目的:评价BAD(硼替佐米+多柔比星+地塞米松)和BDD(硼替佐米+脂质多柔比星+地塞米松)方案，对新诊断活动性多发性骨髓瘤(MM)患者诱导化疗的有效性及安全性。方法:选择2015年1月至2019年6月，于绵阳市第三人民医院血液科确诊并采用BAD或BDD方案诱导化疗的80例新诊断活动性MM患者为研究对象。其中，男性患者为49例，女性为31例；中位年龄为57.5岁(51.2～63.8岁)。按照化疗方案不同，将其分为BAD组( n＝47)和BDD组( n＝33)。对患者的随访日期截至2020年3月31日。回顾性分析并比较2组患者的一般临床资料。治疗后，2组患者的高质量缓解率和总反应率(ORR)比较采用 χ2检验。采用Kaplan-Meier法绘制2组患者的无进展生存(PFS)和总体生存(OS)曲线，并使用log-rank检验比较2组患者的PFS和OS期。采用 χ2检验或Fisher精确概率法比较2组患者治疗后不同级别不良反应发生率。本研究经绵阳市第三人民医院医学伦理委员会批准(批准文号：2205391)，并与所有受试者及家属签署临床研究知情同意书。 结果:① BAD组和BDD组患者年龄，性别、MM类型、国际分期系统(ISS)分期、美国东部肿瘤协作组(ECOG)-体力状况(PS)构成比，以及骨髓浆细胞比例等一般临床资料分别比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。② BAD组MM患者接受诱导化疗的中位疗程数为4个(2～7个)，BDD组为5个(2～8个)，2组比较，差异无统计学意义( Z＝—0.687， P＝0.492)；2组患者的高质量缓解率[44.7%(21/47)比54.5%(18/33)]、ORR[80.9%(38/47)比87.9%(29/33)]分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝0.755、0.704， P＝0.385、0.402)。③中位随访时间24.5个月(6.0～61.0个月)，BAD组患者的中位PFS和OS期分别为32.0个月(95% CI：29.2～34.8个月)和37.0个月(95% CI：24.4～49.6个月)，与BDD组的35.0个月(95% CI：31.2～38.8个月)和51.0个月(95% CI：32.8～69.2个月)分别比较，差异均无统计学意义( χ2＝2.617、1.247， P＝0.106、0.264)。④血液学不良反应方面，2组患者所有级别(1～5级)和3～5级白细胞减少(70.2%比60.6%，36.2%比30.0%)，中性粒细胞减少(63.8%比57.6%，23.4%比21.2%)及血小板减少(66.0%比60.6%，40.4%比36.4%)发生率分别比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。非血液学不良反应方面，与BAD组比较，BDD组患者心脏毒性(所有级别：12.1%比31.9%， χ2＝4.194， P＝0.041；3～ 5级：3.0%比21.3%， χ2＝4.013， P＝0.045)，脱发(所有级别：21.2%比53.2%， χ2＝8.261， P＝0.004; 3～5级：9.1%比34.0%， χ2＝6.665， P＝0.010)，恶心(所有级别：33.3%比57.4%， χ2＝4.520， P＝0.033；3～5级：9.1%比27.7%， χ2＝4.178， P＝0.041)，呕吐(所有级别：18.2%比40.4%， χ2＝4.465， P＝0.035；3～5级：6.1%比23.4%， χ2＝4.285， P＝0.038)发生率均显著降低，并且差异均有统计学意义。 结论:BDD方案诱导化疗新诊断活动性MM患者的总体疗效与BAD方案相当，但是前者非血液系统不良反应发生率较后者显著降低，可以减轻患者心脏毒性，降低脱发和胃肠道反应的发生风险。BDD方案是BAD方案的良好替代方案，可作为临床上诱导化疗新诊断活动性MM患者的优先选择之一。

雄激素性脱发（AGA）在女性和男性中表现出不同的临床特征。女性型脱发（FPHL）主要表现为头发弥漫性稀疏，而男性型脱发（MPHL）则在颞部和顶部呈现典型的脱发模式。脱发除了影响美观外，还会导致情绪困扰，影响个体的生活质量，并且还可能伴有潜在的系统性疾病。

