背景与方法：利奥西呱和球囊肺血管成形术（BPA）是不能手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的治疗方案。然而目前尚缺乏比较这两种治疗方法的随机对照试验。该研究旨在评估BPA 与利奥西呱在不能手术的CTEPH患者中的疗效和安全性，在法国23个肺动脉高压专业中心开展了3 期多中心、开放标签、平行组随机对照试验。该研究纳入18~80岁、新诊断、肺血管阻力>320 dyn·s·cm-5的不能手术的CTEPH初治患者，通过网络随机系统，采用区组随机不分层（2或4例为1组）的方式，将患者1∶1随机分配到BPA或利奥西呱组。主要研究终点是第26周时肺血管阻力的变化，以意向治疗人群中占基线肺血管阻力的百分比表示。对所有接受了至少1 剂利奥西呱或至少1次BPA治疗的患者进行安全性分析。完成RACE试验的患者继续进行为期26周的辅助随访，在此期间，肺血管阻力仍超过320 dyn·s·cm-5的有症状的患者，可以在BPA后加用利奥西呱或利奥西呱后加用BPA中获益。 结果：2016年1月19日至2019年1月18日期间，105例患者被随机分配到利奥西呱（53例）或BPA（52例）组。在第26周，BPA组的平均肺血管阻力降至基线肺血管阻力的39.9%（95%CI：36.2~44.0），利奥西呱组降至基线肺血管阻力的66.7%（95%CI：60.5~73.5，均数比为0.60，95%CI：0.52~0.69；P<0.000 1）。BPA组52例中22例（42%）发生了治疗相关的严重不良事件，而利奥西呱组53例中有5例（9%）发生。最常见的治疗相关严重不良事件是BPA 组的肺部损伤［18/52（35%）］和利奥西呱组的严重低血压伴晕厥（2/53，4%）。没有发生与治疗相关的死亡。在第52周，接受一线利奥西呱或一线BPA治疗的患者的肺血管阻力有类似的降低（几何平均数之比为0.91，95%CI 为0.79~1.04）。与BPA相关的严重不良事件的发生率在用利奥西呱预处理的患者中较低（5/36，14%，22/52，42%）。 结论：在第26周，BPA的肺血管阻力降低比利奥西呱更明显，但与治疗相关的严重不良事件在BPA中更常见。与接受BPA作为一线治疗的患者相比，在后续研究中接受利奥西呱预治疗的患者，BPA相关的严重不良事件较少，这表明多模态治疗方法对不能手术的CTEPH患者具有潜在益处。今后需要进一步探索一种或两种药物联合BPA序贯治疗在不能手术的CTEPH患者中的疗效。

目的:评价球囊肺动脉成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的效果和安全性。方法:连续入选2018年2月至2019年9月在中日友好医院呼吸中心住院的CTEPH患者，所有患者经多学科讨论确定无法行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA），具有BPA手术指征。BPA术前评估6 min步行距离（6MWD）、检测血N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平，行右心导管检查获得混合静脉血氧饱和度、平均肺动脉压（mPAP）、心指数和肺血管阻力（PVR），将BPA治疗前与最后一次BPA时各项参数进行对比分析。结果:行BPA治疗的CTEPH患者25例，共行67例次BPA治疗，其中男10例（40.0%），女15例（60.0%），年龄（57.8±7.1）岁，诊断CTEPH到BPA治疗间隔时间20.0（9.0，48.5）个月，共治疗肺动脉302支，18例患者BPA≥2次，术后随访时间5.0（3.5，8.3）个月，术后6MWD、心指数、混合静脉血氧饱和度均显著改善[（425±74）比（345±109）m、（1.99±0.45）比（1.62±0.35）L·min -1·m -2、（68.1±6.5）%比（61.2±6.3）%]（均 P<0.05），术后血浆NT-proBNP、mPAP、PVR均显著低于术前[259（93，739）比806（148，2 159）ng/L、（40.6±8.3）比（47.3±10.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、（11.9±4.9）比（17.2±6.5）WU（1 WU=80 dyn·s·cm -5）]（均 P<0.05）。咯血5例次（7.5%），再灌注肺水肿（RPE）2例次（1.5%）；1例因RPE需无创呼吸机治疗，1例围手术期因咯血加重右心衰竭导致死亡。 结论:BPA能显著改善不能行PEA的CTEPH患者的运动耐量和血流动力学参数，手术并发症发生率较低，安全有效。

