目的:探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床病理特点与预后。方法:回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况，并进行文献复习。结果:（1）共纳入3例患儿，女2例，男1例，年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶（propylthiouracil，PTU）和/或甲巯咪唑（methimazole，MMI）使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白，均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降，其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现，例1伴皮疹、关节痛和心功能不全；例2入院后反复抽搐，累及脑；例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎，例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI，予激素联合环磷酰胺冲击治疗，例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发（可疑肺出血）加用血浆置换，例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解，例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴，而例3则持续阳性。3例患儿分别随访24、10和12个月，依次进展至慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）2期（尿常规正常）、CKD 5期（在家猝死）和CKD 4期（仍肾病水平蛋白尿和镜下血尿）。（2）文献检索已报道的27例加上本中心报道的3例抗甲状腺药物致AAV患儿共30例，29例患儿使用PTU（37.5±4.0）个月（1~96个月），1例单独使用MMI 8个月出现AAV症状，主要累及肾脏（28例，93.3%）和肺（12例，40.0%），罕见累及脑（2例，6.7%）。肾脏病理改变主要为新月体肾炎（5/23）和坏死性寡免疫复合物肾炎（11/23）。经停用抗甲状腺药物及激素和免疫抑制剂治疗后总缓解率为93.3%（28/30），仍有进展至CKD 5期和死亡等严重病例。（3）根据随访结局分为完全缓解组（ n=19）和非完全缓解组（ n=11），非完全缓解组患儿出现大量蛋白尿比例（8/11比5/19）、肾组织纤维素样坏死比例（7/9比4/14）、免疫复合物沉积比例（6/9比2/14）、肾小管萎缩程度（0/1/2/3级，2/4/2/1比9/5/0/0）及使用免疫抑制剂比例（10/11比5/19）高于完全缓解组（均 P<0.05）。 结论:PTU和MMI均可诱发儿童AAV，使用PTU或MMI短期内即可出现AAV，主要累及肾脏和肺，罕见累及脑，及时停用抗甲状腺药物及积极激素和免疫抑制剂治疗后缓解率高，但仍有严重病例存在。有大量蛋白尿、肾脏病理伴纤维素样坏死、免疫复合物沉积及肾小管萎缩可能是AAV预后差的危险因素。

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目的 分析氯吡格雷联合低分子肝素钠治疗中老年急性冠脉综合征的疗效.方法 选择94例急性冠状动脉综合征患者,随机分为对照组、观察组各47例.对照组服用氯吡格雷治疗,观察组给予氯呲格雷联合低分子肝素钠治疗.比较2组疗效、血小板聚集率、用药安全性以及心功能改善情况.结果 观察组治疗总有效率为93.62％,显著高于对照组的78.72％ (P ＜0.05).治疗1、2周后,观察组血小板聚集率均显著低于对照组(P＜0.05).治疗后,2组左室舒张末内径(LVEDD)及左室收缩末内径(LVESD)水平均显著低于治疗前,左室射血分数(LVEF)水平显著高于治疗前,且观察组LVEDD及LVESD水平显著低于对照组,LEVF水平显著高于对照组(P＜0.05).2组出血、胃肠道反应、头痛、皮疹等不良反应发生率对比,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 氯吡格雷联合低分子肝素钠治疗中老年急性冠脉综合征疗效显著,可有效降低血小板聚集率,增强患者心功能及运动耐力,降低猝死风险,改善预后.

原发于心脏的肿瘤非常少见,有报道显示其尸检发生率仅为0.002％～2％,其中3/4是良性肿瘤,而良性肿瘤中近一半是心脏黏液瘤患者(cardiac myxoma,CM),约75％的CM发生于左心房,15％～20％的CM发生于右心房,发生于左心室和右心室的CM更为少见,各占3％～4％[1].其临床从非特异的发热、关节痛、皮疹到可能危及生命的血管栓塞性急症,甚至因血流受阻出现的晕厥、猝死,可以表现为多样性,缺乏特异性临床表现,其中因急、危重并发症急诊就诊患者,很容易出现漏诊和误诊而延误治疗,导致临床不良后果发生,包括致残,甚至致死.本研究回顾分析山西大医院2012年3月至2017年3月来诊断的心脏黏液瘤病例资料并复习相关文献,探讨急诊就诊的心脏黏液瘤患者临床特点,旨在为其急诊诊治提供参考.

