患儿男，1岁2个月，因"发现心脏结构异常1年余"入院。平素体质较差，既往多次咳喘史及反复上呼吸道感染史，剧烈运动后略有气促，无发绀、胸闷。查体：体格发育落后，身高70 cm，体重7.0 kg，心率132次/min，呼吸28次/min，血压116/62 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度94%，双肺呼吸音清，胸骨左缘2~3肋间闻及2/6级柔和吹风样杂音。心电图显示窦性心动过速。胸片显示心影饱满，肺血多，心胸比0.53。术前经胸超声心动图(transthoracic echocardiography，TTE)检查(应用Philips Epiq-7C心脏超声诊断仪，S8-3探头，频率3~8 MHz)显示：右心扩大，冠状静脉窦(coronary sinus，CS)扩大，窦口直径7.7 mm，冠状静脉窦间隔完全缺损，直径23.8 mm(图1A)，左房内血流通过冠状静脉窦口入右房(图1B)；左上腔静脉(left superior vena cava，LSVC)直径5.5 mm，直接入左房(图1C)，入左房后其前壁缺失；右下、左上、左下三支肺静脉入左房，直径正常；上腔静脉及右肺动脉之间偏右侧位置可见一支右侧肺静脉入左房，血管明显细小，血流暗淡(图1D)；一股静脉血流从右上腔静脉后方入右上腔静脉内(距离右上腔静脉右房入口约20 mm处)(图1E)。TTE检查结果：无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome，UCSS)Ⅰ型，左上腔静脉入左房(提示Raghib综合征)；右上肺静脉异位引流考虑。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)检查显示部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)：右上肺静脉入右上腔静脉(图2A)；右中及右下肺静脉入左房(图2B，C)；左上腔静脉残存，冠状静脉窦扩张，考虑UCSS(图2D)。术中所见：右上肺静脉在右房上方约20 mm处汇入右上腔静脉；冠状静脉窦间隔完全缺如，左上腔静脉汇入左心房后，前壁缺如，术中行无顶冠状静脉窦矫治，PAPVC矫治及房间隔重建术。术后17 h撤机，术后第16 d顺利出院。术后多次TTE复查心脏功能及心内结构未见异常。

病例 女,58 岁,胸闷、心悸、劳动后加重 10 年,发作频繁、不易缓解,近一年病情加重. 入院超声心动图提示升主动脉扩大. 冠状动脉CT血管成像:冠状窦及冠状静脉扩张(图1),冠状窦直径约 15 mm;存在左上腔静脉,并与冠状窦远端相通(图 2);冠状窦与左心房之间直接相通(图 3);冠状窦窦口明显狭窄(图 4);升主动脉扩大,直径约 40 mm.

目的 探讨超声心动图在无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)及合并畸形诊断中的临床价值.方法 回顾性分析48例行外科手术成功矫治心内畸形UCSS患者的临床资料.结果 48例UCSS患者超声心动图诊断Ⅰa型27例,Ⅰb型9例,Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲa型、Ⅲb型各3例,UCSS超声心动图诊断及分型与手术结果相符;超声心动图表现为在常规冠状静脉窦切面无法扫查到完整窦壁,并造成左心房血流经过缺损的窦壁进入右心房从而造成左、右心房之间的分流.33例合并左上腔静脉入左心房,10例合并单心房,16例合并心内膜垫缺损,7例合并右心室双出口,5例合并单心室,21例合并室间隔缺损,超声心动图漏诊1例细小动脉导管未闭.结论 超声心动图诊断UCSS及合并的心脏畸形准确率高,并可明确缺损具体部位,为手术方案制定提供重要依据.

目的 对比超声与外科手术结果,回顾性分析无顶冠状静脉窦综合征的超声特点、伴发畸形和漏诊误诊原因,进而提高术前诊断准确率.方法 回顾性分析经手术证实无顶冠状静脉窦综合征患者70例,分析其临床资料及超声心动图表现,并将术前超声结果与手术结果相对照.结果 (1) 70例无顶冠状静脉窦综合征中,Ⅰa型18例,Ⅰb型9例,Ⅱa型8例,Ⅱb型10例,Ⅲa型8例,Ⅲb型17例.合并永存左上腔静脉34例.(2)无顶冠状静脉窦综合征最常合并的心内畸形为:继发孔房间隔缺损35例(50％),室间隔缺损13例(18.6％),房室瓣裂9例(12.8％).(3)术前未诊断17例,其中Ⅰa型8例,Ⅰb型1例,Ⅱa型2例,Ⅱb型3例,Ⅲa型1例,Ⅲb型2例.结论 超声心动图是诊断无顶冠状静脉窦综合征病理分型、血流动力学及伴发畸形的首选方法,对伴发畸形的认识有助于提高术前诊断准确率.

目的:探讨无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的超声心动图特点及诊断价值.方法:回顾性分析经手术证实为UCSS的18例患者的资料.可疑UCSS时结合经食管超声心动图检查,观察经胸超声心动图不同切面(心尖或胸骨旁短轴四腔心切面、右心室流入道切面、剑突下双心房切面)的超声表现,并对其分型.结果:经胸超声心动图明确诊断12例,术前经胸超声心动图结合经食管超声心动图明确诊断17例,超声诊断符合率94.4％(17/18).18例患者中,Ⅰ型2例,Ⅱ型11例,Ⅲ型5例(术前超声诊断4例,术中经食管超声心动图发现1例).术前经胸超声心动图3个切面均可显示Ⅰ型患者;心尖或胸骨旁短轴四腔心切面显示Ⅱ型9例,Ⅲ型4例;右心室流入道切面显示Ⅱ型5例,Ⅲ型4例;剑突下双心房切面显示Ⅱ型10例,Ⅲ型4例.结论:经胸超声心动图结合经食管超声心动图检查,有利于术前明确诊断UCSS,减少漏诊、误诊.

