自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一种无特殊诱因，以脑脊液容量低于正常为特征的疾病 [1]。研究表明，SIH的发病率约为5/10万，男女性别比约为1∶2，发病高峰期在40岁左右，儿童和老年人也可受累 [2]。SIH通常由1处或多处硬脊膜漏出脑脊液引起，相关研究证实其与遗传性结缔组织病相关 [1]。其临床症状复杂多样，以直立性头痛为典型表现，但也可能伴发蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）、脑神经麻痹（如外展神经麻痹引起的复视）等非典型表现，甚至可同时出现多种并发症 [3]。普通人群的CVST发生率仅为0.000 5% [4]，而SIH患者合并CVST的发生率则高达1%~2% [5]，患者可出现持续性剧烈头痛、呕吐、癫痫发作以及意识障碍等非特异性症状 [6]。既往对二者发生的先后顺序并不明确，近年来随着影像学技术的进步，多项研究已证实SIH先于并导致CVST的发生 [7,8,9]。虽然大多数患者转归良好 [10]，但临床上SIH伴发CVST的患者常因诊断出CVST而被误诊为颅内高压综合征，导致误治，耽误病情 [11]。现报道1例接受血管内治疗的SIH并发CVST病例，并探讨此病的诊断和治疗。

目的:探讨T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)患者接受培门冬酶(PEG-Asp)治疗期间并发颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征、诊断及治疗方法，并进行相关文献复习。方法:选择2020年6月2日，于兰州大学第一医院收治的1例PEG-Asp治疗期间发生CVST的23岁男性T-ALL/LBL患者为研究对象。对患者进行病史采集、血常规、骨髓细胞形态学与免疫分型，全身增强CT等检查。根据相关检查结果对患者进行诊断及治疗方案断定。本研究对患者随访截至2021年7月24日。采用回顾性分析方法，对患者的临床表现与诊治过程进行分析。此外，以"门冬酰胺酶""淋巴造血系统恶性肿瘤""颅内静脉窦血栓形成""asparaginase""malignant neoplasm of the lymphohematopoietic system""intracranial venous sinus thrombosis"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据服务知识平台、PubMed数据库中检索接受门冬酰胺酶(Asp)治疗后发生CVST的相关文献。文献检索时间为数据库建库至2021年10月20日。总结淋巴造血系统恶性肿瘤患者接受Asp治疗期间发生CVST的临床表现、高危因素及防治等资料。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：患者于2020年6月2日因"咳嗽、吞咽困难2个月，加重伴胸痛3 d"入院。根据骨髓细胞形态学与免疫分型，血常规、全身增强CT检查等结果，本例患者被诊断为T-ALL/LBL，于第1、5疗程分别接受PVAP(泼尼松+长春新碱+表柔比星+PEG-Asp)方案诱导缓解治疗和PVA+L(地塞米松+长春新碱+柔红霉素+PEG-Asp)方案巩固治疗。患者化疗后复查骨髓细胞形态学提示骨髓完全缓解(CR)，胸部压迫症状缓解、出院。②出院后第3天，患者因"持续头痛3 d伴抽搐3次"再次入院。其血常规检查结果示，白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)值、血小板计数、中性粒细胞比例分别为3.03×10 9/L、102 g/L、44×10 9/L和85%；凝血功能检查结果示，纤维蛋白原(Fib)值、D二聚体(D-D)值、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)、抗凝血酶(AT)-Ⅲ活动度、血浆蛋白S活性、血浆纤溶酶原活性、蛋白C活性分别为1.4 g/L、0.51 μg/mL、12.9 s、1.17、16.1 s、25%、49.8%、27%和31%；血栓弹力图结果示，凝血反应时间R、凝血形成时间K、凝固角α、血栓最大振幅MA、凝血指数CI分别为3.9 min、11.7 min、34.0°、20.6 mm和-9.636。头颅增强MRI、磁共振血管造影(MRA)、磁共振静脉造影(MRV)检查结果示，双侧额部脑外弧形异常强化，考虑静脉窦血栓合并脑梗死。③根据神经系统症状、影像学、实验室检查，患者被诊断为CVST，遂采取甘露醇降压、左乙拉西坦抗癫痫治疗，阿糖胞苷+地塞米松+甲氨蝶呤方案鞘内注射预防白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)，治疗期间输注新鲜冰冻血浆(FFP)1 150 mL。治疗后患者头痛缓解，无抽搐后出院。随访7个月，患者病情稳定。④文献复习：符合本研究要求的文献为6篇，共纳入8例接受Asp治疗后均出现CVST的患者。对其进一步治疗中，单独应用左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗为1例，PEG-Asp为6例，2种制剂均应用为1例；4例发病时AT-Ⅲ活性偏低，8例患者发病后均接受凝血因子抗凝治疗，5例患者一般状况良好，2例血栓仍存在，继续接受抗凝治疗，1例因并发症停用抗凝治疗。 结论:T-ALL/LBL患者接受PEG-Asp治疗存在并发CVST风险，应充分评估高危因素，加强院内、外凝血功能指标监测，积极预防CVST，并尽早予治疗。

