肢端黑色素瘤(AM)是黑色素瘤的一种亚型,病变分布于手掌、足底和甲床区域.不同人群AM的患病率存在差异,该亚型在白种人群中罕见,而在西班牙、非洲及亚洲人群中较为常见.研究表明,AM约占所有黑色素瘤患者的2％～3％.由于早期AM的临床诊断具有挑战性,且对早期AM缺乏认知这就导致AM患者在诊断时往往处于较晚期.因此,了解早期AM诊断的最新进展至关重要.AM与其他亚型皮肤黑色素瘤相比预后较差,对该疾病的早期认识也有助于制订治疗策略.该综述总结了 AM的流行病学的特点、临床、皮肤镜和组织病理学特征,以期优化早期AM的检测策略提高患者的预后.

目的:探讨儿童甲母痣外科手术治疗的合理术式。方法:回顾分析重庆医科大学附属儿童医院2015年9月至2019年3月手术治疗的35例甲母痣（病理确诊）患儿的临床资料，根据病变部位、宽度采取不同的手术方式。对病变宽度≤ 3 mm者，采用甲床及甲母质病变外缘旁开1~2 mm直接切除缝合术治疗，共11例。对病变宽度>3 mm者，由患儿家长在以下3种术式中选择1种进行治疗：①甲床及甲母质病变8倍显微镜下削除术，共8例；②病变切除联合指（趾）骨骨膜上全厚植皮术，共8例；③病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移和全厚植皮术（2~5指病变），共5例，或病变切除联合腹壁皮瓣转移术，共3例。术后随访12个月并评估临床疗效。结果:11例直接切除缝合治疗的病例术后无复发，外观好，甲上遗留纵向瘢痕线。8例显微镜下削除治疗的病例术后6~12个月复发4例，未复发病例指（趾）甲外观凹凸不平且光泽度差。病变切除联合全厚植皮治疗的8例术后无复发，1例植皮坏死，7例植皮完全存活伴明显色素沉着。病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移及腹壁皮瓣转移治疗的病例术后无复发，转移皮瓣全部存活，鱼际肌区皮瓣转移术后外观好，皮肤色泽接近正常甲色泽，腹壁皮瓣转移术后皮肤色泽与正常甲差异较大。结论:对于甲母痣，当病变宽度≤ 3 mm时建议采用病变外缘旁开1~2 mm直接切除缝合术治疗，>3 mm时建议病变切除联合全厚植皮或病变切除联合鱼际肌区皮瓣转移或腹壁皮瓣转移术治疗；显微镜下病变削除术需慎重使用。

例1，女，71岁，汉族。2021年5月21日因“双下肢浮肿、气憋、乏力10余天，加重2 d”入住舟曲县人民医院内一科。10余天前，患者逐渐出现双下肢浮肿、气憋、憋闷、喘促、乏力等症状，上坡时气憋明显加重，未给予药物治疗。近2 d来，上述症状加重，为进一步治疗，门诊就诊。既往史：5年前因“胃癌”行“胃大部切除术”，具体手术情况不详。出院后饮食较差，营养欠佳。3年前发现胆囊泥沙样结石，平时间歇性腹痛。体格检查：结膜略苍白，心肺无异常，腹部平坦，可见长约8 cm手术瘢痕，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肠鸣音正常，甲床微苍白，双下肢中度浮肿。血细胞分析：白细胞（WBC）2.85×10 9/L，红细胞（RBC）2.25×10 12/L，血红蛋白（Hb）96 g/L，血小板（PLT）87×10 9/L。辅助检查：腹部超声检查为胆囊颈部结石（多发）（见图1A）。入院诊断：胃癌术后，胆囊炎并结石（多发），营养不良性贫血。入院后行CT检查：（1）胆囊炎并胆囊结石（多发），胆囊积液，肝内胆管及胆总管扩张；（2）胃术后改变，术区未见明显异常（见图1B）。经过吸氧、抗感染、营养支持等治疗后患者病情好转，经会诊后转入外科，完善术前准备，患者近亲属签署手术知情同意书后于2021年5月28日在全身麻醉下行腹腔镜下肠粘连松解+胆囊切除术。为避免肠管损伤，建立气腹时取脐下1 cm切口，直视下逐层分离进腹并放置10 mm Trocar，成功建立气腹，进镜探查发现腹腔内广泛粘连，在右侧腋前线平脐无粘连处置入5 mm Trocar，用电凝钩紧靠腹壁由近及远，从下往上，循序渐进地仔细分离粘连。建立一定空间后，在右侧锁骨中线与肋缘交点处下方2 cm处打孔置入5 mm Trocar，继续分离粘连最终到达肝脏下缘，在剑突下打孔置入10 mm Trocar。成功分离腹腔粘连并建立操作孔后进行胆囊Calot三角解剖（见图1C），仔细辨别胆囊管、左右肝管、胆总管，然后用Hem-o-lock夹夹闭胆囊动脉、胆囊管近端及远端，离断胆囊动脉、胆囊管后，顺行分离切除胆囊。手术总共用时180 min，术中无出血。术后给予抗感染、对症等治疗。病理诊断：慢性胆囊炎伴胆囊结石。术后1周患者痊愈出院，无任何并发症。

