目的:分析儿童胸闷变异性哮喘（CTVA）的临床特征及其危险因素，为疾病的预防和管理提供依据。方法:采用横断面研究，以2021年1月至2023年1月因胸闷就诊于首都儿科研究所附属儿童医院变态反应科的6~17岁患儿为研究对象，共纳入178例，其中男性89例（50%）、女性89例（50%），年龄8.83（7.50，11.58）岁，根据是否诊断CTVA分为CTVA组130例，48例非CTVA患儿为对照组。收集患儿的人口学资料、个人既往史、家族史、临床特征、辅助检查结果等数据，分析比较两组患儿的临床特征、变应原、FeNO水平及肺功能各参数指标，并采用logistic回归分析探讨疾病发生的危险因素。结果:CTVA组学龄期儿童（6~11岁）较青春期儿童（≥12岁）占比更高［（113/130，86.9%） vs（26/48，54.2%）， Z=21.985， P<0.01］。CTVA组合并湿疹［（74/130，56.9%） vs（19/48，39.6%）， χ2=4.225， P<0.05］及伴发鼻部症状［（98/130，75.4%） vs（27/48，56.2%）， χ2=6.138， P<0.05］比例较高，吸入变应原霉菌致敏［（52/130，40.0%） vs（11/48，22.9%）， χ2=4.474， P<0.05］及多重致敏［（71/130，54.6%） vs（18/48，37.5%）， χ2=4.108， P<0.05］的阳性率显著高于对照组。CTVA患儿FeNO升高（>20 ppb）的比例为20.8%（27/130），显著高于对照组4.2%（2/48）（ χ2=7.086， P<0.01）。CTVA患儿的肺通气功能参数FEV 1、FVC与对照组无统计学差异（ P均>0.05），FEV 1/FVC、PEF、FEF 25、FEF 50、FEF 75、MMEF均显著低于对照组（ P均<0.05）。logistic回归分析显示伴发鼻部症状（ OR=2.351，95% CI 1.105~5.002， P=0.026）、多重致敏（ OR=2.184，95% CI 1.046~4.557， P=0.038）、tIgE>60 kU/L（ OR=3.080，95% CI 1.239~7.654， P=0.015）、FeNO>20 ppb（ OR=6.734，95% CI 1.473~30.796， P=0.014）、小气道功能障碍（ OR=3.164，95% CI 1.089~9.194， P=0.034）为胸闷变异性哮喘发病的危险因素。FeNO联合FEF 50诊断CTVA的AUC最大（ Z=2.744， P<0.01）。 结论:CTVA学龄期儿童较青春期更常见，伴发鼻部症状、多重致敏、tIgE>60 kU/L、FeNO>20 ppb、小气道功能障碍为CTVA发病的危险因素。FeNO联合小气道指标可提高对CTVA的诊断价值。

目的:分析老年维持性血液透析(MHD)患者继发新型冠状病毒(COVID-19)相关肺曲霉菌病(CAPA)的临床特点和预后。方法:回顾性分析2022年12月至2023年1月就诊于首都医科大学附属北京友谊医院血液净化中心的60岁以上、重型COVID-19感染MHD患者。根据是否确诊或拟诊CAPA将患者分为CAPA组和无CAPA组，比较两组人口学资料、临床特点、诊疗情况等差异，分析老年MHD患者发生CAPA的危险因素及其对预后的影响。结果:共入组患者56例，男性42例，女性14例；年龄66.0(60.0～75.0)岁，透析龄24(66～144)个月，20例(35.7%)合并糖尿病。30 d内总体死亡率为18/56(32.1%)。12例(21.4%)在病程中发生CAPA。距离确诊重型COVID-19感染的中位数时间为16(9～23) d。突出的临床表现为咯血、胸闷、C-反应蛋白持续恶化、抗生素低反应性。8例(66.7%)死亡。年龄( OR＝1.119，95% CI：1.025～1.890)和应用糖皮质激素( OR＝6.228，95% CI：1.079～39.954)是继发CAPA的独立危险因素；CAPA与死亡独立相关( OR＝6.979，95% CI：1.455～33.476)。 结论:老年MHD重型COVID-19感染患者是继发CAPA的高危人群，预后极差；需要临床医生格外关注。

