患者男性，21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮（SLE），累及肾脏、心脏、血液系统，血红蛋白70 g/L，血小板计数47×10 9/L，血肌酐586 μmol/L，24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击（1 g，1次/d，3 d，静脉滴注）效果不佳，出现少尿、恶性高血压，外周血涂片见破碎红细胞，考虑继发血栓性微血管病（TMA）。血浆置换后可短暂缓解，但TMA仍反复发作，查血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS 13）活性为100%，ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗（100 mg，1次/周，4周，静脉滴注）、甲泼尼龙（0.5 g，1次/d，3 d，静脉滴注），病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L，血小板计数223×10 9/L，血肌酐283 μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13，其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键，血浆置换有助于病情控制。

心肌致密化不全又称海绵状心肌病，大部分患者以左心室心肌致密化不全(LVNC)为主。其在儿童心肌病中的发病率仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病，病理改变为突出的肌小梁和深陷的隐窝。大部分患儿需要面临严重的并发症，如心力衰竭、严重的心律失常以及血栓等。因此，儿童LVNC的发病机制研究显得尤为重要。心肌致密化不全可能为胚胎发育早期心肌致密化过程停止所致，因此心肌致密化不全遗传学发病机制的研究尤为重要。本文旨在对儿童LVNC的遗传学发病机制进行综述，为未来LVNC发病机制研究以及基因学治疗提供更多思路。

回顾性分析福建医科大学附属协和医院胸心外科2019年6月至2022年6月因晚期心力衰竭接受左心辅助装置植入治疗的24例患者资料。均为男性，年龄32~61（48.4±8.4）岁，应用Everheat-Ⅰ系统10例，HeartCon系统6例，Corheart 6系统8例。24例患者治疗后均顺利出院，无机械故障和血栓形成，无二次开胸止血。术后早期血流动力学明显改善，左心室缩小，左心室射血分数逐步改善，无溶血发生。随访3~39（17.9±8.6）个月，患者心功能均恢复至Ⅰ~Ⅱ级，6 min步行试验距离明显增加。可见，左心辅助装置植入治疗心力衰竭可获得满意的早期结果。

目的:探讨和总结单中心22例终末期心力衰竭(ESHF)患者行左心室辅助装置(LVAD)植入术后，在重症监护室(ICU)期间的早期管理经验。方法:回顾性分析2020年9月至2022年8月泰达国际心血管病医院ICU收治的接受LVAD治疗的连续22例ESHF患者临床资料，其中男16例，女6例；年龄20~67岁，平均(51.0±13.3)岁。原发病包括扩张型心肌病21例，缺血性心肌病1例，合并重度三尖瓣反流6例，术前因心源性休克接受主动脉内球囊反搏辅助1例，因心律失常接受心脏再同步化治疗5例。术后均给予"限制性"液体治疗、"阶梯式"抗凝策略和严格血压管理。回顾术后并发症及治疗过程，总结治疗和管理经验，统计分析患者预后情况。结果:22例患者在术后90天内全部生存，其中21例(95.5%)恢复良好，血泵运转正常，无溶血和泵血栓形成。主要并发症包括重症肺炎1例(4.5%)，心包压塞2例(9.1%)，脑出血1例(4.5%)，纵隔感染1例(4.5%)，胃液潜血阳性5例(22.7%)；无右心室衰竭、主动脉瓣关闭不全和脑梗塞病例。术后机械通气17(8.5，51.5)h，住ICU 14(10，27)天。结论:LVAD作为ESHF患者除心脏移植外的另一有效治疗手段，术后早期良好的血压控制、"阶梯式"抗凝策略和"限制性"液体管理有助于减少术后并发症，改善患者预后。

