目的:探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患儿的临床特点，以及接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的疗效。方法:选择2015年2月至2018年12月，苏州大学附属儿童医院收治的3例X-ALD患儿为研究对象。这3例患儿按照入院时间先后顺序依次编号为患儿1、2、3；均为男性，年龄分别为7岁6个月、9岁7个月、8岁10个月；均伴脑型肾上腺脑白质营养不良(CALD)症状。采集其一般临床资料；均接受改良氟达拉滨＋白消安＋环磷酰胺预处理方案，2例接受双份脐血移植(UCBT)，1例为单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)。采取回顾性分析方法，分析这3例X-ALD患儿的临床特征及allo-HSCT疗效，对其随访截至2019年12月31日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果:①入院时，患儿1头颅MRI检查结果提示双侧顶枕叶白质、胼胝体压部、脑干部分纵行纤维受累；神经功能评分为0分，Loes评分为8分。患儿2头颅MRI检查结果提示中脑外侧、2侧背侧丘脑后部、胼胝体压部等处受累；神经功能评分为0分，Loes评分为15分。患儿3头颅MRI检查结果提示双侧大脑脚及颞顶枕叶受累；入院时已发生失语，癫痫发作，双下肢、左上肢肌张力明显升高；神经功能评分为8分，Loes评分为6分。3例患儿均符合X-ALD诊断，其中患儿2、3按照神经功能和Loes评分不适宜接受allo-HSCT，而患儿家长仍强烈要求对患儿采取移植治疗。②接受预处理方案后，全部患儿allo-HSCT成功。患儿1、2、3输注的单个核细胞计数分别为0.74×10 8/kg、0.73×10 8/kg、2.22×10 8/kg；CD34 ＋细胞计数分别为0.26×10 6/kg、0.32×10 6/kg、2.27×10 6/kg；中性粒细胞植入时间分别为移植后第20、12、9天，血小板植入时间分别为移植后第43、14、11天，3例患儿均植入成功。③随访结果显示，患儿1的短阵串联重复序列(STR)监测结果提示为完全植入状态，未发生移植物抗宿主病(GVHD)；患儿2发生皮肤慢性GVHD(cGVHD)，予口服甲氨蝶呤治疗后好转；患儿3在移植后2个月，发生肠道急性GVHD(aGVHD)，予抗排异治疗后好转，并出现EB病毒(EBV)感染，予阿昔洛韦及膦甲酸钠治疗后好转。④患儿1治疗后复查头颅MRI结果提示疾病无进展，并且无神经系统损害的临床表现。患儿2移植后3个月病情稳定，头颅MRI复查结果提示疾病无进展，并且无神经系统损害临床表现，此后因家庭经济原因未接受定期复查，于移植后12个月死于突发感染。患儿3移植后，脑部损害进一步加重，反复抽搐，后自主呼吸无法维持，最终因脓毒血症、肺部感染、呼吸衰竭，于移植后4个月死亡。 结论:对于神经功能和Loes评分较好的X-ALD患儿，allo-HSCT能够阻止CALD症状进展。早期诊断后及时寻找合适的匹配供体，尽快行allo-HSCT，是X-ALD的有效治疗手段。但本研究仅为针对3例患儿的回顾性临床分析，allo-HSCT对X-ALD患儿的疗效及安全性有待大样本、前瞻性研究进一步验证。

目的:分析及探讨心脏移植术后早期原发性移植物衰竭的处理方法、疗效及预后。方法:回顾性分析2017年3月至2019年9月海军军医大学附属长海医院74例心脏移植受者的临床资料，所有受者均采用巴利昔单抗免疫诱导，手术采用经典的双腔静脉吻合原位心脏移植。其中14例受者在术后早期出现原发性移植物衰竭，在药物治疗的基础上联合采用体外膜氧合(ECMO)、ECMO＋主动脉内球囊反搏(IABP)以及单纯IABP的机械辅助循环支持。14例受者中13例为男性，女性1例；年龄为(51.1±9.5)岁(30～63岁)；供者年龄为(42.7±6.5)岁(29～53岁)；供受者体重比为0.91±0.12(0.73～1.27)；供心缺血时间为(251.2±117.5)min(62～370 min)。所有受者均在术中行经食道超声心动图(TEE)检查发现移植物功能衰竭(5例表现为右心室功能障碍，9例双心室功能障碍)，故在术中体外循环停机前给予机械辅助循环支持，其中ECMO辅助2例，ECMO＋IABP辅助8例，单纯IABP辅助4例。结果:心脏移植术后早期发生原发性移植物衰竭者占18.9%(14/74)。出现原发性移植物衰竭受者5例(35.7%)住院死亡。ECMO脱机率为80%(8/10)，IABP脱机率为100%。余9例存活受者，机械辅助循环时间：ECMO为(154.2±46.5)h(104～216 h)，IABP为(176.2±64.5)h(78～288 h)。随访24个月，9例受者健康存活，门诊定期复查心脏超声多普勒检查提示心脏收缩功能良好，无明显排斥反应及不良心血管事件发生。结论:机械辅助循环(ECMO和/或IABP)支持是其治疗心脏移植后原发性移植物功能衰竭的有效手段；经机械辅助循环救治成功后，受者远期存活率及疗效满意。