目的:探讨非常规静脉吻合方式重建IshikawaⅡ区断指再植静脉回流的临床疗效。方法:自2010年1月至2019年6月，我们对70指IshikawaⅡ区完全离断患者进行再植术，术中因无指背皮下静脉吻合，采用非常规静脉吻合方式重建静脉回流，其中吻合指腹静脉77条，吻合指侧方静脉86条，吻合甲床静脉12条。结果:本组70指，其中66指未出现血管危象，术后无需湿敷放血治疗，指体血运良好，一期顺利存活；4指出现静脉危象，予甲床或指端小切口肝素棉球湿敷放血治疗，1指存活、3指坏死。再植成活率95.7%。存活指体术后随访时间为5～47个月，平均11.3个月，再植指体血供良好，皮肤质地良好，外形饱满。46指指甲生长良好，13指轻微畸形，8指畸形明显或生长不全。感觉恢复均S 3以上，两点分辨觉为3～8 mm。按中华医学会手外科学会断指再植功能评定试用标准评定67指存活指体：优59指，良8指；优良率100%。 结论:了解IshikawaⅡ区断指静脉分布规律，采用非常规静脉吻合方式重建静脉回流，可明显提高再植指体成活率，恢复良好的外观及功能。

目的:探讨肌腱止点经骨减张缝合联合克氏针固定治疗Al-Qattan Ⅴb型指深屈肌腱撕脱性损伤的临床疗效。方法:自2015年5月至2022年12月，我们对8例Al-Qattan Ⅴb型指深屈肌腱撕脱性损伤患者采用肌腱止点经骨减张缝合联合克氏针固定治疗，术后随访临床疗效。结果:术后8例患者均获得随访，时间为12～14个月，平均12.8个月。术后无减张缝线断裂失效、克氏针断裂松动、针道感染、切口皮缘及甲床压迫坏死、甲板畸形、手指严重功能障碍等并发症。术后根据X线片提示骨折全部愈合，关节间隙正常。骨折愈合时间为8～10周，平均8.6周。末次随访患指远指间关节无明显疼痛，疼痛视觉模拟评分(visual analogue score，VAS)为(1.0±1.3)分。采用总主动活动度(total active movement，TAM)系统评定法进行功能评定：优7例，良1例。结论:应用肌腱止点经骨减张缝合联合克氏针固定治疗Al-Qattan Ⅴb型指深屈肌腱撕脱性损伤固定有效、牢靠，并发症少，疗效显著。

目的:探讨去表皮化的V-Y皮瓣修复手指指端皮肤软组织合并甲床缺损的临床效果。方法:自2019年3月至2020年9月我科对22例手指指端皮肤软组织合并甲床缺损患者，采用去表皮化的V-Y皮瓣修复。结果:本组22例全部获得随访，时间为5~9个月，主要观察皮瓣存活情况、患指外观及功能恢复情况、指甲生长情况。22例皮瓣全部存活，皮瓣无臃肿，质地韧，耐磨性良好，未见明显色素沉着。皮瓣早期会出现感觉过敏、麻木，2个月后症状逐渐减退，两点分辨觉恢复至5~9 mm 14例，10~12 mm 8例。患指指甲生长平整，指甲远端与皮瓣贴附良好，未见明显分离现象，16例指甲宽度不变，长度略短，外观及功能无明显影响。按照中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定：优17例，良5例。结论:去表皮化的V-Y皮瓣修复手指指端皮肤软组织合并甲床缺损，手术操作简单，创伤小，指甲生长平整，外观及功能满意。

