刘某，男，35岁，因发现肾上腺肿物3个月，皮质醇增多1个月，于2020年10月收住天津医科大学总医院内分泌代谢科。患者于入院前3个月意外发现左侧肾上腺肿物，无血压增高，无体重增加、食欲亢进，无皮肤紫纹。入院前1个月就诊于天津市第五中心医院，查皮质醇昼夜节律消失(表1)、过夜地塞米松抑制试验及小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制，查24 h尿皮质醇2 689.50 nmol/24 h(参考值57.70~806.80 nmol/24 h)，查骨密度提示骨质疏松，予以口服钙剂(钙元素每日900 mg)及骨化三醇每日0.25 μg治疗。患者自发病以来，精神可，食欲正常，睡眠可，大小便如常，近半年节食运动后体重下降20 kg。既往史：幼时患有隐睾症并行单侧睾丸切除术(左侧)；4年前因性腺功能低下行人工辅助生殖技术育2子；3年前踢球时右侧足趾骨折；1年前轻微外力后右手小指骨折。入院前辅助检查：2020年09月03日肾上腺CT检查提示左侧肾上腺区结节，大小36 mm×30 mm。2020年09月10日甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素未见异常，醛固酮肾素未见异常。入院时体格检查：血压112/76 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，呼吸14次/min，脉搏78次/min，身高180 cm，体重95 kg，体重指数29.32 kg/m 2。神清语利，无满月脸、水牛背及向心性肥胖，皮肤、黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，球结膜无水肿，粗测视力、视野正常，颈软，无抵抗感，听诊双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，未闻及哮鸣音，心率78次/min，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，无皮肤紫纹，腹部无压痛、反跳痛，肝脏、脾脏未及，双下肢无水肿。双侧足背动脉搏动可触及。生理反射正常，病理反射阴性。

原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，PA；简称原醛症)，是一组以高血压、低血钾、血浆醛固酮增高和肾素降低为主要特点的临床综合征。PA是最常见的继发性高血压疾病，研究报道约6.1%的高血压是由PA导致的，而在难治性高血压患者中，PA的患病率可高达17%~23% [1]。亚临床库欣综合征(subclinical Cushing′s syndrome，SCS)是轻度内源性皮质醇分泌增多但缺乏皮质醇增多症典型临床表现(如满月脸、水牛背、皮肤紫纹等)的综合征。国内虽然已有学者对原醛症合并亚临床库欣综合征(PA/SCS)进行了报道 [2,3]，但极少有患者进行术后免疫组化、基因诊断及随访等资料，本文通过分享1例PA/SCS患者的详细诊治过程，希望为临床医生提供一些借鉴。

目的:探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性双侧大结节性肾上腺皮质疾病(PBMAH)的疗效和围手术期处理。方法:回顾性分析2008年5月至2023年3月上海瑞金医院收治的54例PBMAH患者的病例资料，男24例，女30例。年龄(55.1±7.9)岁。体质量指数(24.9±2.9)kg/m 2。库欣综合征特征性临床表现分别为满月脸32例，水牛背24例，紫纹9例，痤疮6例，多血质面容30例，多毛质10例。51例(94.4%)伴高血压，收缩压(159.1±15.8)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张压(99.2±11.0)mmHg。所有患者术前CT影像均显示双侧肾上腺明显增大伴多发大小不等结节，呈"融合团块样"特征性改变。结节最大径(10.3±3.5)cm。术前8∶00时血皮质醇(21.5±7.7)μg/dl，24 h尿游离皮质醇(442.6±300.4)μg/24 h，8∶00时血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)(6.4±2.3)pg/ml。所有患者术前行2 mg地塞米松抑制试验，结果均为不被抑制。48例术前行8 mg地塞米松抑制试验，结果均为不被抑制。根据患者术前临床表现和实验室检查结果，分为亚临床型8例、临床型37例、危重型9例。本组54例，均选择影像学检查显示肿瘤较大侧肾上腺，行单侧肾上腺切除术，均为首次行肾上腺切除术，传统开放手术13例，普通腹腔镜手术27例，机器人辅助腹腔镜手术14例。比较不同术式的手术时间、术中出血量、住院时间。比较各型患者手术前后临床症状、血尿皮质醇浓度、ACTH变化，记录术后生化复发率。比较复发患者术前一般资料与总体患者的差异。 结果:与普通腹腔镜手术相比，机器人辅助腹腔镜手术的手术时间更短[(115.4±22.1)min与(95.0±19.8)min， P＝0.045]，术中出血量[(118.2±57.0)ml与(125.6±45.3)ml， P＝0.441]和住院时间[(5.2±0.9)d与(6.4±1.2)d， P＝0.279]差异无统计学意义。与微创手术相比，开放手术的手术时间更长[(134.0±34.5)min与(104.3±20.1)min， P＝0.035]，术中出血量更多[(305.5±85.2)ml与(122.5±44.3)ml， P＝0.012]，住院时间更长[(10.4±3.2)d与(5.7±1.0)d， P＝0.020]。所有患者术后病理诊断均为肾上腺皮质大结节增生。本研究54例，随访(23.7±11.7)个月。16例生化复发，无复发时间(25.4±13.4)个月。54例术后3个月收缩压为(131.1±16.8)mmHg( P＝0.001)，舒张压为(82.2±11.1)mmHg( P＝0.002)，均较术前明显下降。8∶00时血皮质醇为(10.2±4.0) μg/dl( P<0.01)，24 h尿游离皮质醇为(106.6±43.4)μg/24 h( P<0.01)，8∶00时ACTH为(12.6±4.1)pg/ml( P＝0.005)，较术前均显著改善。复发患者为临床型12例、危重型4例，术前血皮质醇(24.7±8.2)μg/dl( P＝0.046)，尿皮质醇(522.8±234.2)μg/24 h( P＝0.028)，均高于总体患者术前数据。16例均行挽救性对侧肾上腺切除术，术后长期补充醋酸可的松(8∶00时25 mg＋20∶00时12.5 mg)。 结论:单侧肾上腺切除术治疗PBMAH安全有效。亚临床型患者术后无复发。复发患者术前血、尿皮质醇水平更高，应行挽救性对侧肾上腺切除术并终身补充皮质激素。