川崎病(Kawasaki disease,KD)又被命名为皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph nodesyndrome,MCLS),是一种主要好发于学龄前儿童的急性发热性疾病.它临床表现主要为持续性发热、眼睑充血、口唇潮红、杨梅舌、出疹、淋巴结肿大等.至今病因未明,主要病理变化为受侵犯血管非特异性血管炎,冠状动脉损害为其严重的并发症,进而可导致心肌缺血,严重者可发生猝死,是儿童缺血性心脏病最常见的原因[1-2],因此,早期诊断KD意义重大.不典型川崎病(atypical Kawasaki disease,AKD)缺乏特异性临床表现及实验室检查结果,观察冠状动脉损害情况更有助于早期诊断、早期治疗.

目的 分析乙肝疫苗疑似预防接种异常反应(Adverse Events Following Immunization,AEFI)发生情况及病例特征,了解乙肝疫苗的安全性.方法 运用文献计量学方法对1987-2017年中国知网、万方和维普数据库收录的乙肝疫苗AEFI的中文文献进行定量统计分析.结果 纳入文献457篇,其中,乙肝疫苗AEFI监测分析268篇,AEFI个案分析189篇,224例.268篇文献中,HepB的AEFI报告发生率为0.20/10万剂～258.62/10万剂,AEFI发生率在＜10/10万剂的文献64.93％.224例AEFI病例,男女性别比为1.59∶1;≤1岁占53.57％,AEFI病例主要集中在第1、2剂次和≤1d;18种异常反应占65.18％,排前三位的是过敏性休克、过敏性皮疹和过敏性紫癜;14种偶合症占28.13％,排前三位的是维生素K缺乏症、肺炎、婴儿猝死综合征.49例AEFI死亡病例,偶合症死因排前三位的分别是维生素K缺乏症、肺炎和婴儿猝死综合征,异常反应死因均为过敏性休克.结论 乙肝疫苗AEFI为极罕见事件.乙肝疫苗AEFI死亡以维生素K缺乏症、肺炎和婴儿猝死综合征等偶合症多见,过敏性休克是乙肝疫苗异常反应的主要死亡原因.

儿童病毒性心肌炎(viral myocarditis,VMC)是病毒侵犯心肌,引起心肌细胞变性、坏死和间质炎症改变的一种疾病[1].过去认为,肠道病毒和呼吸道病毒是其主要病原,其中以微小核糖核酸病毒群最具亲心性,特别是柯萨奇B组病毒引起的心肌炎最多见,其次为埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒、副流感病毒、鼻病毒、EB病毒等[1-2].而最近研究显示,病毒种类正发生转变,尤其是细小病毒19(BVP19)和人类疱疹病毒-6(HHV-6)变得更为常见[3].儿童病毒性心肌炎临床症状多种多样,轻症者仅表现为流感样症状、轻微胸痛,而重症患者可出现心源性休克或致死性心律失常,甚至猝死.统计显示,婴儿和儿童心肌炎的病死率可能高达75％和25％[4].Inaba O等[5]研究提示,暴发性心肌炎短期预后不良,存活患者的远期生存率甚至可能优于非暴发性急性心肌炎患者.因此,研究心肌炎患儿预后的相关因素具有重要意义.

结节病是一个多系统受累并以"裸结节"为病理表现的一类疾病[1]. 其病因不明,通常涉及多系统损害,包括肺、淋巴结、关节、皮肤及眼等[2]. 本病的自然病程多样,可以从无症状到突发猝死[2]. 大约25％～35％的系统性结节病患者有皮肤的受累[3]. 结节病的皮肤表现多样,常导致临床的误诊[4]. 此外,不同的皮疹表现和系统受累严重程度之间的关系目前尚不清楚,而且结节病的治疗通常比较棘手[5]. 我们报道3例以不同皮疹类型为表现的系统性结节病.

川崎病( Kawasaki disease,KD)是一种以全身非特异性血管炎为主要病理改变的儿童急性发热发疹性疾病,多侵犯冠状动脉,引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤,甚至血栓栓塞、冠状动脉狭窄形成,已成为儿童获得性心脏病的主要病因[1] .部分患儿巨大冠状动脉瘤合并血栓形成可导致无症状性心肌缺血、缺血性心脏病等病理状态,严重者可发生心肌梗死或猝死[2] .现将首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科收治的1 例难治性KD伴巨大冠状动脉瘤及血栓导致猝死病例报告如下.

为了探讨幼儿急疹致病病毒,采用病毒分离培养、电镜、血清学试验、聚合酶链反应(PCR)对11例幼儿急疹患儿进行了研究.结果从7例患儿体内分离出一种病毒,此病毒能感染人脐血单一核细胞,产生典型细胞病变.电镜下可见感染细胞中疱疹样病毒颗粒;血清学试验证明分离株与HHV-6GS株间存在抗原一致性;PCR结果表明该分离株HHV-6特异性DNA阳性.