目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

目的:探讨对曾接受反复球囊扩张或金属支架置入的先天性气管严重狭窄患儿行手术治疗的经验。方法:回顾性分析9例曾接受反复球囊扩张（>3次）或气管内置入金属支架治疗，后因狭窄症状明显于2017年2月至2021年7月在山东大学齐鲁儿童医院心脏外科接受手术治疗的先天性气管狭窄患儿的临床资料。男7例，女2例。中位手术年龄72.4个月（范围：13.3~98.9个月），中位体重19.0 kg（范围：9.0~33.0 kg）。9例患儿均有完全性气管软骨环及长段狭窄。2例患儿分别在本次手术17.8、51.8个月前开始接受反复球囊扩张（均>3次）；7例患儿曾接受金属支架置入，距首次置入金属支架时间1例患儿为4 d，另6例患儿中位时间为56.8个月（范围：21.6~74.2个月）。9例患儿均行Slide气管成形术。结果:Slide气管成形术均顺利完成。2例反复球囊扩张患儿，术中见气管壁厚薄不一、局部瘢痕增生、管腔不规则，其中1例气管壁局部明显钙化，缝合难度较大。7例支架置入患儿，1例因支架置入时间短，完整取出支架，其余6例因支架置入时间长仅能取出部分金属支架。本组患儿无手术死亡，术后中位气管插管时间25.3 h（范围：17.4~74.5 h）。1例患儿术后因症状明显放置硅酮支架。术后中位随访时间11个月（范围：1~23个月），所有患儿均无明显呼吸道症状，活动耐力基本正常。结论:先天性气管狭窄介入治疗后Slide成形术可行。但反复球囊扩张会增加手术难度，金属支架不能完全取出可导致异物残留。

支气管哮喘(哮喘)是临床上常见的一种慢性气管炎症性疾病，大多数患者通过规范使用药物可以得到有效控制或较好改善，但仍有部分重度哮喘患者尽管接受大剂量吸入皮质类固醇和长效β 2受体激动剂的治疗仍然难以控制。支气管热成形术的诞生为解决这一问题提供了新的途径。支气管热成形术是通过支气管镜进入直径>3 mm的气道由远到近逐一进行射频消融，可有效减少气道平滑肌质量，改善哮喘症状，有效控制哮喘。全球哮喘防治倡议指南、欧洲呼吸学会/美国胸科学会指南均推荐支气管热成形术治疗重症哮喘。我国2014年正式批准将该技术用于临床。目前已有多家医院开展了这项技术，但其完整的作用机制及临床长期疗效仍是未来研究的重点。本文就支气管热成形术的作用机制、临床应用的有效性及安全性评估进行综述。

系统评价二尖瓣成形术(MVP)与二尖瓣置换术(MVR)治疗风湿性二尖瓣心脏病的疗效，并进行对比。选取我院在2015年1月至2019年6月期间治疗的178例患者，按所行术式分为MVP组(29例)和MVR组(149例)，比较两组患者术前和术后围手术期一般资料和超声心动图指标。两组患者在术中指标、术后ICU停留时间、气管插管时间及辅助设备应用率方面差异均无统计学意义( P>0.05)，MVP组病死率低于MVR组( χ2<0.05)。术后MVP组跨瓣压差及反流严重程度高于MVR组，差异有统计学意义( P<0.01)。对于风湿性二尖瓣瓣膜病的患者，行MVP治疗可以取得与MVR相同的治疗效果，且死亡风险更低。对于二尖瓣反流严重的患者，可考虑行MVR手术，或在MVP基础上行瓣周修复术降低术后反流风险。