目的:观察小婴儿色素失禁症（IP）患儿的眼部临床特征及疗效。方法:回顾性临床病例研究。2017年10月至2021年2月于河南省儿童医院眼科就诊的0~3月龄小婴儿IP患儿18例36只眼纳入研究。所有患儿均在表面麻醉或全身麻醉下行眼底检查。行基因检测9例。根据眼底病变程度选择是否行视网膜激光光凝（LIO）、玻璃体腔注射康柏西普（IVC，0.25 mg/0.025 ml）治疗。治疗后随访时间4~43个月。观察患儿眼部临床特征和疗效。结果:18例患儿中，男性1例，女性17例；首诊年龄（1.2±1.0）个月（2 d~3个月）。均有典型的皮肤改变。合并神经系统异常4例；牙齿异常10例；瘢痕性脱发4例。行基因检测的9例中， IKBKG基因第4~10外显子缺失5例； IKBKG基因第9号外显子发生c.1124delT杂合突变1例。18例36只眼中，IP相关眼部病变13例21只眼（58.3%，21/36），均为视网膜病变。双眼病变不对称9例（69.2%，9/13）。21只眼中，单纯视网膜色素上皮异常沉着3只眼（14.3%，3/21）；视网膜血管异常改变18只眼（85.7%，18/21）。36只眼中，接受治疗8只眼。其中，LIO治疗4只眼；IVC治疗3只眼；IVC联合LIO治疗1只眼。治疗后患眼病情均得到有效控制。视网膜全脱离1只眼，因监护人拒绝而未行手术治疗，随访过程中出现知觉性外斜视，眼球萎缩。 结论:IP相关眼部病变发病早，以视网膜血管异常改变为主；早期治疗效果较好。

目的:分析比较远端胃癌根治术Billroth-Ⅰ式（B-Ⅰ）与Billroth-Ⅱ式（B-Ⅱ）消化道重建患者术后的中长期生活质量。方法:采用回顾性队列研究方法，收集四川大学华西医院胃肠外科中心胃癌外科病例登记数据库中2016年1月至2020年12月期间，行远端胃癌根治术的859例患者临床病理和随访资料。纳入标准：（1）术前经胃镜和活检明确胃癌诊断；（2）按照日本胃癌学会胃癌治疗指南择期实施根治性远端胃大部切除；（3）术后病理分期为Ⅰ~Ⅲ期的患者，TNM分期参照美国癌症联合会第8版标准；（4）术中联合脏器切除术只涉及胆囊或阑尾；（5）消化道重建方式为B-Ⅰ或B-Ⅱ；（6）临床病理资料完整；（7）截止随访区间2021年12月15日至2022年1月15日内存活。排除标准：（1）随访依从性不佳；（2）问卷评价信息不全；（3）带瘤存活者；（4）合并其他系统恶性肿瘤；（5）合并精神系统疾病、神经系统疾病等严重影响问卷调查客观性或患者认知受干扰的情况。由固定的研究者于2021年12月至2022年1月开展电话随访，以欧洲肿瘤治疗与研究组织研发的标准化问卷（EORTC）QLQ-C30评分（症状领域、功能领域和总体健康状况）和EORTC QLQ-STO22评分（包括吞咽困难、疼痛、反流、进食受限、焦虑5个症状；口干、味觉、躯体形象、脱发4个单项项目）进行术后生活质量评价。全组859例患者，女性271例，男性588例；中位年龄57.0（49.5，66.0）岁。按术后随访年限，将纳入病例分为术后随访1年组（202例）、术后随访2年组（236例）、术后随访3年组（148例）、术后随访4年组（129例）和术后随访5年组（144例）；每组再根据患者消化道重建方式为B-Ⅰ重建组和B-Ⅱ重建组，除术后随访4年组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组的肿瘤T分期、术后随访5年组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组的患者年龄、肿瘤T分期和肿瘤TNM分期比较，差异具有统计学意义（均 P<0.05）外，其余术后随访各年份组中的B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组在人口学、体质指数（BMI）、肿瘤TNM分期和肿瘤病理分级以及术后远期并发症发生情况方面比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05），提示术后各年份组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组基线资料具有可比性。主要观察指标：比较各年份组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组患者的生活质量评价指标（包括EORTC QLQ-C30和EORTC QLQ- STO22量表）及与营养相关的实验室检查指标（血清血红蛋白、白蛋白、总蛋白、甘油三酯）。对于非正态分布的连续型变量，采用 M（ Q1， Q3）表述，使用Wilcoxon铁和检验（paired=False）比较，分类变量的组间比较采用χ 2检验或Fisher精确概率法。 结果:EORTC QLQ-C30量表显示，术后随访各年份组中B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组各项评分比较，除术后随访3年组的角色功能评分比较差异有统计学意义（ W=748.0， P<0.001）外，其余差异均无统计学意义（均 P>0.05）。EORTC STO22量表显示，B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组在术后随访2年组中的疼痛和进食评分以及在术后随访3年组中的进食、躯体和脱发症状评分比较，差异均具有统计学意义（均 P<0.05）外，其余术后随访各年份组中的B-Ⅰ重建组与B-Ⅱ重建组其他各项症状领域评分比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。术后随访1年组中B-Ⅱ重建组的甘油三酯水平较B-Ⅰ重建组更高（ W=2 060.5， P=0.038）；且B-Ⅱ重建组高脂血症（高甘油三脂>1.85 mmol/L）患者占比（19/168, 11.3%）高于B-Ⅰ重建组（0），差异有统计学意义（χ 2=0.047， P=0.030）。术后随访5年组中的B-Ⅱ重建组白蛋白水平较B-Ⅰ重建组更低（ W=482.5， P=0.036）；且B-Ⅱ重建组低蛋白血症（低蛋白血症<40 g/L）患者占比（19/125，15.2%）高于B-Ⅰ重建组（0），但差异无统计学意义（χ 2=0.341， P=0.164）。其他与营养相关的临床实验室检查指标在术后随访各年份组中B-Ⅰ重建与B-Ⅱ重建两组比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:B-Ⅰ式和B-Ⅱ式两种消化道重建方法对患者术后中长期生活质量的影响相当。远端胃癌根治术在选择消化道重建方式时可根据个体情况、术者操作习惯和便捷性综合决定。

