目的:探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿继发门冬酰胺酶(Asp)相关性胰腺炎(AAP)的临床特征、影像学表现及预后.方法:回顾性分析2014年10月—2022年1月在本院初诊为急性淋巴细胞性白血病(ALL)并接受Asp联合化疗后出现急性胰腺炎的14例患儿的临床和影像资料,主要包括ALL患儿的联合化疗方案、危险度分层、主要临床表现、发生胰腺炎时所处治疗阶段、药物累积用量、实验室指标(血常规、胰酶指标、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能等化验结果)、影像学表现(胰腺是否坏死及坏死程度、出血、积液范围等影像特征)、转归及预后等.结果:14例中,男12例、女2例,中位年龄6.5岁(1～14岁);Asp用药1～8次(中位数为5次)后发病;中度AAP 9例,重度5例.14例行腹部超声检查,均可见声像异常,主要表现为胰腺增大,包膜回声欠光滑,实质回声增强且欠均匀,坏死部分表现为液性暗区,伴有胰周和腹、盆腔积液12例.13例行腹部CT检查,1例行MRI检查,主要影像特点为胰腺肿大、胰腺边缘毛糙和胰周液体积聚,其中11例胰腺实质内出现坏死灶;伴有腹腔积液11例,盆腔积液7例.禁食及药物治疗4周后随访结果为1例间质水肿性AAP发展为胰腺假性囊肿,8例出血坏死性AAP发展为包裹性坏死.2例AAP患儿分别于治疗后21及107天后再次使用Asp进行化疗,分别随访18、20个月,均未再发胰腺炎.结论:AAP是Asp药物治疗相关的严重并发症,随访显示AAP可完全吸收或形成胰腺假性囊肿或包裹性坏死,有必要及早通过临床影像特征确诊AAP,以便提早干预,从而改善预后.

白血病是加重糖尿病视网膜病变（DR）的危险因素。DR合并白血病的患者常首诊于眼科，其眼底除了会出现视网膜静脉纡曲扩张、微动脉瘤和视网膜出血、渗出等典型DR表现，还会合并罗斯斑等白血病视网膜病变的表现。其在微血管异常轻微的病变早期就可能出现大量视网膜血管无灌注区及新生血管，同时玻璃体积血、纤维血管增生膜及牵引性视网膜脱离等并发症出现较早，病程进展迅速，视力预后不佳。白血病加重DR的原因包括高黏血症、恶性贫血及血小板减少症等加重视网膜缺血缺氧，肿瘤细胞直接浸润损害血管内皮，放射治疗及化学药物治疗的影响以及血管内皮生长因子水平升高等多方面。临床上，须警惕迅速进展的DR患者是否合并血液系统疾病等危险因素，对已确诊DR合并白血病的患者，应及时尽早行眼科治疗并缩短随访时间，这是防止该类患者视网膜病变突然恶化、提高患者视力预后的重要手段。

目的:探讨老年T/髓混合表型急性白血病（MPAL）患者的临床特点及优化治疗策略。方法:回顾性分析南方医科大学深圳医院2022年12月收治的1例老年T/髓MPAL患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者为73岁女性，因牙龈出血1个月余、发现血小板降低9 d入院。行骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学（MICM）检查，基因突变筛查检测到DNMT3A、JAK3、NOTCH1，综合诊断为T/髓MPAL，美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分3分，造血干细胞移植并发症指数（HCT-CI）0分，危险分层为衰弱（Frail），予维奈克拉+阿扎胞苷方案治疗1个疗程后达到完全缓解，且耐受性好。结论:老年人T/髓MPAL常见甲基化基因突变，使用维奈克拉+去甲基化药物治疗获得很好的疗效，并且耐受性好。

目的:观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果，为长期管理提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料，分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及并发症发生情况。结果:6例患儿年龄在2个月至17岁。分别为免疫功能正常儿童1例、慢性肉芽肿病2例、镰状细胞病1例，白细胞介素-12(IL-12)受体B1基因缺乏1例，急性淋巴细胞白血病化疗后骨髓抑制1例。4例以消化道症状为主要表现，1例表现为肺部感染。合并慢性骨髓炎2例。5例培养出沙门菌(大便培养2例，血培养3例)，多重耐药沙门菌3例。2例在使用头孢曲松治疗后好转。1例尚在口服磷霉素及法罗培南治疗中。慢性迁延、再燃2例，需要定期注射美罗培南。2例进行造血干细胞移植，其中1例为慢性肉芽肿，进行体外去T单倍体造血干细胞移植，移植过程中未出现严重沙门菌感染，目前为移植9个月，未再次出现感染；1例为镰刀状贫血患者，已在美国进行10/10非血缘外周血造血干细胞移植。结论:免疫缺陷患儿感染沙门菌后更加容易出现侵蚀性感染，且容易出现感染迁延反复。造血干细胞移植进行免疫重建有助于治疗原发疾病及清除沙门菌。

弥散性血管内凝血(DIC)是儿童急性白血病常见危重并发症。其中，急性早幼粒细胞白血病(APL)是最常见的合并DIC的白血病类型。尽管以全反式维A酸为主的化疗方案使儿童APL整体生存率显著提高，但DIC引起的早期死亡率并无明显改善。现对儿童急性白血病并DIC的发病机制及治疗研究进展进行综述，以期为临床治疗提供参考。