目的:探讨"急诊PCI"模式下急性ST段抬高型心肌梗死（ST-segment elevation myocardial infarction, STEMI）合并早期左心室血栓（left ventricular thrombus, LVT）的危险因素。方法:连续收集2014年1月至2019年4月于河南省人民医院诊断为STEMI并行急诊冠脉介入治疗（primary percutaneous coronary intervention，pPCI）治疗的784例患者的临床资料，观察指标包括基线资料、冠状动脉造影资料、病程资料、实验室检查、辅助检查。排除严重器质性心脏病、既往左心室室壁瘤（left ventricular aneurysm, LVA）及LVT病史等患者。从中筛选出LVT患者（38例）为试验组，根据年龄（与实验组年龄差绝对值最小）、性别按l∶3个体匹配的原则选择匹配出同期住院的非LVT患者为对照组（114例）。采用Graphpad Prism5、SPSS 22.0 、Medcalc软件进行统计分析，建立Logistic回归模型，以 P<0.05为差异有统计学意义，对早期LVT形成的危险因素进行回顾性分析。 结果:线性趋势 χ2检验提示，总缺血时间（total ischemic time, TIT）与LVT的发生呈线性关系（ χ2=304， P<0.01），且Spearman相关分析提示，TIT与LVT呈正相关性（ ρ=0.626， P<0.01）；多因素条件Logistic回归分析显示TIT延长、ST段抬高总幅度增加、pPCI术后TIMI血流≤2级、左心室射血分数（left ventricular ejection fraction, LVEF）下降、合并LVA为LVT发生的独立危险因素，其比值比（ OR值）依次为1.996、13.689、16.996、0.868、9.195。构建模型1为LVA、ST段抬高总幅度，绘制其受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic, ROC）,并计算ROC曲线下的面积（area under curve, AUC）为0.889；向模型1中加入TIT、LVEF、术后TIMI血流≤2级得到模型2，其AUC为0.990，Delong法比较两者AUC值，差异有统计学意义（ Z=3.294， P=0.001）。 结论:"急诊PCI"模式下STEMI合并早期LVT的危险预测因素或已发生改变，临床医生需对具有合并LVT高危因素的人群进行早期筛查，以降低其发生率，改善预后。积极开展术前急诊床旁超声心动图或有助于此。

目的:探讨妊娠合并肺动脉高压患者剖宫产围产期并发症的危险因素。方法:该研究为病例对照研究。回顾性纳入山东大学齐鲁医院、山东第一医科大学附属省立医院、山东省千佛山医院和青岛大学附属医院2010年5月至2020年5月妊娠合并肺动脉高压患者。根据是否发生剖宫产围产期并发症分为并发症组和对照组。收集患者的一般临床资料和辅助检查结果，记录患者发生围产期并发症的情况。围产期并发症包括心功能恶化、新发心律失常、心脏骤停、术后42 d内全因死亡、产后出血及血栓事件。采用多因素logistic回归模型分析妊娠合并肺动脉高压患者剖宫产围产期并发症的危险因素。结果:研究纳入患者167例，年龄28（24，32）岁，其中并发症组47例，对照组120例。两组患者年龄，孕周，初产妇、存在心内分流及接受靶向药物治疗者比例，左、右心室舒张末期内径差异均无统计学意义（ P均>0.05）。与对照组比较，并发症组患者特发性肺动脉高压者比例较高（ P=0.001）、接受全身麻醉的比例较高（ P=0.001）、超声心动图估测的肺动脉收缩压较高（ P<0.001）、术前世界卫生组织（WHO）功能Ⅲ/Ⅳ级者比例较高（ P<0.001）、血清N末端B型利钠肽原和总胆红素（TBIL）水平升高者比例均较高（ P均<0.05），而血清白蛋白水平降低者比例较高（ P=0.041）。共47例患者发生62例次围产期并发症，其中心功能恶化28例次、新发心律失常4例次、心脏骤停2例次、出血与血栓事件11例次、死亡17例。多因素logistic回归分析结果显示WHO功能Ⅲ/Ⅳ级（ OR=2.416，95% CI 1.016~5.743， P=0.046）和TBIL水平升高（ OR=6.874，95% CI 1.643~28.757， P=0.008）是妊娠合并肺动脉高压患者剖宫产围产期并发症的独立危险因素。 结论:WHO功能Ⅲ/Ⅳ级和TBIL水平升高是妊娠合并肺动脉高压患者剖宫产围产期并发症的独立危险因素，关注这两项指标有助于早期识别高危患者。

