患儿女，5 d，因"发现先天性心脏病4 d"入院。出生时Apgar评分1 min、5 min、10 min均为9分，出生后不久出现呼吸急促，进行性加重，当地医院给予"改善循环、维持动脉导管开放、有创呼吸机辅助通气"治疗后转入我院。查体：心率136次/min，呼吸52次/min，上肢收缩压/舒张压56/41mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，下肢收缩压/舒张压60/43 mmHg，体重3.8 kg，上、下肢血氧饱和度均为85%~90%，呼吸音粗，未及明显杂音。心电图未见异常。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查，应用GE Vivid iq超声心动图仪，采用12S探头，频率4.5~12 MHz。TTE检查显示：右心室明显增大，左心室偏小(图1A)，下腔静脉增宽为7 mm，吸气末塌陷率约50%；四支肺静脉(直径3.9~5.6 mm)于左房左上方汇合(直径9 mm)后经垂直静脉入无名静脉(直径9 mm)，垂直静脉于肺动脉分叉上方水平梗阻，直径3.5 mm，峰值流速2.0 m/s(图1B)；右冠状动脉(right coronary artery，RCA)异常起源于主动脉左冠状窦(left coronary sinus，LCS)，开口位于左冠状动脉(left coronary artery，LCA)开口前方约1 mm处，起始段走行于主、肺动脉间的主动脉壁内且狭窄，内径约0.5 mm，范围长约6 mm(图1C)，然后绕主动脉前方向右走行，直径1.5 mm(图1D)，狭窄段呈高速五彩血流束(图1E)，峰值流速2.7 m/s(图1F)；动脉导管未闭直径2.0 mm，右向左分流；房间隔缺损直径6.4 mm，右向左分流。TTE检查结果：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)心上型伴垂直静脉梗阻，RCA异常起源于LCS伴壁内走行、狭窄，动脉导管未闭，房间隔缺损，重度肺动脉高压。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查结果：TAPVC(心上型)，垂直静脉入无名静脉前梗阻(图2A)，动脉导管未闭，房间隔缺损，RCA异常脉起源于LCS，走行于主、肺动脉间(图2B)，肺动脉高压。术中所见：RCA发自LCS，与LCA开口相距1 mm，呈壁内走行；左、右肺静脉汇合后经垂直静脉入无名静脉，房间隔缺损直径7 mm，动脉导管未闭。术中行TAPVC矫治术、冠状动脉去顶术、动脉导管结扎术、房间隔缺损修补术。术中经食管超声心动图显示肺静脉汇入左房的吻合处峰值流速1.2 m/s，RCA起始处峰值流速1.1 m/s。术后第6 d撤机。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。术后第25 d顺利出院。

目的:探讨不同类型单侧肺动脉异常起源的外科手术方法及其疗效。方法:收集2011年3月至2020年3月广东省儿童医院心脏中心运用手术治疗的15例单侧肺动脉异常起源患儿的相关资料。其中，男10例，女5例；中位年龄为15 d，年龄范围为4～111 d，15例患儿中包括12例新生儿；中位体重为3.2 kg，体重范围为1.7～5.0 kg，5例患儿的体重<3.0 kg。其中右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)右后方1例(开口闭锁)、正后方5例、左后方6例，右肺动脉异常起源于右无名动脉并开口闭锁2例、左肺动脉异常起源于左无名动脉1例。根据不同类型及其个体特点选择合适的术式，直接吻合法4例，双瓣吻合法8例，双瓣吻合法+新鲜自体心包加宽1例，管道连接法2例，所有患儿均行解剖矫治。结果:所有患儿均为一期矫治，无死亡病例；中位机械通气时间为102 h，范围为22～503 h；中位住院时间为22 d，范围为13～82 d；中位体外循环时间为97 min，范围为34～202 min；中位主动脉阻断时间为48 min，范围为21～59 min；中位辅助循环时间为78.5 min，范围为26～129 min。1例患儿的右肺动脉在主动脉后方吻合受压狭窄，于术后第11天再次行手术治疗将右肺动脉在主动脉前方吻合，术后狭窄解除；2例患儿于术后出现肺动脉高压，均治愈。术后中位随访时间为27.5个月，范围为1～100个月，部分患儿肺动脉吻合口血流速度增快，复查可见血流速度逐渐减慢，暂未行手术干预，心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:单侧肺动脉异常起源患儿的早中期手术效果是满意的，远期结果有待进一步随访得出。