目的:探讨Tamai I~II区指尖离断再植的改良方法及临床疗效。方法:自2019年11月至2022年10月，蚌埠医学院第一附属医院手足显微外科采用改良方法（放弃先解剖标记血管、神经，肉眼清创、骨折固定后，显微镜下一次性游离和修复血管、神经；甲侧襞辅助小切口探查吻合修复背侧静脉）对26例（29指）Tamai I~II区指尖离断再植。本组患者男20例（23指），女6例（6指）；年龄3~66岁，平均28岁。Tamai I区16例（19指），Tamai II区10例（10指），伤指指别：拇指7指，示指9指，中指5指，环指5指，小指3指。致伤原因：切割伤12例，挤压伤8例，撕脱伤6例。术后预防感染、解痉3 d，卧床休息5 d，统计患者手术时间；术后门诊随访患者6~12个月，包括成活率及外观、感觉恢复、运动和手指力量及患者满意度情况。结果:①手术时间：Tamai I区指尖离断再植时间约1.0 h；Tamai II区指尖离断再植时间约1.5 h。②成活率及外观：26例指尖离断再植全部成活（2例Tamai I区患指术后第2天静脉危象，小切口放血3 d后成活），22例患者指腹脂肪垫恢复，指腹较饱满，4例撕脱指尖离断，指腹轻度萎缩。Tamai I区15例患者指甲无畸形，较健侧短约2 mm；1例患者因术前甲床真菌感染，术后指甲外观不佳。③感觉恢复：采用英国医学研究会（BMRC）手指感觉评定标准，23例感觉恢复S 3+；2例指尖撕脱指尖离断和1例挤压指尖离断患者感觉恢复S 3。指尖离断患者指端TPD：切割伤患者4~7 mm；挤压伤患者6~8 mm；撕脱伤患者9~11 mm。④运动和手指力量：按我国手外科学会推行总主动活动度标准进行功能评定：优21例，良5例，手指捏持、握拿时指腹无疼痛。Tamai I区指尖离断患者手指活动度与健侧接近；5例Tamai II区指尖离断，因经远侧指骨间关节处离断，主动伸直0°、屈曲2°~3°。⑤患者满意度调查：满意25例，1例Tamai II区拇指指尖离断患者对指骨间关节活动度不满意。 结论:Tamai I~II区指尖离断采用改良再植方法，肉眼清创、骨折固定（肌腱缝合）后，显微镜下一次性游离和修复血管、神经，手术时间明显缩短。Tamai I区指尖离断甲侧襞辅助小切口，方便暴露恒定、较健康的甲侧襞静脉，吻合高质量静脉，提高再植成活率。切割伤指尖离断较撕脱、挤压伤指尖离断手指外形和功能恢复好。

报道2例Iso-Kikuchi综合征，均为先天性发病。例1女，7个月，因左手食指甲板异常7个月就诊；例2男，3岁，因左手食指甲板异常3年余就诊。2例均表现为左手食指中央无正常甲板，甲床两侧各有1个微小、独立的甲板。结合临床特点，2例均诊断为Iso-Kikuchi综合征。本文例1母亲孕期有使用黄体酮保胎史，2例患儿母亲孕期均因甲状腺功能减退症持续服用甲状腺激素治疗，且例2的母亲有妊娠期糖尿病病史。尚不能明确这些疾病和药物是否与Iso-Kikuchi综合征有直接关系。

目的:探讨在手术显微镜视下治疗甲根部血管球瘤的手术方法及临床效果。方法:自2015年12月至2021年11月，我科共收治甲根部血管球瘤患者14例，在手术显微镜视下于生发基质部行纵行切口，必要时辅以远端横行切口，清晰显露瘤体并切除，修整甲板和远端甲床后将甲板原位回纳，保护甲床。术后随访观察患指疼痛及新生甲板的外观等情况。结果:术后所有患者均获得随访，时间为4~48个月，平均14.3个月。患指疼痛症状均消失，新生指甲平整光滑，外观满意，无明显纵嵴形成，甲板甲床贴合紧密。参考吕桂欣等制定的标准评价新生指甲：优9例，良5例。结论:采用显微外科技术，在生发基质上采用纵行切口，必要时辅以远端横行切口，彻底显露并切除血管球瘤，结合修整甲板塑性，术后复发率低，新生指甲外观优良，是治疗甲根部血管球瘤的有效方法。

目的:探讨原位甲下黑色素瘤（subungual melanoma in situ，SMIS）的临床病理学、免疫组织化学、分子生物学及预后。方法:收集复旦大学附属肿瘤医院2018—2022年间SMIS共30例，评估其病理学特征，分析免疫组织化学和黑色素瘤第一代组合荧光原位杂交（FISH）联合9p21（CDKN2A）和8q24（MYC）基因检测结果，并随访患者生存情况。结果:患者30例，男性8例，女性22例，年龄范围为22~65岁（中位年龄48岁）。所有病例均表现为甲纵行黑线，最常受累的部位是大拇指（16/30，53.3%），56.7%（17/30）的病例具有Hutchinson现象。30例都表现为甲母质上皮黑色素细胞的增生，细胞核深染且不规则，细胞密度计数（melanocyte count，MC）范围30~185。29例细胞呈小到中等大小（29/30，96.7%）。30例均有Paget样播散现象，56.7%（17/30）的病例甲母质/甲床上皮内增生的肿瘤细胞中可见核分裂象。19例镜下见皮肤累及，其中4例同时累及附属器。SOX10、PNL2、Melan A、HMB45、S-100蛋白和PRAME蛋白的阳性率分别为100.0%、100.0%、96.0%、95.0%、76.9%和83.3%。9例行FISH检测，其中6例阳性。28例具随访资料，均无病生存。结论:SMIS细胞以小到中等大小为主。MC较高、核深染且不规则、Paget样播散现象、上皮内增生的黑色素细胞出现核分裂象、累及周围皮肤及附属器等都是诊断SMIS的重要线索。SOX10和PRAME等免疫组织化学以及FISH检测可以协助诊断。