目的:探讨自制的可调节闭合环在辅助治疗小儿肠切除术后发生短肠综合征(Short Bowel Syndrome，SBS)中的有效性和安全性，为SBS患者如何改善水电解质平衡提供参考。方法:分析2017年1-12月在西安交通大学附属儿童医院新生儿外科行小肠T型造瘘术的2例患儿临床资料，手术时年龄分别为1个月、3个月，女婴，术后保留的近端肠管长度为65 cm、60 cm；2例患儿术后经口喂养后均出现了SBS表现，每日经造瘘口排出大量稀水便；将自制的闭合环用来控制大便的排出起到水电解质重吸收的作用。比较安装闭合环前后外置肠管的血运情况、体质量、体质量指数(BMI)、造瘘口以及肛门排便、腹部情况、营养状态变化、护理方便性、肠道感染易感性等。结果:2例患儿对闭合环适应性良好，与腹壁及造瘘肠管的兼容性良好；无肠管坏死；经造瘘口排出稀水便量减少、营养状态改善、体质量增加，差异均有统计学意义(均 P<0.05)；水电解质吸收增加，造瘘护理管理更加方便，2例患儿治疗期间均未出现肠道感染。 结论:采用自制闭合环辅助治疗T型造瘘的SBS患儿有助于肠道管理，值得进一步研究。

1例61岁女性患者电子结肠镜检查前行肠道准备，分6次服用复方聚乙二醇电解质散（Ⅳ)（A剂24袋+B剂24袋溶入3 000 ml温水、口服，500 ml/30 min）。肠道准备期间，患者5.5 h尿量约4 500 ml，腹泻8次，呕吐2次。患者于当日14:00昏迷，伴四肢抽搐、牙关紧闭，实验室检查示血钠从治疗前140 mmol/L下降至120 mmol/L，血钾从治疗前4.0 mmol/L下降至2.7 mmol/L，氯化物87.2 mmol/L、碳酸氢根11.5 mmol/L；血气分析示酸碱度7.29 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、二氧化碳分压31 mmHg、氧分压105 mmHg、剩余碱-10.4 mmol/L，头颅CT及MRI检查均未见异常，考虑为复方聚乙二醇电解质散（Ⅳ）导致电解质紊乱、代谢性酸中毒和低钠血症性脑病。立即给予吸氧、持续心电监护、纠正电解质紊乱、纠正酸中毒、补液等对症支持治疗。治疗4 h后患者生命体征逐渐平稳，处于昏睡状态。治疗第3天，患者意识清醒，血清电解质恢复正常，未再出现癫痫发作。

患者男，34岁，因“肛门周围疼痛伴发热4 d”入院。患者最高体温达38.5 ℃。查体：腹膨隆，全腹部轻压痛，腰背部有叩击痛，肛缘右侧有波动感，压痛（+），抽出暗红色血液。全腹CT平扫示：肛周及其右旁浅筋膜-盆腔-双侧肾旁后间隙-肾周多发渗出灶及积液（右侧为显著）。血常规：WBC 13.55×10 9/L，血糖17.55 mmol/L，血清白蛋白 30.5 g/L。诊断为直肠肛管周围及腹膜后感染，急诊行“直肠肛管周围脓肿切开引流术”。术后第2天发现腹部明显膨隆，腹部压力较高，经膀胱测腹腔压力为25 cmH 2O，动脉血气分析示：PCO 2 50.1 mmHg，PO 2 42.6 mmHg，HCO3 -33.4 mmol/L，SB 31.2 mmol/L，ABE 8.0 mmol/L，SaO 2 77.4%。复查CT显示腹部呈桶状，圆腹征阳性（图1）。考虑为腹腔高压综合征（intraabdominal hypertention syndrome，IAH），予无创呼吸机辅助呼吸纠正低氧血症和高碳酸血症；针对腹腔高压，予枸橼酸抗凝血液净化治疗，禁食，持续胃肠减压、肛管排气；广谱抗生素美罗培南抗感染治疗并肛周引流液及血液培养明确病原学；纠正水电解质紊乱及酸碱平衡失调；持续胰岛素泵降血糖；间断输注人血白蛋白，纠正低蛋白血症；予小剂量泵入纳布啡镇痛；腹压好转后采用肠内营养。经上述抢救措施治疗4 d后患者腹腔压力降到正常。

急性肾损伤（AKI）是多种疾病导致急性肾功能下降，出现氮质血症、水电解质紊乱和酸碱平衡失调等症状的疾病。代谢组学是一种能定量分析生物体内所有代谢物，并发现代谢物与生理病理变化相对关系的研究方法，为系统生物学的一部分。近年来，一些基于代谢组学筛选出的代谢物被提议作为潜在的生物标志物，用于评估AKI的早期发展和预后，并用于发现未知的潜在治疗靶点。本文基于代谢组学在AKI风险预测、早期诊断、病情监测、预后评估及相应药物治疗中的应用等进行了综述，以便为精准医疗提供参考依据。