目的:探讨腔内治疗无名动脉狭窄或闭塞的方法和疗效。方法:回顾性分析2014年1月至2019年11月在首都医科大学宣武医院确诊为无名动脉狭窄或闭塞的11例患者资料，均接受腔内治疗。总结其症状、手术方式、并发症、支架通畅情况并分析患侧上肢收缩压及血液峰值血流速的变化。结果:11例患者均行腔内支架成形术，手术均成功并获得随访，随访时间4～69(30.1±23.4)个月；2例术中使用脑保护伞，其中1例行同侧颈动脉内膜剥脱术，1例因对侧颈内动脉重度狭窄行支架植入术；1例术中发现无名动脉、左颈总动脉重度狭窄，一期行无名动脉支架植入术，半年后行左颈总动脉支架植入术。6例为股动脉入路，2例为肱动脉入路，1例经腋动脉与股动脉穿刺入路，2例为右颈部切开逆穿颈总动脉与股动脉联合入路。3例患者分别在术后第6、7、12个月出现支架内再狭窄，1例患者行无名动脉支架内球囊扩张术，2例患者行再次支架植入术，术后支架内血流均恢复通畅；1例术后14个月出现支架内再闭塞，因临床症状改变不明显未干预，本组病例临床再干预率为3/11，一期通畅率为7/11，二期通畅率为10/11。10例患者术后症状较前缓解，1例患者右上肢无力无明显改变。所有患者均无并发症。术前、术后右上肢收缩压、脉压差、无名动脉峰值血流速度相比较差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:腔内治疗无名动脉狭窄或闭塞疗效确切，应根据病变情况及患者全身状况选择合适的手术入路和方案。

背景与目的:目前,主动脉弓部病变还是以常规全弓置换为主要治疗手段.常规全弓置换术需要在开胸及深低温体外循环状态下完成,手术时间可达10余小时,是名副其实的"血战、夜战、死战"手术.由于主动脉弓部特殊的解剖结构,使其长期被视为腔内治疗的"禁区".虽然主动脉弓部腔内技术日新月异,但其瓶颈问题始终无法突破,目前仍很难在临床上广泛应用.本文报告笔者中心采用一款新型全腔内经股动脉三分支覆膜支架系统治疗主动脉弓部病变的first-in-man(FIM)研究结果,初步评价其应用效果与安全性.方法:分析2023年10月—2023年12月中国人民解放军空军军医大学第一附属医院采用新型全腔内经股动脉三分支覆膜支架系统为3例主动脉弓部存在病变的患者实施治疗的临床结果.采集患者基本信息及病变特点、术中相关指标、术后主动脉弓部修复及相关并发症情况.结果:3例患者均为男性,年龄50～74岁.手术全部成功,无短期术后并发症及死亡.3例患者包括主动脉弓部夹层动脉瘤1例,主动脉弓部瘤伴溃疡2例;其中2例患者因胸痛就诊,1例为体检发现.3例患者均合并高血压,合并糖尿病1例.2例患者病变位于1～3区,累及左颈总动脉;1例患者病变位于0～3区,累及无名动脉和左颈总动脉.平均手术时间125 min.1例带管入重症监护室(ICU),其余2例均于手术室内拔管.术中无脑部缺血过程,未出现心脑血管并发症.术中支架均由股动脉入路导入,支架植入顺利,术中行数字减影血管造影提示支架位置、形态良好,血流通畅,病变区域完全隔绝,无内漏及分支动脉狭窄的不良事件出现.ICU平均停留时间31 h.术后复查主动脉血管成像显示主体及分支支架位置良好,瘤体隔绝良好,无内漏及分支血管狭窄闭塞等情况.术后无心脑血管并发症出现.结论:应用新型全腔内经股动脉三分支覆膜支架系统治疗主动脉弓部病变,术中无脑缺血过程,输送系统均由股动脉入路,操作更加简便,创伤进一步减小.手术过程平顺,手术效果良好,术后短期疗效满意,具有较好的临床应用前景.

