单孔腹腔镜手术是目前备受关注的手术方式,已应用于普通外科疾病如肝占位性病变、胆道结石、胰腺肿瘤及特发性血小板减少性紫癜等.与常规腹腔镜手术相比,单孔腹腔镜手术具有手术切口美观、痛苦小、出血少、肠道功能恢复快、住院时间短等优点,但单孔腹腔镜手术仍存在技术难题,如手术时器械操作平面交叉、手术视野受限、三角关系欠缺等,限制了其推广.现将单孔腹腔镜手术在肝胆胰脾疾病的应用现状、发展趋势作一综述,以期为单孔腹腔镜手术的应用提供参考.

目的 探讨以消化道症状为首发表现的过敏性紫癜(HSP)患儿的临床表现、内镜、组织病理学及免疫荧光IgA检测特点.方法 回顾性分析2018年4月至2019年12月该院住院的以消化道症状为首发表现且初诊为HSP的29例患儿临床资料,分析临床表现、实验室及影像学检查结果、内镜及组织病理学检查结果、免疫荧光IgA检测结果、治疗方案及转归情况.结果 临床表现主要为反复腹痛、呕吐、便血、皮疹、关节肿痛、睾丸肿痛等.血红蛋白降低(<110 g/L)3例(10.34%),嗜酸性粒细胞计数增高(>0.6×109/L)1例(3.45%),血清总IgE增高8例(27.59%).食物特异性IgE阳性4例(13.79%),包括蟹、坚果、大豆、艾蒿各1例(3.45%).22例行腹部影像学检查,其中腹腔积液5例(17.24%),盆腔积液4例(13.79%),肠壁水肿增厚15例(51.72%).内镜下表现为黏膜充血水肿29例(100.00%),糜烂24例(82.76%),黏膜粗糙10例(34.48%),溃疡8例(27.59%),点状出血灶6例(20.69%).黏膜病理主要表现为黏膜炎症伴IgA沉积10例(34.48%).免疫荧光IgA检测阳性10例(34.48%).结论 在高度怀疑腹型HSP时,可尽早行内镜检查评估黏膜病变程度并完善免疫荧光IgA检测进一步明确病因.

回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%， P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。

目的:探讨儿童获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）的临床特点、治疗情况以及预后。方法:回顾性病例总结，以2016年1月至2019年7月于首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例aTTP患儿为研究对象，分析患儿临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果:纳入5例aTTP患儿，占同期血栓性血小板减少性紫癜患儿的5/11，其中男2例、女3例，发病年龄8.9（0.8~14.5）岁。5例患儿均存在血小板减少和微血管病性溶血性贫血，仅1例存在经典五联征，3例患儿伴神经系统症状，3例有发热，而肾功能损伤相对少见（1例）。5例患儿均存在重度血小板减低［7（4~14）×10 9/L］及血红蛋白下降［70（58~100）g/L］；血生化检查示3例总胆红素水平升高，均以间接胆红素升高为主，5例乳酸脱氢酶水平均升高，1例尿素氮升高。骨髓穿刺提示巨核细胞数目不低。ADAMTS13活性检查均为0，4例ADAMTS13抑制物阳性，1例为阴性。5例患儿均接受糖皮质激素治疗，并且在疾病早期应用利妥昔单抗治疗，3例患儿接受血浆置换。5例患儿血小板恢复正常的时间为开始治疗后的19（9~29）d。1例患儿在治疗9个月后出现复发，再次予糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后病情稳定，随访3年以上确诊为系统性红斑狼疮。截至2020年12月1日，随访24（16~57）个月，5例患儿临床症状消失，未次随访血小板计数为159（125~269）×10 9/L。 结论:儿童aTTP患者较为少见，各年龄段均有发病，临床表现以血小板减少及微血管病性溶血为主，血浆ADAMTS13活性及抑制物检测有助于aTTP的诊断。血浆置换及利妥昔单抗治疗有效，该病需长期随诊监测。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的血液系统疾病，其典型的临床表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害。文中报道2例TTP相关性脑梗死伴发脑微出血的患者及他们共有的特殊影像学表现。2例患者磁共振成像表现出不同时期多发脑梗死，双侧半球、前后循环皆受累，而磁敏感加权成像显示分布于梗死区的脑微出血表现，这种特殊的影像学特征可为及早识别、诊断TTP神经系统受累提供重要线索。

