肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）在儿童中较为少见，侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点，结合国内外报道，提高诊治效率，避免误诊。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的组织细胞肿瘤，儿童发病率为（3~5）/100万，成人发病率不足1/100万。LCH致死率低，但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来，近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外，随着丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）途径中的基因突变陆续被发现，各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

探讨播散性黄色瘤的临床特征、辅助检查表现、克拉屈滨治疗效果及中远期预后情况。2016年12月至2020年12月，共纳入5例患者，均为男性，平均年龄27岁，其中1例单纯累及皮肤，3例同时累及呼吸道黏膜，另有1例同时累及巩膜和垂体。自发病至确诊的平均时间为5.4年，诊断方法为临床表现结合病理组织学检查。治疗方法均为克拉屈滨单药化疗。5例患者治疗后均有缓解，2例随访1年后进展，1例予克拉屈滨巩固治疗后缓解，1例拟返院继续治疗。播散性黄色瘤为一类罕见非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，以皮肤黏膜受累为常见表现，亦可累及其他器官，特征性免疫标志为CD68（+），CD1a（-）及S-100（-）。目前缺乏标准治疗，克拉屈滨治疗可取得相对满意疗效，但长期疗效仍有待于进一步观察。

目的:探讨单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者的临床特征、诊疗及预后。方法:回顾性分析2019年11月南京大学医学院附属鼓楼医院收治的1例以孤立结肠息肉为临床表现的成年人单系统LCH患者的临床症状、实验室检查及影像学检查结果、病理和免疫组织化学以及分子生物学检查结果，并复习相关文献。结果:患者肠镜检查见横结肠孤立息肉，病理活组织检查可见大肠黏膜息肉样增生，黏膜间质见上皮样组织细胞增生及多量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学表达CD1a、S-100、Langerin，后完善相关实验室检查、影像学及分子生物学检查，排除多系统病变后确诊为单系统LCH。结论:单系统LCH的诊断需要结合临床资料、相关实验室检查结果等进行综合分析。

患者男性，31岁，因“胸痛1个月”至中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）呼吸与危重症医学科就诊。患者1个月前出现右胸持续性钝痛，逐渐加重，无咳嗽、咯血、气喘、发热等。吸烟史10余年，平均每日20支，未戒烟。职业为货车司机。否认家族遗传病史。患者胸部CT示双上肺多发不规则囊状病变，大小不一，伴多发结节影（图A~C）及胸骨柄、胸4椎体骨质破坏伴软组织密度影，考虑朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）可能性大。行胸骨软组织穿刺活检，病理提示：朗格汉斯组织细胞增生伴较多量嗜酸性粒细胞浸润，免疫组化结果：CD1a（+），Langerin（+），S100（+），CD68（+），CD4（+），BRAF V600E（+），CD21（-），CD35（-），CD（-），Ki-67（+，约20%）。LCH是一种原因不明的罕见病，其特点是朗格汉斯细胞浸润并破坏邻近结构，最常侵犯的器官包括骨骼、肺、皮肤、淋巴结和脑垂体。肺LCH好发于年轻吸烟者，男性多见，表现为双肺结节性病变，可伴有弥漫性囊状病变，以中上肺野为主，随疾病进展囊状病变可增多。本例患者为年轻男性，有长期重度吸烟史，胸部CT见双上肺多发不规则囊状病变伴结节影，最终经组织活检病理确诊LCH。

目的:探讨首发于双侧颞骨的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、诊断方法和治疗方式。方法:回顾性分析蚌埠医科大学第一附属医院1例21岁双侧颞骨LCH男性患者的临床资料。在中国知网、万方数据、维普数据库及PubMed等数据库中，以“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”“双侧颞骨”以及“Langerhans cell histiocytosis”“bilateral temporal bone”为中、英文关键词，检索2002年3月—2022年3月成人首发于双侧颞骨LCH的相关文献，共纳入6篇（6例）英文文献。结合本文1例患者的诊疗过程，总结该病的临床表现、诊断方法和治疗方式。结果:本文1例21岁男性患者临床表现为左耳流脓、听力下降，通过中耳乳突术后的病理及免疫组织化学检测得以确诊，治疗方式为手术+联合化疗+局部放射治疗。在行颞骨病变切除后，患者病情进展迅速，累及下颌骨、颅底骨、第7颈椎（C 7）；予以联合化疗及放射治疗，随访1年病情稳定。结合文献报道的6例首发于双侧颞骨的LCH成人患者，共7例，其中男4例、女3例，年龄21~56（41.1±10.4）岁，发病至确诊LCH的时间1个月~10年，单系统LCH（SS-LCH）4例、多系统LCH（MS-LCH）2例、高危型LCH 1例。临床表现主要为听力下降、耳漏、耳鸣、眩晕、平衡障碍等，并伴有耳后肿胀、双耳肿块、耳后压痛等。初步诊断方式为CT等影像学方法，确诊依据病理检查和/或免疫组织化学检测。SS-LCH患者治疗方式主要为局部手术和/或化疗；MS-LCH中1例为手术+化学治疗+放射治疗+全身应用类固醇激素，另1例仅予以对症治疗；高危型LCH治疗方式为手术+化学治疗。患者预后情况：1例仅对症治疗的MS-LCH患者在半年后双侧颞骨邻近软组织受累；本例SS-LCH患者，行颞骨病变切除后下颌骨、颅底骨、C 7受侵，联合化疗及放射治疗后病情稳定，其他患者在随访期间未见转移。 结论:首发于双侧颞骨的成人LCH是一种少见疾病，临床表现不典型。CT等影像学检查可初步诊断，最终确诊依赖于手术后的病理检查，手术切除辅以化学治疗和/或放射治疗的个体化综合性治疗方案效果较好。