目的:分析肾上腺转移瘤的临床特点，总结诊治经验，分析预后。方法:回顾性分析北京协和医院1990年1月至2021年6月收治的210例肾上腺转移瘤患者的临床资料及复习相关文献，总结手术与非手术治疗的肾上腺转移瘤患者的临床特点、原发肿瘤类型、诊疗方案和预后。结果:210例患者中，男153例，女57例，年龄为（60±12）岁。瘤体最大径为（4.7±2.6）cm，范围为0.5~14.5 cm；发生于左侧84例，右侧81例，双侧44例。210例患者的原发肿瘤依次为肺癌72例，肾癌48例，肝胆管癌29例，结直肠癌18例，胃食管癌11例，胰腺癌6例，乳腺癌5例，黑色素瘤3例，其他18例。108例患者无明显不适临床症状，仅为原发肿瘤复查或常规体检时发现，102例为原发疾病相关不适症状。210例患者均无满月脸、水牛背等内分泌异常体征。原发肿瘤确诊至发现肾上腺转移的中位时间为3个月，95例为与原发肿瘤同时发现，最长时间为228个月。210例患者中，术前检查203例行CT，99例PET-CT，74例B超，25例MRI。122例患者通过病史与影像学检查临床诊断为肾上腺转移瘤，1例行肾上腺光子刀治疗，1例行肾上腺动脉栓塞化疗，21例行肾上腺放疗或CT引导下肾上腺射频消融术，其余为针对原发癌的全身放化疗及靶向药物治疗。88例患者通过组织病理学确诊为肾上腺转移瘤，其中12例患者通过CT引导下肾上腺穿刺确诊，74例患者通过肾上腺手术确诊，2例患者经穿刺确诊为肾上腺转移瘤后进一步行转移瘤切除术，最终均经病理确诊为恶性肿瘤肾上腺转移，继续予以原发肿瘤治疗。210例患者的总生存期为（25±28）个月，其中134例未手术的患者总生存期为（23±30）个月，76例手术治疗的患者总生存期为（28±24）个月。结论:肾上腺转移瘤原发肿瘤类型在我院未手术患者以肺癌居多，而手术患者则为肾癌最多，老年男性居多，均无明显的内分泌相关特征性症状及体征。CT为有效的检查手段，辅以B超或PET诊断准确率将进一步提高，但确诊仍依赖于组织病理学检查。孤立性肾上腺转移瘤的患者，手术治疗可明显改善预后，但也需根据患者的一般状况，原发肿瘤类型、生物学行为及转移瘤的特点进行综合治疗，才能取得最佳疗效。