目的:分析急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者早期左心室室壁瘤（LVA）合并左心室血栓（LVT）的相关因素。方法:本研究为回顾性研究。选取2014年1月至2020年6月于郑州大学第一附属医院心血管内科住院的急性STEMI早期发生LVA患者，根据是否合并LVT分为LVT组和无LVT组。收集并比较两组患者临床资料、超声心动图资料、冠状动脉造影和治疗方案，并对接受急诊经皮冠状动脉介入治疗（PCI）的LVT组和无LVT组患者进行亚组分析，比较两组患者发病至入院时间、入院至球囊扩张时间、发病至球囊扩张时间差异。采用多因素logistic回归分析急性STEMI患者早期LVA合并LVT的相关因素，并绘制森林图显示各个指标效应大小。结果:共入选144例患者，LVT组患者52例（36.1%），年龄（56.4±11.2）岁，男性46例（88.5%）；无LVT组92例（63.9%），年龄（61.7±11.5）岁，男性73例（79.3%）。与无LVT组相比，LVT组患者较年轻，贫血、大量饮酒史、慢性肾脏病史、左心室射血分数（LVEF）≤40%、术前血流心肌梗死溶栓（TIMI）0级、术后血流TIMI≤2级比例均较高，心绞痛病史、冠状动脉侧支循环建立、急诊PCI或静脉药物溶栓比例均较低（ P均<0.05）。两组患者接受抗血小板治疗及抗凝治疗的比例差异均无统计学意义（ P均>0.05）。急诊PCI治疗的患者亚组分析显示两组发病至入院时间、入院至球囊扩张时间、发病至球囊扩张时间差异无统计学意义（ P均>0.05）。多因素logistic回归分析和森林图显示大量饮酒史（ OR=6.982，95% CI 1.501~32.469， P=0.013）、贫血（ OR=3.373，95% CI 1.075~10.585， P=0.037）、LVEF≤40%（ OR=3.016，95% CI 1.027~8.859， P=0.045）、术前血流TIMI 0级（ OR=3.311，95% CI 1.214~9.029， P=0.019）与STEMI早期合并LVA患者发生LVT风险增加相关，而心绞痛病史（ OR=0.159，95% CI 0.058~0.441， P<0.001）、冠状动脉侧支循环建立（ OR=0.189，95% CI 0.053~0.673， P=0.010）、急诊PCI或静脉药物溶栓治疗（ OR=0.252，95% CI 0.093~0.682， P=0.007）与STEMI早期合并LVA患者发生LVT风险降低相关。 结论:大量饮酒史、贫血、LVEF≤40%、术前血流TIMI 0级与STEMI患者早期LVA合并LVT发生风险增加相关，而心绞痛病史、冠状动脉侧支循环建立、急诊PCI或静脉药物溶栓治疗与STEMI患者早期LVA合并LVT发生风险降低相关。

目的 探讨256层螺旋CT心功能相关参数、实验室指标及Wells评分对急性肺栓塞(acute pulmonary embolism,APE)严重程度的诊断效能,观察联合应用对提高急性肺栓塞患者30 d不良预后的预测价值.方法 纳入2018年5月至2021年11月行肺CT血管造影(CTPA)检查确诊为急性肺动脉栓塞住院患者进行回顾性分析,随访30 d且资料齐全者共225例,对照组为同期接受CTPA检查并确诊无肺栓塞患者70例.收集患者临床资料和实验室指标[肌酸激酶(CK)、肌酸激酶-特异性同工酶(CK-MB)和D-二聚体],计算Wells评分.采用心功能软件定量测量右心室(RV)、左心室(LV)体积;分别在横轴位图像、重建四腔心层面上测量右、左心室短径及截面积,计算其比值.对2组患者的上述定量指标进行分析.结果 2组患者肺部感染、冠心病史、既往肺栓塞或深静脉血栓病史、癌症活动期、手术/制动史及心率≥100次/min比较差异有统计学意义(P＜0.05).RVD/LVD-ax、RVA/LVA-ax、RVD/LVD-4ch、RVA/LVA-4ch、RVV/LVV、D-二聚体及Wells评分在对照组、急性肺栓塞预后良好与预后不良间差异有统计学意义(P＜0.05).RVD/LVD-ax在预测30 d不良预后及早期死亡方面AUC值最大,分别为0.692、0.724.RVA/LVA-ax与D-二聚体、Wells评分三者联合检测时在预测早期死亡方面AUC值最大.ROC曲线分析显示冠状窦直径＞8.65 mm时急性肺栓塞后右心后负荷增加的风险增大.结论 RVA/LVA-ax与D-二聚体、Wells评分三者联合预测效能最佳;与重建四腔心径线、面积及体积相比,横轴位测量心脏形态改变对评价APE预后更优;当冠状窦直径＞8.65 mm时急性肺栓塞后右心后负荷增加的风险增大,可帮助临床进行风险分层.