目的:探讨趋化因子受体CX3CR1在慢性皮肤炎症反应中的作用及调控机制。方法:通过二硝基氟苯诱导野生型(wild type，WT)和 Cx3 cr1 GFP/GFP基因缺陷小鼠制备急性和慢性变应性接触性皮炎(allergic contact dermatitis, ACD)模型，HE染色检测小鼠耳朵炎症变化及耳朵肿胀程度，流式细胞术(flow cytometry, FCM)分析小鼠表皮朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)亚群包括经典LC和单核来源LC(monocyte-derived LC, Mo-LC)比例的变化，同时使用紫外线(ultraviolet, UV)照射诱导小鼠皮肤炎症反应模型进行相应细胞亚群的FCM分析；FCM分析Mo-LC表型及功能变化包括主要组织相容性复合体Ⅱ(major histocompatibility complex Ⅱ，MHCⅡ)、诱导型一氧化氮合酶(inducible nitric oxide synthase，iNOS)、TNF-α的表达水平。免疫组化法、定量RT-PCR和Western blot分析人慢性皮肤炎症组织中CX3CL1表达水平，免疫荧光染色检测CD1a、CD14及CD207表达。 结果:在慢性ACD模型中， Cx3 cr1 GFP/GFP小鼠耳朵炎性程度和肿胀程度比WT小鼠明显减轻，而在急性ACD模型中两组差异无统计学意义。Mo-LC细胞比例在慢性ACD模型及UV照射后期(3周)明显降低。此外，与经典LC比较，Mo-LC表达高水平MHCⅡ分子以及炎性因子TNF-α和iNOS。在人慢性皮肤炎症皮损组织中CX3CL1表达水平明显上调，CD14 +单核细胞、CD1a +Langerin -细胞明显增多。 结论:CX3CR1在慢性皮肤炎症中可能通过调控Mo-LC局部重建而维持炎症反应。

目的:分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况，探讨儿童HLH的分层诊断和治疗，提高儿科临床医师对该病的认识。方法:回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料，分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果:5例患儿中男3例，女2例；中位发病年龄1.5(0.5~12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低，入院后完善相关检查，诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、系统性自身炎症性疾病和先天遗传代谢病。治疗上除控制HLH外，原发病的治疗至关重要。结论:儿童HLH是一类综合征，病因复杂，可以继发于多种疾病。因此对于儿童HLH，需注意病因学方面的鉴别诊断，在发病初期尽可能完善相关检查，明确病因，根据病因进行分层治疗。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是儿童弥漫性肺囊性病变的常见原因。儿童PLCH单独累及肺部者少见，常为多系统侵犯，临床表现缺乏特异性。高分辨率CT作为儿童PLCH的首选影像学检查方法，典型影像表现为肺内多发结节影及囊泡影，需要与肺内弥漫结节及囊泡影的疾病进行鉴别诊断，可结合朗格汉斯细胞组织细胞增生症的其他系统病变来协助诊断。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床上少见，合并肝功能损伤则更少见。本例患者长期间断发热、咳嗽、下肢疼痛，曾因骨痛行右股骨刮骨手术。后因食欲不振、尿黄就诊，发现患者有肝内胆汁淤积、肝脾大、肺多发囊性病变、骨质破坏、尿崩症，经多学科协作会诊，复诊股骨组织病理，最终诊断为多系统LCH。LCH起病隐袭、临床表现差异大，易被误诊或漏诊。现通过分享多学科协作诊断伴肝内胆汁淤积的多系统LCH的经过，为提高临床医师对LCH的认识和诊治水平提供参考。