目的:探讨1例晚发X-连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征(immune dysregulation，polyendocrinopathy，enteropathy，X-linked syndrome，IPEX)患儿的临床特点、基因变异情况。方法:分析1例IPEX综合征患儿的临床资料、实验室检查、基因变异位点及治疗情况。结果:患儿为男性，3岁因顽固性腹泻、反复感染、肝功能不全、生长发育迟缓就诊，不伴糖尿病和皮肤疾病。实验室检查显示肝酶和总IgE升高、白蛋白降低及电解质紊乱；胃肠镜检查发现十二指肠黏膜糜烂和细颗粒样改变，回肠末端和结肠黏膜水肿，活检示十二指肠和回肠末端绒毛萎缩。基因检测发现， FOXP3基因第10外显子编码区存在1个c.1087A>G错义变异，导致氨基酸p.I363V改变。 结论:IPEX综合征通常在婴儿期起病，但临床表现多样，不应仅根据年龄排除诊断。对于患有难治性腹泻、自身免疫性疾病和生长迟缓的男性患儿，需警惕IPEX综合征，基因检测分析有利于早期诊断及治疗。

低血糖与高血糖危象是PICU最常见的内分泌及代谢急危重症。低血糖危象系因血糖水平过低(<2.2 mmol/L)和(或)血糖下降过快导致，临床出现脑功能受损和自主神经兴奋性异常为主要表现的综合征，严重者可致永久性神经系统损害甚至死亡。早期识别低血糖危象，及时输注葡萄糖是改善预后的关键。高血糖危象则因血糖水平异常增高(>11 mmol/L)导致，临床主要表现为糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态两种类型。糖尿病酮症酸中毒和高血糖高渗状态的治疗原则包括：尽快补液以恢复血容量、控制血糖、纠正电解质及酸碱平衡失调、积极寻找并消除诱因和防治并发症。脑水肿和渗透性脱髓鞘综合征是高血糖危象最严重的致死性并发症，尽早识别与积极处理有利于降低病死率。

目的:评价6%羟乙基淀粉130/0.4电解质注射液用于脑膜瘤切除术患者液体治疗的效果。方法:择期行脑膜瘤切除术患者92例，年龄18～64岁，ASA分级Ⅰ级或Ⅱ级，BMI 18～30 kg/m 2，性别不限，预计手术时长>3 h。采用随机数字表法将患者分为2组( n＝46)：乳酸钠林格液组(LR组)和羟乙基淀粉组(HES组)。LR组全程静脉输注乳酸钠林格液，HES组静脉输注6%羟乙基淀粉130/0.4电解质注射液，最大剂量不超过50 ml/kg，超出部分以乳酸钠林格液补充。采用目标导向液体治疗，维持SVV<13%，MAP 70～90 mmHg。分别于麻醉诱导前即刻(T 0)、液体输注1 000和2 000 ml(T 1，2)时、术毕即刻(T 3)行动脉血气分析，同时监测血栓弹力图。记录术中电解质紊乱、酸碱平衡失调、凝血功能异常的发生情况和去甲肾上腺素用量。术后3和7 d时随访，记录QoR-15评分。记录术后住院时间、脑水肿、肺水肿和恶心呕吐的发生情况。 结果:LR组和HES组分别有4例和6例因手术时间过长被排除，最终2组分别纳入42例和40例。与LR组比较，HES组T 3时血浆Na ＋浓度升高，T 1-3时血浆Cl －浓度和pH值升高，T 2，3时血浆Ca 2＋浓度降低，T 3时反应时间升高，T 2，3时凝血时间升高，最大振幅降低，T 1-3时凝固角降低( P<0.05)。2组均未发生电解质紊乱及凝血功能异常。2组术中去甲肾上腺素用量和碱中毒发生率、术后Qor-15评分、住院时间、肺水肿、脑水肿及恶心呕吐发生率比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:相对于乳酸钠林格液而言，6%羟乙基淀粉130/0.4电解质注射液用于脑膜瘤切除术患者液体治疗的效果无差异。