本期聚焦肺部疾病。肺癌是死亡率最高的恶性肿瘤，85%以上为非小细胞肺癌(NSCLC)，以淋巴结转移常见。对于NSCLC亚型鉴别及淋巴结转移的诊断，多个 18F-FDG PET/CT半定量参数中，尤以动态显像第3阶段(33~40 min)SUV max更有意义（肖力铭等）。在肺癌治疗方面，乏氧NSCLC对重离子射线敏感，放疗结束后早期即可观察到 18F-氟硝基咪唑(FMISO)PET/CT图像上肿瘤体积显著缩小（刘明玉等）；而对于放化疗后进展的患者， 125I粒子植入疗效较好，以术后D 90≥120Gy者的近期疗效更佳，还可通过术前血红蛋白与肿瘤最大径进行生存预测。慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)严重时可最终导致右心衰竭，首选行肺动脉内膜剥脱术（PEA），无法行PEA者，行肺动脉球囊扩张成形术(BPA)可显著改善肺血流灌注，降低肺动脉压；其疗效可采用肺灌注断层显像进行评价（武姣彦等）。另外的4篇论著主要为神经系统疾病（阿尔茨海默病、帕金森病与多系统萎缩、癫痫）及鼻咽癌显像鉴别诊断或预后方面的研究。更多具体内容可登录本刊网站（https://www.zhhyx.com.cn）浏览。

球囊肺动脉成形术（BPA）在临床上广泛应用于肺动脉狭窄闭塞疾病，其有效性和安全性已得到证实，尤其在慢性血栓栓塞性肺动脉高压或慢性肺血栓栓塞性疾病（CTED）中。其最常见的并发症有肺损伤咯血和再灌注肺水肿等。抗凝治疗是血栓栓塞性疾病的基础治疗手段，可有效防止血栓再形成和复发。普通肝素是抗凝药物中的一种，经常在BPA中使用，若抗凝效果不佳，有可能导致严重的后果。该文报道1例抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性下降的CTED患者，两次BPA术后发生肺栓塞。期望通过此病例加强术者对AT-Ⅲ的重视及对此类患者BPA术中处理的探讨，减少类似事件发生。

目的:评估肺动脉球囊扩张成形术（BPA）治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的安全性及有效性。方法:2017年2月至2018年5月，前瞻性收集首都医科大学附属北京朝阳医院25例CTEPH患者，均接受BPA治疗，其中男10例、女15例。分析患者的临床资料，比较BPA治疗前后患者脑尿钠肽（BNP）、平均肺动脉压（mPAP）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、6 min步行实验（6WMD）、右心室基底内径、WHO心功能分级的变化。采用配对 t检验比较治疗前后各指标的差异。 结果:25例患者共接受50次BPA治疗，12例治疗次数≥2次，其mPAP由术前的（50.4±9.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）下降到（39.9±10.6）mmHg，差异有统计学意义（ t=9.7， P<0.001）；BNP由术前的（513.5±357.3）pg/ml下降至（106.3±137.5）pg/ml，差异有统计学意义（ t=3.2， P=0.006）；TAPSE由术前的（16.2±2.8）mm增加至（18.0±2.4）mm，差异有统计学意义（ t= -5.7， P=0.002，）；右心室基底内径由（45.9±6.9）mm减小至（41.2±7.3）mm，差异有统计学意义（ t=5.6， P<0.001，）；6WMD由术前的（371.1±86.8）m增加至（467.7±76.1）m，差异有统计学意义（ t= -6.4， P<0.001）；WHO心功能分级由（2.4±0.7）级改善为（1.2±0.4）级，差异有统计学意义（ t=2.8， P=0.021）。3例患者出现肺动脉损伤，其中2例表现为咯血，行动脉栓塞后咯血停止；本组患者未出现肺水肿等其他并发症。 结论:BPA能改善CTEPH患者临床症状，提高肺动脉的血流动力学指标，可作为不能手术切除的CTEPH患者的选择治疗方法。

大动脉炎肺动脉受累，大多数患者表现为进行性心悸、胸闷、气短、活动耐量下降，少部分患者出现阵发性咳嗽、咯血。治疗主要针对血管壁非特异性炎症，大多数指南推荐使用糖皮质激素。本文报道1例女性患者，35岁，诊断为大动脉炎肺动脉受累。口服药物治疗效果欠佳，通过球囊肺动脉成形术治疗后病情改善明显。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）是一种发病隐匿、进行性加重且预后较差的肺血管疾病，以肺动脉血栓机化致血管狭窄或闭塞，肺血管阻力和肺动脉压力进行性升高，最终导致右心功能衰竭为特征。近年来，经皮肺动脉球囊成形术（balloon pulmonary angioplasty，BPA）为不能行肺动脉内膜剥脱术（pulmonary endarterectomy，PEA）的患者提供了有效治疗方法，但是对于球囊扩张不理想的患者能否进行支架植入尚没有明确定论。本文介绍了两例CTEPH病变血管经过球囊扩张后效果不理想，最终植入支架，支架植入后血流通畅、肺动脉压力明显下降、患者症状明显改善，随访1年后支架内未见再狭窄的病例，以期为肺动脉支架植入治疗CTEPH提供推荐意见和指导价值。本报道为CTEPH疾病的治疗方式提供了新的思考。

