目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

患者女，69岁，因无明显诱因出现胸痛1个月就诊。胸、腹、盆部CT平扫检查发现双肺多发磨玻璃及斑片影，右侧腋窝、纵隔、腹膜后多发肿大淋巴结，多发颈胸腰椎椎体及双侧多根肋骨密度不均；血肿瘤标志物未见异常。患者既往有子宫肌瘤及甲状腺功能减低病史，目前甲状腺激素替代治疗中。因发现肺、淋巴结、骨多发病变，临床怀疑恶性肿瘤可能，遂行 18F-FDG PET/CT显像以明确病变性质及分期。 18F-FDG PET/CT显像( 图1)见双肺多发代谢轻度增高的磨玻璃及斑片影，边界不清，SUV max 4.0；全身多发代谢增高淋巴结，累及左颈根部、双侧锁骨上、右腋下及胸肌深面、纵隔及双肺门、腹膜后、双侧髂血管旁，淋巴结最大者短径1.6 cm，SUV max 15.9；扫描野内骨骼大量代谢增高灶，CT上密度不均，SUV max 12.6，累及脊柱、骨盆、肋骨、胸骨、双侧肱骨、双侧肩胛骨、双侧锁骨、双侧股骨。

目的:探讨发生于中枢神经系统的尤因肉瘤的临床病理学特征、病理诊断。方法:收集南京医科大学第一附属医院2015—2022年间收治的经病理确诊的发生于中枢神经系统的尤因肉瘤6例，对其临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学改变进行分析总结，并复习相关文献。结果:6例患者中男性4例，女性2例，男女比例2∶1，发病年龄17~40岁，中位年龄23岁，6例均位于脊柱椎管内（颈椎2例、胸椎1例、腰椎2例、骶椎1例），临床表现多为腰痛、肢体乏力麻木疼痛，其中1例术后肿瘤复发转移至鞍上区及第三脑室内。镜下观察：肿瘤呈弥漫浸润性生长，部分病例肿瘤与脊膜关系密切，肿瘤细胞排列呈片状、小叶状、细条索、巢团结构，可见Homer-Wright菊形团；肿瘤细胞小至中等大，大多数细胞胞质稀少，少数细胞胞质透亮，部分区域肿瘤细胞呈横纹肌样，细胞核形规则，局灶轻度多形性，染色质均匀细腻，核仁不明显，核分裂象易见；肿瘤间质见宽窄不等的纤维结缔组织分隔，可伴黏液变性。免疫组织化学：肿瘤细胞均表达CD99、NKX2.2、Fli1、ERG；H3K27me3、ATRX、INI1、BRG1均保留；不表达上皮细胞膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子2等；Ki-67阳性指数30%~70%。荧光原位杂交检测均存在EWSR1基因断裂重组。结论:尤因肉瘤发生在中枢神经系统部位少见，需与多种具有原始未分化小细胞形态的肿瘤鉴别，确诊需结合免疫组织化学及特征性的分子遗传学证据。

目的:探讨经脐单孔腹腔镜联合经尿道途径辅助单侧肾输尿管全长逆行切除术在上尿路尿路上皮癌治疗中的可行性、安全性。方法:回顾性分析南京中医药大学附属医院2018年1月至2019年11月采用自制尿道辅助通道行经脐单孔腹腔镜联合经尿道途径辅助单侧肾输尿管全长逆行切除术治疗的12例患者的临床资料。男7例，女5例；年龄50～78岁，平均65.9岁；左侧病变8例(左输尿管肿瘤2例，左肾盂肿瘤6例)，右侧病变4例(右输尿管肿瘤2例，右肾盂肿瘤2例)。手术方法：术中经腹途径游离并夹闭输尿管下段后，采用1470激光袖状切除输尿管膀胱壁内段，在斑马导丝引导下置入尿道辅助通道及辅助器械，逆行辅助操作完成手术。记录手术时间、术中出血量、术中是否增加辅助套管、术后住院时间、术后引流管拔除时间、术中和术后并发症、术后病理等。结果:12例手术均顺利完成。手术时间135～260 min，平均194 min;术中出血量25～100 ml，平均50 ml；术后住院时间5～24 d，平均11.6 d。12例中8例术后留置腹腔引流管，留置时间3～11 d，平均6.8 d。12例中1例术中增加辅助套管。术中、术后无患者接受输血治疗，术后病理切缘均阴性。术后1例膀胱吻合口漏尿，延长尿管留置时间后自愈，术后3周拔除尿管；12例无术后切口感染，无发热、出血、静脉血栓形成等手术相关并发症。12例中位随访时间12个月(5～15个月)，1例因腰椎转移于术后8个月死亡，余患者未出现肿瘤局部复发或远处转移。结论:经脐单孔腹腔镜联合经尿道途径辅助单侧肾输尿管全长逆行切除术创伤小、出血少，术后恢复快，且激光直视下能准确切除输尿管开口，手术安全、有效。

脑胶质母细胞瘤（GB）椎管内转移是指GB转移脊柱间室，包括硬脊膜、软脊膜和蛛网膜，或者转移至髓内。临床上，GB椎管内转移较罕见，本例较特殊的是肿瘤跨L5~S1右侧椎间孔生长，这在之前的文献中较少报道。本文通过分析一例GB腰椎椎管内转移病例的临床及影像资料，以提高对本病的认识。