目的:评估经导管肝动脉栓塞化疗(TACE)联合射频消融及索拉非尼在巨块型肝细胞癌治疗中的安全性及疗效。方法:回顾分析2012年1月至2017年12月于中山大学附属第三医院诊治的36例肝细胞癌(直径5～7 cm)患者资料，其中男性33例，女性3例，年龄范围32.0～76.0岁，平均51.8岁。所有患者均接受TACE联合射频消融及索拉非尼综合治疗。TACE后进行疗效评估。射频消融治疗后开始随访，随访不良反应以及生存情况等。Kaplan-Meier法进行生存分析，生存率比较采用log-rank检验。结果:所有患者中位TACE次数4次，射频消融次数(1.7±0.7)次，服用索拉非尼(37.7±28.0)个月。索拉非尼相关不良反应手足皮肤反应26例(72.2%)、高血压6例(16.7%)、腹泻22例(61.1%)、脱发17例(47.2%)、口腔溃疡3例(8.3%)及消化道出血1例(2.8%)。36例肝细胞癌患者中位生存时间63.0个月，1、3、5年累积生存率为100.0%、72.7%、52.6%。全程服用索拉菲尼患者( n＝21)累积生存率优于补救服用患者( n＝15)，治疗前甲胎蛋白<200 μg/L患者( n＝26)累积生存率优于≥200 μg/L患者( n＝10)，TACE有效患者( n＝19)累积生存率优于无效患者( n＝17)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:巨块型肝细胞癌TACE联合射频消融及索拉非尼的综合治疗安全性和疗效尚可。全程服用索拉非尼、治疗前甲胎蛋白<200 μg/L、TACE治疗有效患者生存获益更佳。

目的:探讨Castleman病与CTD共存时的关系，减少误诊误治。方法:回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果:① Castleman病合并或模拟CTD 11例，占同期Castleman病患者的5.7%（11/194），发病平均年龄（51±17）岁，男性6例，女性5例；②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大（10/11）、发热（8/11）、浆膜腔积液（6/11）、关节肿痛（5/11）、脱发（2/11）、雷诺现象（1/11）、光过敏（1/11）；③实验室检查表现为ESR增快（11/11）、低白蛋白血症（11/11）、hs-CRP升高（10/11）、IgG升高（7/11）、蛋白尿（5/11）、镜下血尿（5/11）、ANA阳性（5/11）；④疑诊的CTD包括SLE 5例，IgG4相关性疾病2例，成人Still病2例；合并SS 2例；⑤ 11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病，浆细胞型10例，混合型1例。结论:Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现，诊断和治疗需谨慎，必要时行淋巴结或肿物活检，减少误诊误治。

男性型脱发,又称雄激素性脱发(androgenic alopecia,AGA)是最常见的脱发类型之一.随着社会经济生活节奏的加快,其发病率逐年增高并呈低龄化趋势.AGA是成人非瘢痕性脱发最常见的原因,该病严重影响患者的生活质量,给患者带来明显的心理负担.近年来出现了很多新的治疗方式和策略,其中,肉毒毒素在男性脱发中的有效性也被越来越多的研究证实,因此本文以此为研究背景对目前肉毒毒素在男性型脱发中的应用进行总结.