近年，随着我国器官来源的成功转型，心脏死亡后捐献肾移植数量越来越多，供肾质量评估与合理舍弃成为一个紧迫而重要的临床课题。本文报道2例心脏死亡后器官捐献供肾移植，开放后移植肾暗紫超过半小时无缓解，但术后移植肾功能逐渐自行恢复。这种现象以往未见报道，希望本文给将来类似病例提供一定参考。

目的:探讨肺移植物失功能后接受再次肺移植患者病肺的临床病理学特征及预后。方法:收集同济大学附属上海市肺科医院4例患者共6次再次肺移植物失功能病肺的临床、病理特征及转归。结果:经病理证实的并发症包括感染、急性排异反应、闭塞性细支气管炎、急性纤维素性机化性肺炎（acute fibrinoid organizing pneumonia，AFOP）、胸膜肺实质弹力纤维增生症。结论:肺移植术后常出现多种并发症，AFOP及胸膜肺实质弹力纤维增生症的出现，尤其是AFOP提示预后不良。AFOP患者再移植后可复发，其发生可能与急性排异反应具有相关性。早期开展计划性肺活检有助于AFOP的检出，对并发症进行及时诊断有利于指导临床合理治疗和提示预后。

目的:分析影响脑死亡供者供肝移植术后受者早期移植物功能不良(early allograft dysfunction, EAD)的分子标志物及临床因素，建立将分子标志物和临床因素相结合的预测移植术后EAD的预警体系。方法:回顾性分析2017年7月至2018年8月在郑州大学第一附属医院肝脏移植中心接受同种异体原位肝移植的87例成年受者的临床资料以及对应的供者临床信息。通过单因素分析，找出EAD的潜在危险因素，并进行Logistic回归分析以找出独立危险因素；并从中选取肝移植术后8例发生EAD和8例未发生EAD的组织标本，进行转录组测序，寻找与EAD相关信号通路。结果:通过临床数据分析发现供者总胆红素、淋巴细胞以及受者术前总胆红素是脑死亡供者供肝移植术后受者EAD的独立危险因素。通过转录组测序发现EAD不良组与非EAD组之间有3 857个显著差异的mRNA，其中1 751个在发生EAD的供肝组织中表达上调，2 106个下调。通过基因本体论和京都基因与基因组百科全书分析发现炎症与代谢相关的信号通路与移植术后EAD有关。结论:早期移植物功能不良相关的炎症与代谢信号通路结合供者总胆红素、淋巴细胞以及受者术前总胆红素对预测肝移植受者早期移植物功能不良的发生具有潜在的诊断意义。

背景:单倍体造血干细胞移植与较高的植入功能不良相关,因此经常要求更高的CD34+细胞数量,但现有研究关于异基因造血干细胞移植CD34+细胞剂量和研究终点关系的结论是有争议的.目的:探究CD34+细胞数对单倍体造血干细胞移植治疗恶性血液疾病临床结果的影响.方法:纳入2019年1月至2021年12月期间于郑州大学第一附属医院造血干细胞移植中心行单倍体造血干细胞移植的恶性血液病患者,总计135例.结合既往研究结果及移植中心经验,以CD34+细胞数5.0×106/kg为截止点,将队列分为2组.评估两组的移植物植入情况、复发率及非复发死亡率、总生存期和无进展生存期等相关临床指标.结果与结论:①CD34+细胞剂量与血小板的植入相关,高剂量组血小板的植入时间早于低剂量组(14 d vs.16 d,P=0.013).②两组患者3年总生存期无显著差异(67.5%vs.53.8%,P=0.257);两组间的无进展生存期也无显著性差异(65.6%vs.44.2%,P=0.106),但根据疾病风险指数(DRI)进行分层分析后发现低危患者高剂量组的3年无进展生存期较低剂量组升高(72.0%vs.49.3%,P=0.036).③高剂量组3年累积复发率小于低剂量组(16.0%vs.33.5%,P=0.05).④两组100 d内非复发死亡率高剂量组大于低剂量组,但无显著差异(17.3%vs.6.7%,P=0.070);进行分层分析发现,高危患者中高剂量组100 d内非复发死亡率明显高于低剂量组(20.0%vs.3.3%,P=0.046).⑤综上所述,输注>5.0×106/kg的CD34+细胞可促进血小板早期植入,可改善移植中低危风险患者的3年无进展生存期,并且降低移植后累积复发率;但在高危患者中,高剂量CD34+细胞导致移植后100 d内的非复发死亡率增高,考虑可能与移植后早期重度急性移植物抗宿主病的发生增多相关,因此考虑对回输高剂量CD34+细胞的患者应加强移植物抗宿主病的监测.