目的:探讨采用鲁米尔联合哈巴狗钳阻断肺动脉完成单孔胸腔镜左肺上叶切除术的可行性。方法:回顾性分析21例患者临床资料，左肺动脉被肿瘤或淋巴结累及，采用鲁米尔阻断左肺动脉干近端，哈巴狗钳阻断左肺动脉中间干，在单孔胸腔镜下完成左肺上叶切除术及肺动脉成形术。结果:21例患者均顺利完成手术，2例行支气管成形术，1例同期行胸腺瘤切除，1例同期行左下肺S6a亚段切除。所有患者行肺动脉成形，18例直接连续缝合，2例肺动脉缺损过大，小切口辅助下行自体心包补片修补，1例小切口辅助下支气管肺动脉双袖式切除。手术历时(213.3±40.5)min，肺动脉阻断(16.5±4.6)min。术中出血(152.9±99.9)ml。术后留置胸腔引流管(5.3±2.8)天，术后住院(9.1±3.6)天。围术期无严重并发症。结论:鲁米尔联合哈巴狗钳肺动脉阻断技术控制肺动脉可靠，占有空间小，有助于单孔胸腔镜下完成左肺上叶切除及肺动脉成形术。

目的:总结急诊手术治疗机械通气后呼吸状态仍不稳定的先天性气管狭窄患儿的经验和体会。方法:收集2017年2月至2021年6月在山东大学附属儿童医院接受急诊手术的9例先天性气管狭窄患儿的临床资料，其中男6例，女3例；平均手术时年龄为3.3个月，平均体重为5.2 kg；完全性气管软骨环8例，软骨环缺失1例。8例患儿为机械通气后转入本院，1例为持续气道正压通气辅助通气后转入本院。1例在外院行肺动脉吊带矫治，2例在外院行Slide气管成形及肺动脉吊带矫治，术后均脱机困难。9例患儿均进行手术治疗，术后复查随访。分析患儿手术方式、术后气管插管时间、并发症、内镜介入干预和预后等情况。结果:8例患儿行Slide气管成形术，1例行气管隆突重建术。患儿平均狭窄段气管长度为3.7 cm，狭窄段气管长度范围为1.0~4.2 cm；平均体外循环时间为167 min，范围为100~247 min。术后死亡2例，住院期间出现严重并发症2例，其中1例术后出现脑出血、脑积水并行脑室腹腔分流，另1例吻合口哆开。7例存活患儿的平均气管插管时间为208.4 h，范围为37.0~636.3 h。7例患儿平均随访时间为17个月，范围为9~36个月，无出院死亡，无明显呼吸道症状。Logistic多元回归分析结果显示年龄越小的患儿更倾向于急诊手术（ P=0.009， OR=0.274，95% CI为0.103~0.727）。 结论:急诊手术是治疗机械通气后呼吸状态仍不稳定的先天性气管狭窄患儿的有效方法。低龄是先天性气管狭窄患儿需急诊手术的危险因素，建议诊断明确后密切关注患儿病情变化，症状严重者应及时手术治疗。

目的:探讨降主动脉移植术应用于解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成压迫的疗效分析。方法:2017年1月至2019年7月，共应用降主动脉移植术矫治主动脉弓部畸形导致远端气管或近端支气管狭窄11例，术前均行心脏CT及纤维支气管镜检查，中位年龄55(23～540)天，中位体质量4(2.1～9.0)kg。其中特殊类型血管环导致气管或支气管狭窄5例(左弓右降2例、右弓左降3例)；外院主动脉弓离断行传统弓部手术后造成左主支气管外压性狭窄2例；主动脉缩窄术后左主支气管狭窄1例；主动脉缩窄术前即有左主支气管狭窄3例；手术方式：左锁骨下动脉远侧离断降主动脉，近端缝闭，远端从右肺动脉及气管隆凸下方穿过，与升主动脉右后侧行端侧吻合，并同期矫治合并心内畸形，如气管狭窄受压解除后无改善同期行气道成形术。结果:全组无死亡，中位体外循环180(136～337)min；中位主动脉阻断51(30～84)min；中位降主动脉阻断34(21～50)min。5例气管受压有效解除，6例因压迫时间长，解除压迫后气管仍软化狭窄、同期行气道成形术，术后均顺利撤离呼吸机，患者呼吸困难症状消失；1例出现降主动脉移植后吻合口狭窄，暂未手术，其余吻合口通畅。随访(18.0±9.4)个月。结论:降主动脉移植术能有效解除主动脉弓部畸形对气管或支气管造成的压迫，中远期效果有待进一步随访。