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension, SIH）是一种以脑脊液量低于正常值为特征的疾病，通常认为是由于未知原因的脑脊液漏所致，临床表现为直立性头痛等神经系统症状，增强MRI可见硬脑膜均匀弥漫性强化、硬膜下积液及脑结构移位等特征性影像学表现 [1]。据估计，SIH的年发病率约为（4~5）/10万，各年龄段人群均可受累，以35~55岁女性发病率最高，其并发症包括硬膜下血肿、脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）、昏迷、中枢神经系统表面铁沉积症及双臂肌萎缩等 [1,2,3]。其中，CVST是SIH的罕见短期并发症，可有持续性头痛、呕吐、癫痫发作及意识障碍等非特异性症状，影像学检查可见颅内静脉显影浅淡、引流静脉异常扩张等表现。常规治疗手段包括药物保守治疗或硬膜外血补丁疗法（epidural blood patch, EBP）治疗原发病，联合抗凝或介入技术治疗CVST，但由于抗凝治疗可能会增高颅内出血风险，应谨慎采用或注意严密监测 [4]。SIH合并CVST时的临床表现更为复杂多变，极易造成误诊、漏诊。现报道1例机械血栓切除术联合局部溶栓治疗SIH合并CVST的患者并复习相关文献，探讨此类患者的诊断和治疗。

目的 总结 1 例甲型流感病毒感染合并急性偏瘫的临床特征及诊治要点,并进行文献复习,提高对该类疾病的认识.方法 总结我科收治的1 例甲型流感合并急性偏瘫患儿临床特征及诊治经过,并检索文献,对检索到的 10 例甲型流感并急性偏瘫或脑梗死病例及本文收治的 1 例进行分析.结果 国内外共报道 11 例甲型流感并急性偏瘫或脑梗死病例,7 例儿童,4 例成人.其中国内 4 例儿童,3 例为病毒性脑炎、1 例为甲型流感触发的烟雾病患儿右额叶及半卵圆中心梗死;苏丹 1 例 50 岁女性为甲型流感病毒感染引起的右侧大脑中动脉供血区及小脑梗死;澳大利亚1 例3 岁女童为急性坏死性脑病;韩国1 例32 岁女性为甲型流感的罕见并发症——静脉梗死;日本4 例,1 例73 岁男性为甲型流感病毒感染并发腔隙性梗死,1 例 2 岁男童为偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征,1 例 41 岁女性为甲型流感触发的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病患者多发性边缘区梗死,1 例 2 岁女童为甲型流感病毒感染相关的色素失禁证患儿迟发性脑动脉病.结论 甲型流感病毒感染并急性偏瘫病因复杂,流感相关性脑病/脑炎、脑血管病等均需考虑,及时完善影像学乃至基因等相关检查,可能有助于准确诊断,有效干预.甲型流感病毒感染可能触发常染色体显性遗传性脑动脉、烟雾病患者的脑梗死,以及色素失禁证患儿的迟发性脑出血,其机制可能是在原有血管病变的基础上,引发了细胞因子风暴,导致组织低灌注、动脉狭窄、闭塞或出血等,有待于进一步的研究阐明.

患者男,27岁.因视力下降1周来我院就诊.既往有癫痫病史,目前药物控制.右肾肿瘤切除手术后1年余,病理检查结果提示错构瘤.颅脑CT检查,双侧侧脑室旁、右侧小脑半球多发钙化,左侧侧脑室前角占位性病变.颜面部多个血管纤维瘤及耳后纤维斑块(图1).双侧多根指甲根部纤维瘤.

目的 探讨妊娠相关可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)的临床及影像学特点.方法 检索2010年1月-2016年6月在湘雅医院妇产科和神经内科住院的所有行头部影像学检查的子痫前期/子痫/PRES患者,进一步从中筛选出妊娠相关的PRES患者,并总结其临床特点、影像学资料及治疗经过.结果 本组共检索到90例子痫前期/子痫/PRES患者,最终确诊的妊娠相关PRES患者36例.28例子痫患者中有26例(92%)被确诊为PRES.最常见的临床表现是头痛(81%),其次依次为癫痫发作(73%)、意识状态改变(57%)、恶心/呕吐(47%)、视物模糊(33%)及局灶性神经功能缺损等.PRES的典型影像学表现为大脑后部为主的皮质和皮质下可逆性血管源性水肿,不典型的累及部位包括额叶(72%)、颞叶(67%)、基底节(50%)、小脑(47%)、脑干(14%)和丘脑(8%).不典型的影像学特点包括弥散受限(33%)、出血(19%)和对比强化(16%).并发症包括血小板减少(25%)、肺部感染(25%)、贫血(19%)、发热(17%)、急性肾衰竭(8%)、HELLP综合征(6%)及DIC(3%).大部分患者经积极诊治后可明显好转,但有1例并发DIC的患者最终死亡.结论 大部分子痫患者可能进一步诊断为PRES;妊娠相关PRES临床及影像学表现多样,提高对该疾病的认识具有重要临床意义.

