目的:探讨瘤段骨体外射线灭活回植术在儿童四肢恶性/侵袭性骨肿瘤治疗中应用的安全性及有效性。方法:2016年6月至12月郑州大学附属肿瘤医院应用术中瘤段骨体外射线灭活回植术治疗儿童四肢骨肿瘤共8例，其中男4例，女4例；平均年龄12.75岁(11～14岁)。骨肉瘤6例，尤文氏肉瘤1例，反复复发的朗格汉斯组织细胞增生症1例。肿瘤位于股骨中下段4例，胫骨中上段2例，胫骨中段1例，肱骨中上段1例。瘤段骨切除平均长度23 cm(16～35 cm)，瘤段离体后应用直线电子加速器-X线给予一次性等中心对穿照射60 Gy，灭活后回植，应用钢板内固定重建。结果:所有病例均获得有效随访，平均随访时间20.4个月(18～24个月)，截止末次随访，均无局部复发，1例术后6个月死于肺转移，1例术后12个月发现肺转移，目前带瘤存活，其余6例未发现转移。存活病例中除1例末次随访时灭活骨尚未完全愈合，其余6例均获得愈合，平均愈合时间8.7个月(6～11个月)，美国骨骼肌肉肿瘤协会功能评分(MSTS)平均24.3分(21～29分)。出现并发症3例，其中内固定断裂1例，膝关节强直2例，经再次手术后均获得满意效果。未发生感染、回植骨骨折、吸收、骨不愈合等。结论:术中瘤段骨体外射线灭活回植是儿童四肢骨肿瘤切除后骨缺损重建的有效方式。

朗格汉斯细胞肉瘤（Langerhans cell sarcoma， LCS）是一种罕见的、起源于朗格汉斯细胞的恶性肿瘤。该肿瘤几乎均发生于成人，皮肤及皮下软组织是最常见的好发部位。目前国内外文献，检索共报道皮肤LCS 20余例。本文报道1例原发于皮肤的LCS病例，探讨其诊断与鉴别诊断，以提高对该肿瘤的认识。

朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）是一种较少见的恶性肿瘤，且预后较差，现通过回顾性分析我院收治的1例以凝血功能异常为首发表现的LCS患者的临床资料，并复习相关文献，以提高对LCS的认知。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为特征的单克隆性疾病。该文报道1例发生于胃的LCH。患者男，59岁。镜下观察肿瘤细胞呈片状及巢状排列，细胞呈圆形及椭圆形，仅部分有核沟，嗜酸性小核仁可见，背景缺乏淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，见大量泡沫样组织细胞，核分裂象约2个/HPF。免疫组织化学表达Langerin、S-100蛋白和CD1α，BRAF V600E为阴性，PCR-免疫荧光法BRAF V600E基因发生突变。胃孤立性LCH是一种肿瘤性病变，确诊依赖于病理学诊断，极易漏诊且需要与黑色素瘤、组织细胞肉瘤等恶性肿瘤相鉴别，临床多给予局部切除的治疗方法。

最初朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)是德国物理学家Paul Langehans应用氯化金染色技术在表皮中发现的树突细胞,随后发现LC是来源于骨髓前体的树突状细胞(den-dritic cell,DC)[1].LC存在于皮肤的棘层、淋巴结、子宫颈和胃等黏膜层,在电镜下可见LC胞质内有Birbeck颗粒[2],通常可捕获抗原并呈递给T细胞[3].

目的 探讨指突状树突细胞肉瘤(IDCS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色、免疫组织化学标记及EBER原位杂交检测,对1例IDCS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 IDCS细胞呈卵圆及短梭形,镜下呈弥漫性浸润生长,表面坏死、渗出,侵犯扁桃体组织.瘤细胞胞浆丰富、嗜酸、界限不清,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,细胞有异型,核仁明显,核分裂像易见.肿瘤内散在少数正常小淋巴细胞.免疫组化染色显示肿瘤细胞S-100、CD68、Vimentin呈阳性表达,CD1a、CD23、CD35、CD3、CD20等呈阴性表达,Ki-67增殖指数为70％～80％.原位杂交检测显示EBER阴性表达.结论 指突状树突细胞肉瘤是来源于指突状树突细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,S-100、CD68阳性表达、CD1a、CD23、CD35、CD3、CD20阴性表达是诊断该肿瘤的重要参考依据之一.鉴别诊断主要包括滤泡树突细胞肉瘤、组织细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、大细胞性B细胞和T细胞淋巴瘤、恶性黑色素瘤、转移性神经内分泌癌等.

