目的:探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法:回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果:11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论:婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

一例表现为周围性性早熟的幼年男性患儿，睾酮升高为107.05 nmol/L，就诊初始胸腹部增强CT、阴囊超声、头颅磁共振成像（MRI）未见异常，诊断为21羟化酶缺陷症。随诊发现血和脑脊液β人绒毛膜促性腺激素（HCG）分别高达21 341 U/L和9 792 U/L，起病后4个月复查头颅MRI，发现松果体区不均质强化肿物，病理为绒毛膜癌。回顾文献发现HCG很少通过血脑屏障，外周血HCG>1 000 U/L提示可能为绒毛膜癌。

患儿男，29个月。因精神萎靡半月余，呕吐2 d来吉林大学第一医院就诊。磁共振成像显示松果体区异常信号影，脑积水。患者入院第4天行神经电生理监测显微镜下肿瘤切除术，出院随访4个月，患者死亡。病理检查：镜下见肿瘤细胞弥漫性生长，部分区域可见坏死，细胞核空泡状、核仁明显，个别胞质内可见嗜酸性小体，免疫组织化学肿瘤细胞细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、平滑肌肌动蛋白部分阳性，波形蛋白阳性表达，INI1表达缺失。最后诊断为罕见发生于松果体区的不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤。

目的:探讨菊形团形成性胶质神经元肿瘤(RGNT)的影像学表现及其病理基础。方法:回顾性分析河南省人民医院自2010年1月至2019年9月经手术病理证实的7例RGNT患者影像学及病理资料，并对其影像学表现与病理表现进行对照分析。结果:7例患者中单发病灶6例，4例位于小脑蚓部及其周围区域(其中2例累及松果体区、顶盖)，2例位于第四脑室内；多发病灶1例，病灶分别位于第三脑室及侧脑室内。7例患者病灶均为以囊变为主的囊实性肿块，位于小脑蚓部及其周围区域者呈多囊性改变，位于脑室内者呈单囊性改变。CT平扫肿瘤囊变区呈低密度影，MRI呈稍长T 1、长T 2信号；实性部分密度/信号不均，增强扫描呈中等或明显强化。影像与病理结果对照研究后发现，肿块密度/信号改变与手术病理标本所见的囊变、出血、钙化相对应，囊性区域的信号改变与肿瘤的黏液基质成分以及陈旧出血改变相一致，肿瘤强化方式与肿瘤实性成分的分布及血供程度密切相关。 结论:RGNT的影像学表现能够在一定程度上反映出其病理改变，结合其特定的发病部位，有助于提高术前诊断的准确性。

2017年12月至2019年8月兰州大学第二医院神经外科采用单纯神经内镜下经幕下小脑上入路切除松果体区肿瘤5例，术后MRI提示肿瘤全部切除。术后行单纯放疗4例，放疗加化疗1例。病理学结果提示：生殖细胞瘤3例，畸胎瘤1例，混合型生殖细胞肿瘤1例。术后1例患者出现精神症状，2例患者出现双眼上视不能合并复视。随访0.2～1.8年，5例患者均可正常生活，无一例肿瘤复发。单纯神经内镜下经幕下小脑上入路适用于病变主体位于Galen静脉复合体以下的松果体区肿瘤，其安全性和有效性良好。

目的:解剖观察完全神经内镜下经Poppen锁孔入路开颅松果体区手术的相关解剖结构及其特征，并探讨该术式的可行性。方法:选取12具经10%甲醛固定、红蓝乳胶灌注的成人尸头湿标本进行实验观察，其中男7例、女5例，年龄34～71岁。应用随机数字表法将12具标本随机分为内镜组和显微组，每组6具，分别采用完全神经内镜Poppen锁孔入路和显微镜常规Poppen入路进行模拟开颅手术松果体区手术。模拟手术中，利用神经导航对松果体区以及手术间隙进行观察测量：（1）观察2组松果体区重要解剖结构；（2）内镜组术中，于剪开小脑幕前后，分别测量松果体区暴露面积，并采用配对 t检验进行比较；（3）内镜组与显微镜组术中，分别测量第1、2、3手术间隙的暴露面积，并采用独立样本 t检验进行组间比较；（4）其他重要解剖结构间距的神经内镜测量。 结果:（1）2种入路均可观察到双侧基底静脉、小脑中脑裂静脉、大脑内静脉、大脑后动脉、小脑上动脉等重要血管，以及滑车神经、四叠体、胼胝体压部和松果体等重要解剖结构，但显微镜常规Poppen入路的手术通道狭窄、倾斜，视野局限。（2）内镜组模拟手术中，剪开小脑幕前后松果体区显露面积分别为（73.14±3.38）mm 2和（127.77±7.90）mm 2，剪开后明显大于剪开前，差异有统计学意义（ t=28.84， P<0.001）。（3）内镜组和显微镜组模拟手术中，第1、2、3手术间隙的暴露面积分别为（20.93±2.49）mm 2、（72.55±4.18）mm 2、（208.57±11.79）mm 2和（9.12±1.12）mm 2、（53.45±3.17）mm 2、（175.29±9.98）mm 2，内镜组均大于显微镜组，差异均有统计学意义（ t=14.92、12.61、7.41， P值均<0.001）。（4）神经内镜测量显示：双侧基底静脉最大距离为（14.41±0.94）mm，双侧小脑中脑裂静脉最大距离为（8.23±0.84）mm，双侧大脑内静脉最大距离为（8.41±0.96）mm，双侧大脑内静脉最小距离（第1间隙最窄长度）为（2.58±0.22）mm，松果体中心点至丘脑枕部中心点距离为（16.83±1.16）mm。 结论:完全神经内镜下经Poppen锁孔入路模拟手术中间隙恒定，可安全到达松果体区；与显微镜常规Poppen入路相比，完全神经内镜Poppen锁孔入路的手术操作空间更大，松果体区显露得更充分。