患儿,女,10个月,因“点头发作及全身抖动10月”于2017年2月7 11人住本院神经内科.患儿生后4d出现点头发作,持续l～2s自行缓解,不伴口唇发绀及肢体抖动,无发热,每天10余次,严重时伴有头后仰,双眼上翻,伴惊吓状态,持续3 ～4s自行缓解,每日2次左右,有时伴有全身抖动,1秒缓解.患儿至今竖头不稳,反应迟滞.第6胎第2产,足月顺产,宫内窘迫及窒息史不详,出生体重3.2 kg,否认黄疸消退延迟史.按国家正常要求接种疫苗.

目的 分析儿童结节性硬化症(TSC)合并癫痫患者的临床特征及治疗,以提高对该病的诊治水平,改善患儿预后.方法 收集在中南大学湘雅医院诊断并随访的TSC合并癫痫患儿临床资料,并进行回顾性分析.结果 51例患儿中,49例患儿(96.1％)首次就诊原因为癫痫发作,脑电图显示发作间期痫样放电49例(96.1％).对TSC伴痉挛发作患者氨己烯酸单用或联合治疗相比仅用抗癫痫药治疗效果有明显差异.结论 癫痫发作是TSC患儿首诊的主要原因,癫痫发作控制情况影响患儿预后,应早期进行治疗干预,氨己烯酸对于TSC合并痉挛发作控制效果显著,雷帕霉素在TSC患儿治疗中有广阔前景.

目的 探讨青海省小儿脑性瘫痪(脑瘫)的发病率、患病率、流行特征及防治状况.方法 采用分层整群随机抽样方法,对青海省10 000例儿童进行流行病学调查.其中1～2岁为发病率调查对象,1～6岁为患病率调查对象:确诊脑瘫病例分别填写脑瘫儿童调查表、儿童发育调查表、脑瘫防治与康复现状调查表,1例脑瘫儿童要填写4例同龄健康儿童发育调查表.应用SPSS 15.0统计软件进行数据分析.结果 1～2岁儿童中诊断脑瘫7例,总发病率为3.3‰(7/2 148例),其中城市为0,农村为12‰(7/582例),发病率城乡比较差异有统计学意义(P =0.000 1);男5例,女2例,性别比较差异无统计学意义(P＞0.05).1～6岁儿童中诊断脑瘫54例,总患病率为5.4‰(54/10 000例),其中城市为2.3‰(17/7 348例),农村为13.9‰(37/2 652例),患病率城乡比较差异有统计学意义(x2 =49.144,P ＜0.01);男31例,女23例,性别比较差异无统计学意义(P＞0.05).脑瘫各类型比例:痉挛型29例(53.70％)、肌张力低下型9例(16.67％)、混合型7例(12.96％)、共济失调型4例(7.41％)、强直型3例(5.56％)、不随意运动型2例(3.70％).痉挛型中痉挛型四肢瘫16例(55.17％)、痉挛型偏瘫6例(20.69％)、痉挛型双瘫4例(13.79％)、痉挛型单瘫2例(6.89％)、痉挛型三肢瘫1例(3.45％).早产(13例,24.1％)、缺氧缺血性脑病(9例,16.7％)及母亲先兆流产(8例,14.8％)位列所有高危因素的前3位.54例脑瘫的并发症前3位分别为智力障碍、语言功能障碍和癫痫.结论 青海省小儿脑瘫的发病率和患病率均较高.农村发病率及患病率均高于城市.脑瘫最常见的类型为痉挛型,最主要的高危因素为早产、缺氧缺血性脑病和母亲先兆流产,最常见的并发症为智力障碍、语言功能障碍和癫痫.孕期和围生期母婴保健及早期防治有待进一步加强.

抗磷脂综合征(the antiphospholipid syndrome,APS)是以持续存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)为特征,以动静脉血栓形成和妊娠并发症为主要特征的一种自身免疫性疾病.APS常伴发其他疾病,最常继发于系统性红斑狼疮(sys-temic lupus erythematosus,SLE).SLE的存在或缺失可能会改变临床或血清学APS表达.除了经典的表现外,SLE相关的APS的临床表现还多见于关节痛、关节炎、自身免疫性溶血性贫血、网状青斑、癫痫、肾小球血栓和心肌梗死.SLE和APS/APL病人的管理应包括血管风险因素精确分层.SLE合并APS/aPL预后较差,因此亟需新的治疗方法.未来的目标是通过早期诊断和最佳预防性治疗改善病人的预后.