目的:探讨双胎妊娠合并Gitelman综合征(GS)孕妇的临床诊治及妊娠结局，并进行相关文献复习。方法:选取2021年9月27日，因孕龄为25＋2孕周时产前检查发现低钾血症，于四川大学华西第二医院产科入院治疗的1例(患者1)双胎妊娠合并GS孕妇为研究对象。采取回顾性分析方法对患者1病史、入院相关检查结果、治疗方案与转归等临床资料进行分析。分别以"Gitelman综合征""妊娠""Gitelman syndrome""pregnancy"为中、英文关键词，在中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed及Web of Science数据库中，检索妊娠合并GS相关研究文献。文献检索时间设定为2013年至2023年。总结患者1及GS相关研究文献涉及的GS孕妇临床表现、诊治方案及母儿预后。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①患者1病史、入院相关检查结果、治疗方案与转归：年龄36岁，G3P1＋1，体外受精-胚胎移植术移植2枚囊胚，因常规产前检查发现其合并低钾血症(血K＋浓度为2.60 mmol/L)及低镁血症(血Mg2＋浓度为0.66 mmol/L)，于孕龄为25＋2孕周时入院。入院检查结果提示，碱中毒(血液pH值为7.530)，肾性失K＋(尿K＋浓度为47.2 mmol/24 h)，血压正常[102～125/60～77 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)]，临床诊断为GS孕妇。对其采取静脉输注氯化钾(KCl)注射液、口服KCl口服液及门冬氨酸钾镁片治疗。孕龄为28＋1孕周时，病情稳定出院。出院后由多学科团队对其进行门诊随访。孕龄为36＋6孕周时，对其采取选择性剖宫产术分娩2例活婴，手术顺利，术后第4天孕妇及其分娩新生儿顺利出院。随访至2023年6月结果显示，母儿情况均良好。②文献复习结果：由于国内外双胎妊娠合并GS报道较少，所以将文献检索结果中的单胎妊娠合并GS病例纳入研究。根据本研究设定的文献检索策略，共计检索到有关GS孕妇研究的国内外相关文献共计33篇，涉及55例(患者2～56)妊娠合并GS孕妇，共计67次妊娠(69例胎儿)，双胎妊娠为2次(患者30～31)，其中发生死胎者为4例(患者2、34、46、49)，胎儿生长受限者为3例(患者29、41、53)，新生儿生后第7天死亡者为1例(患者32)，其余单胎及双胎妊娠新生儿均预后良好。GS孕妇发生妊娠期糖尿病/糖耐量异常者为14例(患者3～4、7、11～12、26～27、33～34、36、39、42、52～53)，羊水偏少/过少者为4例(患者8、28、34、41)，妊娠期高血压疾病者为6例(患者27、34、41、43～44，患者41的2次妊娠均发生子痫前期)。在67次妊娠中，除1例(患者46)孕妇频发室颤及心脏骤停，预后不良外，其余均预后较好。结论:对妊娠合并GS孕妇，临床需进行多学科团队合作及个性化管理，采取严密监测及积极治疗措施后，多数GS孕妇母儿结局较为良好。虽未观察到双胎妊娠合并GS与单胎妊娠合并GS在症状严重程度、并发症发病率及妊娠结局方面的差异，但是仍应对双胎妊娠合并GS孕妇加强管理与监测。由于目前国内外文献报道的妊娠合并GS病例仍较少，特别是双胎妊娠，因此对双胎妊娠合并GS孕妇的临床特征、分娩方式及时机、治疗方式与目标等，仍需进一步探究。

综述血镁在慢性肾脏病(CKD)及其心血管并发症发生发展中的研究进展.CKD病人可出现水电解质代谢异常、酸碱失衡、心血管疾病等并发症,严重侵害人类健康.镁是人体内的必需元素之一,其在多种生理过程中发挥重要作用;血清镁水平的失调在CKD病人中较常见,且血镁水平与血管钙化、高血压、心力衰竭等疾病的发生发展有一定的相关性.

目的 总结7例非新生儿自发性胃破裂的治疗经验,探讨非新生儿自发性胃破裂的病因及提高疗效、降低并发症的方法.方法 分析我院从2009年1月至2015年12月收治的7例小儿自发性胃破裂的病例资料,腹部X线检查腹腔大量游离气体考虑该病,均行手术治疗.结果 1例患儿死亡,3例患儿经手术后吻合口漏后二次手术治疗,3例患儿1期手术治愈,随访至少1年无近期并发症.结论 急性胃扩张是引起胃破裂的主要原因,胃壁肌肉发育异常亦不能除外;腹部X线检查腹腔内有大量游离气体及腹腔穿刺抽出胃内容物对本病的诊断有重要价值;术前补液纠正休克、水电解质及酸碱平衡失调,胃破裂均需通过手术治疗,术中修剪破裂周围组织,直视下留置鼻空肠营养管,两层缝合或同时行胃造瘘术.术后持续胃肠减压,早期经鼻空肠营养管支持治疗.