目的:探讨变异型毛细胞白血病（HCL-V）的临床特点、诊断和治疗方案。方法:回顾性分析湖北医药学院附属人民医院收治的1例HCL-V患者的诊治过程，并复习相关文献。结果:患者为72岁男性，伴有脾大和皮肤肿块，血常规提示白细胞计数偏高、重度贫血和血小板减低。外周血免疫分型：淋巴细胞约占有核细胞的96.5%，B淋巴细胞约占淋巴细胞的97.0%，表达HLA-DR、CD11c、CD19、CD20、CD22、CD103、FMC-7、sLambda和bcl-2，不表达CD5、CD10、CD25、CD38。行嘌呤类似物和利妥昔单抗化疗，病情好转。结论:HCL-V临床少见，诊断应结合临床特点、骨髓细胞形态、免疫表型、免疫组织化学染色和分子生物学等检查，避免误诊。

目的:研究非甲基化胞嘧啶鸟嘌呤二核苷酸寡脱氧核苷酸(CpG-ODN，DSP30)在伴有骨髓浸润的B细胞非霍奇金淋巴瘤(B cell lymphoma，B-NHL)常规染色体检测中的价值。方法:搜集116例初诊时伴有骨髓浸润的B-NHL标本，设实验组应用DSP30联合IL-2刺激细胞增殖并培养72 h后进行染色体制备；对照组常规24 h培养处理并制备染色体，运用R显带技术对患者骨髓标本进行核型分析。结果:116例B-NHL中慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)47例，弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)19例，套细胞淋巴瘤(MCL)16例，滤泡细胞淋巴瘤(FL)13例，边缘区淋巴瘤(MZL)8例，伯基特淋巴瘤(BL)7例，淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)3例，毛细胞白血病(HCL)2例，富于T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤1例；对照组116例行常规染色体检测，18例无分裂相，染色体成功分析中异常检出率为22.45%(22/98)，而经实验组(DSP30+IL-2)刺激的同期患者，无分裂相者减少至10例，异常检出率为59.43%(63/106)；在惰性淋巴瘤中，对照组检出率为16.21%(12/74)，实验组检出率为55.00%(44/80)，在非CLL/SLL的惰性淋巴瘤中，对照组检出率为17.95%(7/39)，实验组为52.50%(21/40)；无论骨髓侵犯比例多少，DSP30+IL-2都能够有效提高染色体异常检出率；实验组染色体异常累及数前5的依次为14、13、11、8和18号染色体，对照组依次为14、13、8、9和1号染色体；实验组检出具有特征性的染色体异常高于对照组。结论:DSP30+IL-2作为刺激剂应用于伴有骨髓浸润的B细胞淋巴瘤，可以明显提高染色体的异常检出率，特别在低比例肿瘤细胞浸润时，能有效减少异常染色体的漏诊率；DSP30+IL-2应用可检出更多不同种类的特异性遗传学改变，可以对淋巴瘤进行更准确的诊断分型，并为临床提供更精准的预后分层信息，也为少见的B-NHL特异性异常的研究提供遗传学证据。

目的:提高对毛细血管渗漏综合征的认识。方法:回顾性分析湖北医药学院附属人民医院2021年6月收治的1例急性粒单核细胞白血病行半相合异基因造血干细胞移植术中抗胸腺细胞球蛋白诱发毛细血管渗漏综合征患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果:患者为34岁女性，因全身肌肉酸痛10 d余，发热1 d，结合相关检查综合诊断为急性粒单核细胞白血病，诱导化疗后行单倍体造血干细胞移植，在输注抗胸腺细胞球蛋白的过程中出现胸闷、呼吸困难、血氧饱和度下降、血压偏低、双下肢水肿，血生化检查提示清蛋白降低，脑钠肽正常，肺部CT提示双侧胸腔和心包积液，考虑毛细血管渗漏综合征；给予胸腔积液闭式引流、无创呼吸机辅助呼吸、糖皮质激素减轻炎症反应、静脉滴注羟乙基淀粉、补充清蛋白及支持对症治疗后症状缓解。结论:毛细血管渗漏综合征早期表现不典型，进展迅速，正确诊断、早期给予糖皮质激素和在血容量不足时给予羟乙基淀粉有利于提高治疗效果和改善预后。抗胸腺细胞球蛋白使用过程中突发不明原因胸闷、呼吸困难及全身性水肿时应考虑该病可能。

