目的:分析儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现。方法:回顾性收集2022年11月1日至2022年12月10日首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科门诊及互联网远程门诊诊断为新型冠状病毒感染伴发皮肤表现患儿，分析其临床特征。计量资料采用方差分析，计数资料采用Fisher精确检验。结果:纳入新型冠状病毒感染伴发皮肤表现的患儿61例，年龄22 d至17岁（2.83 ± 2.47）岁，病程2 ~ 14 d。皮肤表现为急性荨麻疹25例（41.0%），发疹/斑丘疹样皮损10例（16.4%），面部血管性水肿6例（9.8%），荨麻疹性血管炎5例（8.2%），玫瑰糠疹及多形红斑各4例（6.6%），紫癜2例（3.3%），混合型皮损2例（3.3%），毛囊炎、结节性红斑和肢端血管性水肿各1例（1.6%）。不同皮肤表现患儿的年龄差异有统计学意义（ F = 4.67， P < 0.001）。48例（78.7%）皮疹泛发，13例（21.3%）局限分布；10例（16.4%）瘙痒，3例（4.9%）灼痛，48例（78.7%）无症状。36例（59.0%）皮损持续≤ 3 d，25例（41.0%）> 3 d，但均未超过2周。61例均高热至38.5 ℃，1例（1.6%）热前出疹，41例（67.2%）热中出疹，19例（31.2%）热退后出疹；不同皮疹分布、自觉症状、皮疹持续天数、发热与出疹相关性组间的皮损表现差异均有统计学意义（均 P < 0.05）。愈后未见复发且不遗留色素改变及瘢痕。 结论:儿童新型冠状病毒感染伴发的皮肤表现多样，以荨麻疹、发疹/斑丘疹样皮损为主。

目的:探讨新生儿红斑狼疮（NLE）的皮损后遗表现，分析可能的相关因素。方法:回顾2016—2020年首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科收集并长期随访的13例NLE，分析患儿及母亲临床特征、患儿皮损后遗表现。结果:13例皮损发病时间为出生后0 ~ 120 d，平均15 d，随访时间15 ~ 43个月，皮损形态主要为环状红斑、斑丘疹、鳞屑，皮损消退时间2 ~ 18个月（平均7.4个月）。6例皮损消退后出现色素异常表现，3例同时出现色素减退和色素沉着，2例仅有色素减退，1例仅有色素沉着，1例色素减退患儿在随访18个月后色素减退复色，未见毛细血管扩张以及萎缩或瘢痕。8例患儿母亲孕前无异常，4例患儿母亲抗ANA、抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体均阳性。结论:NLE的皮肤受累可出现后遗皮肤表现，常见为色素异常，多数长期未消退，应注意患儿母亲可能存在的潜在性免疫系统异常。

患儿男，10岁，因口唇红斑，全身多发斑丘疹3个月余于2020年8月就诊。患儿3个月余前无明显诱因口唇出现暗红斑，无明显痒痛等不适症状，未予重视；后躯干出现紫灰色斑疹、斑丘疹，左手中指指甲变薄，出现纵裂，自行外用药物（具体不详）治疗，未见好转遂就诊。患儿为第1胎第1产，足月顺产，既往体健，按序接种疫苗，否认输血史。否认家族遗传病史，双亲否认类似病史。体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：口唇黏膜可见紫红色斑片，唇缘少量白色鳞屑（图1A）；舌背部可见乳头瘤样增生，部分融合，上覆乳白色膜样物质，双侧颊黏膜未见白色网纹结构，口腔内未见龋齿及银汞充填物，全口牙龈未见肿胀和充血（图1B）；躯干散在紫灰色丘疹、斑丘疹，表面可见少许鳞屑，不易刮除（图1C）；左手中指甲板变薄，可见甲纵嵴，其余指（趾）甲未见异常（图1D）。实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、甲状腺功能（甲状腺素、游离甲状腺素、三碘甲腺原氨酸、游离三碘甲腺原氨酸和促甲状腺激素）、病毒性肝炎（甲、乙、丙、戊型）抗原抗体检测均未见异常；抗核抗体阳性（1∶100），抗中性粒细胞胞质抗体阴性。甲真菌镜检阴性。皮肤镜示唇部紫红色背景下清晰的白色网状条纹及多发放射状血管及线状血管（图1E）；舌背部暗紫红色背景，多发乳头瘤样增生，上覆乳白色伪膜状物质弥漫分布，部分融合呈玫瑰花状，边缘可见白色网状结构（图1F）；躯干皮损为灰紫色背景下多发蓝灰色点，部分区域可见线状血管（图1G）；左手中指甲板变薄，甲纵嵴（图1H）。背部皮损组织病理：表皮轻度角化过度，基底细胞局灶性液化变性，真皮浅层带状淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，色素失禁明显（图2）。

