目的:探讨分析岩部胆脂瘤的病变特点、手术方式和疗效。方法:回顾性分析2011年9月至2017年12月空军军医大学西京医院耳鼻咽喉科收治的39例随访时间超过3年、资料完整的颞骨岩部胆脂瘤患者的临床资料，其中男性23例，女性16例，年龄12~71岁，中位年龄37岁，总结分析其病变分型、手术方式、面听神经功能以及术中、术后并发症等。结果:本组患者中先天性岩部胆脂瘤5例，获得性岩部胆脂瘤34例。常见临床症状分别为听力下降（100%，39/39）、耳溢液/流脓（89.7%，35/39）以及面神经麻痹（46.2%，18/39）。按Sanna分型，迷路上型岩部胆脂瘤14例，其中3例采用耳蜗径路、6例采用耳囊径路、5例采用迷路径路；迷路下型岩部胆脂瘤10例，其中8例采用岩骨次全切、1例采用耳囊径路、1例采用迷路径路；广泛型岩部胆脂瘤10例，其中7例采用耳蜗径路、3例采用耳囊径路；迷路下-岩尖型岩部胆脂瘤5例，其中2例采用耳蜗径路、2例采用耳囊径路、1例行耳内镜辅助颞下窝B型径路。面神经受累率由高到低依次为广泛型（6/10）、迷路上型（8/14）、迷路下-岩尖型（2/5）、迷路下型（2/10）。19例术中涉及面神经手术操作，3例行面神经全程减压，4例行面神经改道吻合，4例行面神经耳大神经移植，1例行面神经-舌下神经吻合，面神经移位者7例。18例患者术前面神经受累，术后14例面神经功能得以改善，术后面神经功能改善率为77.8%（14/18）。手术多采用颞侧入路，骨导听力保存率为50.0%（14/28）。术中5例发生脑脊液漏，给予肌肉填塞并封腔处理；2例因病变粘在乙状窦和颈静脉球表面较难剥离，术中予以填塞并结扎乙状窦。术后2例患者出现面肌联动。术后随访40~115个月，无复发病例。结论:颞骨岩部胆脂瘤临床表现缺乏特异性，早期诊断具有一定难度。应根据病变类型及面听神经功能，选择合适的手术方式，以达到在彻底清除病变的同时，保护重要神经和血管功能，降低术后并发症和复发率。

目的:总结面神经血管瘤的临床特点、手术策略、面神经修复方法及效果。方法:回顾性分析2010年1月至2021年12月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科手术治疗的面神经血管瘤患者的临床资料。根据患者临床表现、面神经功能、影像特征，选择合适的手术策略。术后进行面神经功能随访并评估治疗效果。结果:共纳入20例面神经血管瘤患者，男10例，女10例，年龄18~56（36.4±10.7）岁。主要临床症状依次为面神经麻痹（18例，90.0%）、听力下降（11例，55.0%）、耳鸣（8例，40.0%）、面肌痉挛（4例，20.0%）等。根据术前影像学检查结果及听力情况选择合适的手术入路，其中经乳突-上鼓室入路5例，经迷路入路5例，经中颅窝入路10例。术中探查见65.0%（13/20）的患者为多节段受累，面神经膝状神经节（16例，80.0%）、水平段（11例，55.0%）及迷路段（7例，35.0%）最常受累。对19例患者同期行面神经修复或减压术，其中面神经改道吻合2例，耳大神经桥接移植8例，面神经-舌下神经吻合2例，面神经减压7例。术后随访时间17~159（81.9±39.3）个月，无失访。术前面神经功能House-Brackmann（HB）分级：Ⅰ级2例（10.0%），Ⅳ级5例（25.0%），Ⅴ级7例（35.0%），Ⅵ级6例（30.0%）；术后面神经功能：Ⅰ级1例（5.0%），Ⅲ级10例（50.0%），Ⅳ级8例（40.0%），Ⅴ级1例（5.0%）。患者术后面神经功能好于术前（ H=13.683， P<0.001）。 结论:对于原因不明的周围性面瘫、听力下降、面肌痉挛的患者应考虑到面神经血管瘤的可能。特征性的颞骨CT表现有助于面神经血管瘤的诊断与鉴别诊断。肿瘤切除后可根据面神经缺损情况选择合适的方式修复面神经，术后可获得较好的面神经功能。