目的:探讨变异型毛细胞白血病（HCL-v）的临床特点和诊治方法。方法:回顾性分析廊坊市中医医院2020年3月收治的1例HCL-v患者的诊治过程，并进行文献复习。结果:患者为71岁男性，血常规提示白细胞计数12.25×10 9/L、红细胞计数5.57×10 12/L、血红蛋白173 g/L、血小板计数123×10 9/L；外周血免疫分型提示异常B淋巴细胞表型，FSC及SSC偏小，符合CD5阴性、CD10阴性B细胞淋巴瘤表型；骨髓活组织检查CD20、PAX5均阳性，Ki-67阳性指数<5%；BRAF V600E、TP53均阴性，IgHV3-53突变阳性；综合诊断为HCL-v，行切脾治疗后临床症状缓解，疾病稳定。 结论:HCL-v临床罕见，除观察外周血和骨髓细胞形态学外，结合免疫分型、免疫组织化学及分子生物学检测可提高诊断准确性；对于有适应证的患者，可行切脾治疗。

目的:分析经典型毛细胞白血病（cHCL）和变异型毛细胞白血病（HCL-v）的临床特征、治疗疗效及生存，并进行对比。方法:回顾性病例系列研究。收集2011年1月至2021年12月北京协和医院收治的30例HCL患者的临床资料，分析患者临床特征、治疗疗效及生存情况。生存分析采用Kaplan-Meier法。结果:30例患者包括21例cHCL和9例HCL-v。诊断时年龄30~86岁，中位年龄为55.5岁；男女比例为2.75∶1。主要临床表现包括乏力11例（36.7%）、腹胀7例（23.3%）和感染4例，8例无临床症状。诊断时脾大者24例（80.0%），其中巨脾7例（23.3%）。HCL-v患者外周血白细胞计数、淋巴细胞计数及外周血毛细胞比例均显著高于cHCL患者，而cHCL患者出现贫血、血小板减低、单核细胞减低的比例显著高于HCL-v患者，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。cHCL患者中BRAF-V600E基因突变的阳性率显著高于HCL-v患者（11/14比0/9， P<0.001）。免疫表型方面，cHCL患者CD25、CD103、CD123和CD200的表达率（20/20、20/20、4/7、7/17）均高于HCL-v患者（3/9、7/9、0/4、2/8）。30例患者中22例接受治疗，13例（12例cHCL、1例HCL-v）采用克拉屈滨方案，9例（4例cHCL、5例HCL-v）采用干扰素治疗。克拉曲滨与干扰素治疗的完全缓解率及总反应率差异均无统计学意义（均 P>0.05）。中位随访时间为31个月（范围1~125个月）。生存曲线分析显示，总体患者的中位总生存时间为125个月，HCL-v患者相比cHCL患者5年总生存率呈现劣势（50.0%比95.0%），但差异无统计学意义（ P=0.207）。 结论:HCL的临床特征缺乏特异性，主要包括乏力、脾大和反复感染。HCL-v临床特征、免疫表型、治疗反应及预后均与cHCL有差异，BRAF-V600E基因突变是区分二者的重要依据。cHCL患者应用克拉曲滨治疗反应率高，预后满意，而HCL-v的疗效及预后仍有待改善。

毛细胞白血病(HCL)是一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病，临床患者多表现为全血细胞减少和脾大，病程进展缓慢。HCL的诊断主要依据典型骨髓细胞形态学、免疫表型和特定的分子生物学异常。HCL的经典一线治疗方案以嘌呤类似物(PNA)克拉屈滨和喷司他汀±利妥昔单抗为主，但约50%患者接受一线治疗后，仍发生难治或疾病复发。随着近年对HCL发病机制认识的加深，以BRAF抑制剂、抗CD22重组免疫毒素，以及Bruton酪氨酸激酶(BTK)抑制剂为代表的新型药物，在复发/难治性HCL患者治疗中发挥重要作用。笔者拟就HCL的疾病特点和诊疗研究进展进行综述，旨在为现有HCL治疗程序的更新提供参考。