患儿男，3岁6个月，生后即发现多发带状分布的白色斑疹，随身体等比例生长，无自觉症状，伴右手拇指畸形及右手活动障碍。患儿平素不喜与人交流，注意力较同龄儿童差。否认家族史。体检：神志清，精神可，语言表达欠佳；特殊面容，右手拇指关节较左侧略膨大；心、肺、腹未见异常。皮肤科检查：右胸部、右上肢屈侧、下腹正中线及右下肢可见大小不等的多发片状、带状不规则白色斑疹，部分斑疹融合，大致沿Blaschko线分布，局部略隆起；右手掌、拇指桡侧可见条带状褐色斑。下肢白斑皮损组织病理检查示基底样毛囊错构瘤。头颅磁共振成像提示胼胝体发育不全。患儿病变组织全外显子测序显示SMO基因突变c.1234C>T（p.L412F），父母均无该位点突变。根据皮损表现、病理及基因检测结果，该患儿诊断为Curry-Jones综合征，SMO基因突变c.1234C>T（p.L412F）可能是其致病原因。予患儿右手拇指功能锻炼并密切随访。

肺炎支原体肺炎(mycoplasma pneumoniae pneumonia，MPP)并发颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis ，CVST)很罕见。我们回顾性分析2例2018年12月至2019年4月在西安市儿童医院住院治疗的难治性MPP(refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia ，RMPP)并发CVST病例的临床资料并查询相关文献，分析其临床诊疗特点，讨论RMPP并发CVST的诊断及治疗措施。2例均为6岁女童，以发热、咳嗽为主要症状，查体患侧肺呼吸音减低，双肺可闻及痰湿鸣音，肺炎支原体(mycoplasma pneumoniae ，MP)抗体及RNA均阳性，胸部CT均提示大叶性肺炎并大量胸腔积液，大环内酯类抗生素抗感染治疗后效果欠佳，病程中均有头痛症状，血清D-二聚体显著升高，头颅MRI提示CVST，其中1例有下肢疼痛症状，血管B超提示右下肢动脉栓塞。经抗感染、手术取栓、抗凝及对症等治疗后，2例均病情好转出院。对于MPP患儿尤其是RMPP患儿有颅外血栓和/或有神经系统症状的表现，并伴有血清D-二聚体升高时，需考虑CVST的发生可能，应及时行头颅MRI检查明确并积极治疗，可减少或者避免后遗症的发生。血栓形成可能与MP感染导致的过度炎症反应及血管内皮损伤有关。

烟雾病是一种慢性进行性颅内血管病变，其辅助检查方法包括CT血管造影、MRI、数字减影血管造影等。头痛是烟雾病患者常见的症状，烟雾病所引发的头痛表型以偏头痛样表现与紧张型头痛为主，其机制涉及颅内外动脉及柔脑膜侧支的扩张、脑灌注不足、血管内皮损伤、遗传易感性及精神压力等多个方面，治疗包括外科血管重建术及药物治疗等策略。本文现重点围绕该类型头痛的临床表现、发病机制、诊治及预后进行综述，以期加深临床工作者对该症状的了解。