目的 分析唐山地区儿童毛发疾病流行病学特点,为临床诊疗提供参考.方法 收集2020年1月至2020年12月河北省唐山市妇幼保健院皮肤科确诊为毛发疾病的246例儿童的临床资料,统计分析毛发疾病病种构成及其临床特点.结果 唐山地区儿童毛发疾病占皮肤科就诊儿童的1.12％.皮脂腺痣(7.72％)是最常见的先天性病因,斑秃(56.10％)、头癣(14.63％)和拔毛癖(8.94％)是最为常见的获得性病因.斑秃138例中,以多灶、轻症性脱发为主,且女性患儿居多(53.62％),少数病例有家族遗传史(3.62％),部分病例合并其他病症,如变应性疾病(17.39％)、注意缺陷与多动障碍(2.90％)和甲损害(2.90％)等,男女患儿各方面表现差异无统计学意义(P＞0.05).头癣36例中,男性患儿占多数(69.44％),白癣为最常见类型(75.00％),其中乡村患儿多于城区,多数患儿有宠物饲养史(特别是犬),真菌镜检和培养阳性率高.拔毛癖22例中,以头顶(59.09％)和颞部(22.73％)最为多见,且男性患儿居多(68.18％),男性患儿中单胎家庭发病率(73.33％)高于多胎家庭(26.67％),而女性患儿则相反(单胎家庭14.29％,多胎家庭85.71％).结论 唐山地区儿童毛发疾病以斑秃、头癣、拔毛癖、皮脂腺痣多见,且呈现地域性特征.

目的 探讨斑秃中医证候分布规律,为其临床治疗提供参考.方法 收集中日友好医院皮肤科毛发专病门诊就诊的斑秃患者,制定调查问卷,内容包括患者的一般情况、脱发病史(起病时间、诱因和加重因素、病情变化)、刻下症(症状、体征)、既往史、个人史、家族史和毛发镜检查结果 运用因子分析和聚类分析的方法,判定证候要素,总结证型分类 结果 共纳入600例斑秃患者,其中男性218例(36.33％),女性382例(63.67％).128例(21.33％)患者有脱发家族史,326例(54.33％)患者既往有相关基础疾病斑秃的诱因和病情加重因素居第一位的均为紧张、焦虑,分别为335例(55.83％)和285例(47.50％)患者出现频率最高的前10个症状为头皮出油、焦虑、心烦、易怒、多梦、疲劳感、瘙痒、紧张、乏力、有头屑 因子分析结果显示,因子旋转在9次迭代后收敛,最终得出12个公因子、34个变量,累积贡献率58.59％.斑秃的病位证素主要分布在肝、脾、肾,病性证素以湿热、气滞、阴虚、气虚、血虚为主.对12个公因子聚类分析结果显示,中医证型主要为湿热内蕴证、肝肾亏虚证、气血亏虚证、肝郁脾虚证.不同年龄段、不同性别患者中医证型分布差异有统计学意义(P＜0.001).结论 斑秃病位主要在肝、脾、肾三脏,其中又以肝为要,中医证型多为湿热内蕴证、肝肾亏虚证、气血亏虚证、肝郁脾虚证

雄激素性脱发(androgenic alopecia,AGA)是脱发中最常见的类型之一,男性、女性均有受累.其病因主要是由于雄激素的作用使生长期的毛发小型化及变短.随着生活质量的提高,治疗AGA的需求也日益增加,笔者通过查阅国内外相关资料,总结了常见的AGA治疗方案,包括药物治疗、手术治疗等方式的优缺点及其不良反应,同时总结了新兴的治疗方式,如富血小板血浆(platelet rich plasma,PRP)、激光、微针射频、CO2 疗法、干细胞(包括脂肪来源干细胞、毛囊干细胞等)等,以期为AGA治疗方案的选择提供更多的理论依据.