侵袭性皮肤型毛霉菌感染是一种侵袭性真菌病，毛霉菌进入真皮、侵入血管引起血栓[1]，最终可导致肌肉坏死、截肢等不良结局，真菌孢子还可经血行播散，引起肺部、肾脏的继发感染，病死率达40% ~ 80%[2-3]，该病好发于免疫功能严重受损的患者，具有发病率低、进展速度快、病死率高的特点，早期诊断困难，极易误诊和漏诊[4]。异基因造血干细胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT）是造血系统各种恶性疾病或非恶性增殖性疾病常见的治疗方法之一[5]。在围移植期，患者因自身疾病及免疫抑制剂治疗等原因，免疫功能受损、重建延迟，机会性感染概率增加。移植后的免疫缺陷状态容易引发严重感染及移植物抗宿主病（graft-versus-host disease，GvHD）等并发症[6]。Allo-HSCT术后继发侵袭性毛霉菌感染较为罕见，严重影响患者预后。浙江大学医学院附属第一医院于2022年7月收治1例allo-HSCT术后继发侵袭性皮肤型毛霉菌感染的患者，及时诊断并经多学科联合诊治及护理后成功救治，住院69 d，病情趋于稳定出院。现将护理体会报告如下。

闭塞性细支气管炎综合征(BOS)是儿童异基因造血干细胞移植后罕见且致命的非感染性肺部并发症之一.原发性移植物功能不良、移植物抗宿主病、淋巴细胞浸润性细支气管炎、胃食管反流、空气污染等多种危险因素与儿童造血干细胞移植后BOS的发生密切相关.由于早期症状不明显、开放性肺活检风险高、病理生理改变不可逆及部分患儿激素治疗效果不理想等原因,儿童移植后BOS的临床诊疗十分具有挑战性.文章综述儿童异基因造血干细胞移植后BOS的流行病学特点、发病机制、诊断方法及治疗进展,为进一步完善适用于儿童移植后BOS的诊疗规范提供建议.

目的 分析抗供者特异性抗体(DSA)对肝移植后受者移植物功能的影响,并探讨治疗方法.方法 应用Luminex液相芯片分析平台及LABSScreenR软件,对2013年9月至2015年7月收集的139例肝移植病例进行人类白细胞抗原(HLA)、群体反应性抗体(PRA)及HLA抗体分析,对于PRA阳性病例,继续行DSA、C1q、C4d及肝脏病理相关检测.结果 在139例肝移植受者中有DSA阳性者12例,其中术前预存DSA者2例:1例为Ⅰ类DSA,另一例为基因位点为HLA-AⅡ类DSA,基因位点为HLA-DQ.肝移植后新发DSA 10例(其中1例为预存DSA),均为Ⅱ类DSA,基因位点均为HLA-DQ.5例肝脏病理检查提示为肝纤维化、早期急性排斥反应和胆汁淤积,仅有2例肝脏病理C4d染色阳性.6例DSA病例中,C1q检测提示5例为阳性.DSA组与非DSA组受者存活率比较,差异无统计学意义(P=0.400).DSA阳性病例治疗包括术后调整他克莫司剂量,加用或增加吗替麦考酚酯剂量,或给予甲泼尼龙冲击治疗,丙种球蛋白免疫固化等治疗.结论 DSA是肝移植筛选致敏受者的重要指标,DSA对肝移植受者及移植物的预后存在严重不良影响,需密切监测DSA的变化.

器官移植是20世纪医学领域最伟大的成就之一,被誉为"医学皇冠上最耀眼的明珠"[1].然而,传统的器官移植技术在器官获取、保存和植入过程中不可避免地会使移植物遭受缺血-冷保存-再灌注这三个阶段的损伤.缺血再灌注损伤(ischemia reperfusion injury,IRI)是指缺血后恢复血流,原本受缺血损伤的器官更容易进一步加重损伤[2].IRI是引起移植受者术后发生早期移植物功能不全或原发性移植物无功能的最主要因素[3].据报道,肝移植术后早期移植物功能不全的发生率在20%~42%,原发性移植物无功能的发生率也有8%左右[4-6].这些不良并发症严重影响移植物存活和患者生存.为解决传统器官移植随之而来的移植物IRI这一世界性难题,中山大学附属第一医院何晓顺教授团队历经艰辛探索,创新性地提出了"无缺血"器官移植(ischemia-free organ transplantation,IFOT)这项新概念,并在大动物实验研究的基础上成功实施了全球首例"无缺血"人体肝移植术.IFOT是理论与技术完全有别于传统的移植.