假设:作为耳科手术的训练工具，3D打印颞骨与尸头颞骨标本等效。背景:尸头颞骨解剖是耳科手术训练中不可或缺的部分。但是，尸头颞骨标本的获得正变得越来越受到限制，而且存在对化学性和生物性风险的担忧。在这项研究中，我们检验了3D打印的颞骨模型作为耳科手术替代训练工具的有效性。方法:17名耳鼻咽喉科学员参加研究。他们按要 求使用3D打印的颞骨模型完成一系列耳科手术。使用半结构型问卷评估他们在3D打印颞骨上的解剖体验。结果:参与者发现，3D打印颞骨在解剖学的真实性与尸头颞骨标本相当，既可以作为通用的外科训练工具，也适用于特定的耳科手术训练。总体而言，参与者对将3D打印的颞骨模型纳入颞骨解剖训练课程充满兴趣，并会将其推荐给其他学员。结论:3D打印颞骨模型是一种可以代替尸头颞骨标本的耳外科教学工具。

本文报道1例我科收治的咽鼓管畸胎瘤患者。患者男，48岁，因“左中耳乳突术后流脓3个月”就诊，术前颞骨CT提示左侧颞骨术后改变，咽鼓管骨性结构增宽，颞骨强化核磁提示左侧咽鼓管不规则形异常信号，边界清，考虑咽鼓管良性肿物。在全身麻醉下行左耳乳突根治术+咽鼓管肿物切除术+自体脂肪填塞术+外耳道封闭术，术后病理诊断咽鼓管畸胎瘤。术后恢复良好，目前随访4年，为干耳状态，未见肿瘤复发。

面神经是颅骨内走行最长的脑神经，是颞骨及侧颅底手术中神经保护工作的核心。面神经损伤可发生在神经走行中的任意节段（颅内段、颞骨内段或颞骨外段），损伤程度可从轻度的神经失用到严重的神经横断或者缺损。病变对面神经的压迫，以及手术操作对面神经的牵拉等机械刺激都可能影响面神经形态或功能。面神经受损后，患者除出现面部变形、面肌运动障碍外，还可出现视力、味觉、咀嚼等生理功能障碍，其心理和社会生活深受影响。由于面神经走行隐匿且复杂多变，单纯依靠术前影像及术中观察，即使经验丰富的术者在处理复杂的病变时也存在面神经定位困难的问题 ［1］。有鉴于此，我们建议在颞骨、侧颅底及颌面部手术中，条件允许时可进行规范的面神经监测，准确定位、识别并实时监测面神经，以期更好地保护面神经的完整性和功能。

目的:筛查5个鳃耳（肾）综合征家系的致病基因，探讨其表型特征和临床诊疗情况。方法:招募2018年12月至2021年9月经临床诊断为鳃耳（肾）综合征的5个家系，收集家族史和病史信息，绘制家系图。对先证者及家系成员进行听力学、颞骨影像学及肾脏学检查。获取外周血提取DNA，利用二代高通量测序技术筛查鳃耳（肾）综合征分子病因。对确诊患者建议并实施相应临床干预。结果:5个家系共8人被诊断为鳃耳（肾）综合征。8例患者均存在听力损失、耳前瘘管和不同程度耳畸形，4例患有鳃裂瘘管或囊肿。除2例未明确肾脏表型，余6例经肾脏B超或CT检查未发现肾脏异常。基因检测确定4个致病或可能致病的 EYA1基因变异（NM_000503.6：c.1715G>T；c.1140+1G>A；c.639G>C；c.1475+1G>C），其中c.1715G>T变异为首次报道。3例患者行听骨链重建术后，听力无明显改善，其中2例验配助听器或植入人工耳蜗而获得满意的听力康复效果。 结论:二代高通量测序技术可辅助鳃耳（肾）综合征的诊断和遗传咨询。听力损失、耳前瘘管、耳畸形和鳃裂瘘管或囊肿是本研究鳃耳（肾）综合征患者的常见表型。鼓室探查听骨链重建对改善鳃耳（肾）综合征患者听力损失可能存在一定局限性，助听器和人工耳蜗植入可以帮助其实现听力康复。