目的 探究扩张型心肌病(DCM)患者心内血栓形成的危险因素,基于此构建列线图预测模型并进行验证及评价.方法 该研究纳入诊断为DCM的 88 例合并心内血栓患者和544 例无心内血栓患者,并将研究对象按 7∶3 比例随机分为训练集和验证集.通过单因素及多因素Logistic回归分析筛选出DCM患者心内血栓形成的独立危险因素,借助R软件构建列线图预测模型.应用受试者工作特征曲线(ROC)、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验和校准曲线、决策曲线对模型进行验证及评价.结果 二元Logistic回归分析显示:年龄、心房颤动(房颤)、左心室舒张末内径(LVEDD)、脑钠肽(BNP)和β受体阻滞剂与DCM患者心内血栓形成独立相关.基于此5 项因素构建列线图预测模型并进行验证,结果显示训练集和验证集的ROC曲线下面积分别为 0.823(95%CI:0.760～0.887)、0.803(95%CI:0.705～0.901),表明模型具有良好的鉴别能力;校准曲线的Hosmer-Lemeshow检验结果分别为 χ2=6.679、P=0.572 和 χ2=2.588、P=0.958,显示预测结果与实际结果具有良好的一致性;决策曲线显示阈值在 0.05～0.92 区间内,临床净获益较高.结论 基于年龄、房颤、LVEDD、BNP和β受体阻滞剂 5 项因素构建的列线图预测模型,具有良好的鉴别能力、校准能力和临床获益,能有效指导临床医师进行早期危险因素干预,降低心内血栓发生的风险.

目的 探讨ST段抬高型心肌梗死(ST-segment elevation myocardial infarction,STEMI)伴左心室室壁瘤(left ventricular aneurysm,LVA)患者发病早期继发左心室血栓的危险因素.方法 回顾性分析宜宾市第二人民医院2012年1月至2021年1月收治STEMI伴LVA患者共196例的临床资料,根据发病后2周内检出左心室血栓情况分组,即血栓组(70组)和非血栓组(126例),比较两组患者的基线特征资料及治疗情况,进一步评估发病早期继发左心室血栓的独立危险因素.结果 血栓组患者年龄、血红蛋白(hemoglobin,HGB)浓度、既往心绞痛史比例、左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)水平、冠状动脉侧支循环形成比例及接受急诊介入治疗或药物溶栓比例均显著低于非血栓组,差异有统计学意义(P<0.05);血栓组患者<60岁比例、血肌酐(serum creatinine,SCr)浓度、慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者比例、长期大量饮酒患者比例、贫血患者比例、LVEF≤40%患者比例、术前心肌梗死溶栓试验(thrombolysis in myocardial infarction,TIMI)血流分级0级患者比例及术后TIMI血流分级≤2级患者比例均显著高于非血栓组,差异有统计学意义(P<0.05).多因素分析结果显示,贫血、LVEF≤40%及术前TIMI分级 0 级均是患者发病早期继发左心室血栓的独立危险因素(P<0.05);既往心绞痛史、冠状动脉侧支循环形成及接受急诊介入治疗或药物溶栓治疗均是患者发病早期继发左心室血栓的独立保护因素(P<0.05).结论 STEMI伴LVA患者发病早期继发左心室血栓发生与贫血、LVEF≤40%及术前TIMI分级0级关系密切,而既往心绞痛史、冠状动脉侧支循环形成,接受急诊介入治疗或药物溶栓治疗的患者出现左心室血栓风险往往较低.