目的:总结超声引导下经胸微创封堵治疗儿童先心病的临床经验及随访结果，探讨其远期疗效及安全性。方法:回顾性分析2007年3月至2017年12月在青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心行食道超声引导下经胸微创外科封堵术治疗的先心病患儿临床资料，并进行长期随访。随访截至2020年12月，随访内容包括超声心动图、心电图、临床症状、并发症处理、预后情况。将室间隔缺损病例按照年龄、体重及封堵器类型进行分组，对常见并发症(如新发主动脉瓣反流、三尖瓣反流及右束支传导阻滞)的发生率进行组间比较。结果:本研究共纳入752例患儿，其中室间隔缺损727例，封堵成功691例(95.05%)；房间隔缺损19例及联合畸形6例均封堵成功。684例获随访，随访率为95.7%，随访时间3~13年，期间无一例死亡。室间隔缺损患儿随访结果：53例残余分流中，48例自愈；8例新发主动脉瓣轻微或轻度反流中，2例好转；1例迟发性心包积液；新发三尖瓣轻度反流或由轻度进展至中度反流的34例患儿中，13例恢复正常，2例由轻度反流进展至中度反流；1例新发间歇性完全性房室传导阻滞患儿仍在随访中，2例一过性完全性房室传导阻滞已恢复；2例新发左束支传导阻滞的患儿中，1例恢复；38例新发右束支传导阻滞患儿中，5例恢复正常。偏心型及鞍型封堵器更易出现主动脉瓣反流( P<0.05)，而不同封堵器类型中，三尖瓣反流与右束支传导阻滞的发生率差异无统计学意义( P>0.05)，不同年龄组、不同体重组中常见并发症的发生率差异无统计学意义( P>0.05)；复合畸形中，1例新发主动脉瓣轻度反流并在1年后恢复正常。 结论:先心病经胸微创封堵技术结合了体外循环手术和导管介入手术治疗的优势，远期随访提示安全、有效，但需进行全生命周期随访和健康管理。

房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是儿童较常见的先天性心脏病之一。大多数患儿无明显临床表现，但随着年龄的增长，持续性左向右分流会使右心负荷增加，从而影响心功能。因此，早期采取干预措施对这些患儿至关重要。经皮介入封堵术现已取代传统外科手术成为儿童ASD的主要治疗方式，术后并发症发生率虽低但危害较大。严重并发症包括封堵器移位或脱落、心脏磨蚀、房室传导阻滞、血栓形成及血栓栓塞、空气栓塞和溶血。常见并发症包括头痛或偏头痛、残余分流、血管相关并发症。该文就儿童ASD介入封堵相关并发症的发病机制、临床表现及其防治措施进行综述。

患儿 　男，84天，因"生长缓慢，易哭闹"就诊。患儿系第1胎第1产，足月，因羊水多行剖宫产，出生体重3.55 kg，出生身长50 cm。查体：体重5 kg(P3)，身长58.4 cm(P3)，头围40.0 cm(P75)，前囟平软3.2 cm × 3.2 cm。精神不佳，哭闹、不配合检查，口周发绀，双手稍发青，声音嘶哑，视听反应不满意，心脏听诊可闻及病理性杂音。双侧隐睾，双足外翻，扶站时呈尖足，立位支撑差。双眼间距稍宽，鼻梁稍短，耳位偏低，鼻唇沟明显至唇角，钢丝样粗硬头发(图1)。辅助检查：心脏超声提示先天性心脏病，房间隔膨出瘤伴缺损(2.0 mm)，右房内强回声光带，房间隔缺损；头颅超声示双侧脑室旁脑白质回声增强；腹部超声显示双肾集合系统轻度分离；阴囊、睾丸、附睾超声示双侧腹腔内隐睾，左侧腹股沟斜疝；血氨基酸分析结果为多种酰基肉碱含量升高。初步诊断：(1)高危儿；(2)铜代谢紊乱(疑似Menkes综合征)；(3)房间隔缺损。