目的:探讨多视角融合以及主动轮廓约束的深度学习算法在10 μm级耳科专用CT图像上对听小骨分割的效果。方法:回顾性收集2019年10月至2020年12月北京友谊医院放射科10 μm级耳科专用CT检查的受试者数据共79侧耳（56侧来自志愿者，23侧来自标本）。对锤骨、砧骨和镫骨进行标注，将其划分为训练集（55侧）、验证集（8侧）和测试集（16侧）。采用感兴趣区域快速定位结合精准分割算法，分别从冠状面、矢状面和横断面3个视角对锤骨、砧骨和镫骨进行分割与融合。针对镫骨，同时设计了基于主动轮廓损失的镫骨分割方法。分割实验采用客观指标Dice相似系数（DSC）作为判别标准，比较本方法与基础方法、本方法与其他分割方法的组间DSC差异。结果:多视角融合分割算法对锤骨、砧骨和镫骨的平均DSC值分别为94.2%±2.7%、94.6%±2.6%和76.0%±5.5%；结合主动轮廓损失的约束方法后，对镫骨的平均DSC值进一步提升（76.4%±5.4%比76.0%±5.5%），且可视化结果显示镫骨结构的分割结果更加完整。结论:基于10 μm级耳科专用CT数据的多视角融合算法可实现对锤骨和砧骨结构的精准分割，结合主动轮廓损失约束方法，可进一步提升对镫骨结构的分割精度。

目的:探讨磁共振弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）联合颞骨高分辨CT（high resolution computed tomography，HRCT）定位初发中耳胆脂瘤的准确性以及对胆脂瘤术后随访复查的价值。方法:选取初发胆脂瘤患者134例、疑似复发性胆脂瘤患者22例，均行HRCT、常规核磁平扫及DWI检查。以术中所见及病理诊断为基础，将DWI与HRCT图像结合，评估初发胆脂瘤病灶位置及侵袭范围与术中病变的符合度。将HRCT、DWI对复发性中耳胆脂瘤的诊断结果进行统计学分析，评估二者诊断效能。结果:DWI联合HRCT定位初发胆脂瘤位置的准确率为90.3%。HRCT、DWI诊断复发性中耳胆脂瘤敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为27.8%、75.0%、83.3%、18.8%和100%、75.0%、94.7%、100%，与病理结果的一致性 Kappa值分别为0.024和0.843，卡方配对检验证实组间诊断差异具有统计学意义（ P<0.001）。 结论:联合DWI的高敏感度及HRCT的高分辨率，能够提高初发胆脂瘤术前定位的准确性，可用于指导手术方案的选择。DWI对复发性中耳胆脂瘤的诊断价值较高，可为二次手术探查提供参考。

目的:超声下观察头半棘肌平面(SCP)的解剖学特点，为临床有效实施超声引导下SCP阻滞提供参考。方法:健康成年志愿者30名(60侧)项区SCP的6个区域进行超声检查，重点检查与描述头半棘肌(SCA)、SCA深面间隙及间隙内结构的解剖学特点。结果:(1)项区寰椎后弓处横切超声图像显示SCA肌腹被一斜行筋膜分隔为内侧头和外侧头；在SCA-头下斜肌(OCI)间隙内可见第3枕神经(TON)和枕大神经(GON)被一筋膜分隔，二者之间常有枕静脉属支穿行，TON与GON间距为(12.9±0.6) mm。(2)项区枢椎椎弓板处横切超声图像显示SCA肌腹短轴与SCA-OCI间隙内结构特点同结果(1)，TON与GON间距为(12.1±0.5) mm。(3)项区枢椎棘突旁纵切超声图像显示一附着于枢椎棘突末端的致密筋膜插入SCA肌腹内，将其分隔为上腹和下腹。(4)颞骨乳突下方颈 2，3小关节处纵切超声图像显示SCA深面OCI-颈 2，3小关节间隙内TON与GON之间未见明显分隔筋膜，两者间距为(8.0±0.5) mm。(5)项区颈4椎弓板处横切超声图像显示SCA-颈半棘肌间隙内可见颈深动、静脉穿行，未见颈4神经后支显示，SCA肌腹短轴特点同结果(1)。(6)项区颈5椎弓板处横切超声图像特点同结果(5)，未见颈5神经后支显示。 结论:超声下SCP内富含分隔筋膜，SCA深面间隙内常有血管穿行，其解剖结构复杂且存在个体差异，掌握其超声解剖学特点有助于安全、有效地实施超声引导SCP阻滞。