患者男性，年龄85岁，身高172 cm，体质量64 kg，因"间断胸闷2 d"入本院急诊科诊治，此时患者意识清楚，主诉持续性胸闷，无创BP 100~110/60~70 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，HR 70~80次/min。患者高血压10余年，长期规律口服硝苯地平，血压控制可；3 d前于本院脊柱外科行L 1椎体球囊扩张成形术，术后患者无异常，骨水泥术后平片可见椎旁条形高密度影(见图1)。心内科以"急性冠状动脉综合征？冠状动脉破裂"收治入院。立即行经皮冠状动脉造影术提示冠状动脉无异常，于冠心病监护病房继续抗心衰治疗，患者症状未见明显缓解。胸部CT及肺动脉造影提示：肺动脉主干及其主要分支未见明显栓塞现象，前纵膈、心包积血/积液，右心室条形高密度影；心脏超声提示：心包腔大量积液并引流出血性心包积液。1 d后，患者症状加剧，意识减退，BP难以维持(无创BP 65/ 34 mmHg，HR 114次/min)，心包引流量约1 200 ml，给予血管活性药物维持BP，初始时静脉输注多巴胺5 μg·kg －1·min －1，效果不佳，遂加用去甲肾上腺素0.1 μg·kg －1·min －1，有创BP维持100~110/65~75 mmHg、HR 100~120次/min。多学科会诊后考虑右心室内异物所致心肌穿孔。立即在体外循环下行心脏异物取出并心脏修补术。

目的:总结室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）伴右心发育不良（right ventricular hypoplasia，RVH）胎儿的生后诊治及预后情况，探讨现有胎儿肺动脉瓣球囊扩张术（fetal pulmonary valvuloplasty，FPV）指征的应用价值。方法:前瞻性纳入2018年9月至2021年3月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心就诊的、有FPV指征但因胎位或胎龄问题无法行FPV，且接受产前产后一体化管理的胎儿PA/IVS伴RVH的单胎妊娠孕妇。总结产前胎儿超声心动图评价指标、生后诊治及随访结果。采用配对样本的Wilcoxon符号秩和检验进行统计学分析。结果:研究期间就诊的胎儿PA/IVS孕妇35例，有FPV指征者28例，其中18例接受FPV，10例因胎位或胎龄问题无法行FPV。这10例中的4例家属要求引产，最终6例接受产前产后一体化管理者纳入分析。产前初诊超声心动图评估中位胎龄为28.9周（28.3～30.4周）。与产前初诊超声心动图评估相比，6周后再次评估时胎儿右心室长径/左心室长径增大［0.8（0.6～0.9）与0.6（0.5～0.8）］，三尖瓣反流速度增快［4.7 m/s（3.2～5.1 m/s）与4.1 m/s（3.3～4.8 m/s）］，三尖瓣Z值［－0.8（－1.6～0.8）与0.4（－0.3～1.9）］和单心室预测评分［0.5分（0.0～2.0分）与2.0分（1.0～3.0分）］降低，差异均有统计学意义（ T值分别为－2.21、2.00、－2.20和2.00， P值均<0.05）。6例胎儿均活产出生，中位出生胎龄38.9周（37.3～40.1周），生后即刻转入心脏监护病房后的中位体重为3 425 g（3 100～4 160 g），首次手术干预中位日龄为12.5 d（0.0～20 d）。中位随访时间为15个月（11.8～18.5个月）。产前初诊评估时4例胎儿单心室预测评分为1～2分，2例为3分。随访期间无死亡，4例患儿实现解剖层面双心室循环（产前初诊评估单心室预测评分1～3分），1例实现临床双心室循环（单心室预测评分3分），1例仍需进一步随访（单心室预测评分2分）。 结论:满足FPV指征但未行宫内干预的PA/IVS伴RVH胎儿生后进行治疗预后较好，提示目前的FPV指征也许过于宽泛，鉴于FPV实施困难，需要进一步探讨更适宜的FPV指征。

目的:总结分析单侧肺动脉缺如肺动脉再血管化外科治疗早中期结果。方法:回顾性分析2009年1月至2020年12月，14例实施肺动脉再血管化手术的单侧肺动脉缺如患儿的临床资料。男7例，女7例；其中左肺动脉缺如4例，右肺动脉缺如10例；中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧肺动脉缺如，2例合并法洛四联症，1例合并主－肺动脉间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或肺静脉逆行造影术明确患肺供血及肺门肺动脉残迹，并在术中探查明确诊断，肺动脉残迹直径(3.20±0.94)mm，Z值－3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗，手术方式根据术中肺门肺动脉残迹与主肺动脉是否使用管道连接分为两组：以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉残迹至主肺动脉(A组)，采用直接吻合(2例)或体肺侧枝单源化术(1例)或主肺动脉翻片成形(3例)新建患侧肺动脉(B组)。结果:所有患儿无手术早期死亡，两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月，无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现，末次超声心动图示患侧新肺动脉直径(6.25±0.99)mm，Z值－2.34±1.18(－4.52~－1.35)，较术前明显改善，血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流，提示无肺动脉高压。B组患侧肺动脉术后Z值较A组显著改善。结论:对于单侧肺动脉缺如的患者，早期且积极的再血管化外科重建，可有效恢复流向患肺的正常顺行血流，从而改善肺动脉直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉组织进行血管成形，肺动脉生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉狭窄，远期再手术仍待进一步随访。