毛细胞白血病（hairy cell leukemia，HCL）是一种少见的B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B cell chronic lymphoproliferative diseases，B-CLPD），具有独特的临床、细胞/组织形态学、免疫表型及分子学特征 [1]。随着对该病认识的深入及新药的应用，HCL的缓解率及生存得到极大改善。为提高我国HCL诊治水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会及中国慢性淋巴增殖性疾病工作组组织专家根据国际相关指南及循证医学研究结果，结合我国诊治现状，制订了本指南，供相关医务工作者参考。

毛细胞白血病（HCL）是一种罕见的、具有独特的形态学和免疫表型的成熟小B细胞淋巴组织增殖性疾病，肿瘤细胞侵犯骨髓和脾脏，骨髓活检是最可靠有效的诊断方法，但常因骨髓纤维化、干抽而不能获得满意的标本。HCL为惰性淋巴瘤，临床进展缓慢，在极短时间内伴发噬血细胞综合征则更是罕见，有待对更多病例进行观察，总结经验，提早预防严重并发症的发生。

目的:观察三氧化二砷(ATO)对急性髓系白血病细胞KG1a细胞表面NKG2D配体UL16结合蛋白1(ULBP1)表达的影响，探讨其调节ULBP1表达的分子机制。方法:常规体外培养KG1a细胞，采用细胞增殖/毒性检测试剂(CCK8)检测不同浓度ATO对KG1a细胞的增殖抑制率；应用实时荧光定量反转录(RT)－PCR方法检测KG1a细胞ULBP1 mRNA表达的影响；流式细胞术检测ATO对KG1a细胞表面ULBP1蛋白表达的影响。加入毛细血管扩张性共济失调突变和RAD3相关激酶(ATM/ATR)抑制剂咖啡因，观察其是否影响ATO对KG1a细胞ULBP1 mRNA及蛋白的表达。采用Western blot法观察ATO对KG1a细胞中CHK1、CHK2蛋白及其磷酸化表达的影响。结果:不同浓度(1、2、3、4、5 μmol/L)ATO均可抑制KG1a细胞的增殖，呈浓度依赖性，其对KG1a细胞的半数抑制浓度(IC 50值)为2.7 μmol/L。荧光定量RT－PCR法检测结果示ATO可使KG1a细胞ULBP1 mRNA的相对表达水平升高，ATO在浓度分别为1、2、3、4、5 μmol/L时，与未加药组比较，ULBP1 mRNA相对表达水平分别升高至(1.86±0.30)倍、(3.02±0.71)倍、(3.16±0.75)倍、(4.80±0.70)倍、(3.70±0.89)倍，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；与未加药组相比，当ATO浓度分别为1、2、3、4、5 μmol/L时，ULBP1蛋白相对表达水平均显著升高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。咖啡因预先处理KG1a细胞2 h再联合ATO共同孵育KG1a细胞24 h，ULBP1 mRNA和蛋白表达水平均显著降低。在咖啡因浓度为8 mmol/L时，ULBP1 mRNA相对表达水平由不用咖啡因处理组的(9.55±0.38)倍降为(6.36±0.93)倍，差异有统计学意义( P<0.05)；流式细胞术检测结果发现，当咖啡因浓度分别为2、4、8 mmol/L时，ULBP1蛋白相对表达水平由不用咖啡因处理组的(3.50±0.08)倍分别降为(2.17±0.07)倍、(2.02±0.06)倍、(1.75±0.06)倍，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。CHK1和CHK2蛋白相对表达水平均随ATO浓度的升高而降低，而CHK1和CHK2磷酸化蛋白的相对表达水平均随ATO浓度的升高而升高。 结论:ATO诱导上调KG1a细胞ULBP1 mRNA及蛋白的表达，ATM/ATR－CHK1/CHK2通路可能参与这一过程。