患者女，25岁。因关节痛5年，停经16个月，言语不利3个月就诊北京协和医院。患者5年前间断出现双手掌指关节、近端指间关节游走性疼痛，未予特殊诊治。近1年余出现月经不规律，进展至闭经，查雌二醇<5.00 ng/L，孕酮0.058 μg/L，卵泡刺激素56.09~62.50 IU/L，促黄体生成素49.32~58.71 IU/L，催乳素198.7 μIU/ml，妇科超声检查示无窦状卵泡，考虑卵巢功能早衰，予性激素替代治疗，期间监测仍无排卵。4个月前患者反复出现右上肢麻木无力，3个月前突发言语不利伴右侧肢体无力持续不缓解，查头颅磁共振血管成像（MRA）示急性卒中，停用性激素替代治疗，完善病因筛查，发现抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性，抗心磷脂抗体、抗β 2糖蛋白Ⅰ抗体阳性，诊断系统性红斑狼疮伴发抗磷脂综合征。结合患者发病初期出现闭经，性激素水平为绝经后水平，此前无性腺毒性药物使用史，考虑患者闭经为系统性红斑狼疮继发自身免疫性卵巢炎可能，予口服泼尼松（60 mg，1次/d，规律减量每周5%）联合吗替麦考酚酯（0.75 g，2次/d）及羟氯喹（0.2 g，2次/d）治疗，4个月后患者月经来潮，此后规律行经至今。通过分析患者的临床资料，提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自身免疫性卵巢炎的认识。

探讨胰升糖素瘤的临床特征及诊疗方法。回顾性分析1例胰升糖素瘤患者的临床资料及诊疗经过，查阅并复习相关文献。胰升糖素瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于胰岛α细胞。胰升糖素瘤综合征(glucagonama syndrome, GS)的主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑、糖尿病、贫血等，临床特征可累及多系统。GS早期诊断较难但至关重要，及早发现并认识皮肤病变有助于该病的及时诊治。外科手术切除是其治疗的有效方式。

慢性游走性红斑（erythema migrans，EM）是莱姆病皮肤损害的特征性表现，罕有累及皮下脂肪组织的报道。本例莱姆病合并脂膜炎患者无其他感染、自身免疫病及肿瘤等所致脂膜炎的确切证据，临床上考虑脂膜炎可能与螺旋体感染相关。本病需与结节性红斑、硬红斑、深部红斑狼疮、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等鉴别，治疗方法与预后尚不清楚，值得临床重视。

莱姆病(Lyme disease)又名伯氏疏螺旋体病,是20世纪70年代发现的以蜱为传播媒介,由不同基因型伯氏疏螺旋体(Borrelia burgdorferi sensu lato)感染所致的人兽共患自然疫源性疾病,主要流行于温带和亚热带地区,犬、猫、马、牛、鹿等多种动物易感,人也是该病原菌的易感宿主.人患莱姆病时的主要症状为游走性红斑、关节炎和其他神经系统症状.患病动物常表现的症状是蜱叮咬部位被毛脱落、发热、蹄叶炎、跛行等.莱姆病流行广泛,但是诊断较为困难并极易造成误诊和漏诊.为避免莱姆病对畜牧业以及宠物行业造成不利影响,亟需提高对莱姆病的关注.因此,本文对动物莱姆病及其诊断和防治技术的研究进展进行综述,以期为动物莱姆病的准确、快速诊断和防治提供参考.

胰高血糖素瘤(glucagonoma,GCGN)是一种临床上罕见的胰岛A细胞肿瘤,以坏死性游走性红斑、糖尿病、消瘦贫血等为主要表现.目前,手术切除肿瘤是最为有效的措施.由于术中分离肿块时对肿瘤的挤压作用会导致胰高血糖素分泌增多,从而可能对血糖(Glu)稳态及心肌收缩力产生不良影响.在对此类患者的麻醉管理过程中,我们应高度重视其特殊性.我院2016年3月收治1例胰高血糖素瘤患者,其麻醉处理报道如下.

患者女,57岁,湖南永州人.因"双下肢结节红斑、关节肿痛20余天"入院.患者于20余天前无明显诱因逐渐出现双侧小腿结节红斑,数量多达十余个,伴触痛、活动时胀痛、行走受限,双下肢抬高疼痛可缓解,同时伴有左侧近端指间、双侧腕、肘、肩、膝、踝等多关节肿胀、疼痛,局部皮温增高,呈游走性,伴有关节晨僵,持续时间< 1h.无发热、大汗、盗汗、气促、咳嗽咳痰、口腔溃疡、皮肤瘀点瘀斑等.外用卤米松乳膏后结节红斑较前减少.患者患病以来,精神差,食欲减退,大小便正常,睡眠可,体质量近1个月下降5 kg.患者入院后第2天出现畏寒、发热,最高体温达38.8 ℃,遂抽血培养,体温自行下降,之后每日下午体温升高,37.4~38.4 ℃.患者为退休护士,既往体健,无糖皮质激素等用药史.未去牧区旅游,无牛、羊等接触史.体格检查:脉搏97次/min,呼吸20次/min,血压116/83 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa);左颈前区、左侧腹股沟扪及多个直径为1.5~2.0 cm 淋巴结,质软,活动可,无压痛.心、肺、腹正常;双下肢散在结节红斑,直径约0.5 cm,轻压痛;左侧第三近端指间关节、双腕、双膝、双踝关节肿胀,皮温升高,压痛明显,右肩关节轻压痛.实验室检查:白细胞计数6.4×109/L,单核细胞比例0.113;尿蛋白阴性;红细胞沉降率64 mm/1 h;C反应蛋白14.5 mg/L;补体C4 478 mg/L、C3 1 320 mg/L.抗核抗体谱、抗环瓜氨酸多肤抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阴性.腹部B超示无肝脾肿大.高分辨肺部CT 示,右中肺内侧段、左上肺下舌段及双下肺少许炎性反应.关节彩色多普勒超声示,双膝关节髌上囊积液并滑膜增生,双踝关节滑膜增生.皮下结节活组织检查见表皮大致正常,脂肪层可见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、多核巨细胞浸润,脂肪间隔增宽,碘酸雪夫染色阴性,抗酸染色阴性.血培养结果示布鲁杆菌,克林霉素、红霉素、头孢曲松、头孢吡肟、利奈唑胺、万古霉素、左旋氧氟沙星、美罗培南、四环素、氨苄西林均敏感.诊断:布鲁菌病.予以多西环素0.1g,每日2次,联合利福平0.6g,每日1次治疗,后双下肢结节红斑、关节肿痛消退,体温正常.