目的 探讨儿童眼眶占位性病变的病种分类和疾病分布特征.方法 回顾性病例系列研究.收集2012年1月—2022年6月空军军医大学第二附属医院眼科收治入院的287例儿童眼眶占位性病变的临床资料,按照Shields分类方法,以不同性别和年龄对眼眶良、恶性疾病进行分类,分析疾病的病种分类及分布特征.结果 287例儿童眼眶占位性病变中,良性病变占91.29％,恶性病变占8.71％.良性病变以囊性病变、血管性病变、神经源性肿瘤等为主,其中皮样囊肿最多见.恶性病变以肌源性肿瘤、淋巴造血系统肿瘤为主,其中横纹肌肉瘤最常见.儿童眼眶占位性病变多见于0～4岁,其中皮样囊肿、毛细血管瘤的发病率与年龄具有相关性(P＜0.05).病变性质与性别的相关性不显著,但朗格汉斯细胞组织细胞增生症、皮样囊肿、毛细血管瘤、横纹肌肉瘤等多见于男性患者.结论 儿童眼眶占位性病变与成人的疾病分布不同,主要以先天性和胚胎性病变为主.良性病变以皮样囊肿为主,恶性病变以横纹肌肉瘤为主,部分疾病具有明显的年龄和性别倾向.

目的 探讨原发于淋巴结的朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)患者的临床病理特征、治疗及预后.方法 回顾性分析1例原发于淋巴结LCS患者的临床资料、组织病理学形态和免疫组织化学结果及治疗,并复习相关文献.结果 患者因左颈部包块1周入院,包块呈结节状,边界欠清,质硬伴压痛,与周围组织粘连,无红肿热痛.包块位于皮下,与周围组织粘连较重.镜下见淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫成片排列,细胞大小不等,体积较大者,形状不规则,胞质丰富、红染;核大,边缘不整,部分呈分叶状,核仁突出;可见巨核瘤细胞,病理性核分裂象多见.瘤细胞表达CD1a、波形蛋白和S-100,CD68部分阳性.诊断为淋巴结原发LCS,经放化疗后6个月死亡.结论 原发于淋巴结的LCS较为罕见,预后差,诊断主要依靠形态学及免疫组织化学染色.

目的:探讨针吸细胞学(fine needle aspiration cytology,FNAC)在儿童体表恶性肿瘤诊断中的应用.方法:结合临床及组织病理学资料,回顾性分析2014年1月至2017年11月徐州市儿童医院及徐州医学院附属医院16例患儿(0～16岁)体表可疑恶性肿瘤的FNAC诊断结果及细胞形态学特点.结果:FNAC共诊断儿童恶性肿瘤及可疑恶性肿瘤16例,经术后组织病理学证实为淋巴瘤3例,甲状腺乳头状癌3例,高分化滤泡癌1例,甲状腺癌转移1例,鼻咽癌转移3例,纤维肉瘤1例,横纹肌肉瘤1例,梭形细胞肉瘤1例,朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例,黄色肉芽肿1例.本组病例中,出现1例假阳性的结果,即FNAC诊断为可疑恶性肿瘤细胞,而组织病理结果为黄色肉芽肿;1例恶性肿瘤的具体分型错误,即FNAC诊断为霍奇金淋巴瘤,组织病理证实为鼻咽部转移癌.其余14例结果均与组织病理结果一致.FNAC对儿童表浅可疑恶性肿瘤诊断的准确率为87.5％.结论:FNAC检查操作简单、损伤小、耗时少,且准确率较高,是一种有效的术前筛查儿童体表恶性肿瘤的诊断方法.

患者男,38岁.因左上腹疼痛15 d检查.外院超声:脾Ⅱ肿大伴低回声.上腹部增强CT(图1):脾大,密度不均匀,内见多发条片状低强化影.诊断:脾大,脾梗死.血常规:WBC 4.52 × 109/L, RBC 4.5 × 109/L,HGB 133 g/L,PLT 48 × 109/L.肝生化:AST 49 IU/L,ALT 48 IU/L,球蛋白13 g/L.治疗1周后,无明显变化.后来我院住院检查.查体:左上腹膨隆,左肋缘下触及脾高度肿大,质韧,有压痛,第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ线分别为9、12、+2 cm.双侧颈部、腋窝及腹股沟区多枚肿大淋巴结,质韧、活动度良好,无压痛,最大约2cm×2cm.