目的:探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）合并毛霉菌病的临床特征及预后。方法:回顾性分析2020年10月至2021年1月收治于郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科的3例ALL合并毛霉菌病患儿的临床资料。分别以“急性淋巴细胞白血病”“毛霉菌病”“acute lymphoblastic leukemia”“mucormycosis”为检索词检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库自建库至2021年6月的相关文献，总结ALL合并毛霉菌病的临床特点、诊疗经过及预后。结果:例1，男，12岁，因“确诊ALL 7 d”就诊，诱导化疗期间出现发热、胸痛，肺泡灌洗液宏基因组二代测序（mNGS）检出米根霉菌，应用两性霉素B联合泊沙康唑，病情好转后改为泊沙康唑单药应用，出现骨质破坏，再次加用两性霉素B。例2，男，4岁，因“面色苍白1个月，皮肤出血点10 d”就诊，诊断为ALL，诱导化疗期间出现咳嗽、发热，血液mNGS检出微小根毛霉，应用两性霉素B联合伏立康唑，出现播散感染，改为两性霉素B联合泊沙康唑，并行皮肤创面封闭式负压引流术。例3，女，2岁，因“发热20 d，下肢跛行10 d，咳嗽6 d”就诊，诊断为ALL，诱导化疗期间出现发热、咳嗽，肺泡灌洗液mNGS检出微小根毛霉，应用两性霉素B联合泊沙康唑，病情好转后改为泊沙康唑单药应用。随访至2021年6月，3例患儿病情好转，未出现毛霉菌感染反复，原发病处于完全缓解状态。检索符合条件的中文文献7篇、英文文献17篇，共25例儿童ALL合并毛霉菌病患儿。结合本组3例，28例中11例鼻眶脑型，4例肺型，2例皮肤型，2例胃肠道型，9例播散型。17例发生于诱导化疗期间，8例发生于维持化疗期间，3例发生于造血干细胞移植后。15例曾应用伏立康唑治疗。19例药物联合手术治疗，7例单纯药物治疗，2例未治疗。21例经治疗后好转，7例死亡。结论:ALL合并毛霉菌病多发生于诱导化疗阶段，临床表现缺乏特异性。早期行mNGS可协助明确病原体，为明确诊断提供依据。病情需要时联合外科手术治疗，有助于改善预后。

胃肠道毛霉菌病的发病率占所有毛霉菌病的5%~13%，临床诊断困难，病死率高。本文报道1例48岁女性患者，病程1个月，以腹痛、腹胀、发热为主要表现，有1型糖尿病史，血糖控制差。患者入院后病情加重，有消化道出血表现，行胃镜检查提示胃体多发巨大溃疡，溃疡表面有白苔覆着，胃黏膜病理活检提示可见少许真菌菌丝及孢子；PAS和六胺银染色可见宽大、不规则分枝，菌丝无分隔，考虑毛霉菌感染。给予两性霉素B脱氧胆酸钠和泊沙康唑混悬液等治疗后，患者病情稳定出院。

鼻眶脑型毛霉病（ROCM）是一种急性、进展快速、病情凶险的机会性真菌感染疾病，早期临床表现不典型，容易漏诊误诊，合并脑血管病变患者病死率极高。文中报道1例山东第一医科大学附属中心医院收治的患者，为47岁女性，合并糖尿病酮症酸中毒和新型冠状病毒肺炎，主要表现为发热、进行性加重的意识障碍、眶尖综合征和偏瘫，通过影像学表现结合脑脊液宏基因组二代测序手段确诊为米根霉所致的ROCM，给予两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物联合艾沙康唑抗真菌治疗，后期并发右侧颈内动脉和双侧大脑前动脉闭塞，最终因重症脑梗死及肺部感染而死亡。报道本病例旨在阐述ROCM继发缺血性脑血管病变的特点和双侧前循环梗死的少见情况及诊治方法。