目的 观察Stanford A型主动脉夹层(TAAD)合并单发左椎动脉(ILVA)患者手术治疗TAAD同期重建左椎动脉的效果,探讨其安全性.方法 回顾性分析2017年4月-2022年10月华中阜外心血管病医院行手术治疗的26例TAAD合并ILVA患者的临床资料.记录手术方案,住院期间死亡、支架内漏、神经系统并发症等发生情况.术后3个月行主动脉CT血管造影检查左椎动脉通畅、吻合口狭窄、动脉瘤和支架内漏情况.随访至2023年3月,记录主动脉相关死亡情况.结果 (1)24例中低温体外循环下行全主动脉弓置换+支架象鼻手术,其中升主动脉近端行升主动脉置换术19例,行Bentall手术5例;2例浅低温体外循环下于升主动脉近端先行升主动脉置换术,然后行弓部去分支+腔内修复术.(2)26例术中均根据夹层累及的范围、破口位置重建左椎动脉.17例采用ILVA与左颈总动脉端侧吻合重建左椎动脉,8例在主动脉支架血管开窗重建左椎动脉及左锁骨下动脉,1例采用ILVA与左锁骨下动脉移植物端侧吻合重建左椎动脉.(3)住院期间发生Ⅰ b型支架内漏1例,未再行手术,术后3个月复查支架附近假腔完全血栓化,内漏消失;余25例患者左椎动脉吻合口通畅,无支架内漏发生.术后均无神经系统并发症发生.2例发生消化道出血并多脏器功能衰竭死亡;余24例均治愈出院,术后3个月主动脉CT血管造影检查提示左椎动脉均通畅,无吻合口狭窄、动脉瘤和支架内漏发生.平均随访(43±18)个月,无主动脉相关死亡病例.结论 对TAAD合并ILVA患者,评估左椎动脉与周围血管的解剖关系、夹层累及范围后制订个体化手术方案,治疗TAAD同期重建左椎动脉安全有效,可减少围术期神经系统并发症.

目的 评价无名动脉插管作为主动脉夹层手术患者体外循环插管的可行性以及安全性.方法 选择湖南省人民医院(湖南师范大学附属第一医院)心脏大血管外科 2019 年 1 月至2022 年12 月收治的行急性A型主动脉夹层急诊孙氏手术的259 例患者为研究对象,按入选及排除标准选取71 例进行回顾性研究.观察组 32 例,主动脉灌注插管位于无名动脉;对照组 39 例,主动脉灌注插管位于右侧腋动脉.结果 两组比较,观察组手术时间短于对照组,为(338.0±15.2)min vs.(373.1±14.3)min(P=0.001);体外循环时间、主动脉阻断时间、深低温停循环时间、72 h内引流量以及72h内红细胞输注量无差异(P＞0.05).观察组有2 例(6.2%)二次开胸止血,均为近端吻合口少量渗血,与插管位置无关.呼吸机辅助呼吸时间、ICU停留时间、住院时间、肾功能不全发生率两组间比较无统计学差异(P＞0.05).71 例患者中,无30d内死亡;术后脑卒中观察组有2 例(6.2%),对照组有3 例(7.7%),且两组各有1 例患者因此出现术后右侧肢体活动障碍,经 2 个月左右康复治疗后均能扶拐行走.术后在出院前均复查主动脉电子计算机断层扫描血管造影(computed tomography angiography,CTA),未见插管处腋动脉、头臂干新发夹层或存在狭窄.结论 无名动脉插管和腋动脉插管在主动脉夹层手术中都是安全可行的,具体选择哪种方法需要根据患者的具体情况和手术需求来确定.

1 临床资料1.1 病例1患者男,71岁,因"反复头晕2年余,加重6月"于2017年1月17日入住广东省人民医院.患者于2年前无明显诱因下反复出现头晕,半年前上述症状加重,改变体位时明显,发作频率增加.2017年1月3日患者出现头晕,约2~3 min后晕厥,倒地后伴右眼角及右侧面部摔伤,随后自行苏醒.2017年1月15日患者突发左上肢无力,去当地医院就诊,颈部彩超示:双侧颈总动脉、颈内动脉粥样硬化并硬化斑块形成;左侧颈总动脉、颈内动脉狭窄,右侧颈内动脉闭塞;右侧椎动脉内见双向血流,无名动脉管壁见局部增厚、管腔局部狭窄,符合右侧锁骨下动脉窃血综合征.既往高血压病2年余,最高184/98 mmHg(1 mm Hg=0.133 kPa),平素规律服用氨氯地平,血压控制尚可.30余年肺结核病史,规律抗结核治疗后已愈.吸烟30余年,每天一包,已戒烟3个月.2年前行前降支介入治疗,术后冠心病二级预防用药.入院查体:心率80次/min,血压143/87 mmHg,神志清,体位自主,伸舌居中,肌力5级,生理反射正常.双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾未触及,双下肢无水肿.实验室检查血常规、肝肾功能、凝血指标、肌钙蛋白、N末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)未见异常;尿、便常规检查正常.心电图示:窦性心律.临床诊断为:颈动脉闭塞和狭窄(左侧颈总动脉、颈内动脉狭窄,右侧颈内动脉闭塞),右侧锁骨下动脉窃血综合征,冠心病,三支病变(PCI术后),高血压病3级.