患儿女，3岁11个月，因周身红斑伴鳞屑3年就诊。患儿出生后3 d即发现周身皮肤出现散在红斑，部分融合成片，伴有渗出和痂屑。曾就诊于当地多家医院，均诊断为"湿疹"，一直间断外用多种糖皮质激素类药膏（具体不详），病情时轻时重。近2个月病情加重，红斑弥漫累及周身，伴有大量脱屑。家长否认系统性应用糖皮质激素类药物或中药，否认银屑病及遗传病家族史。体检：身高72 cm，体重12 kg，满月脸，水牛背，腹部膨隆，四肢肌力和肌张力正常，智力正常。皮肤科检查：全身皮肤弥漫浸润性红色斑块，四肢远端散在多发豆粒至甲面大小红色斑块，边界清楚，表面覆盖薄层鳞屑，全身受累面积> 90%（图1A）。实验室检查：肌酐13.8 μmol/L（参考值：41 ~ 73 μmol/L，下同），空腹血糖2.54 μmol/L（3.9 ~ 6.1 μmol/L），IgE 5 850 IU/ml（<100 IU/ml），早8：00血皮质醇159.65 nmol/L （240 ~ 619 nmol/L），促肾上腺皮质激素0.22 pmol/L（1.6 ~ 13.9 pmol/L）；血尿常规、肝功能、电解质（钠、氯、钾、钙）、超敏C反应蛋白、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、IgA、IgM、IgG、补体均未见异常。遗传代谢病检查示氨基酸和酰基肉碱谱无异常。右股外侧典型皮损组织病理检查：表皮融合性角化不全，可见Munro微脓肿，棘层增生肥厚，真皮乳头血管扩张充血，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，偶见中性粒细胞（图2）。

轻微自主皮质醇分泌(MACS)是一种缺乏库欣综合征典型体征(如满月脸、水牛背、多血质貌、皮肤紫纹等)，但生化指标仍能检测出皮质醇自主分泌的综合征。其在中年女性中多发，常见于肾上腺意外瘤。由于缺乏显著临床体征，MACS的诊断主要依赖激素检查。MACS患者常伴有高血压、糖尿病、骨质疏松等合并症。针对有合并症的MACS患者主要的治疗方式为手术治疗。本文对近年国内外相关指南和研究进行综述，以阐明MACS诊断标准的更新内容，尤其是关于1 mg过夜地塞米松抑制试验结果的解读，并阐述了MACS的治疗和随访策略。此外，本文指出，未来亟需开展更多大规模的前瞻性研究，以完善现有的诊断标准并制订适用于更广泛MACS患者群体的手术指南。

目的:探讨行肾上腺手术治疗的库欣综合征(CS)患者的临床特点及治疗方式。方法:回顾性分析2002年8月至2022年8月于北京协和医院行手术治疗的985例CS患者的临床资料。男210例，女775例；年龄(43.33±13.49)岁，男性年龄高于女性[(45.53±14.39)岁与(42.68±13.16)岁， P＝0.016]。本组患者术前选择手术方法的原则为：对于促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性CS，单侧单发病变行肾上腺肿瘤切除术；单侧多发病变行单侧肾上腺切除术；双侧病变先切除体积较大一侧肿瘤，根据随访结果决定是否行对侧手术。术前怀疑皮质癌患者均行R0切除(肿瘤完整切除，镜下切缘阴性)，如肿瘤直径≥6cm，则行开放手术。总结CS患者的临床特点，分析临床症状谱、病因谱，以及相应的治疗方法。 结果:985例中ACTH非依赖性CS占92.8%(914/985), ACTH依赖性CS占7.2%(71/985)。结合术后病理结果确诊，肾上腺腺瘤最常见，占75.94%(748/985)，其次为PBMAH (11.37%，112/985)、库欣病(4.26%，42/985)、PPNAD(3.25%，32/985)、EAS(2.94%，29/985)、皮质癌(2.23%，22/985)。临床表现方面，满月脸、多血质面容、水牛背、向心性肥胖及体重增加较为常见，上述单一症状发生率均>30%。激素分泌方面，ACTH依赖性CS患者皮质醇水平明显高于ACTH非依赖性CS [(38.42±18.21) μg/dl与(22.02±9.48) μg/dl， P<0.001]。亚临床型皮质腺瘤患者(258例)早8时血皮质醇[(16.61±6.78)μg/dl]及24h尿游离皮质醇[103.65(59.83，175.70)μg/24h ]低于其他类型患者( P<0.001)。治疗方面，除4例(0.4%)皮质癌因肿瘤较大行开放手术外，余981例均行腹腔镜手术，其中经腹途径占2.24%(22/981)，经腹膜后途径占97.76%(959/981)。皮质腺瘤患者中单侧670例(89.57%)，双侧78例(10.43%)；单侧腺瘤采用腹腔镜肾上腺肿瘤切除/次全切除术；双侧腺瘤者中，4例因CS症状严重同期切除双侧肾上腺肿瘤，余74例均根据肿瘤大小及个数分期行单纯肿瘤切除/肾上腺全切/次全切除术。22例皮质癌患者中，2例因肿瘤局部浸润，经穿刺活检确诊后行米托坦新辅助治疗，后行R0切除；另20例均行R0切除。在EAS和库欣病患者中，分别有62.07%(18/29)和23.81%(10/42)因CS症状严重采用同期双侧靶腺切除术；112例PBMAH和32例PPNAD，初始治疗均采用单侧肾上腺切除或次全切除术，后续根据随访情况，决定是否行对侧肾上腺全切除或次全切除术。 结论:泌尿外科收治的CS患者病因谱以肾上腺疾病为主，库欣病少见。症状谱中，蹲起困难、骨折少见。单侧肾上腺病变主要的治疗方法为肿瘤切除或单侧肾上腺切除术。对于双侧病变中ACTH依赖性CS患者，建议行双侧肾上腺切除术，术后补充激素；对于ACTH非依赖性CS患者，建议先行单侧肾上腺切除术，术后根据随访结果制订个体化治疗方案。