目的:评价真实世界重度支气管哮喘（哮喘）患者支气管热成形术（BT）后2年的效果。方法:回顾性分析2014年3月至2017年11月在中日友好医院接受BT治疗的70例重度哮喘患者的临床资料，评估术后2年后哮喘控制测试（ACT）评分、微型哮喘生活质量调查问卷（mini-AQLQ）评分、过去1年重度哮喘急性发作次数、因哮喘急性发作急诊就诊次数、因哮喘急性发作住院次数、肺功能[包括第一秒用力呼气容积（FEV 1）及其占预计值的百分比（FEV 1预计值%）、FEV 1与用力肺活量（FVC）的比值（FEV 1/FVC）]、哮喘控制药物、哮喘药物费用及年哮喘总治疗费用等指标与术前的差异以及术后2年患者对手术效果的主观评价。 结果:70例患者术前和术后2年调查过去1年中有重度哮喘急性发作者分别为70例（100%）和37例（52.9%），重度哮喘急性发作累计次数分别为575和162例次；因哮喘急性发作急诊就诊者分别为46例（65.7%）和9例（12.9%），急诊累计次数分别为186和19例次；因哮喘急性发作住院者分别为43例（61.4%）和16例（22.9%），住院累计次数分别为124和24例次。术后2年重度哮喘急性发作频率、哮喘急性发作急诊就诊频率、哮喘急性发作住院频率较治疗前分别下降71.9%、88.9%、83.3%（均 P<0.001）。术后2年ACT、mini-AQLQ评分均显著高于术前[22（21，24）比17（13，19）分、（5.57±0.89）比（3.83±0.92）分]（均 P<0.001）。术后2年4例（5.7%）停用吸入性糖皮质激素（ICS）及长效β 2受体激动剂（LABA），14例（37.8%）停用口服糖皮质激素（OCS），每日ICS剂量及OCS剂量均显著低于术前（均 P<0.05）；使用孟鲁司特钠、茶碱的患者比例均显著少于术前（40.0%比81.4%、27.1%比71.4%）（均 P<0.001）。术后2年FEV 1、FEV 1预计值%、FEV 1/FVC均显著高于术前[2.27（1.84，2.82）比2.10（1.70，2.61）L、（76.8±19.5）%比（72.5±19.8）%、（66.3±13.6）%比（63.8±13.0）%]（均 P<0.05）；治疗后年哮喘药物费用及年哮喘总治疗费用均显著低于术前（均 P<0.001）。59例（84.3%）患者主观评价治疗有效。 结论:2年随访显示，BT可显著改善真实世界重度哮喘患者哮喘控制水平、肺功能及生活质量，减少重度哮喘急性发作，降低急诊就诊及住院频率，减少药物使用，降低治疗费用。