目的:探讨儿童重症监护病房（PICU）血液病/恶性肿瘤合并脓毒症患儿病原分布特点及耐药情况。方法:回顾性分析2016年1月至2023年8月中国医科大学深圳市儿童医院PICU住院有明确病原的血液病/恶性肿瘤合并脓毒症患儿的病历资料。根据脓毒症28 d结局分为存活组及死亡组。结果:纳入176例患儿，发生脓毒症202次，血流感染144例次（71.3%），肺部感染59例次（29.2%），腹部感染21例次（10.4%），软组织感染9例次（4.5%），神经系统感染9例次（4.5%），泌尿系统感染3例次（1.5%）。共确定病原菌244株，革兰阳性菌74株（30.3%）：前3位分别是凝固酶阴性葡萄球菌（21株）、金黄色葡萄球菌（19株）、肺炎链球菌（13株）；革兰阴性菌122株（50.0%）：前3位分别是肺炎克雷伯菌（33株）、大肠埃希菌（25株）、铜绿假单胞菌（23株）；真菌48株（19.7%）：前3位分别是热带念珠菌（14株）、白色念珠菌（10株）、曲霉菌属及耶氏肺孢子菌（均为7株）。死亡组患儿的鲍曼不动杆菌、嗜麦芽窄食假单胞菌及铜绿假单胞菌检出比例均高于存活组[9.0%（6/67）比2.3%（4/177）， χ2＝3.971 ，P＝0.046；9.0%（6/67）比1.1%（2/177）， χ2＝7.080 ，P＝0.008；16.4%（11/67）比6.8%（12/177）， χ2＝5.288 ，P＝0.021]。57例患儿标本同时送检培养及宏基因组学二代测序（mNGS）技术测定：25例培养和mNGS均检测出病原；30例mNGS检测阳性但培养阴性；2例培养阳性但mNGS检测阴性。多重耐药菌感染79株（46.8%）：革兰阳性菌27株（34.2%）、革兰阴性菌52株（65.8%）。174例次（86.1%）脓毒症患儿在发热24 h内接受了经验性抗感染药物治疗。124例次（61.4%）初始经验性抗生素治疗正确覆盖了感染病原菌种类，40例次（19.8%）未覆盖，10例次（5.0%）覆盖不全。22例次（10.9%）尽管覆盖了病原菌种类，但药敏显示对初始抗生素耐药。51例患儿死亡。 结论:入住PICU的血液病/恶性肿瘤合并脓毒症病原菌以革兰阴性菌为主，其次为革兰阳性菌和真菌。多重耐药菌感染比例高。早期识别并结合本地区的病原学分布及耐药情况，经验性选择合理抗感染治疗策略，有助于提高救治成功率。

目的:分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后非曲霉属丝状真菌病（NAMI）的临床特点及预后。方法:回顾性分析2010年1月1日至2016年12月31日在北京大学血液病研究所接受allo-HSCT后诊断（确诊或临床诊断）为NAMI的24例患者，总结其临床特点及预后。结果:24例移植后NAMI患者，男21例（87.5%），女3例（12.5%），中位年龄33（10~66）岁。NAMI中位发生时间为移植后188（2~856）d，10例为确诊，14例为临床诊断；19例（79.2%）发生在肺部，4例（16.7%）发生在中枢神经系统，1例（4.2%）发生在鼻窦；病原菌分布中根霉菌14例（58.3%）、毛霉菌5例（20.8%）、犁头霉菌3例（12.5%），尖端赛多孢子菌2例（8.3%）；临床症状为发热20例（83.3%），头痛4例（16.7%），咯血、腹痛腹泻、抽搐（颅内感染）各2例（8.3%），胸痛1例（4.2%）。在18例根据病原学结果调整抗真菌治疗的患者中，治疗的有效率为38.9%（7/18）。中位随访时间为自NAMI诊断后229（2~2 280）d，2年总生存率为（24.0±14.5）%。结论:allo-HSCT后非曲霉菌属丝状真菌感染以根霉菌为主，临床表现缺乏特异性，死亡率高。

目的:通过回顾性分析14例经宏基因组二代测序（metagenomics next generation sequencing，mNGS）技术确诊侵袭性真菌性鼻窦炎（invasive fungal rhinosinusitis，IFRS）患者的临床资料，探讨mNGS技术在快速确诊IFRS中的应用价值。方法:回顾性分析天津市第一中心医院2021年2月至2023年10月期间收治的14例IFRS患者的临床资料，其中男性8例，女性6例，年龄14~77岁。所有患者均通过鼻腔鼻窦病变活检标本mNGS测序技术确诊IFRS，对其实验室检查、影像学检查、组织病理学检查结果，以及治疗方案和预后情况等临床资料进行总结分析。结果:14例患者均确诊为IFRS，其中根霉属7例，曲霉属5例，木霉菌属1例，赛多孢子菌属1例。随访时间2个月至2年，截至随访结束，14例IFRS患者中11例痊愈，未见复发迹象，3例患者术后症状明显改善。结论:mNGS测序技术可作为快速诊断IFRS的检测手段，为IFRS的临床诊疗提供病原学依据，具有良好的临床应用价值。

