目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

患者男，79岁，以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重，影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能，但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，炎症指标升高，患者进一步被诊断为血管炎可能；但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后，患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索，经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序，最终确诊患者为慢性Q热感染（累及主动脉瘤和胸椎）。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症，但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

1例61岁男性冠心病患者，行冠状动脉介入治疗后规律应用双联抗血小板、降血脂（阿托伐他汀）和其他对症治疗。因患者属心血管事件超高危人群，多次出现支架内再狭窄且血脂未达标，加用依洛尤单抗140 mg皮下注射、1次/2周。应用依洛尤单抗前患者血小板计数（PLT）在参考值范围内，2次用药后患者出现痰中带血、口唇血疱伴周身散在出血点，PLT降至19×10 9/L。暂停双联抗血小板治疗和依洛尤单抗，出血持续加重。经骨髓穿刺检查，诊断为特发性血小板减少性紫癜。给予糖皮质激素、人免疫球蛋白、重组人血小板生成素和输注血小板等治疗，效果不佳。加用海曲泊帕，PLT逐渐回升，25 d后PLT 109×10 9/L。

患者 男性，45岁，主因“白塞综合征合并假性动脉瘤2年余，腹痛、发现腹主动脉假性动脉瘤复发1个月余”于2024年1月5日于我院免疫内科就诊。2年前，患者因右侧颈动脉假性动脉瘤于外院行右侧颈动脉瘤栓塞+支架植入术，当地医院考虑为白塞综合征。1年半前，因腹主动脉分叉上方假性动脉瘤于外院行一体式覆膜支架植入，术后口服醋酸泼尼松（45 mg/d）+环磷酰胺（具体剂量不详），后醋酸泼尼松剂量减至5 mg/d，但患者未规律用药，期间多次自行停用糖皮质激素，术后1年再次出现支架近端近肾处腹主动脉假性动脉瘤，于外院第二次行腹主动脉裸支架植入+瘤腔内弹簧栓栓塞术，同时加用口服醋酸泼尼松（35 mg/d）。1个月前患者自觉腹部隐痛，进行性加重。外院CT检查结果提示腹主动脉支架近端假性动脉瘤直径较前明显增大，复查红细胞沉降率6 mm/1 h，超敏C反应蛋白25.80 mg/L。为进一步治疗，就诊于我院免疫内科，根据患者反复口腔溃疡且多次发作假性动脉瘤，确诊为白塞综合征合并腹主动脉假性动脉瘤。考虑白塞综合征控制不佳，建议糖皮质激素加至60 mg/d，同时口服环磷酰胺50 mg/d，即刻皮下注射阿达木单抗40 mg一次。因考虑假性动脉瘤较大，破裂风险较高，遂药物治疗2周后，于1月20日转至我科继续治疗。患者既往反复口腔溃疡伴发热5年余，高血压2年，1年前检查发现右侧腘动脉血栓，经药物治疗好转。体检：体温36.5 ℃，心率84次/min，呼吸18次/min，血压122/91 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。剑突下可触及最大径约10 cm搏动性包块，伴轻压痛。术前CT血管造影可见双侧肾动脉以下腹主动脉巨大假性动脉瘤，瘤体最大径为10.8 cm，肾下已无锚定区。前次植入的金属裸支架完全覆盖肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）及双侧肾动脉。内脏区分支血管及双侧髂内动脉通畅（图1）。

回顾性分析2002年1月至2022年12月本院诊治的白塞病主动脉瘤患者临床资料，累计接诊7例白塞病主动脉弓假性动脉瘤患者，其中2例接受腔内修复治疗（1例体外开窗，1例体内开窗），围手术期联合应用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，技术成功率100%，随访未见支架内漏、闭塞等不良事件。本研究显示腔内修复术应用于主动脉弓炎性病变的治疗安全有效。免疫抑制药物的规律应用、支架参数的规范化选择对于降低主动脉弓炎性病变微创术后并发症的发生具有重要作用。