锁骨下动脉盗血综合征(subclavian steal syndrome,SSS)是指锁骨下动脉或无名动脉近心端发生严重狭窄或完全闭塞,导致锁骨下动脉管腔内血流减少、压力下降,同侧椎动脉的血流逆向流入锁骨下动脉、供应患侧上肢,从而诱发椎-基底动脉供血不足的一系列症候群[1].SSS是临床上引起眩晕症状的一个重要原因.据报道,当锁骨下动脉近端的狭窄程度＞50％时,超过90％的患者会出现间断或持续的椎动脉反向血流[2];而超声多普勒是发现椎动脉反向血流的一个简单有效的手段[3].我们近期收治了1例超声提示左侧椎动脉反向血流的眩晕患者,入院诊断为SSS,但在后续的脑血管造影检查中却发现是罕见的寰前节间动脉(proatlantal intersegmental artery,PIA),现报道如下,供广大临床医师参考.

目的 通过64层螺旋CT及后处理技术观察儿童大血管畸形与所致中央型气管狭窄的CT表现,探讨心脏血管畸形与气管狭窄段的关系.方法 回顾性分析2014年1月至2016年2月本院经64层螺旋CT检出心脏大血管畸形并发气管狭窄105例患儿资料,男52例,女53例,年龄23天～11岁.结果 105例患儿按狭窄部位分型,Ⅰ型:狭窄段位于主动脉弓层面以上,共20例,其中高位主动脉弓1例,异常无名动脉19例;Ⅱ型:狭窄段位于主动脉弓层面与气管分叉层面之间,共59例,其中双主动脉弓12例,主动脉弓压迫11例,右位主动脉弓伴左侧迷走锁骨下动脉10例,右位主动脉弓10例,肺动脉吊带11例,大动脉转位2例,降主动脉压迫、迷走右锁骨下动脉、异常侧支各1例;Ⅲ型:狭窄段位于气管分叉层面以下,共38例,狭窄段位于左、右支气管又分别称为Ⅲ1、Ⅲ2型,其中Ⅲ1型:左主支气管32例,左肺动脉压迫11例,肺静脉异位引流、大动脉转位各5例,肺动脉吊带、降主动脉压迫、单纯肺静脉压迫、双主动脉弓各2例,右位主动脉弓、主动脉弓压迫、右弓伴左测PDA各1例;Ⅲ2型:右主支气管狭窄6例,右肺动脉压迫3例,肺动脉吊带2例,右位主动脉弓1例.本组病例中含2处及以上气管狭窄有11例.结论 由心脏大血管畸形引发的中央型气管狭窄中,以Ⅱ型多见,其次为Ⅲ型,其中Ⅲ1型明显多于Ⅲ2型.主、肺动脉异常是造成气管狭窄的主要原因,Ⅰ、Ⅱ型狭窄多源于主动脉异常,Ⅲ型狭窄多源于肺动脉异常.血管环最易并发气管狭窄,双主动脉弓、肺动脉吊带多发,且以Ⅱ型则较为多见,大多为中度狭窄(狭窄程度51％ ～75％),轻度狭窄次之,重度狭窄不多见,狭窄段长度多为5 ～ 10 mm,＞10 mm不多见.

目的:探讨以单纯升主动脉扩张为主要表现的大动脉炎的病例特点,旨在提高对该病的早期识别.方法:对1例以单纯升主动脉扩张为主要表现,而无其他动脉及其分支狭窄闭塞的大动脉炎患者,进行病例分析并文献复习.结果:患者以“发热、咳嗽、胸背疼痛”入我院呼吸与危重症医学科,经除外感染性疾病,并完善相关动脉血管检查发现:升主动脉增宽,降主动脉近段、右侧无名动脉、左侧颈总动脉、左侧锁骨下动脉近段管壁增厚水肿,考虑“多发性大动脉炎”转入风湿免疫科给与口服激素免疫抑制剂治疗,症状改善.3个月后电话随诊,病情稳定未进展.经文献检索国外类似报道5例,复习文献发现:计算机断层扫描血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)、血管多普勒检查和正电子发射计算机断层/计算机断层扫描(PET/CT)可用于早期诊断及炎症活动的评估,术前及术后的免疫抑制治疗是手术成功的关键.结论:单纯以升主动脉扩张为首发表现,而无其他血管狭窄闭塞的TA病例临床少见.疾病多处于早期,且伴有血管炎性活动;大血管检查发现早期管壁的炎症水肿、增厚是管腔狭窄出现前做出诊断大动脉炎的最重要依据,应仔细甄别,以免漏诊.规范的激素及免疫抑制治疗是改善预后的关键因素.