目的:提高对毛细血管渗漏综合征的认识。方法:回顾性分析湖北医药学院附属人民医院2021年6月收治的1例急性粒单核细胞白血病行半相合异基因造血干细胞移植术中抗胸腺细胞球蛋白诱发毛细血管渗漏综合征患者的临床资料，并结合文献进行复习。结果:患者为34岁女性，因全身肌肉酸痛10 d余，发热1 d，结合相关检查综合诊断为急性粒单核细胞白血病，诱导化疗后行单倍体造血干细胞移植，在输注抗胸腺细胞球蛋白的过程中出现胸闷、呼吸困难、血氧饱和度下降、血压偏低、双下肢水肿，血生化检查提示清蛋白降低，脑钠肽正常，肺部CT提示双侧胸腔和心包积液，考虑毛细血管渗漏综合征；给予胸腔积液闭式引流、无创呼吸机辅助呼吸、糖皮质激素减轻炎症反应、静脉滴注羟乙基淀粉、补充清蛋白及支持对症治疗后症状缓解。结论:毛细血管渗漏综合征早期表现不典型，进展迅速，正确诊断、早期给予糖皮质激素和在血容量不足时给予羟乙基淀粉有利于提高治疗效果和改善预后。抗胸腺细胞球蛋白使用过程中突发不明原因胸闷、呼吸困难及全身性水肿时应考虑该病可能。

目的:分析总结儿童重症难治性支原体肺炎（severe refractory mycoplasma pneumoniae pneumonia, SRMPP）的临床特征，探讨其并发肺外器官功能障碍的危险因素。方法:回顾性总结2017年7月至2019年6月上海市儿童医院重症医学科收治的SRMPP的患儿临床资料，根据是否发生肺外脏器功能障碍分为肺外器官障碍组和单纯呼吸功能障碍组，比较两组临床特征与实验室指标的差异，Logistic回归筛选出发生肺外脏器功能障碍的危险因素。结果:两年间PICU合计收治SRMPP 107例，并发胸腔积液44例（41.1%），塑型性支气管17例（15.9%），支原体耐药基因位点(2063, 2064)阳性104例（97.2%），住院病死率2.8%（3/107）。107例SRMPP患儿发生肺外脏器功能障碍51例（47.7%）,其中心血管功能障碍43例（40.2%）、凝血功能障碍13例（12.1%）、胃肠功能障碍11例（10.3%）、肾功能障碍4例（3.7%）、脑功能障碍4例（3.7%）、肝功能障碍3例（2.8%），多器官功能障碍综合征16例（15.0%）。与单纯呼吸功能障碍组相比，肺外脏器功能障碍组毛细血管渗漏综合征发生率高（52.9% vs. 17.9%， P<0.001），毛细血管渗漏指数上升[11.71(4.63, 27.07) vs. 5.78(2.07, 15.71), P=0.019]，血白蛋白下降低[（32.2±5.6）g/L vs. （34.7±6.7）g/L， P=0.041]，凝血酶原时间明显延长[12.7(11.7, 13.8)s vs. 12.0(11.4, 13.0)s， P=0.009]。Logistic回归结果显示发生毛细血管渗漏综合征（ OR=0.278，95% CI 0.102~0.759， P=0.013）和凝血酶原时间延长（ OR=1.443，95% CI 1.018~2.046， P=0.039）是SRMPP并发肺外脏器功能障碍的独立危险因素。 结论:儿童SRMPP约半数发生肺外脏器功能障碍，常见循环、凝血和胃肠障碍。发生毛细血管渗漏综合征及凝血酶原时间延长是SRMPP并发肺外脏器功能障碍的独立危险因素。

通过报道1例噬血性淋巴组织细胞增生症合并毛细血管渗漏综合征患者的诊断及治疗经过，提醒全科医生重视病史采集和体格检查。对于噬血细胞综合征患者，避免因为寻找病因而错过最佳治疗时期，把握整体治疗原则、及时用药，提高患者救治率。