无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)是一种较为复杂的先天性心脏畸形,本文报道了1例Kirklin分型Ⅳ型或者解剖分型Ⅲb型的患者,并结合手术及超声心动图资料分析了UCSS诊治的难点与要点.

目的 分析儿童无顶冠状静脉窦综合征( UCSS)的临床特点和外科手术治疗方法,为此类疾病围术期的诊治提供经验.方法 回顾性分析2011年1月至2017年12月在首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的13例UCSS患儿的临床资料.13例患儿均合并永存左上腔静脉( PLSVC)和其他心脏畸形;其中术前诊断7例,术中诊断6例.根据Kirklin分型诊断Ⅰa型11例,Ⅳa型2例;手术均采用房间隔重建术,引流左上腔静脉(LSVC)至右心房,手术同期矫治合并的其他心脏畸形.结果 本组术后死亡1例,余12例患儿术后早期恢复顺利.术后呼吸机辅助时间5~264 h(中位数29 h);住院时间8~40 d(中位数16 d).随访12例,随访时间6个月~7年2个月,无死亡和并发症发生,无残余分流和残余梗阻.结论 先天性心脏病并PLSVC时,要警惕UCSS的存在.儿童UCSS行房间隔重建术,引流LSVC汇入右心房的手术方式可获得满意的手术效果.

目的 探讨二维及实时三维超声心动图(RT-3DE)诊断无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床应用价值.方法 回顾性分析8例由手术或心导管造影证实为UCSS患者的超声图像资料,总结UCSS二维及RT-3DE表现.结果 8例UCSS中,Ⅰ型(完全型)3例,Ⅱ型(中间部分型)2例,Ⅲ型(终末部分型)3例.8例UCSS中合并永存左上腔静脉7例,完全型心内膜垫缺损2例,原发孔型房缺1例,继发孔型房缺1例,部分型肺静脉异位引流1例.与手术或心导管造影检查结果对照,二维超声心动图正确诊断UCSS 5例,疑诊2例,误诊为原发孔型房间隔缺损1例;结合RT-3DE后,二维超声检查疑诊病例得以正确诊断,误诊病例经三维成像后诊断为UCSS.UCSS二维超声心动图主要特征:冠状静脉窦(CS)间隔连续性中断,CS扩张,未见正常CS汇入右心房,并常合并其他心内畸形.CDFI血流自左房经CS间隔缺损分流至右房可进一步证实UCSS存在.RT-3DE可多平面、多角度实时观察CS走行及其与左、右心房间的交通,可直观、立体地显示UCSS.结论 在二维超声心动图基础上,联合RT-3DE有助于诊断无顶冠状静脉窦综合征.

目的 探讨冠状动脉CT血管成像(CCTA)在无顶冠状静脉窦综合征(URCS)诊断和亚分类中的作用,为该病的外科学治疗提供影像学资料.方法 回顾性分析5例经手术确诊的URCS患者的资料,并复习既往文献报道,根据冠状静脉窦(CS)的缺陷部位和大小,将URCS分为4种类型:Ⅰ型为完全缺损;Ⅱ型为近端冠状静脉窦部分缺损;Ⅲ型为远端冠状静脉窦部分缺损;Ⅳ型为变异型.然后根据左上腔静脉(LSVC)的存在情况,将URCS上述每种类型分为a、b两种亚型.结果 5例患者均行CCTA及超声心动图检查,超声心动图检出3例URCS,CCTA检出5例URCS,其中Ⅰa型2例,Ⅰb型1例,Ⅱb型1例,Ⅳa型1例.5例患者均合并有其他先天性心脏畸形.超声心动图检测URCS的敏感性明显低于CCTA.结论 CCTA及影像学重建简单易行,可对心脏、大血管、冠状窦提供良好的解剖学描述,对URCS的诊断和治疗有重要的临床意义.

目的 对比胎儿内脏异位综合征心血管畸形产前超声及病理结果,分析超声诊断内脏异位综合征心血管畸形的常见漏误诊畸形,以提高该类疾病的产前诊断准确性.方法 参照尸体解剖或大血管铸型结果,回顾性分析37例内脏异位综合征胎儿的超声心动图资料,以静脉－心房、心房 －心室、心室－大动脉三个节段分析胎儿超声心动图的漏误诊畸形.结果 (1) 30例尸体解剖及7例大血管铸型均提示内脏异位综合征心血管畸形,其中左房异构10例,右房异构27例,心房异构超声诊断准确率97 .3% (36／37 , 1例左房异构误诊为右房异构) . (2) 37例内脏异位综合征共206处心血管畸形,漏误诊27处,漏误诊率13 .1%. (3)左房异构合并心血管畸形漏误诊情况:①心房 －心室节段,Ⅱ孔型房间隔缺损1例;②心室－大动脉节段,主动脉瓣闭锁1例,动脉导管位置异常2例. (4 )右房异构合并心血管畸形漏误诊情况:①静脉－心房节段,肺静脉共同腔闭锁4例,肝静脉回流异常3例,完全性肺静脉异位引流3例,永存左上腔静脉2例,下腔静脉回流异常2例;②心房 －心室节段,Ⅱ孔型房间隔缺损2例,无顶冠状静脉窦综合征1例,部分型心内膜垫缺损1例;③心室 －大动脉节段,右心室双出口3例,共同动脉干1例,动脉导管位置异常1例.结论 胎儿超声心动图诊断内脏异位综合征主要心血管畸形准确率高,左房异构合并心血管畸形中以心室－大动脉节段最易漏误诊,右房异构合并心血管畸形中以静脉－心房节段最易漏误诊.