近10年来，有关国内外应用神经内镜“微创”手术治疗松果体区肿瘤的最新报道逐渐增多，术式逐渐由“内镜辅助手术”变为“全内镜手术”。临床病例报道证实，在很多情况下，对松果体区肿瘤采取单纯活检方式获得组织病理后，结合放、化疗即可，无需进一步手术全切。在当今“微创”神经外科时代，经颅神经内镜技术的理念迅速发展，应用逐渐增多，并发展出多种“锁孔内镜”术式，在治疗松果体区肿瘤中的应用前景广阔。相比传统的开颅显微镜手术，全内镜手术在全切率、安全性和精准性等方面更具优势。对病理表现复杂多样的松果体区肿瘤患者，术者可根据患者的实际病情和病理类型，选择神经内镜下第三脑室底造瘘术、肿瘤活检术、立体定向穿刺活检术或全内镜下肿瘤切除术等“微创”术式，术后结合放疗、化疗综合治疗，使治疗更加精准，使患者更加获益。

回顾性分析2018年1月到2021年3月苏州大学附属第一医院利用改良枕部经小脑幕入路（Poppen入路），神经内镜联合显微镜切除的松果体区脑膜瘤的病例资料。肿瘤全切10例，无死亡病例。术后病理学诊断均为脑膜瘤。随访期间肿瘤无进展10例，术后行放疗4例。术中行脑室外引流8例，随访期间行脑室腹腔分流术0例。术后患者症状好转9例，症状较术前无明显变化1例，术后症状恶化或出现新发症状0例。改良Poppen入路下通过神经内镜联合显微镜的双镜技术在进行松果体区脑膜瘤显微手术切除时，通过内镜能直视大脑深静脉系统，有效提升肿瘤的全切率，减少大脑深静脉系统损伤可能，并降低手术并发症的发生率。

目的:观察经枕部纵裂入路切除松果体区脑膜瘤的疗效。方法:回顾性分析2010年5月至2021年11月空军军医大学第一附属医院神经外科采用经枕部纵裂入路显微手术治疗的10例松果体区脑膜瘤患者的临床资料。肿瘤最大直径为(4.4±1.4)cm(2~7 cm)；幕－镰交界区脑膜瘤9例，中间帆型脑膜瘤1例。Bassiouni分型Ⅰ型4例、Ⅱ型4例、Ⅲ型1例、Ⅳ型1例。评估肿瘤的切除程度和术后并发症。结果:10例患者共接受了11例次手术，SimpsonⅠ级切除1例次、Ⅱ级9例次、Ⅳ级1例次。术后发生短暂性同向偏盲3例，1周内均恢复；其中1例有轻偏瘫，术后3个月恢复。10例患者的中位随访时间为38个月(4个月至12年)。无一例患者肿瘤复发及死亡，末次随访Karnofsky功能状态评分≥80分8例，50~70分2例。结论:经枕部纵裂入路显微手术切除松果体区脑膜瘤，通过枕部纵裂切开小脑幕或大脑镰，可有效地显露占据小脑幕下空间的肿瘤，肿瘤切除程度较高，并发症较少。

患儿男，10个月18天，因抬头困难、肢体活动减少，时有双眼内斜、震颤1个月入院，头部磁共振成像显示松果体区占位，行手术切除，出院后随访3个月，无肿瘤进展的影像学证据或临床证据。病理镜下观察示肿瘤由密集分布的小圆细胞、大量神经胶质细胞和灶性分布的神经上皮小管结构构成，部分胞质内富有色素颗粒沉着，局部可见软骨样基质。免疫组织化学显示灶性核深染的小圆细胞：神经源性标志物突触素、CD56阳性，嗜铬粒素A少量阳性，PHOX2B阴性，Ki-67阳性指数15%~20%；富有神经胶质的细胞：胶质纤维酸性蛋白阳性、Olig2阴性，Ki-67阳性指数低于3%。病理诊断松果体始基瘤。