幼年型皮肌炎(JDM)是一种儿童较为罕见的风湿免疫系统疾病。钙质沉着是JDM的标志后遗症之一，最新研究发现Janus激酶(JAK)-信号转导和转录激活因子信号转导途径参与调节炎症诱导的活性氧介导的线粒体钙质沉着，但目前关于JAK抑制剂治疗JDM相关钙质沉着的临床证据较少，现就其作用机制、疗效及安全性进行综述，旨在为该药治疗JDM相关钙质沉着提供依据。

近年针对白癜风的发病机制研究取得了较大进展，涌现了较多新的治疗方法和药物。γ干扰素激活的Janus激酶（JAK）信号和黑色素细胞再生信号通路是目前白癜风治疗研究中最受关注的靶点。本文总结了当前针对这些通路的新药物在白癜风治疗中的效果和经验，JAK抑制剂是目前最有前景的新型药物，且联合光疗可提高疗效。

RA是一类以关节滑膜慢性炎症为主要特征的自身免疫病，治疗主要依赖改变病情抗风湿药，其中Janus酪氨酸激酶（JAK）抑制剂作为小分子靶向DMARDs在RA治疗中的地位不断提高。2012年11月托法替布经美国FDA批准用于治疗中重度RA，成为全球首个被批准治疗RA的JAK抑制剂，并于2017年在中国上市，2年后巴瑞替尼在中国获批用于RA治疗。JAK抑制剂的问世为RA患者带来了更大的临床获益。在我国，随着托法替布于2019年进入国家医保目录，JAK抑制剂在治疗RA中的应用越来越普遍，但同时其安全性、尤其是长期安全性一直为广大医生和患者所关注。本文对此类药物在RA治疗中的安全性进行总结。

目前，多发性骨髓瘤(MM)仍无法治愈，其难治与复发是临床面临的主要问题。除造血干细胞移植(HSCT)、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法外，多种基于不同作用机制的新型药物及其联合应用方案不断涌现，为复发/难治性MM(RRMM)的治疗提供了新的选择。为了进一步探索RRMM的药物治疗方案，笔者拟针对近年来国内临床应用较少或者正在进行临床研究的RRMM治疗新药进行综述。

Janus激酶（JAK）和信号转导和转录激活因子（STAT）所构成的JAK-STAT信号通路是一条重要的细胞内信号通路，参与许多炎症性疾病的发病。JAK抑制剂阻断该通路已经成为治疗某些疾病的有效方法，例如类风湿关节炎、溃疡性结肠炎。然而，目前JAK抑制剂尚未被批准应用于皮肤病治疗。本文就JAK抑制剂在皮肤疾病中的应用前景进行综述。

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM)，以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点，肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征，主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎，间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

目的:探讨应用Janus激酶抑制剂芦可替尼联合甲泼尼龙桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童复发/难治性EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床疗效和安全性。方法:回顾性分析2018年8月至2020年2月于郑州大学第一附属医院儿科诊治的4例复发/难治性EBV-AHS患儿应用芦可替尼联合甲泼尼龙桥接allo-HSCT治疗的临床资料，对其病情特点、诊疗经过、经验体会及相关临床研究进展，进行分析和总结。结果:4例复发/难治性EBV-AHS患儿中，2例病情部分缓解后应用小剂量芦可替尼联合甲泼尼龙维持治疗6～10周，疾病无进展，均顺利桥接allo-HSCT后存活；1例因无法耐受化疗，予大剂量芦可替尼联合甲泼尼龙治疗后，噬血生化指标明显好转，后桥接allo-HSCT，现移植后2个月，存活；1例患儿噬血细胞综合征复发后再化疗缓解，应用芦可替尼联合甲泼尼龙维持治疗，病情进展，治疗无效，行挽救性allo-HSCT，现移植后1年余，存活。除1例患儿出现轻度贫血外，余3例均未出现明显的芦可替尼药物相关不良反应。结论:芦可替尼联合甲泼尼龙或可作为复发/难治性EBV-AHS的挽救性治疗和allo-HSCT术前桥接治疗的新手段，临床安全有效，耐受性好。

目的:Janus激酶抑制剂（JAKi）在国内临床应用广泛，包括超说明书用药。近年，JAKi的安全性警示正引起临床的关注。为此，组织了相关领域专家制定了JAKi治疗风湿免疫病超说明书用药共识。本共识包括超适应证、超人群、缩小国内说明书推荐的用药人群、特殊人群共12条推荐意见，旨在为临床应用和药学部门管理JAKi超药品说明书用药提供参考。

全球范围内炎症性肠病(IBD)的发病率日益升高，随着生物制剂和小分子药物等新药的研发，IBD治疗取得了较大的进展。生物制剂包括肿瘤坏死因子-α拮抗剂、抗整合素抗体、抗白细胞介素抗体等，小分子药物包括Janus激酶抑制剂和磷酸二酯酶4抑制剂等。然而，仅40%的IBD患者在使用生物制剂1年后获得临床缓解，且随着治疗时间的延长疗效逐渐下降。2种生物制剂联合或1种生物制剂与1种小分子药物联合使用的新治疗方案，在IBD临床治疗或研究中逐渐得到应用，并取得较好的效果。对难治性IBD或伴肠外表现反复发作的IBD患者，双重联合治疗可能是一种有效且安全的选择。现对生物制剂双重联合治疗IBD的研究进展进行综述。

目的:提高对BCR：：ABL融合基因和JAK2 V617F共存的骨髓增殖性肿瘤（MPN）的认识。方法:回顾性分析2023年7月河南大学第一附属医院收治的1例伴BCR：：ABL融合基因和JAK2 V617F突变MPN患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为72岁男性，因发现白细胞、血小板增多就诊，结合骨髓、基因检查，诊断为伴BCR：：ABL融合基因和JAK2 V617F突变MPN，伊马替尼治疗后BCR：：ABL融合基因定量明显降低，但血小板数明显升高，联合羟基脲治疗后血小板数下降不满意，联合干扰素治疗后血常规基本正常。结论:伴BCR：：ABL融合基因和JAK2 V617F突变的MPN临床罕见，此类疾病对酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗反应不同，考虑与两种基因改变的克隆起源不同相关。对于单独应用TKI效果不佳的患者，可联合降细胞治疗或芦可替尼治疗。