结论:妊娠期抗Ro/SSA抗体高水平以及合并抗La/SSB抗体阳性可能会增加新生儿不良结局的发生。孕前抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性孕妇与妊娠期首次发现抗体阳性孕妇经风湿免疫科综合治疗后，新生儿不良结局的发生率无显著差异。

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)女性患者再次分娩对母婴结局的影响。方法:回顾性分析2015年7月至2019年12月北京大学人民医院收治的SLE并妊娠患者的临床资料，根据是否有活产分娩史，将患者分为初产组(94例)及再产组(32例)，分析2组的母婴结局。结果:共纳入SLE并妊娠患者126例，再产组较初产组产妇应用免疫抑制剂的比例显著降低[3例(9.38%)比27例(28.72%)]，差异有统计学意义( χ2＝4.927， P＝0.026)；再产组并狼疮性肾炎及甲状腺疾病、产后出血等合并症及并发症较初产组增多，早产儿、低出生体质量儿、小于胎龄儿等不良新生儿结局较初产组减少，但差异均无统计学意义(均 P>0.05)；两组间新生儿首次血常规检查结果及新生儿病理性黄疸发生率差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:SLE并妊娠患者再次分娩时虽部分妊娠期合并症及并发症发生率增高，但新生儿不良结局发生率减少。此外，减少免疫抑制剂的使用可能对新生儿结局有积极意义。