目的:分析新生儿三尖瓣腱索断裂引起的三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压的临床特点及治疗方法。方法:对河北省儿童医院新生儿科2018年11月收治的1例三尖瓣腱索断裂、三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压新生儿的临床资料进行回顾性分析。中文以“新生儿、三尖瓣脱垂、乳头肌或腱索断裂、肺动脉高压”为检索词在中国知网、万方数据库，英文以“（neonate OR newborn） AND （tricuspid valve prolapsed） AND （rupture OR necrosis） AND （papillary muscle OR chordae tendineae） AND （pulmonary hypertension）”为检索式在PubMed数据库中检索自建库至2020年9月报道的临床资料完整的文献，总结该病的临床特点及治疗方法。结果:患儿 男，9小时龄，因“生后皮肤青紫9 h”入院。患儿系足月剖宫产出生，生后10 min出现全身皮肤发绀、呼吸发憋，出生医院正压通气不能缓解，予气管插管、呼吸机辅助通气，生后9 h病情无好转转至河北省儿童医院。入院查血气分析提示动脉氧分压22.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），胸部正位X线片提示双肺透光度正常，超声心动图表现为三尖瓣前叶脱垂、三尖瓣大量反流、重度肺动脉高压、卵圆孔未闭，卵圆孔水平右向左分流。予继续呼吸机辅助呼吸，吸入一氧化氮、静脉用曲前列尼尔联合降肺动脉压治疗，患儿低氧血症逐渐缓解，好转出院。患儿在11月龄时行三尖瓣瓣叶成形术+三尖瓣瓣环成形术+卵圆孔未闭缝合术，术中证实为三尖瓣腱索断裂导致三尖瓣前叶脱垂，随访至22月龄发育状况良好。文献检索未发现中文文献，检索到英文文献12篇，加上本例共分析21例患儿资料，其中仅1例出生胎龄33周早产儿，其余20例均为足月新生儿；21例患儿中男12例。21例患儿均在生后早期出现发绀，接受气管插管机械通气，其他治疗包括吸入一氧化氮、静脉用米力农、血管活性药、利尿剂、前列环素类药物等，6例患儿接受了体外膜氧合治疗。早期报道的2例生后因心肺功能衰竭死亡，其余病例均在接受外科手术后存活，术中或尸检均发现三尖瓣脱垂、三尖瓣乳头肌或腱索断裂。结论:乳头肌或腱索断裂导致三尖瓣脱垂在新生儿期罕见，患儿可发生严重低氧血症，早期识别、充分心肺支持稳定血流动力学，适时外科手术可显著降低病死率。

患儿，女性，年龄7月22 d，体质量6 kg，身长62 cm，因"检查发现支气管畸形5月余"入院。患儿38 ＋4周顺产，出生时1、5 min Apgar评分分别为9、10分。患儿出生后半月因"新生儿肺炎、新生儿呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、肺动脉高压、动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性喉软骨软化病"在当地医院治疗40余天，其中呼吸机辅助呼吸15 d。住院期间胸部CT结果提示：气管隆突位置升高，右主支气管近端偏窄。因好转出院后反复呼吸道感染，至我院呼吸科住院治疗，纤维支气管镜检查结果提示"气管支气管狭窄、气管支气管软化、支气管开口异常"。考虑存在先天性支气管畸形及气管支气管软化，患儿抗感染治疗好转后转入胸外科继续治疗。入院查体：RR 32次/min，HR 134次/min，呼吸稍促，可及胸骨上吸凹，两肺呼吸音稍粗，未及干湿啰音。心音有力，心律齐，胸骨L 2，3肋间可闻及2级收缩期杂音。心脏大血管(包括气道)增强CT结果示：房间隔缺损，交叉肺动脉，肺动脉高压，右上肺静脉异位引流至奇静脉，气管隆突位置高(约平T 1，2椎体层面)，形态失常，局部气管管腔明显狭窄，直径约2.7 mm×1.6 mm，右主支气管开口处仅见细线样管腔影(见图1)，右肺上叶支气管开口显示不清。心脏B超结果示：房间隔中部缺损，直径7 mm，右上肺静脉走行欠清晰，交叉肺动脉。实验室检查未见明显异常，心电图正常。术前诊断为"先天性支气管畸形，肺静脉连接部分异常，房间隔缺损，先天性喉软骨发育不良"。术前2 d就术中注意事项进行多学科会诊。术前访视时患儿经鼻导管吸氧(氧流量2 L/min)，呼吸稍促，无紫绀，轻微咳嗽，少许痰，ASA分级Ⅲ级，拟在全身麻醉下行"气管环状切除和隆突成形术"。