目的:探讨采用脂肪抽吸联合组织旋切治疗Simon Ⅰ度或Ⅱ度脂肪腺体混合型男性乳房发育症(GYN)的临床效果。方法:回顾性分析2016年6月至2019年6月，同一术者于上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科采用脂肪抽吸联合组织旋切法治疗的Simon Ⅰ度或Ⅱ度脂肪腺体混合型GYN的病例资料。手术方法：于手术范围下界与腋前线交界处设计5 mm长的切口，通过该切口首先对GYN患者胸部增生的脂肪组织进行抽吸，然后应用乳房活检与旋切系统切除残余的腺体结缔组织。记录手术时间、脂肪抽吸量、组织旋切量、旋切时出血量、总引流量、引流管留置时间及并发症。于2020年6至12月对患者进行随访，并让患者对胸部美观程度满意度进行评分，分值范围0~5分，0分为极度不满意，5分为极度满意。应用SPSS 19.0整理和分析数据，数据以均值±标准差或 M( P25， P75)表示。 结果:共27例GYN 51侧乳房纳入该研究，单侧手术时间为(45.3±11.1) min，脂肪抽吸量为(206.0±66.7) ml，组织旋切量为(28.9±9.5) g，旋切时出血量为(10.0±4.3) ml，总引流量为(78.8±33.9) ml，引流管留置时间为(2.3±0.4) d。术后共有9侧胸部皮肤有淤斑形成，无其他并发症发生。术后随访时间为21.0(17.0, 28.0)个月，患者满意度评分为(4.98±0.14)分。结论:脂肪抽吸联合组织旋切治疗Simon Ⅰ度或Ⅱ度脂肪腺体混合型GYN并发症少，安全可靠，术后胸壁外形美观，患者满意度高，但存在术中无法确切止血等不足。

背景：:INBUILD试验探索了尼达尼布治疗多种非特发性肺纤维化（IPF）的进行性纤维化间质性肺疾病（ILDs）患者的疗效和安全性。本研究拟进一步评价尼达尼布对于各个不同临床诊断的ILDs亚组的疗效是否存在差异。方法：INBUILD试验是一项随机、双盲、安慰剂对照、平行分组试验，在15个国家的153个医疗机构中开展。受试者纳入标准：由研究者诊断的非IPF的纤维化性ILD成年患者；高分辨率CT(HRCT）提示纤维化范围>10%，用力肺活量（FVC）占预计值%≥45%，肺一氧化碳弥散量（D LCO）占预计值%≥30%且<80%；入组前24个月内虽经药物治疗仍出现ILD病情进展标准。受试者按1∶1随机分入尼达尼布组（150?mg，2次/d）或安慰剂组，疗程至少52周。把52周内FVC的年下降率作为疗效评价指标，根据受试者报告的不良事件评价尼达尼布安全性。研究者根据临床资料将纳入的受试者分为5个不同的临床诊断亚组：过敏性肺炎（HP）、自身免疫疾病相关性ILDs（包括类风湿性关节炎相关间质性肺疾病、系统性硬化症相关间质性肺疾病及混合性结缔组织疾病相关间质性肺疾病）、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、未能分类的特发性间质性肺炎（未能分类IIP）和其他ILDs（包括结节病、环境相关ILDs、其他原因导致的纤维性ILDs）。 结果：:2017年2月23日至2018年4月27日共纳入663例患者，随机分为尼达尼布组（332例）或安慰剂组（331例）。HRCT属于寻常型间质性肺炎（UIP）样412例（62%）；不同临床诊断亚组中，慢性HP 173例（26%)、自身免疫性ILDs 170例（26%)、iNSIP 125例（19%)、未能分类IIP 114例（17%)、其他ILDs 81例（12%)。尼达尼布均能延缓不同的临床诊断的纤维化性ILDs患者的年FVC下降，但是各个亚组之间FVC的年下降率的组间差异无统计学意义：HP为73.1?ml（95 %CI：-8.6~154.8）、自身免疫性疾病相关性ILDs为104?ml（95 %CI：21.1~186.9）、iNSIP为141.6?ml（95 %CI：46.0~237.2）、未分类IIP为68.3?ml（95 %CI：-31.4~168.1）、其他ILDs为197.1?ml（95 %CI：77.6~316.7， P=0.41）。各临床亚组患者的不良事件发生率与总体受试者一致，腹泻、恶心、呕吐、体重下降、肝酶升高的发生率在尼达尼布组高于安慰剂组。 结论：:尼达尼布能延缓各种不同临床诊断的进展性、慢性纤维化性间质性肺病患者的FVC下降速度，这一疗效与致间质性肺病的临床病因无明确相关性。