苏州大学附属儿童医院2017年10月至2019年5月收治了3例分别患有选择性IgA缺乏症、X连锁无丙种球蛋白血症、DNA连接酶Ⅳ缺乏症的患儿，均进行了造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation，HSCT)。选择性IgA缺乏症1例和X连锁无丙种球蛋白血症1例，行HSCT后虽有出现支原体及呼吸道感染，但均在抗感染治疗后好转，并已返校上学。DNA连接酶Ⅳ缺乏症1例，行HSCT后出现毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome，CLS)和肝静脉闭塞症(hepatic veno-occlusive disease，VOD)，经心包穿刺、胸腔闭式引流、血浆置换、血液净化等治疗，病情仍持续进展，回输后68 d因多器官功能衰竭死亡。

血管生成素2（Ang-2）是一种血管生长因子，通过Ang/Tie信号传导途径参与血管生成，在ARDS中Ang-2参与肺部炎症和毛细血管渗漏，且其血浆水平与ARDS患者的严重程度和预后密切相关。

患儿女，11岁。因发现右眼视力下降2 d，于2022年7月到南昌大学附属眼科医院就诊。患儿足月剖宫产。患儿父亲诉患儿2 d前在当地已行全身体检，除右眼视力下降外全身无其他异常。既往身体健康，无神经系统及皮肤异常病变，无手术及外伤史。父母非近亲结婚。其双胞胎姐姐视力正常。眼科检查：右眼视力0.04，矫正不能提高，左眼视力1.0。右眼、左眼眼压分别为14.0、12.3 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼眼前节未见明显异常。眼底检查，右眼视盘增大约3个视盘直径，边界不清，颜色淡红，中央凹陷，视盘周围脉络膜萎缩环，视盘鼻侧灰黑色色素变性，数根血管均从视盘发出呈放射状向周围走行，视盘颞侧黄白色不透明膜样物，黄斑区可见黄白色病灶并视网膜水肿增厚（图1A）。光相干断层扫描血管成像（OCTA）检查，右眼黄斑区网膜层间多个弱反射暗腔，视网膜色素上皮（RPE）层局部弧形隆起，层下团状中强反射信号，椭圆体带反射不连续（图1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼早期黄斑区斑片状强荧光，黄斑区鼻侧弱荧光（图1C），随造影时间延长黄斑区荧光素渗漏，晚期黄斑区鼻侧强荧光着染（图1D）。吲哚青绿血管造影（ICGA）检查，右眼早期视盘周围及黄斑区鼻侧弱荧光，黄斑区新生血管膜样强荧光（图1E），随造影时间延长黄斑区荧光素渗漏，晚期黄斑区鼻侧见"月牙形"弱荧光，视盘周环状弱荧光（图1F）。左眼眼底、OCTA、FFA及ICGA检查均未见异常。诊断：右眼牵牛花综合征（MGS）、右眼2型黄斑新生血管（MNV）、右眼黄斑水肿。给予患儿右眼玻璃体腔注射康柏西普0.05 ml（含康柏西普0.5 mg），每月1次，共3次。患者3个月后复诊，右眼视力0.1，矫正不能提高。右眼眼压11.0 mm Hg. OCTA检查，视网膜下团状中强反射信号边界较前减少（图2A）。FFA检查，早期视盘呈弱荧光，视盘周围及黄斑部斑驳状荧光（图2B），随造影时间延长，斑片状荧光稍有增强（图2C）。ICGA检查，右眼早期视盘周及视盘颞侧脉络膜毛细血管萎缩，脉络膜血管暴露，黄斑区稍强荧光斑，夹杂弱荧光（图2D），随造影时间延长有轻微荧光素渗漏（图2E）。2022年10月5日，再次给予患儿玻璃体腔注射康柏西普巩固治疗，现患儿仍在跟踪随访过程中。