目的:探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、分子遗传学及免疫组织化学特征、诊断、鉴别诊断及临床预后等。方法:收集清华大学附属北京清华长庚医院2015年1月至2021年12月存档的椎管内SFT手术标本共12例，进行回顾性研究和重新分级，对临床影像资料、组织形态学、免疫组织化学和分子遗传学进行分析，并进行随访及相关文献复习。结果:12例患者中男性5例，女性7例；年龄31~73岁，中位年龄50.5岁。12例均为原发性，其中4例为首发病例，8例为复发病例，WHO 1级8例、WHO 2级3例，WHO 3级1例。显微镜下表现为梭形细胞肿瘤，间质富含大量薄壁血管，根据肿瘤级别不同呈现不同的细胞形态及坏死等组织学特征。免疫表型上，12例（12/12）表达波形蛋白及STAT6，STAT6均为细胞核弥漫强阳性；11例（11/12）表达CD34和bcl-2；7例（7/12）表达CD99。二代测序检测提示12例（12/12）均存在NAB2-STAT6基因融合。12例随访6~80个月，4例首发病例术后均无复发无转移，8例复发病例中2例再次复发，2例死亡。结论:椎管内SFT罕见，具有较高的复发倾向，诊断过程中需要多方面考虑，STAT6是诊断该肿瘤较为特异的标志物。完整的手术切除为首选治疗方案，建议术后放疗以减少肿瘤复发。

目的:探讨弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤（diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor）的临床病理特征、诊断及预后。方法:收集首都医科大学宣武医院病理科2016年1月至2020年1月术后及病理会诊确诊的5例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤，观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学表型、分子遗传学特征以及预后，并结合相关文献复习。结果:5例患者中2例男性，3例女性。年龄2~53岁（中位年龄11岁），其中小于16岁患者3例。临床主要表现为颅内压增高（头痛、呕吐）或肢体无力。磁共振成像（MRI）均提示颅内和椎管内弥漫性结节性软脑膜增厚和强化，部分囊性变，伴或不伴脑实质受累。临床诊断炎性病变3例，描述性占位性病变2例。光镜下，肿瘤在软脑膜内呈弥漫性或巢团状生长，5例中3例表现为低或中等密度的形态单一的少突胶质细胞样肿瘤细胞，未见坏死和核分裂象；2例细胞密度较高，轻-中度异型，核大深染，核分裂象可见，并见肾小球样微血管增生。免疫表型：5例肿瘤均突触素、Olig2阳性，IDH1、H3 K27M阴性；4例胶质纤维酸性蛋白（GFAP）局灶阳性，1例NeuN部分阳性，Ki-67阳性指数1%~35%。分子遗传学显示：4例BRAF融合基因阳性，2例染色体1p缺失、19q完整，3例未见到1p及19q杂合性共缺失。5例患者术后随访13~28个月（中位随访时间15个月），1例患者27个月后死亡，余4例患者无肿瘤进展证据。结论:弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤罕见，且极易与其他中枢神经系统肿瘤和炎性病变相混淆，应结合临床影像学、形态学、相应的免疫组织化学染色和分子遗传学综合判断，以避免误诊耽误治疗。

猎人弓综合征(bow hunter's syndrome, BHS)又称旋转型椎基底动脉闭塞综合征，是一种少见的脑血管相关综合征，可发生于各年龄段，其常见诱因为单侧颈部旋转。BHS由Sorensen [1]于1978年报道1例因转头射箭出现延髓背外侧综合征的病例时首次命名，其特征是颈部在生理范围内旋转或拉伸诱发的可逆性同侧或对侧椎动脉闭塞。BHS最常见的原因包括骨赘、纤维带形成、颈椎间盘突出、肿瘤 [2]或其他压迫颈椎的解剖学结构异常。在数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)过程中由于头部位置改变导致的单侧或双侧椎动脉闭塞是诊断BHS的金标准 [3]。本文报道了一例通过动态经颅多普勒超声(transcranial Doppler, dTCD)和CT血管造影(CT angiography, CTA)诊断的BHS病例，并从病因、机制、分型、症状、诊断、治疗等方面对BHS进行了总结，以期为其诊断和治疗提供依据。

(1)一般情况：患者男性，年龄68岁，身高168 cm，体重53 kg。因"双下肢无力伴大小便失禁9月余"入院。患者9月余前出现双下肢无力，行走困难，后逐渐出现二便控制能力下降、双下肢肌力逐渐减至0级。背部疼痛剧烈，不能翻身，睡眠障碍。患者腰椎磁共振检查提示椎体多发转移癌(T 7-9，肾透明细胞癌转移)，胸椎管狭窄，胸段脊髓受压。拟行椎体肿瘤切除术+胸椎后路减压椎弓根钉内固定融合术+椎管减压术。

椎板回植成形术对于脊柱椎管内肿瘤患者是一种可选择的术式。与椎板全切术比较，椎板回植成形术理论上的优势包括骨量丢失少、术后脊柱畸形率低等。然而，早年部分文献报导其相较于椎板全切术的优势并不明显。近年来随着手术器械和手术理念的不断革新，改良的椎板回植成形术有效率显著增加、并发症显著减少。本文将介绍目前常用的椎板回植成形术治疗脊柱椎管内肿瘤的各类改良术式及疗效。