免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idio-pathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型.IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高.此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现.自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识.IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据.IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等.诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果.目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂.对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案.针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点.本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴.

幼年皮肌炎(JDM)是最常见的幼年特发性炎性肌病(JIIM)，以皮肤和肌肉的非化脓性炎症为特点，肺部等重要脏器受累较常见。抗黑色素瘤分化相关基因(MDA)5抗体阳性JDM具有独特的临床特征，主要表现为皮肤黏膜溃疡、掌部丘疹、脱发和关节炎，间质性肺病(ILD)是其最严重的并发症。血清铁蛋白(SF)、涎液化糖链抗原(KL-6)和白细胞介素(IL)-18的水平可作为监测疾病活动性及预测预后的重要指标。糖皮质激素联合免疫抑制剂是最基本的治疗药物。免疫抑制剂包括钙调磷酸酶抑制剂(环孢素和他克莫司)、环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。难治性患者也可联合应用利妥昔单抗、JAK抑制剂和人免疫球蛋白。早期积极治疗抗MDA5抗体阳性JDM有助于缓解病情、逆转脏器损害并改善远期预后。

目的:探讨新型冠状病毒(COVID-19，也称严重急性呼吸综合征冠状病毒2型，SARS-CoV-2)对骨骼肌损伤的机制。方法:分析两例COVID-19患者骨骼肌相关的临床和实验室特征以及组织病理学发现，其中1例来自多器官功能衰竭死亡后患者腓肠肌穿刺标本，另1例来自血栓形成所致左下肢截肢的标本。结果:患者均出现肌肉疼痛症状、实验室检查显示与骨骼肌损伤有关的生化指标异常，如肌酸激酶同工酶和乳酸脱氢酶升高；病理改变较轻微，在所检查的两个肌肉病例中未发现明显的急性组织学改变或炎症。1#患者的病理显示主要是散在的肌纤维萎缩，而2#患者则出现肌纤维坏死和轻微炎症。CD68和白细胞共同抗原(LCA)免疫组织化学染色证实浸润的炎性细胞主要是组织细胞和淋巴细胞。1#患者鉴别诊断包括慢性神经肌肉疾病，2#患者则存在血栓形成引起的筋膜室综合征的可能性。结论:两例COVID-19患者与骨骼肌损伤有关的临床证据和病理改变表明SARS-CoV-2与肌肉组织之间可能存在一些潜在的作用部位。

目的:检测caspase-4、caspase-5、gasdermin D(GSDMD)、核苷酸结合寡聚化结构域NOD样受体蛋白质3(nucleotide-binding oligomerization domain-like receptor protein 3，NLRP3)、泛连接蛋白质1(Pannexin-1)及P2X7在皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)患者肌肉组织中的表达水平，研究探讨细胞焦亡非经典途径蛋白质在DM和PM发病机制中的作用及意义。方法:选取2019年1月—2020年9月在我院就诊的DM患者13例，PM患者9例及因单纯骨科创伤行清创术的无其他伴随疾病的志愿者20例。采用HE染色检测各组肌肉组织的病理改变，并采用免疫组织化学法检测各组肌肉组织中caspase-4、caspase-5、GSDMD、NLRP3、Pannexin-1和P2X7的表达水平。结果:(1)HE染色显示对照组肌肉组织肌纤维形态结构基本正常，未见明显炎性细胞浸润及萎缩、变性、坏死；DM组和PM组肌纤维大小不一、粗细不等，有大量炎性细胞浸润，可见不同程度的萎缩、变性、坏死；DM组和PM组患者肌肉组织HE染色病理学评分显著高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；(2)免疫组织化学染色显示caspase-4、caspase-5、GSDMD、NLRP3、Pannexin-1及P2X7在DM组和PM组肌肉组织中的表达均高于对照组( P<0.05)；(3)Pearson相关分析提示DM组和PM组肌肉组织HE染色病理学评分和caspase-4、caspase-5、GSDMD、NLRP3、Pannexin-1以及P2X7的免疫组化评分均呈正相关( P<0.05)；caspase-4、caspase-5的免疫组化评分与GSDMD和Pannexin-1的免疫组化评分均成正相关( P<0.05); GSDMD与NLRP3的免疫组化评分均成正相关( P<0.05)；Pannexin-1与P2X7的免疫组化评分均成正相关( P<0.05)。 结论:细胞焦亡非经典途径蛋白质可能参与了DM和PM的发病过程，并且可能是通过促进炎症反应来参与其发病，提示在DM和PM的免疫发病机制中非经典途径的细胞焦亡起着至关重要作用。