造血干细胞移植技术应用于儿童血液肿瘤及非肿瘤性疾病治疗，使患儿生存率及预期寿命得到改善。但随着患儿生存时间的延长，各种内分泌并发症会出现在这些儿童肿瘤幸存者中，降低患儿的生活质量。儿童造血干细胞移植相关的并发症是由于原发病和(或)移植前后治疗所致，包括糖脂代谢异常、性腺功能减退、身材矮小等。规律的内分泌评估可帮助临床医生及早发现造血干细胞移植患儿的内分泌功能异常。该文总结了珠蛋白生成障碍性贫血及急性白血病患儿在造血干细胞移植术后常见的内分泌并发症及随访评估指标，旨在对造血干细胞移植术后患儿的内分泌功能监测提供参考。

目的:提高对儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）伴脊髓压迫的认识。方法:回顾性分析2021年3月深圳市儿童医院收治的1例儿童ALL伴脊髓压迫患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患儿为女性，9岁7个月，急性起病，因背痛及面色苍白入院，骨髓涂片示原始幼稚淋巴细胞0.82，流式细胞学：可见异常幼稚B淋巴细胞群，占有核细胞57.5%，融合基因：BCR-ABL（p210）阳性；骨髓染色体核型：46，XX，t（3；9；22）（p25；q34；q11）[20]；诊断为费城染色体阳性ALL。予CCCG-ALL 2020方案化疗，第6天出现截瘫表现，外科手术治疗效果不佳，诱导化疗期间出现严重肺炎、泌尿系感染等并发症，治疗第35天家属放弃治疗。结论:ALL伴脊髓压迫较罕见，大部分早期表现为背痛和（或）双下肢无力，通过核磁共振可确诊，目前缺乏有效的标准治疗方案，早期予三联鞘内注射、大剂量甲氨蝶呤联合阿糖胞苷化疗能改善预后。

目的:探讨新生儿类白血病反应（neonatal leukemoid reaction，NLR）的临床特点。方法:回顾性选择2010年9月至2022年1月解放军总医院第七医学中心儿科医学部新生儿重症监护室收治的NLR患儿为NLR组，按1∶2选取同期入院无NLR且与NLR患儿胎龄及出生体重匹配的新生儿为对照组。收集患儿胎龄、出生体重、母亲孕期并发症情况、白细胞计数最大值、中性粒细胞占比、C反应蛋白、血红蛋白、血小板计数、疾病诊断等相关信息，并应用SPSS 21.0统计软件对两组患儿数据进行比较。结果:NLR组36例，对照组72例。NLR组外周血中均发现幼稚粒细胞，白细胞计数高于对照组［61.7（54.2，90.6）×10 9/L比19.6（14.2，27.3）×10 9/L］，差异有统计学意义（ P<0.001）；两组中性粒细胞占比、血红蛋白、血小板、C反应蛋白差异无统计学意义（ P>0.05）。NLR组阴道分娩、羊水污染和新生儿败血症比例高于对照组（69.4%比38.9%，19.4%比5.6%，47.2%比8.3%），母亲妊娠期糖尿病、妊娠期高血压和产前使用糖皮质激素比例低于对照组（11.1%比31.9%，2.8%比19.4%，50.0%比73.6%），差异均有统计学意义（ P<0.05）；两组胎膜早破、出生窒息、颅内出血、肺出血、细菌性脑膜炎及支气管肺发育不良发生率差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:NLR患儿常合并败血症，及早防治母亲孕期并发症、积极控制感染对防治NLR的发生有重要意义。

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)疗法是一种新型肿瘤免疫治疗方法，近年来在治疗血液系统肿瘤方面表现出巨大潜力，尤其在治疗复发或难治性急、慢性白血病上已取得突破性进展。目前，CAR-T疗法尚缺乏体内实时监控的有效手段，在治疗血液肿瘤的过程中无法预测及监测治疗效果，从而无法准确预估治疗过程中的并发症和风险，在临床转化过程中面临诸多挑战。分子影像有望用于CAR-T体内生物学行为实时可视化监测，直接标记细胞和报告基因间接评价研究已取得相关突破。该文综述了近年来分子影像技术在CAR-T治疗中的应用并进行展望。

目的:探究白血病患者化疗后家属同步健康教育对患者生活质量评估量表(QOL)评分的影响。方法:采用随机数字表法将2018年10月至2019年7月无锡市第二人民医院接受化疗的86例白血病患者进行均等分组，分别为对照组( n＝43，常规护理)与观察组( n＝43，家属同步健康教育)，对比干预前后不良情绪、自护能力、社会支持评定量表(SSRS)、QOL评分。 结果:观察组导管相关感染发生率、并发症总发生率较对照组低，差异有统计学意义( P<0.05)。干预前，两组焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)评分组间比较，差异均无统计学意义( P>0.05)；干预后，两组患者SAS、SDS评分均较护理前降低，且观察组均低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。干预前，两组SSRS评分、QOL评分组间比较，差异均无统计学意义( P>0.05)；干预后，两组患者SSRS评分、QOL评分均较护理前提高，且观察组均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:白血病患者化疗后家属同步健康教育，能够降低并发症发生率，预防感染，缓解不良情绪，提高生活质量，值得推广。