目的:探讨妊娠期及产后心脏手术的治疗方案及临床结局，以期为临床治疗提供依据。方法:选择2013年1月至2020年2月福建医科大学附属协和医院收治的并经多学科会诊后妊娠期及产后行心脏外科手术的20例患者，回顾性分析这些患者的一般资料、术中情况及术后转归、妊娠结局、随访等病历资料。采用描述性分析方法对数据进行分析。结果:（1）20例妊娠期及产后行心脏外科手术患者中，8例（40%）房间隔缺损伴肺动脉高压，7例（35%）急性主动脉夹层，4例（20%）心脏瓣膜病变，1例（5%）左心房黏液瘤。（2）20例心脏外科手术时间：早孕期3例（15%），中孕期9例（45%），晚孕期2例（10%），晚孕期剖宫产同时手术4例（20%），产后2例（10%）。9例（45%）在全身麻醉体外循环下手术，均未发生严重产后出血。（3）除1例急性动脉夹层患者心脏外科术后1 d呼吸循环衰竭死亡及1例心脏外科手术后失访外，余18例患者均存活，其中中孕期引产1例、晚孕期胎儿宫内死亡引产1例、剖宫产分娩14例、阴道分娩2例（均为房间隔缺损伴肺动脉高压患者，中孕期行房间隔缺损封堵术，晚孕期阴道分娩）。16例活产儿中，除1例生后1 d因肺出血及呼吸循环衰竭死亡，余均存活。结论:对于需要心脏外科手术治疗的孕产妇，应多学科合作，根据病情及孕周选择恰当的手术时机及手术方式，严格的术后监护随访，以保证母婴安全。

目的:初步评估成年卵圆孔未闭（PFO）伴心房颤动（房颤）患者左心耳联合PFO封堵的安全性和有效性。方法:本研究为回顾性、横断面研究。入选2017年6月至2020年10月在上海健康医学院附属周浦医院经食道超声心动图（TEE）确诊的7例房颤合并PFO患者，收集年龄、性别、病史等基本资料。根据未闭卵圆孔大小、左心耳口宽度和深度选择相应的房间隔缺损或PFO封堵器及左心耳封堵器。4例患者左心耳封堵同时行PFO封堵；2例患者在房颤冷冻消融联合左心耳封堵一站式手术时行PFO封堵；1例患者一站式术后反复短暂性脑缺血发作（TIA），10周后行择期PFO封堵。所有患者术后持续口服抗凝药物。术后8~12周复查TEE，如果形成封堵器械相关血栓，调整抗凝及抗血小板药物治疗后6个月复查TEE。1、3、6、12、24个月门诊复诊及电话随访，记录心脑血管事件发生情况。结果:7例房颤患者中男性2例，年龄（68.0±9.4）岁，3例有反复脑梗死及TIA发作病史，卵圆孔大小为（3.5±0.8）mm。3例患者置入Watchman左心耳封堵器（分别为30、30、33 mm）及房间隔缺损封堵器（分别为8、9、16 mm），2例置入LAmbre左心耳封堵器（分别为34/38 mm、18/32 mm）及PFO封堵器（分别为PF1825、PF2525），2例置入LACbes左心耳封堵器（分别为24、28 mm）及PFO封堵器（分别为PF2525、PF1825）。术后随访12（11，24）个月，复查TEE显示所有患者左心耳与房间隔缺损或PFO封堵器位置正常，1例发生封堵器相关血栓，调整抗凝治疗方案，6个月后TEE复查显示封堵器械相关血栓消失。所有房颤患者随访期间均未发生心脑血管事件。结论:对于房颤合并PFO行左心耳联合PFO封堵可能具有良好的安全性和有效性。