目的:探讨儿童肝移植术后发生早期肝动脉血栓(HAT)的影响因素。方法:采用回顾性病例对照研究方法。收集2011年7月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院收治的93例儿童肝移植受者的临床资料；男50例，女43例；中位年龄为7个月，年龄范围为3个月至15岁；体质量为7.0 kg(6.5 kg，11.0 kg)。观察指标：(1)随访情况。(2)术后发生早期HAT及其治疗情况。(3)影响术后发生早期HAT的影响因素分析。(4)术中尿量体质量比、术中平均尿量对HAT的预测能力。采用住院、门诊、电话及微信群联系方式进行随访，了解受者术后1个月内有无早期HAT。随访时间截至2019年12月。正态分布的计量资料以 ± s表示，偏态分布的计量资料以 M(范围)或 M( P25， P75)表示，计数资料以绝对数表示。单因素分析采用单因素Logistic检验，不符合单因素Logistic回归条件的使用Fisher确切概率法，多因素分析采用Logistic检验。绘制受试者工作特征(ROC)曲线，计算约登指数。 结果:(1)随访情况：93例肝移植受者均获得随访，随访时间为1～98个月，中位随访时间为18个月。(2)术后发生早期HAT及其治疗情况：93例受者中，术后7例发生早期HAT；男1例，女6例；中位年龄为7个月，年龄范围为5个月至15岁。1例受者为二次手术后再次发生早期HAT。7例受者首次发生早期HAT时间为术后4 d(1 d，9 d)。7例受者肝移植手术时间为9.0 h(7.3 h，17.5 h)。7例受者肝动脉吻合均使用8-0 Prolene线，3例行连续缝合，4例行间断缝合，血管吻合直径为0.25～0.40 cm。7例受者供肝动脉选择肝总动脉4例，肝固有动脉2例，腹主动脉侧壁带腹腔干1例；7例受者动脉选择肝固有动脉3例，肝左右动脉分叉成形2例，肝右动脉1例，变异肝右动脉1例。7例受者中，5例首选血管介入溶栓治疗，2例首选肝动脉取栓及肝动脉重建；5例血管介入溶栓受者中1例溶栓后预后良好，4例溶栓后复查B超血流无明显改善，行肝动脉取栓及肝动脉重建。7例受者中，2例转归良好，2例死于肺部感染，1例死于感染性休克，1例死于肝衰竭，1例死于严重毛细血管渗漏综合征。(3)影响术后发生早期HAT的影响因素分析。单因素分析结果显示：供肝来源是影响儿童肝移植术后发生早期HAT的相关因素( P<0.05)，术中输液[胶体液输入量(不含输血)、晶体液输入量]，术中尿量相关指标(术中尿量、术中尿量体质量比、术中平均尿量)，手术时间是影响儿童肝移植术后发生早期HAT的相关因素(优势比＝0.999、1.000、0.996、0.978、0.859、0.754，95%可信区间为0.998～1.000、0.999～1.000、0.994～0.998、0.966～0.990、0.776～0.952、0.585～0.972， P<0.05)。多因素分析结果显示：胶体液输入量(不含输血)、晶体液输入量、术中尿量、术中尿量体质量比、术中平均尿量、手术时间均不是儿童肝移植术后发生早期HAT的独立影响因素(优势比＝0.999、1.000、0.998、0.969、1.195、0.840，95%可信区间为0.997～1.001、0.999～1.001、0.995～1.000、0.893～1.050、0.573～2.493、0.449～2.800， P>0.05)。(4)术中尿量体质量比、术中平均尿量对HAT的预测能力。ROC曲线结果显示：术中尿量体质量比为174.5 mL/kg(特异度为98.8%，灵敏度为57.1%)，约登指数为0.559(曲线下面积为0.799，95%可信区间为0.626～0.972， P<0.05)；术中平均尿量为3.715 mL/(kg·h)(特异度为43.7%，灵敏度为100.0%)，约登指数为0.430(曲线下面积为0.762，95%可信区间为0.593～0.932， P<0.05)。 结论:肝供来源、术中输液、术中尿量相关指标、手术时间是影响儿童肝移植术后发生早期HAT的相关因素，但不是独立影响因素。

