目的:对我国健康公平状况研究进行文献计量分析,追踪研究发展脉络,明确研究现状、梳理研究热点主题和指明我国健康公平状况研究方向,为"健康中国"建设的后续研究提供参考.方法:以中国知网和Web of Science为文献数据源,检索 1998 年 1 月-2024 年 2 月我国健康公平状况研究的文献,运用CiteSpace 6.3.R1软件对作者和机构进行共现分析,对关键词进行共现、聚类和突现分析.结果:共 880 篇文献被纳入研究,中英文文献分别有284 个作者、270 个机构和298 个作者、289 个机构参与研究,但作者与机构的共现图谱网络密度均较低;研究高频关键词为"老龄人口""健康""医疗保险""农村居民""集中指数""死亡率""医疗服务""社会经济地位"和"心理健康";中英文文献分别形成了10 个和8 个聚类;最近突现的关键词为"流动人口"(强度为2.1).结论:我国健康公平状况研究的发文量总体呈增长趋势,但作者和机构间缺乏紧密的合作机制,研究热点主题在呈现多元化的同时也对老龄人口、儿童、农村居民等社会弱势群体有所侧重.我国健康公平状况研究应当构建核心作者群,加强国内外高校和不同类型机构间的合作,推进数字健康公平的量化研究和实证研究,助力"健康中国"的建设和中国式卫生健康现代化的实现.

目的:探讨小儿原发性心脏肿瘤的病理特征和治疗经验。方法:回顾性分析2004年1月至2017年12月上海儿童医学中心135例心脏肿瘤患儿的临床资料。诊断年龄中位数0.54岁(0～14.36岁)，肿瘤呈单发性61例，多发性74例。45例有明显临床症状或血流梗阻，4例有轻度血流梗阻，86例无症状。手术治疗41例，未行手术94例。肿瘤完全切除24例，部分切除16例，心脏移植1例，瓣膜成形13例。结果:本院手术40例，术后早期循环稳定35例，发生严重低心排症状5例。其中经治疗后心功能恢复正常2例，死亡3例(住院死亡率7.5%)。另1例外院行心脏移植术后存活，随访24个月心功能良好。良性肿瘤部分切除与完全切除术后生存率比较差异无统计学意义；恶性肿瘤术后2年死亡1例。94例未手术患儿中，放弃手术死亡1例，等待心脏移植手术死亡1例，尚在等待心脏移植2例，其余90例无血流动力学紊乱症状。结论:小儿原发性心脏肿瘤多为良性肿瘤，可以长期随访。对有明显血流梗阻、心律失常及恶性心脏肿瘤患儿，手术治疗是必需的。手术原则不强求完整切除肿瘤，可行部分切除以消除血流梗阻症状。对无法行手术切除的心脏肿瘤，心脏移植可能是唯一选择。

脑积水是由于脑脊液的形成、流动和吸收障碍引起的脑室系统内或蛛网膜下腔的脑脊液过量聚积和扩大 [1,2,3]。儿童脑积水的发生率约为3‰，其中单纯性先天性脑积水为0.9‰~1.5‰，伴有显性脊柱裂者为1.3‰~2.9‰ [1,2,4]。