特发性炎性肌病（IIM）是一组以进行性肌肉组织及其他组织器官受累的自身免疫病，以间质性肺病（ILD）为主要表现的呼吸系统受累是最常见的并发症，是导致患者预后不良甚至死亡的主要原因。目前发病机制并不清楚，巨噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞、树突状细胞等固有免疫细胞均参与IIM相关ILD（IIM-ILD）的发生发展，当固有免疫细胞介导的组织损伤修复过程出现减弱、过度活跃或失调时，将促进IIM-ILD的发展进程。

慢性疼痛发病率高、病因复杂、机制不明，严重威胁人类身心健康。现有镇痛药物对慢性疼痛的疗效不佳且副作用较大，因此有必要深入研究慢性疼痛的发病机制，寻找安全、有效的治疗策略。研究发现，胱天蛋白酶（caspase）家族在慢性疼痛中发挥促痛觉传递作用，caspase家族有望成为慢性疼痛治疗的关键靶点。文章通过整理归纳相关文献，就caspase家族参与神经病理性疼痛（neuropathic pain, NP）、炎性疼痛、癌性疼痛和肌肉骨骼疼痛等慢性疼痛的分子机制进行探讨并归纳总结，旨在为临床治疗慢性疼痛提供新思路。

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病（IIM-associated interstitial lung disease，IIM-ILD）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定IIM-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事IIM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。本共识主要对IIM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国IIM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)是一组自身免疫性疾病，其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹及重要内脏器官损伤。IIMs的准确分类及诊断是进行有效治疗、预测和预防并发症的关键，但复杂的临床表现及独特的临床亚型使得IIMs的分类及诊断极具挑战性。随着肌炎抗体、病理学的发展，2017年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会制定并验证了成人和青少年IIMs分类标准。文章概述了IIMs分类及诊断标准的发展历程，重点介绍2017~2018年最新的分类及诊断标准。

皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)是临床上最常见的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIMs)，其中PM以肌肉损害为主要表现，当皮肤受累时称为DM。目前多认为IIMs是遗传易感个体，在感染或非感染等环境因素诱发免疫失衡而导致的一类疾病，但具体发病机制尚不明确。从基因、蛋白、代谢、自身抗体、病理等各层面探索DM/PM发病机制的努力从未停止，文章就近些年对DM/PM发病机制具有重要意义的生物学标志物进行综述。

目的:总结人类免疫缺陷病毒（HIV）相关的杆状体肌病（NM；HIV-NM）的临床、病理和肌肉磁共振成像（MRI）特点。方法:报道1例23岁男性HIV感染患者，出现进行性肢体近端无力、萎缩10个月余，于2021年6月初收入首都医科大学附属北京地坛医院神经内科。肌电图检查提示肌源性损害。血清肌酸激酶为202.4 U/L，CD 4+淋巴细胞计数为585×10 6/L。血清单克隆免疫球蛋白（M蛋白）阴性。对该患者进行双大腿肌肉MRI检查、左侧肱二头肌活组织检查及基因检测。复习文献报道的HIV-NM患者的临床、病理和MRI改变。 结果:该患者的双大腿肌肉MRI显示水肿改变；肌肉活组织检查显示部分肌纤维内出现杆状体结构，伴随肌纤维萎缩和再生改变；基因二代测序未发现与NM相关的基因突变。给予静脉注射免疫球蛋白联合口服泼尼松治疗，患者无力症状明显改善。已报道的17例患者（含本例）年龄为（33.7±9.1）岁，男女比例15∶2，均出现肢体近端无力。肌酸激酶正常或轻度升高；血清M蛋白阳性患者3例（3/7）；免疫抑制治疗有效。结论:HIV-NM的主要临床特征为进行性肢体近端无力和肌肉萎缩，肌肉病理特点为萎缩肌纤维内出现大量杆状体，肌肉MRI可见肌肉水肿。这是首次报道的国内HIV-NM病例，该病可能为免疫性肌肉病的一个特殊亚型。