目的:探讨高频振荡通气联合乌司他丁对烟雾吸入性肺损伤后呼吸窘迫患者的血清炎症因子、血气指标、内皮功能的影响。方法:选择2016年1月至2019年1月解放军联勤保障部队第九一〇医院收治因烟雾吸入性肺损伤所致急性呼吸窘迫综合征的入院患者62例作为研究对象。采用前瞻性队列研究方法，应用随机数字表将患者分为对照组31例和观察组31例。对照组患者给予高频振荡通气治疗，观察组在对照组的基础上再给予静脉泵入乌司他丁治疗，30万U/次，溶于50 ml生理盐水，每8小时1次。干预前、干预后48 h进行急性生理学与慢性健康状况评分系统(acute physiology and chronic health evaluation，APACHE)Ⅱ评分，采用酶联免疫吸附法检测血清白细胞介素6(interleukin-6，IL-6)、IL-8、肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α，TNF-α)、一氧化氮、内皮素1，采用血气分析仪测定动脉氧分压(arterial blood oxygen partial pressure，PaO 2)、二氧化碳分压(arterial partial pressure of CO 2，PaCO 2)、氧合指数，应用脉搏指示连续心排血量监测记录血管外肺水指数(extra-vascular lung water index，EVLWI)、肺毛细血管渗透性指数(pulmonary vascular permeability index，PVPI)，记录不良反应发生情况。 结果:观察组干预48 h后IL-6[(66.8±15.2) ng/L]、IL-8[(70.3±10.4) ng/L、TNF-α[(24.6±3.5) ng/L]较干预前[(89.3±21.0) ng/L、(288.4±33.5) ng/L、(101.3±9.0) ng/L]显著下降，差异有统计学意义( t值分别为5.704、21.215、30.281， P均<0.05)，且明显低于对照组[(90.4±22.4) ng/L、(162.4±16.6) ng/L、(62.3±4.4) ng/L]，差异有统计学意义( t值分别为4.906、12.324、19.252， P均<0.05)。对照组和观察组干预48 h后氧合指数[(208.5±55.4) mmHg和(315.3±49.8) mmHg]、PaO 2[(101.6±12.4) mmHg和(118.8±10.3) mmHg]较干预前[(114.8±24.6) mmHg和(112.3±20.5) mmHg，(70.6±10.5) mmHg和(70.3±10.2) mmHg]明显升高( t值分别为15.663和22.387、11.216和16.214， P均<0.05)，PaCO 2[(44.7±7.4) mmHg和(39.3±4.8) mmHg]、EVLWI[(12.42±3.66) ml/kg和(9.70±2.33) ml/kg]、PVPI[(2.34±0.48)和(1.82±0.35)]较干预前[(47.8±5.6) mmHg和(48.3±6.5) mmHg、(16.58±4.05) ml/kg和(16.60±4.10) ml/kg、2.86±0.55和2.90±0.53]明显降低( t值分别为3.655和7.372、3.516和6.521、3.571和8.024， P均<0.05)，观察组干预48 h后氧合指数、PaO 2明显高于对照组( P<0.05)，PaCO 2、EVLWI 、PVPI明显低于对照组( t值分别为7.106、4.213、4.037、7.122、3.976， P均<0.05)。对照组和观察组干预48 h后一氧化氮[(76.65±30.25) μmol/L和(54.15±20.36) μmol/L]、内皮素1[(58.32±20.26) ng/L和(42.23±21.15) ng/L]、APACHEⅡ评分[(10.05±2.84)分和(7.14±2.74)分]较干预前[(90.30±33.33) μmol/L和(89.62±34.64) μmol/L、(71.64±28.35) ng/L和(70.36±26.56) ng/L、(23.46±4.13)分和(23.60±4.20)分]明显降低( t值分别为3.761和8.063、4.031和7.376、6.193和11.531， P均<0.05)，观察组干预48 h后一氧化氮、内皮素、APACHEⅡ评分明显低于对照组( t值分别为3.759、3.515、3.715， P均<0.05)。两组患者治疗期间均未发生药物不良反应。 结论:高频振荡通气联合乌司他丁治疗烟雾吸入性肺损伤后呼吸窘迫能够抑制炎症递质的过度释放及改善血管内皮功能，进而减少毛细血管渗漏，降低EVLWI，提高氧合指数。

2020年初，我国许多省份新型冠状病毒肺炎危重症患者的救治曾面临严峻挑战。新型冠状病毒肺炎最常见的致命原因是严重急性呼吸窘迫综合征及其后续的多器官功能损伤，肺泡毛细血管屏障破坏导致的肺水肿是其重要病理特征。因此，如何减少与消除肺部间质与肺泡腔渗漏，改善肺泡有效通气量与弥散功能成为降低急性呼吸窘迫综合征病死率的关键环节。

重症肾综合征出血热患者病程中可出现毛细血管渗漏和休克，采用实时量化的血流动力学监测，合理指导液体复苏和血管活性药物使用是此类患者休克救治成功的关键。本文报道2例重症肾综合征出血热休克患者的救治过程，通过脉搏指示连续心输出量监测，分析患者的血流动力学特点，并指导治疗。