本研究旨在比较泌乳期与干乳期水牛(Bubalus bubalis)差异血清生化指标及差异血清代谢物的组成,探讨血清生化指标与代谢物的相互关联,进一步了解水牛营养代谢过程的调控机制.选取泌乳期(泌乳第100～200天)健康水牛9头和干乳期(停乳后第30～60天)健康水牛9头,每头牛采血清样本两份,一份用生化分析仪进行20项指标检测;另一份用超高效液相色谱-串联质谱法(ultra-high performance liquid chromatography-tandem mass spectrometry,UPLC-MS/MS)检测分析水牛血清中内源性代谢物.在生化指标检测结果中,泌乳期的谷草转氨酶/谷丙转氨酶(P＜0.05)、甘油三酯(P＜0.01)显著低于干乳期的,说明水牛在泌乳期时对酯类物质的利用效率更高;而泌乳期的胆固醇(P＜0.01)、低密度脂蛋白(P＜0.01)、高密度脂蛋白(P＜0.001)、尿素氮(P＜0.01)、葡萄糖(P＜0.01)和免疫球蛋白A(P＜0.000 1)等指标显著高于干乳期的,说明泌乳期时水牛的物质代谢更高.对于血清代谢物进行分析得出共有183种代谢产物在2个时期中存在显著差异(P＜0.05,VIP＞1),这些代谢产物共富集到8条显著不同的代谢途径,分别是D-谷氨酰胺和D-谷氨酸代谢,精氨酸和脯氨酸代谢,色氨酸代谢,卟啉和叶绿素代谢,甘氨酸、丝氨酸和苏氨酸代谢,组氨酸代谢,不饱和脂肪酸的生物合成,以及氮代谢(P＜0.05).这些结果说明在泌乳期时,水牛吸收的营养物质主要用于参与多种氨基酸的合成及脂肪酸的合成与利用.

极端气候环境事件及其引起的早期人类经济模式转变是过去全球变化领域的热点问题,然而,目前针对9200 BP气候事件对史前人类行为方式的影响一直缺乏研究.广西是珠江流域的重要区域之一,具有独特的植被、气候和环境背景,既是史前人群迁徙和文化交流的重点地区,也是应对气候突变和气候事件的理想避难所,是人类生存方式和环境适应研究的难得实验场.本文基于AMS 14C年代学以及植硅体与孢粉等微体遗存记录,对广西崇左江西岸遗址新石器时代文化的气候环境背景与生业经济模式进行分析.研究表明,广西江西岸遗址新石器时代地层的年代为9300-9100 BP;在9200 BP气候事件中,该遗址周边环境呈现明显的冷干化趋势;该阶段人类可选择的植物资源较少,而地层中则发现了大量的螺壳、蚌壳和水牛、犀牛、象等水生动物与哺乳动物遗骸以及渔猎工具.上述结果表明,广西江西岸遗址的气候在9200 BP时处于冷干期,导致可采集的植物资源减少,因此,江西岸遗址的人类可能选择渔猎方式适应生存.这一研究为深入理解亚洲季风区早全新世重要气候事件与新石器时代文化发展之间的相互作用关系提供了新的思路和线索.

患者女,44岁,发现"面部变圆"4年,近2年体质量增加16 kg;既往体健.查体:满月脸,皮肤菲薄,向心性肥胖,双侧锁骨上脂肪垫,水牛背,腹部紫纹,双下肢中度凹陷性水肿.实验室检查:血皮质醇昼夜节律消失,24 h尿游离皮质醇691.1 pg/dl,促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)48.0 pg/ml,岩下窦取血联合去氨加压素刺激试验提示岩下窦与外周血ACTH比值基线＞2、兴奋后＞3,以右侧为著.