目的:掌握云南不明原因猝死（简称云南猝死）重点病区人群心电图及超声心动图检查情况。方法:2014 - 2022年，每年5 - 10月对云南猝死重点病区人群（同发病例、病例亲属、病村村民和对照人群）进行心电图检查，并对病例亲属和病村村民进行超声心动图检查，整理分析心电图和超声心动图改变类型。结果:分别对1例同发病例、241例病例亲属、464例病村村民和99例对照人群进行心电图检查，同发病例心电图改变类型为Q-T间期延长、窦性心动过速；病例亲属中共检出17种心电图改变类型，主要包括窦性心律不齐（12.45%，30/241）、窦性心动过缓（11.20%，27/241）、电轴左偏（8.30%，20/241）等；病村村民中共检出21种心电图改变类型，主要包括电轴左偏（9.48%，44/464）、窦性心动过缓（8.19%，38/464）、T波异常（7.76%，36/464）等；对照人群中共检出10种心电图改变类型，主要包括窦性心律不齐（12.12%，12/99）、T波异常（9.09%，9/99）、窦性心动过缓（7.07%，7/99）等。分别对49例病例亲属和365例病村村民进行超声心动图检查，病例亲属中共检出12种超声心动图改变类型，主要包括三尖瓣反流（18.37%，9/49），右室舒张功能减低（8.16%，4/49），主动脉瓣反流、房间隔缺损（均为6.12%，3/49）等；病村村民中共检出15种超声心动图改变类型，主要包括三尖瓣反流（8.77%，32/365）、主动脉瓣反流（6.85%，25/365）、左室舒张功能减低（6.58%，24/365）等。结论:云南猝死重点病区人群的心电图和超声心动图改变类型较多。

目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点，提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果:17例患儿中，男9例，女8例。出现皮肤损害13例，心脏损害8例，其中房室传导阻滞4例，QT间期延长合并房性早搏1例，房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭2例，心包积液1例，肺动脉高压1例，心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例，肝胆系统损害11例。血清学指标中，抗ANA抗体阳性17例，抗SSA-60阳性12例，抗SSA-52阳性13例，抗SSB阳性7例，抗Sm阳性1例，抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好，仅1例遗留褐色瘢痕，1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常，2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞，另1例于1岁2个月安装起搏器，且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测，产前发现结缔组织抗体异常10例，产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异，Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转，心外损害患儿多预后良好。

目的:关于早产儿应用肺血管扩张剂的研究有限，本研究旨在描述瑞典支气管肺发育不良儿童的门诊处方情况。方法:这是一项基于全国范围内登记资料的描述性研究，纳入诊断为支气管肺发育不良、早产、2007~2017年使用肺血管扩张剂的7岁以内儿童。从瑞典处方药物登记处获取处方信息、患儿临床特征及合并症，并关联其他全国性的登记资料。结果:共纳入74例患儿，出生胎龄22~27周有54例(73%)，28~36周有20例(27%)。单药治疗最常见，64例(86.5%)；西地那非最常用，69例(93%)。10例(13.5%)患儿进行联合用药，以波生坦、伊洛前列素、马西替坦和/或曲前列尼尔为主。合并动脉导管未闭患儿有29例(39%)、房间隔缺损有25例(34%)，分别有20例(39%)和3例(12%)行封堵术。19例(26%)患儿进行心导管检查。中位治疗时间为4.6个月(95% CI：1.9~6.8)。病死率为9%。 结论:使用肺血管扩张剂治疗早产儿支气管肺发育不良通常无需预先置管。西地那非为最常用药物。诊断手段、药物疗效及安全性尚需进一步评估。

患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。

目的:分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征，探讨其诊治策略及影响预后的危险因素。方法:对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。结果:1．共纳入98例患儿，其中男56例，女42例；起病年龄0～19个月，中位数2个月；诊断年龄0～84个月，中位数4个月。2.临床表现主要为咳嗽(61/98例，62.24%)，喘息(47/98例，47.96%)，气促(43/98例，43.88%)，发绀(19/98例，19.39%)，喉鸣(8/98例，8.16%)等。3.共96例行心脏超声检查，诊断阳性84例(87.50%)，合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例，64.58%)，其中以房间隔缺损最为常见(32/96例，33.33%)。4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查，诊断率为100.00%，呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例，82.61%)，支气管桥13例(13/92例，39.13%)。77例患儿行支气管镜检查，发现完全性气管软骨环43例(43/77例，55.84%)，气管支气管软化13例(13/77例，16.88%)。5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术，术后死亡5例，均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术，余4例均有气管手术干预)，失访24例，存活38例，随访2～96个月，呼吸道症状均较术前改善；31例非手术治疗，死亡18例，失访7例，余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状。6.多因素回归分析显示，保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素( OR＝7.45，95% CI：1.23～48.68)。 结论:心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断。LPA重建术是治疗PAS的主要手段，可改善多数患儿呼吸道症状，并气管干预术者死亡风险大。保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素。