目的:探讨丛状纤维组织细胞瘤（PFHT）临床病理特点及其鉴别诊断。方法:收集空军军医大学（第四军医大学）西京医院2008年9月至2019年12月PFHT病例10例进行临床资料、镜下及免疫组织化学染色观察。该组病例中，男性3例，女性7例；年龄1~54岁。结果:病变表现为突出于皮肤的包块，组织学特点，肿瘤由单核细胞样细胞及多核巨细胞构成丛状或结节状，外周围绕短梭形纤维母/肌纤维母细胞，由纤维结缔组织分隔。按病理组织分型，7例为组织细胞样型，其中3例结节内伴有黏液变性；1例为纤维母细胞型，主要由纤维母细胞样细胞组成；2例为混合型。免疫组织化学染色显示，单核或多核组织细胞样细胞CD68（8/10）、CD10（6/8）、CD163（5/8）、cyclin D1（8/8）、CDK4（5/8）、PGP9.5（4/5）、β-catenin（4/6）和MiTF（2/6）阳性；瘤细胞及周边纤维母细胞样细胞波形蛋白（9/9）阳性。Ki-67阳性指数为5%~40%，平均20%。所有病例均进行手术切除，术后随访9个月~11年，仅有2例复发。结论:PFHT是一种低度恶性的软组织肿瘤，诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学标记。

目的:探讨成人结节性红斑（EN）的临床及病理特征。方法:回顾2019年11月至2022年7月皖南医学院第一附属医院皮肤性病科收治并经病理组织确诊的54例成人EN临床资料。结果:54例EN患者中，男6例，女48例，年龄18 ~ 73（42.50 ± 11.68）岁，病程1 d至10年。特发性EN 30例（55.56%），继发EN 24例（44.44%）。继发性EN中，17例病因为感染，包括呼吸道感染9例、结核感染6例、上呼吸道感染合并乙肝病毒感染活动期2例；7例病因为结缔组织病，包括白塞综合征4例、干燥综合征1例、未分化结缔组织病2例。继发性EN组患者年龄（38.33 ± 12.15）岁，低于特发性EN组（46.17 ± 10.20）岁（ t = 2.58， P = 0.013）。所有EN患者发病部位均包含小腿，特发性EN中24例局限于双小腿，继发性EN中12例局限于双小腿，继发性EN组皮损局限于双小腿患者比例低于特发性EN组（ χ2 = 5.44， P = 0.020）。继发性EN组白细胞计数[（7.56 ± 2.46）× 10 9/L]、C反应蛋白水平[（34.34 ± 46.48）mg/L]高于特发性EN组[（6.04 ± 1.60）× 10 9/L、（11.45 ± 18.13）mg/L， t = 2.62、2.28，均 P < 0.05]。特发性EN组中23例组织病理以间隔性脂膜炎为主，继发性EN组中17例组织病理以混合性脂膜炎或以小叶性脂膜炎为主，继发性EN组中以混合性脂膜炎或小叶性脂膜炎为主患者比例高于特发性EN组（ χ2 = 12.18， P < 0.001）。 结论:EN好发于女性，特发性EN较常见，继发性EN可能是系统性疾病的皮肤表现；对于皮损累及双小腿及以外位置、年龄较轻、白细胞计数和C反应蛋白水平升高及组织病理学表现存在小叶性脂膜炎的EN患者，需要系统检查排除潜在病因。

目的:了解合并三叉神经病变（TN）的混合性结缔组织病（MCTD）的临床特征、免疫学改变及预后，提高临床医师对MCTD并发TN的认识。方法:回顾性分析2008年1月至2019年10月在北京大学人民医院确诊为MCTD合并TN的12例患者临床资料。结果:12例患者中男1例，女11例，年龄（40±13）岁。1例以TN首发，10例以MCTD首发，1例两者同时发病。以雷诺现象（12例）、肺部受累（11例）、关节炎（10例）、手指肿胀（9例）及肌炎（6例）为主要表现。所有患者抗核抗体（ANA）及抗U1-RNP抗体均阳性，且抗U1-RNP抗体高滴度，7例血红细胞沉降率均不同程度升高，5例肌酶升高。9例行瞬目反射试验，其中6例阳性。糖皮质激素联合免疫抑制剂或联合静脉注射人免疫球蛋白治疗原发病为主，神经系统症状改善缓慢，但无进展。结论:MCTD病情活动时出现TN，伴有TN的MCTD中ANA和抗U1-RNP抗体阳性率高，瞬目反射试验对明确诊断MCTD合并TN十分重要，治疗原发病有助于控制疾病的进展。

患儿 男，30分钟龄，生后呻吟、气促、哭声弱。母亲4年前拟诊混合性结缔组织病，孕期擅自停药。患儿双下肢及阴囊水肿，血红蛋白、中性粒细胞、血小板、纤维蛋白原反复降低，天冬氨酸转氨酶升高。患儿27日龄起出现反复高热，肝、脾肿大，甘油三酯3.9 mmol/L，自然杀伤细胞活性降低，血清铁蛋白1 342 μg/L，骨髓中发现噬血现象，诊断新生儿巨噬细胞活化综合征，给予甲泼尼龙2 mg/（kg·d）、环孢素4 mg/（kg·d），治疗1个月余痊愈停药，随访6个月未复发，发育正常。