目的:评估鼻内镜下泪囊鼻腔吻合术(E-DCR)中吻合口应用药物支架的效果。方法:前瞻性研究。以解放军第988医院2017年12月至2019年6月慢性泪囊炎行E-DCR 50例(60眼)为研究对象。患者随机分为两组：治疗组，25例(31眼)，E-DCR的吻合口处放置药物支架；对照组，25例29眼，术中不放置药物支架。术后随访1年，进行观察比较。结果:治疗组治愈28眼(90.32%)，好转2眼，复发1眼；对照组治愈14眼(48.28%)，好转8眼，复发7眼( χ2＝4.000， P＝0.047)。治疗组术中出血(35±15)mL，少于对照组的(40±18)mL( t＝2.152， P＝0.035)。治疗组术后吻合口闭合者1眼，少于对照组的7眼。治疗组术后鼻部无需再用糖皮质激素类鼻喷雾剂，无疼痛感；而对照组术后8眼出现疼痛感。 结论:吻合口药物支架在E-DCR术中应用，效果良好。

儿童多发性大动脉炎是儿童时期发生的大血管炎，其具有潜在生命危险。早期临床表现无特异性，其损伤常导致器官的缺血性功能障碍。目前非侵入性技术(如磁共振血管造影)已纳入患儿的诊断和随访工作中。儿童多发性大动脉炎目前常规治疗方案是糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用，在难治性病例中，应尽快考虑使用生物制剂，以防止缺血对终末器官的损害。当动脉狭窄严重时，需要使用血管内支架或球囊，或旁路介入术来重建受影响器官的血管。早期诊断和及时、正确管理对于降低发病率和器官损害至关重要。

鼻内镜手术后应用糖皮质激素可降低炎性反应，减少术后水肿、肉芽组织形成和纤维蛋白沉积等，优化手术疗效。然而，长期全身使用糖皮质激素会导致严重的短期和长期不良反应，因此需要寻求一种更加安全、有效的替代方案。全降解鼻窦药物支架作为局部糖皮质激素治疗的新方法，在鼻内镜手术中应用广泛。本文对全降解鼻窦药物支架在鼻内镜手术中的应用进展作一综述。

1例71岁男性患者因右侧颈总动脉及颈内动脉重度狭窄，局麻下接受主动脉弓造影+全脑动脉造影+右侧颈内动脉支架置入术，使用的对比剂为碘克沙醇注射液。术前患者头部CT未见明显异常。术后10 h患者出现发热、嗜睡、饮水呛咳、不完全运动性失语、左侧肢体肌力和肌张力减低及抽搐等神经系统症状。头部磁共振成像（MRI）示右侧大脑皮层信号增高、脑沟变浅，考虑为碘克沙醇引起的对比剂脑病。给予补液、糖皮质激素、甘露醇脱水等对症治疗3 d后，患者症状好转，头部MRI示右侧大脑皮层高信号降低、脑沟恢复正常。

过度瘢痕化和纤维化是烧伤最严重和最常见的并发症。长时间暴露于高水平的糖皮质激素会对皮肤产生不良影响，导致皮肤变薄和创面愈合受阻。悉尼大学康科德医院ANZAC研究所的Kevin H?Y Tsai教授团队在《Burns & Trauma》杂志上发表了题为《Skin 11β?hydroxysteroid dehydrogenase type 1 enzyme expression regulates burn wound healing and can be targeted to modify scar characteristics》的文章，该研究检测了烧伤患者和小鼠皮肤中11β?羟基类固醇脱氢酶1（11β?HSD1）的表达，并使用小鼠11β?HSD1 基因敲除模型来验证11β?HSD1介导糖皮质激素代谢对烧伤创面愈合、瘢痕形成以及瘢痕弹性和质量的影响，同时开发了含有治疗剂（包括活性和非活性糖皮质激素）的缓释支架，并在烧伤小鼠中进行了临床前测试。结果表明，烧伤后患者和小鼠皮肤中的11β?HSD1表达水平均显著升高。11β?HSD1 基因敲除小鼠的创面愈合速度比野生型小鼠快，但愈合创面明显表现出更多的胶原沉积，以及更高的韧度和硬度，即过度瘢痕化的特征。应用缓释泼尼松（一种无活性的糖皮质激素）会减缓烧伤小鼠创面初始愈合速度，但通过改善炎症，减少肌Fb生成、胶原蛋白生成和降低瘢痕硬度，可显著减少烧伤后瘢痕形成。该研究证明了皮肤11β?HSD1是烧伤后创面愈合和瘢痕形成的关键调节因子。应用一种能够被皮肤局部11β?HSD1激活的非活性糖皮质激素，虽然减缓了创面初期愈合速度，但显著改善了烧伤后的瘢痕特征。