患儿男,5岁9月龄,汉族.因“反复发热伴面色苍白5年余”于2017年5月入住深圳市儿童医院风湿免疫科.患儿5年余前(生后10d左右)出现反复发热,以中高热为主,热峰39℃以上,间隔2～3个月发作1次,每次持续3～4 d,3年前(2岁龄)发热频次增多,间隔2～4周发作1次,每次持续3～7 d,发热时伴游走性关节肿痛及活动障碍,以双膝、双踝、双肘、双腕关节为主,伴脐周剧烈腹痛、呕吐,间断腹泻,偶有头痛,持续性面色苍白,外院曾诊断为“脓毒症、川崎病、慢性贫血、反应性关节炎、幼年特发性关节炎”等,予抗感染、补铁、非甾体类抗炎药治疗后病情仍反复,2年前临床诊断“急性化脓性阑尾炎”,行腹腔镜阑尾切除术,2个月前曾诊断“不完全性低位肠梗阻”,行禁食、胃肠减压等对症支持治疗后好转.5d前患儿再次出现发热,伴颜面、双手红斑样皮疹,无痒感,伴腹痛及关节肿痛,以“自身炎症性疾病”收入院.个人史、家族史无特殊.

目的 探讨长链非编码RNA(lncRNA)在银屑病中作为竞争性内源RNA(ceRNA)调控微小RNA(miRNA)和基因表达的临床与病理意义.方法 下载银屑病患者正常组织、非皮损组织、皮损组织3类60个样本的高通量测序数据(GSE63980),通过生物信息的研究方法构建了银屑病不同类型样本之间差异lncRNA-mRNA共表达网络.通过StarBase数据库下载miRNA、lncRNA和mRNA的靶向关系对,通过计算二者的皮尔森相关系数(r≥0.7,P<0.05)和共享miRNA靶点,构建了银屑病竞争性内源RNA(ceRNA)网络.利用文献证实的银屑病相关的miRNA、lncRNA、mRNA作为种子节点计算随机游走得分,筛选出银屑病相关的lncRNA,并对部分结果开展了GO(gene ontology)功能分析和KEGG通路分析,通过文献检索验证了部分lncRNA具有潜在的ceRNA关系.结果 识别了正常和皮损组织中显著差异的677个mRNA,356个lncRNA;正常和非皮损组织中显著差异的240个mRNA,77个lncRNA;皮损和非皮损组织中显著差异的612个mRNA,209个lncRNA.在共表达网络中的mRNA主要参与的GO通路有G蛋白偶联受体活性、DNA绑定、氮化合物代谢等,KEGG信号通路主要有嗅觉传导、味觉传导等.在ceRNA网络中的mRNA主要参与的GO通路有跨膜受体活性、信号受体活性等,KEGG信号通路主要有系统性红斑狼疮,自身免疫疾等.结论 GAS5与HOTAIR等多个lncRNA在银屑病不同样本中通过与基因竞争miRNA形成潜在的ceRNA关系,有望成为银屑病诊断,治疗的靶标.

病例 女,12岁,因“双侧肩关节、膝关节疼痛1 w,呈游走性,累及双侧肘关节、双侧腕关节,不能行走2d”于2016年7月25日入院.患者2016年6月10日于本院门诊诊断为“甲状腺机能亢进”,给予甲巯咪唑片(德国默克公司;国家批准文号:H20120406)10 mg口服,3次/d;普萘洛尔片10 mg口服,3次/d.既往:体健,否药物、食物过敏史,否风湿病、系统性红斑狼疮等病史.

坏死松解性游走性红斑( NME) 最初作为胰高血糖素瘤的特征性皮损,1973 年由 Wilkinson 首次命名,在1979 年Mallinson等[1]将胰高血糖素瘤(GCGN)和伴随的NME命名为胰高血糖素瘤综合征( GS). 近年来,随着NME病例的增加,临床有一些不伴有胰高血糖素瘤的NME报道,此类称为假性胰高血糖素瘤综合征[2]. 本文主要从发病机制(即胰高血糖素增多和多因素营养不良)、临床表现、诊断和治疗策略方面对NME最新的临床研究进展综述如下.