目的:探讨Castleman病与CTD共存时的关系，减少误诊误治。方法:回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果:① Castleman病合并或模拟CTD 11例，占同期Castleman病患者的5.7%（11/194），发病平均年龄（51±17）岁，男性6例，女性5例；②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大（10/11）、发热（8/11）、浆膜腔积液（6/11）、关节肿痛（5/11）、脱发（2/11）、雷诺现象（1/11）、光过敏（1/11）；③实验室检查表现为ESR增快（11/11）、低白蛋白血症（11/11）、hs-CRP升高（10/11）、IgG升高（7/11）、蛋白尿（5/11）、镜下血尿（5/11）、ANA阳性（5/11）；④疑诊的CTD包括SLE 5例，IgG4相关性疾病2例，成人Still病2例；合并SS 2例；⑤ 11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病，浆细胞型10例，混合型1例。结论:Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现，诊断和治疗需谨慎，必要时行淋巴结或肿物活检，减少误诊误治。

未分化结缔组织病（CTD）通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征，同时伴自身免疫病的血清学证据，但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现，伴血清高滴度斑点型抗核抗体（ANA）和高滴度抗U 1核糖核蛋白（U 1RNP）抗体阳性，而抗Sm抗体阴性。未分化CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD，治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐，目前主要按照构成疾病的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范，旨在提高国内未分化CTD和混合性CTD的临床诊治水平，改善患者预后。

背景 不同结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病（ILD）的临床表现存在显著差异，造成CTD-ILD的诊断和治疗困难。采用多学科讨论的方法早期识别和治疗CTD-ILD可改善此类患者的预后。研究提取CTD-ILD相关的临床要素，开发一种可用于早期识别ILD 中CTD的筛查工具，并提出CTD-ILD多学科管理的准则，有助于呼吸科医师早期与风湿免疫科医师开展联合诊疗。方法 来自中东和北非（MENA）地区的12位风湿病专家组成专家小组共同讨论，选择与早期识别CTD-ILD最相关的临床要素。专家小组对七种最常见的自身免疫性炎症性疾病进行探究，讨论了如何能够早期识别CTD-ILD。结果 专家组就本研究中讨论的7种自身免疫性炎症性疾病达成了以下共识：（1）MENA人群中最常见的CTD：类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）、炎性肌病（IM）、结节病；（2）与ILD相关性最大的CTD：SSc、SS、IM、RA、MCTD、SLE、结节病；（3）CTD-ILD患者常见的症状或体征：雷诺现象、手指肿胀、皮肤损害、技工手、炎性关节疼痛、口干/眼干、吞咽困难、近端肌无力、皮肤萎缩/硬化；（4）对诊断CTD-ILD具有提示意义的实验室检查：免疫荧光抗核抗体检测（IF-ANA）、可提取性核抗原自身抗体谱检测（ENA）、类风湿因子（RF）、肌酸激酶（CK）、抗环瓜氨酸肽抗体（ACPA）、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）。根据上述临床特征和实验室检查，设计了一份调查问卷，用于指导CTD-ILD的诊断，并协助呼吸科医师判断是否需转诊至风湿免疫科医师，内容如下：（1）患者是否有雷诺现象；（2）是否反复出现与外部损伤无关的手指肿胀；（3）是否存在皮肤病变；（4）是否有技工手；（5）是否有炎性关节疼痛；（6）是否有口干、眼干；（7）是否有吞咽困难；（8）是否有近端肌无力；（9）是否有皮肤变紧或增厚。结论 风湿病学专家认为ILD患者中，若出现炎性关节痛、晨僵持续30 min以上、雷诺现象、手指硬肿、皮疹、近端肌无力等则高度提示CTD可能；并根据CTD-ILD的临床特征或实验室检查结果研发出的这套体系，有助于帮助呼吸科医师早期识别ILD患者中潜在的CTD，并早期就诊于风湿科；不过，后续还需在临床实践中进一步验证。

6岁女孩因"右膝关节肿痛8 d，发热1次"入院。检查发现高滴度ANA和抗U1核糖核蛋白抗体，抗Sm抗体阴性，伴间质性肺疾病和高球蛋白血症，按混合性结缔组织病（MCTD）给予激素、环磷酰胺和利妥昔单抗后关节肿痛缓解。患儿不具备手肿胀和雷诺现象，存在生长发育落后，平时不喜运动，且已出现杵状指，伴炎症指标增高，不除外Ⅰ型干扰素（IFN）病，行全外显子测序证实IFN基因刺激因子1基因致病性杂合变异，修正诊断为IFN基因刺激因子相关婴儿期起病血管病，改用芦可替尼治疗，间质性肺疾病未再进展。