目的:分析新型冠状病毒感染（COVID-19）相关渗透性脱髓鞘综合征（ODS）患者的临床和影像特点，以促进临床早期识别。方法:回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例，总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果:共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者（5/5）在ODS前均存在电解质紊乱，4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍，随后以肌张力障碍为主。所有患者（5/5）影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症（EPM），随病程延长信号可恢复，部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论:COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关，EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

低血糖与高血糖危象是PICU最常见的内分泌及代谢急危重症。低血糖危象系因血糖水平过低(<2.2 mmol/L)和(或)血糖下降过快导致，临床出现脑功能受损和自主神经兴奋性异常为主要表现的综合征，严重者可致永久性神经系统损害甚至死亡。早期识别低血糖危象，及时输注葡萄糖是改善预后的关键。高血糖危象则因血糖水平异常增高(>11 mmol/L)导致，临床主要表现为糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态两种类型。糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态的治疗原则包括：尽快补液以恢复血容量、控制血糖、纠正电解质及酸碱平衡失调、积极寻找并消除诱因和防治并发症。脑水肿和渗透性脱髓鞘综合征是高血糖危象最严重的致死性并发症，尽早识别与积极处理有利于降低病死率。

血清钠＜135 mmol/L为低钠血症(hyponatremia),是临床上常见的电解质紊乱,在老年人群中更为普遍,其首要原因是抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)[1].老年患者基础病多,病情重,治疗难度大,预后较差,病死率高[2-3].常规治疗低钠血症包括限制液体摄入、给予生理盐水、高渗盐水、呋塞米等.尽管这些治疗方法有效,但针对老年患者存在较多弊端,补钠过快、过慢及利尿剂的应用均有可能加重病情,甚至可以发生渗透性脱髓鞘病变.高龄老年患者常合并心脑血管疾病,机体功能减退,应用高渗盐水,更容易发生血压波动、心力衰竭、肺水肿,甚至脑血管意外[4].同时,限水不利于原发病治疗及营养支持,患者常常难以配合.托伐普坦(tolvaptan)是一种新型的血管加压素V2受体拮抗剂,口服托伐普坦可能是纠正低钠血症,是相对安全有效的治疗措施[5].我们应用V2受体拮抗剂托伐普坦治疗老年低钠血症,体会其对老年患者的有效性和安全性均具有一定优势,现介绍3例典型病例.

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome, ODS)是一种发生在中枢的罕见特殊脱髓鞘疾病,临床表现为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM),或二者同时发生.脑皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)最常发生于缺血缺氧性脑病,然而,伴有CLN的ODS病例鲜有报道,现报道山西医科大学附属大医院神经内科收治的2例伴有CLN的ODS患者,同时系统性地回顾相关文献报道,并结合文献进行分析.

渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种中枢神经系统的急性非炎性脱髓鞘疾病.ODS以神经髓鞘破坏为特征,累及脑桥中心区域称为脑桥中央髓鞘溶解综合征(Centralpontinemyelinolysis,CPM),累及脑桥外其他敏感区域如基底神经节、海马和小脑被称为脑桥外髓鞘溶解综合征(Extrapontinemyelinolysis,EPM);EPM可单独发生或与CPM同时发生[1].

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),通常与渗透压变化有关.ODS常见的脑桥外病灶有小脑、外侧膝状体、基底节、海马、大脑皮质及皮质下白质[1],合并出现皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)在临床相对少见.现将我院收治的1例患者报道如下,以加强对该病的认识.

低钠血症是临床上常见的问题, 其病因比较复杂,处理不当可导致渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS).ODS 可分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM) 和脑桥外髓鞘溶解症(extra pontine myelinolysis,EPM),后者因缺乏特异性的临床及影像学征象而导致误诊.本文分析 2 例低钠血症相关的脑桥外髓鞘溶解症(extra pontine myelinolysis,EPM),旨在提高对病因的分析以及预防 EPM 发生, 现将我院诊治的 2 例报道如下.

渗透性脱髓鞘综合征( osmotic demyelination syndrome,ODS)是一组罕见的以脑组织非炎性脱髓鞘为特征的疾病,ODS最初被报道于酗酒患者[1] ,但后期报道更多见于快速纠正低钠血症的患者[2].席汉综合征( Sheehan syndrome,SS)常见于产后大出血,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征[3]. 我们报道1例SS导致低钠血症,补钠过程中继发ODS的病例.

目的 探讨特利加压素治疗肝硬化静脉曲张出血过程中,发生低钠血症的患者临床特征及危险因素.方法 收集2013年1月1日至2016年12月31日因肝硬化急性静脉曲张出血在上海中医药大学附属普陀医院感染科住院接受特利加压素治疗的患者(特利加压素组),同时入选同期因肝硬化静脉曲张出血住院接受奥曲肽治疗的患者作为对照(奥曲肽组),对其临床表现、实验室检查等资料进行回顾性分析.结果 纳入研究患者共107例,特利加压素组患者41例,血钠水平从(138.6±6.4)mmol/L降低至(127±7.8) mmol/L,血钠下降值为(11.9±9.4) mmol/L.其中39例(95.1％)出现血钠水平下降,20例(48.8％)出现显著血钠下降(≥10 mmol/ L),包括5例(5/20,25％)患者出现神经系统症状,2例患者因血钠迅速上升而出现渗透性脱髓鞘综合征.奥曲肽组患者66例,其中26例(39.4％)出现血钠水平下降,3例(4.5％)出现显著血钠下降,血钠下降值为(0.7±4.0) mmol/L.多因素分析发现,较高基线的血钠水平和白蛋白水平是发生显著低钠血症的独立危险因素.死亡率与低钠血症发生无关.结论 特利加压素治疗肝硬化静脉曲张出血过程中发生低钠血症比较普遍,尤其是基线血钠和白蛋白水平较高的患者,需要加强监测.

渗透性髓鞘溶解症(ODS)是一种罕见的、严重的中枢神经系统脱髓鞘疾病,人群中 ODS的发病率为 0. 25％ ～ 0. 50％ [1].维生素 K缺乏出血(VKDB)系由维生素 K 1 缺乏所致出血性疾病,在发达国家,VKDB发病率仅为 4. 4/ 10 万 ～ 8. 8/ 10 万,但在中低收入国家则高达 80/ 10 万[2].在晚发性 VKDB中,50％以上的病例有颅内出血,致残、致死率较高[3].深静脉栓塞(DVT)以下肢较为常见,人群儿童静脉栓塞发生率为0. 06/ 10000 ～0. 14/ 10000[4].三者同时发生的情况极为罕见,现将江西省儿童医院神经内科诊断的 1 例婴儿颅内出血并脑桥外髓鞘溶解综合征及下肢深静脉血栓病例报告如下,以增强小儿神经科临床医师对该病的认识.