鲜红斑痣是一种主要累及皮肤的毛细血管和毛细血管后微静脉的血管疾病。临床主要表现为粉色或红色不规则斑片，大部分皮损随患者年龄增长可出现增厚、颜色加深，甚至出现结节，治疗难度进一步增加。鲜红斑痣的发病及进展机制尚不十分清楚，可能与遗传因素、基因突变、血管神经比例异常等相关，本文综述鲜红斑痣发病及进展的机制。

患儿女，2岁2个月，生后7 d起反复发生湿疹样皮疹，后出现皮肤异色、毛发脱落。生后1个月10 d出现胆汁淤积，持续4个月后胆汁淤积改善，转氨酶增高。平素出汗少，不耐热，粗大运动发育稍落后。皮肤科检查：全身斑驳的色素沉着及色素脱失，暴露部位为著，头发、眉毛稀疏。父母无类似表现。全外显子测序显示，患儿FAM111B基因突变c.1883G>A（p.Ser628Asn），父母该基因未见突变。根据典型皮损、肝功能异常及基因检查结果，该患儿诊断为遗传性纤维性皮肤异色病伴跟腱挛缩、肌病和肺纤维化，FAM111B基因突变c.1883G>A可能是导致该患者临床表现的原因。予保肝、防晒、康复训练等治疗，随访10个月，患儿仍有皮损、转氨酶增高，无其他不适。

目的:通过对幼年皮肌炎（JDM）的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法:回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查，总结其临床特点，并对其治疗及门诊随访情况进行分析，评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件，计量资料服从正态分布用 ± s表示，不符合正态分布采用中位数[M（ Q25， Q75）]表示。 结果:612例JDM患儿中男性278例，女性334例，男女比例1∶1.2；起病年龄6个月至14岁，中位数为5.4（2.9，8.4）岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损，96.1%（588例）的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏（57.5%，352例）、消化道（38.5%，236例）及心脏（32.5%，199例）为最常受累的脏器。95.5%（584例）的患儿存在肌酶增高。89.5%（534例）的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例，呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%（105例）的患儿遗留有远期后遗症，包括钙质沉着70例，肌肉萎缩35例。结论:JDM是一种儿童少见疾病，以皮肤损害和肌无力为主要表现，脏器功能受累较常见，严重者可危及生命；糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法，疗效和转归均较好。

患者男，40岁，因全身红斑伴痒2年，加重4个月，双手足水疱1周就诊。患者2年前无明显诱因下出现躯干、四肢红斑丘疹，伴瘙痒，红斑消退后遗留色素沉着。外院拟诊"特应性皮炎"，予抗组胺药物口服及糖皮质激素外用（具体不详），效果不佳，病情反复发作。4个月前全身红斑丘疹增多，伴剧烈瘙痒，遂就诊，拟诊"特应性皮炎"收入院。皮肤科检查：颈部、躯干、四肢多发性鲜红色斑疹，表面脱屑，部分皮损增生肥厚，散在丘疹和结节，可见少量抓痕和不规则色素沉着。入院后查血常规白细胞11.78 × 10 9/L，中性粒细胞10.5 × 10 9/L，中性粒细胞比例0.891，嗜酸性粒细胞计数0.24 × 10 9/L[参考值（0.02 ~ 0.52）× 10 9/L，下同]，IgE 2 475.0 IU/ml（0 ~ 87.0 IU/ml），C反应蛋白24.40 mg/L（0 ~ 10 mg/L）。尿常规、肝肾功能、心肌酶谱、电解质、消化系统及泌尿系统B超、胸部X线、心电图检查均未见异常。右腰部皮损组织病理示表皮基底细胞轻度液化变性，真皮浅层水肿，散在较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞，毛囊内可见较多中性粒细胞，伴部分毛囊破坏。结合临床表现考虑特应性皮炎合并毛囊炎；建议排查嗜酸性粒细胞增多性皮炎。予甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d静脉滴注，3 d后减量至20 mg/d，口服奥洛他定5 mg/d，外用曲安奈德尿素乳膏等治疗后皮疹好转出院。