目的:分析超声心排出量监测仪(USCOM)对早产儿有血流动力学影响的动脉导管未闭(hsPDA)的诊断及预测价值。方法:收集2018年1月至2020年6月南京医科大学附属儿童医院新生儿医疗中心收住的胎龄<34周、出生72 h内入院的165例早产儿的临床资料。根据出生72 h内超声心动图(ECHO)结果、临床表现及是否口服布洛芬关闭动脉导管，分为无动脉导管未闭(PDA)组(77例)、非hsPDA组(59例)和hsPDA组(29例)。ECHO检查0.5 h内完成USCOM测定。hsPDA组口服布洛芬，期间每隔24 h连续动态监测USCOM，口服布洛芬结束后24 h内复查ECHO及USCOM。结果:与非hsPDA组、无PDA组比较，hsPDA组胎龄[(31.51±1.62)周、(32.09±1.27)周比(30.82±1.61)周， F＝8.425， P<0.001]、出生体质量[(1 154.49±192.55) g、(1 195.58±182.02) g比(1 094.66±153.69) g， F＝3.366， P＝0.037]明显减小；平均血压明显减低[(38.37±2.20) mmHg、(38.53±2.37) mmHg比(30.52±2.31) mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa， F＝142.860， P<0.001]；心率[(129.68±7.11)次/min、(130.34±7.27)次/min比(164.76±7.65)次/min， F＝271.790， P<0.001]、B型钠尿肽明显增高[(203.76±108.68) ng/L、(152.43±54.24) ng/L比(3 385.31±856.26) ng/L， F＝931.300， P<0.001]；左心房内径/主动脉内径明显增大(1.32±0.12、1.29±0.09比1.60±0.12， F＝84.970， P<0.001)。USCOM参数：hsPDA组较非hsPDA组、无PDA组的左心室排出量(LVCO)[(0.40±0.08) L/min、(0.40±0.08) L/min比(0.51±0.04) L/min， F＝26.760， P<0.001]、心脏指数(CI)[(3.76±0.48) L/(min·m 2)、(3.54±0.30) L/(min·m 2)比(4.43±0.36) L/(min·m 2)， F＝56.060， P<0.001]、每搏量[(3.75±0.28) mL、(3.70±0.23) mL比(4.22±0.36) mL， F＝40.170， P<0.001]、每搏指数[(34.42±2.66) mL/m 2、(34.47±3.29) mL/m 2比(38.45±3.32) mL/m 2， F＝20.080， P<0.001]、主动脉峰流速[(1.12±0.12) m/s、(1.11±0.10) m/s比(1.23±0.09) m/s， F＝14.890， P<0.001]、校正流动时间[(379.02±22.69) ms、(376.51±27.95) ms比(403.69±39.04) ms， F＝10.120， P<0.001]明显增大，而外周血管阻力指数(SVRI)[(1 109.49±115.67) ds·cm -5·m 2、(1 070.01±133.55) ds·cm -5·m 2比(861.31±115.22) ds·cm -5·m 2， F＝41.130， P<0.001]明显减低，差异均有统计学意义。受试者工作特征曲线分析显示，CI和SVRI的曲线下面积分别为0.916、0.905。CI的最佳诊断界值为4.05 L/(min·m 2)，CI>4.05 L/(min·m 2)预测hsPDA敏感性为0.828，特异性为0.860；SVRI的最佳诊断界值为1 002.5 ds·cm -5·m 2，SVRI<1 002.5 ds·cm -5·m 2预测hsPDA的敏感性为0.660，特异性为1.000；二者联合，对hsPDA预测的敏感性为0.966，特异性为0.949。 结论:USCOM对hsPDA有较好的诊断和预测价值，联合应用CI和SVRI能够提高诊断的敏感性和特异性，对于早产儿PDA早期诊治方案的制定有一定临床指导意义。

目的:总结单中心新生儿和1岁以内小婴儿体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)置管经验，探讨ECMO置管技术在新生儿及小婴儿呼吸、循环衰竭疾病中的应用。方法:回顾性分析2012年8月至2019年12月解放军总医院第七医学中心儿童外科重症监护科收治的1岁以内接受ECMO治疗109例患儿的临床资料。其中，男85例，女24例；新生儿77例(新生儿组)，婴儿32例(小婴儿组)；中位年龄为3.0(1.0～41.0)d；置管时中位体重为3.5(3.1～4.1)kg，最低2.10 kg。对比分析两组患儿ECMO的置管方式、型号、深度、操作、相关并发症、相关感染发生率及预后情况。结果:109例患儿中，单纯呼吸支持7例，单纯循环支持42例，呼吸联合循环支持60例，均予静脉-动脉(V-A)ECMO模式支持且顺利完成置管操作。采用中心置管32例，外周置管77例。新生儿组外周置管时间为(54.25±9.53)min，小婴儿组为(51.63±9.94)min，组间比较，差异无统计学意义( P＝0.335)。出现置管相关并发症6例(5.5%)，包括颈内静脉置管困难改右侧胸前第4肋间经右心房置管1例(0.92%)、颈总动脉荷包滑脱导致出血1例(0.92%)、颈内静脉置过深给予调整2例(1.8%)、拔管后致皮下血肿1例(0.92%)和置管后颈内静脉插管内血栓1例(0.92%)，无因置管并发症导致的死亡病例。存活出院51例中，经外周置管存活41例，予颈总动脉修复27例，结扎14例；予颈内静脉修复9例，结扎32例；复查颈部血管超声颈总动脉修复再通率达100%，且所有患儿均无静脉回流障碍表现。经中心置管存活10例，主动脉及右心房均给予修复处理，复查心脏超声均无血流动力学异常。 结论:婴幼儿经右颈内静脉-颈总动脉行ECMO置管是安全、有效的置管方式，置管相关并发症发生率低且风险可控。外周ECMO置管术后予颈总动脉及颈内静脉修复病例中，随诊血管超声血流再通率达100%。经中心ECMO置管术后予主动脉及右心房修复病例中，随诊心脏超声均无血流动力学异常。