目的:探讨过敏性鼻炎患儿过敏原流行特征，为患儿疾病诊治、过敏原回避及疾病管理提供依据。方法:采用横断面研究，回顾性收集首都儿科研究所附属儿童医院2020年1月至2021年12月就诊的8 741例过敏性鼻炎患儿的临床资料，根据学龄将患儿分为幼儿组（1岁~≤3岁）、学龄前期组（3岁~≤6岁）、学龄组（6岁~≤12岁）、青少年组（12岁~≤18岁）；根据季节分为春夏秋冬四组，分析患儿不同年龄、不同季节吸入性过敏原阳性率分布特征。利用ImmunoCAP系统进行血清sIgE检测。结果:吸入性过敏原阳性检出率由高到低依次为霉菌类（mx2）、艾蒿（w6）、杂草花粉类（wx5）、普通豚草（w1）、树木花粉类（tx5）、粉尘螨（d2）、户尘螨（d1）、动物皮毛类（ex1）、德国小蠊（i6）。在幼儿组、学龄前组、学龄组首位吸入性过敏原均为霉菌类（21.43%、39.99%、42.46%），在青少年组吸入性过敏原以艾蒿（45.45%）、粉尘螨（41.51%）和户尘螨（37.74%）为常见。除霉菌类外，随年龄增长，吸入性过敏原阳性检出率逐渐增高。男孩过敏原sIgE总体阳性率高于女孩（54.20% vs. 47.96%， χ2=8923.000， P<0.001）。不同季节，动物皮毛类（24.77% vs. 18.26% vs. 17.10% vs. 12.39%， χ2=31.469， P<0. 001）、杂草花粉类（20.18% vs. 28.62% vs. 39.96% vs. 12.53%， χ 2= 155.788， P<0. 001）、霉菌类（31.79% vs. 50.96% vs. 36.99 vs. 28.81， χ 2= 208.444， P<0.001）、树木花粉类（28.14% vs. 27.01% vs. 26.77% vs. 9.64%， χ 2= 60.613， P<0. 001）、艾蒿（26.57% vs. 34.39% vs. 52.11% vs. 25.35%， χ 2= 17.710， P<0. 001）阳性检出率组间比较差异具有统计学意义。秋季艾蒿阳性检出率最高（52.11%），春夏季霉菌类阳性检出率最高（31.79%，50.96%），冬季各吸入性过敏原sIgE阳性率均较低。 结论:本研究2020—2021年就诊的过敏性鼻炎患儿，霉菌类是≤12岁患儿最重要的吸入性过敏原，艾蒿是青少年患者最重要的吸入性过敏原。不同性别、不同年龄、不同季节的过敏原种类和阳性率不同。

目的:探讨慢性肉芽肿病（CGD）患儿早期诊断的临床线索。方法:回顾性分析2007年1月至2020年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科诊断的139例CGD患儿的起病年龄、首发表现、主要就诊原因、病原学诊断、影像学特点、诊断线索及预后等临床资料进行评估。根据诊断年度分为2015年之前诊断组和2015年及2015年之后诊断组（简称2015年之后诊断组），分析两组患儿的诊断耗时、住院时间和住院费用。组间比较采用 t检验和χ 2检验。 结果:139例CGD中男119例、女20例。起病年龄4月龄（8日龄至14岁），103例（74.1%）患儿于1岁前起病。诊断年龄为1.8岁（21.0日龄至14.7岁），诊断延迟时间1.0年（7.0 d至13.7年）。135例（97.1%）以肺部感染为主要就诊原因，其中76例（56.3%）肺部病原学阳性。136例（97.8%）为转诊病例，其中5例转诊前被疑诊CGD，CGD漏诊率高达96.3%（131/136）。139例患儿共有的较为特异、可早期提示CGD诊断的8个线索为卡疤增大99例（71.2%）、左腋下淋巴结肿大或钙化73例（52.5%）、皮肤或其他部位淋巴结感染58例（41.7%）、皮肤瘢痕50例（36.0%），双肺多发结节影42例（30.2%）、肛周脓肿35例（25.2%）、肺曲霉菌感染26例（18.7%）及肺伯克霍尔德菌感染15例（10.8%）。住院期间呼吸爆发实验确诊120例，2015年之前组55例、2015年之后组65例，利用这8个早期诊断线索，2015年之后患儿的诊断耗时、住院时间及住院费用均低于2015年之前诊断的患儿［（25±7）比（10±5）d、（29±7）比（18±6）d、（3.7±1.2）比（3.2±1.2）万元， t=13.763、9.262、2.381，均 P<0.05］。 结论:CGD患儿起病早而诊断晚，肺部感染是CGD患儿最常见的首发表现及就诊原因。卡疤增大、左腋下淋巴结肿大或钙化、皮肤或其他部位淋巴结感染、皮肤瘢痕、双肺多发结节影、肛周脓肿、肺曲霉菌感染及肺伯克霍尔德菌感染可帮助早期诊断CGD。