目的:探讨无缝隙护理模式对社区流动儿童及时接种疫苗的影响。方法:将2018年8月至2019年1月在鄂州市妇幼保健院接种疫苗的35例儿童纳入对照组，采用常规模式管理；将2019年2~8月接种疫苗的35例儿童纳入观察组，采取无缝隙护理模式管理，两组干预均12个月。观察两组儿童接种率、合格接种率、家长认知度、护理满意度、儿童疫苗接种家长态度(PACV)量表评分、影响及时接种的因素。结果:观察组一类疫苗合格接种率、二类疫苗接种率及合格接种率明显高于对照组( P<0.05)，儿童家长认知度、护理满意度及PACV量表各维度评分均明显高于对照组( P<0.05)，因家长遗忘时间、因事推迟导致一类疫苗未及时接种的发生率明显低于对照组，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:对社区流动儿童实行无缝隙护理模式，能有效提高家长的疫苗接种认知水平，增强接种意愿，提升一类疫苗的合格接种率、二类疫苗的接种率及合格接种率，确保疫苗接种工作的持续性开展。

儿童尿失禁(pediatric urinary incontinence，PUI)临床多见，严重影响患儿生活质量和身心健康。PUI病因复杂，类型繁多。间断性尿失禁是最常见类型，儿童以膀胱过度活动/急迫性尿失禁、排尿延迟性尿失禁、功能障碍性排尿或逼尿肌－括约肌协调障碍尿失禁及夜遗尿多见。PUI的发生多与膀胱尿道功能异常有关。尿动力检查(urodynamic study，UDS)是评估膀胱尿道功能的最好方法，从尿流动力学角度观察PUI，对确定PUI的原因与类型，指导治疗决策以及评价治疗效果等具有重要临床应用价值。但我国儿童UDS尚未普及，严重影响了PUI的诊治水平。因此，本文就重视UDS和提高PUI的诊治水平进行评述。

目的:分析单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出患儿术后出现并发症的危险因素。方法:2008年1月至2019年6月在中国医科大学附属盛京医院行手术治疗的单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出患儿共74例。74例患儿中13例患儿被排除。61例患儿纳入分析，其中男8例，女53例，分为2组，术后出现并发症(并发症组)23例和术后未出现并发症(无并发症组)38例。本研究患儿纳入标准：单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出的患儿，术后随访时间半年以上，患儿年龄≤14岁。本研究患儿排除标准：术前存在膀胱输尿管反流，重复肾下肾发育异常，重复肾对侧肾脏发育异常。所有患儿术前1个月内行泌尿系统超声检查，排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrogram，VCUG)以及利尿肾图检查(造影剂为DTPA或EC)。如患儿术前出现尿线细，排尿无力或排尿滴沥，则术前需要完善尿流动力学检查。异位膨出的确定由术前VCUG及术前膀胱镜检查确定。当术前上肾分肾功能<10%，可行上位肾切除术、输尿管末端膨出电切或穿刺术以及输尿管膀胱移植术，但是具体手术方式的选择由手术医生及患儿家长共同决定。当术前上肾分肾功能≥10%，行输尿管末端膨出电切/穿刺或输尿管膀胱移植手术，术式选择由手术医生及家长共同决定。结果:61例患儿中首次行经尿道输尿管末端膨出电切或穿刺35例，行腹腔镜上位肾切除23例，行输尿管膀胱移植术3例。术后23例出现并发症，包括21例新发膀胱输尿管反流，1例膀胱出口梗阻，1例日间尿失禁。61例患儿中5例行二次手术治愈，再手术率为8.2%(5/61)。21例出现术后新发膀胱输尿管反流患儿中，12例出现同侧上肾反流，7例同侧下肾反流，2例对侧反流；9例自行缓解，8例为无症状持续Ⅰ～Ⅱ度反流，4例出现Ⅳ度反流合并突破性泌尿系统感染，行输尿管膀胱移植术后治愈。1例上肾切除术后出现输尿管末端膨出引起膀胱出口梗阻，再次行膨出电切后治愈；1例出现日间尿失禁。所有患儿平均随访时间为54个月，随访时间范围为28～90个月。其中女性多见86.9%(53/61)，患侧以左侧多见54.1%(33/61)，平均手术年龄为15个月，手术年龄范围为6.5～34.0个月，其中<1岁手术治疗的患儿占39.3%(24/61)。62.3%(38/61)的患儿第一次术前存在发热性泌尿系统感染，术前上肾平均分肾功能为5.5%，术前下位肾平均分肾功能为37.1%，术前输尿管末端膨出最大径平均值为24.1 mm。术后37.7%(23/61)出现并发症，8.2%(5/61)需要二次手术。术后并发症分级Clavien-Dino Ⅰ级29.5%(18/61)，Clavien-Dino Ⅲ级8.2%(5/61)。经尿道输尿管末端膨出电切或穿刺术是术后出现并发症的独立危险因素( OR＝11.107， P＝0.002)。 结论:行输尿管末端膨出电切或穿刺术治疗的患儿术后出现并发症的风险较行上肾切除术或输尿管膀胱移植术高。故常规将经内镜输尿管末端膨出电切或穿刺术作为一线治疗应该谨慎。

目的:评估流动注射-串联质谱法(FIA-MS/MS)应用于溶酶体贮积症(LSDs)筛查的可行性。方法:病例对照研究。使用含酸性β葡糖脑苷脂酶(ABG)、酸性鞘磷脂酶(ASM)、β半乳糖脑苷脂酶(GALC)、α-L-艾杜糖苷酸酶(IDUA)、α半乳糖苷酶A(GLA)和酸性α葡糖苷酶(GAA)6种酶的底物及化学结构与相应产物类似的同位素内标准品缓冲液孵育，经液液萃取，氮气吹干，复溶后串联质谱分析酶反应产物和内标，计算酶活性。评价精密度、准确度、回收率、稳定性和携带污染。使用2022年7月至2023年3月上海市儿童医院2 845份新生儿筛查样本和10例明确诊断的LSDs患儿样本进行临床验证。结果:6种低浓度酶活性检测值，批内变异系数(CV%)为4.650%～9.020%，批间CV%为6.990%～11.350%，高浓度酶活性检测值批内CV%为6.553%～8.690%，批间CV%为6.590%～12.850%；6个酶活性检测值与靶值的偏倚在－20.59%～20.45%；不同稀释浓度酶活性检测回收率为46.00%～136.67%，实测值与系列理论值间相关系数( R2)为0.986～0.997；稳定性评价6种酶活性差异均<15.00%；携带污染评价6种酶活性差异均<20.00%；6种酶活性在人群呈偏态分布，10例LSDs患儿酶活性明显低于切值，能有效检出相应疾病。 结论:FIA-MS/MS检测ABG、ASM、GALC、IDUA、GLA和GAA有较高的精确性和准确度，有临床应用价值，可作为戈谢病、尼曼-皮克病A/B、克拉伯病、黏多糖贮积症Ⅰ型、法布里病和糖原贮积症Ⅱ型的筛查技术。

目的:总结儿童盆底功能障碍(pelvic floor dysfunction，PFD)的临床表现与分型，探讨其诊治策略。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月在中国医科大学附属盛京医院小儿外科门诊和便秘门诊接受治疗的145例PFD患儿资料，均经客观检查排除器质性疾病并诊断为功能性盆底疾病。收集并统计分析患儿年龄、性别、临床症状及持续时间、手术或药物治疗经过以及盆底表面肌电评估、肛门直肠测压、尿流动力学等检查结果。结果:145例中，临床表现为单纯便秘35例(24.1%)，污便或便失禁18例(12.4%)；单纯排尿障碍41例(28.3%)，包括尿急6例、尿频11例、日间尿失禁6例、夜遗尿11例、日间夜间均出现尿失禁3例、排尿困难5例；便秘合并尿失禁46例，合并排尿困难5例，伴有下腹部不适4例。根据盆底表面肌电评估、肛门直肠测压及尿动力检查结果，将145例患儿分为五型：Ⅰ型为高张力型(24例)，Ⅱ型为低张力型(23例)，Ⅲ型为协同失调型(29例)，Ⅳ型为排便动力异常型(32例)，Ⅴ型为感觉异常型(37例)。根据分型进行针对性盆底生物反馈训练和骶神经电刺激治疗，其中Ⅰ型采取降低肌肉张力训练，有效16例(16/24，66.7%)；Ⅱ型采取增强肌肉张力训练，有效21例(21/23，91.3%)；Ⅲ型采取改善协调性训练，有效16例(16/29，55.2%)；Ⅳ型未进行生物反馈治疗；Ⅴ型采用改善直肠黏膜敏感性的训练，有效28例(28/37，75.7%)；Ⅴ型治疗有效率差异有统计学意义( χ2＝8.845， P＝0.031)。Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅴ型患儿随访1年效果良好，仅3例复发，复发率为5%。Ⅱ型在治疗结束后3个月多数患儿效果达到最佳，治疗结束后3~6个月症状开始复现，治疗结束后1年多数患儿症状复发。 结论:儿童盆底功能障碍可根据临床症状和客观检查分为5种类型，联合应用盆底生物反馈训练和骶神经电刺激是有效的手段，根据临床分型选取个体化治疗方案是治疗的关键。