目的:探讨血管生成素(angiopoietin，Ang)-1、Ang-2和酪氨酸激酶-2(tyrosine kinase-2，Tie-2)在儿童过敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura，HSP)中的表达和临床意义。方法:收集2017年9月至2018年10月在无锡市儿童医院住院的HSP患儿共90例作为实验组，根据临床表现再将其分为A组(单纯型，30例)、B组(关节型，30例)、C组(腹型，30例)。收集同一时段在无锡市儿童医院参与健康体检的正常学龄期及学龄前期儿童共40例作为对照组。采集各组研究对象的血清和尿液标本，采用酶联免疫吸附实验(enzyme linked immunosorbent assay，ELISA)测定各组标本中Ang-1、Ang-2、Tie-2的表达水平，计算Ang-1/Ang-2比值，比较三种因子在各组患儿血清和尿中的差异。结果:HSP患儿血清Ang-1、Tie-2表达水平及血清Ang-1/Ang-2比值低于健康儿童{[pg/mL：(1457.68±16.71)比(3362.76±8.70)、(330.18±31.66)比(728.94±15.12)]、[(15.02±3.55)比(94.17±13.31)]， t值分别为680.23、75.79、52.59， P值均<0.05}，Ang-2表达水平显著高于健康儿童[pg/mL：(99.24±12.59)比(36.14±11.07)， t＝-27.34， P<0.05]。腹型HSP患儿中血清Ang-1、Tie-2的表达水平及血清Ang-1/Ang-2比值低于单纯型和关节型患儿{[pg/mL：(1328.10±13.32)比(1521.35±17.68)比(1523.58±13.70)；(295.77±24.77)比(349.87±30.02)比(344.90±35.02)]；[(12.16±2.13)比(16.37±3.41)比(16.67±2.98)]， F值分别为1.67、1.50、1.31， P值均<0.05}，Ang-2表达水平明显高于单纯型和关节型患儿[pg/mL：(111.85±10.20)比(93.70±7.82)比(92.16±7.22)， F＝1.70， P<0.05]。尿Ang-1/尿肌酐、尿Ang-2/尿肌酐、尿Tie-2/尿肌酐及尿Ang-1/Ang-2比值在HSP患儿与健康儿童之间，差异均无统计学意义( P值均>0.05)。尿Ang-1/尿肌酐、尿Ang-2/尿肌酐、尿Tie-2/尿肌酐及尿Ang-1/Ang-2比值在单纯型、关节型和腹型HSP患儿之间相比，差异均无统计学意义( P值均>0.05)。 结论:Ang-1、Ang-2和Tie-2在血清中的表达水平较尿液对儿童HSP的发生发展更具临床意义。Ang/Tie-2信号通路可能参与了儿童HSP的发生，并在腹型HSP患儿的发病过程中起到更加重要的作用。

目的:了解上海单中心风湿性疾病住院患儿疾病谱的变化趋势，提高对儿童风湿性疾病的认识。方法:回顾性分析2005—2016年复旦大学附属儿科医院5 950例患者的临床资料，采用 χ2检验进行发生率的比较和分析。 结果:①住院例数位列前3位的分别是：川崎病2 633例（44.3%），过敏性紫癜（HSP）2 109例（35.4%），幼年特发性关节炎（JIA）574例（9.6%）。②除外HLP，其余病种住院人数均呈上升趋势。③近6年住院的风湿性疾病种类由原来的17种增长到目前37种。④ SLE患者逐年增长（112/2 348和197/3 602， χ2=1.41， P=0.235），重症狼疮患者数亦较前增多（35/112和55/197， χ2=0.38， P=0.536）。⑤风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的发生率为7.2‰（43/5 950），幼年型关节炎伴全身发作（sJIA）中有12.9%（26/201）出现过MAS，占风湿性疾病合并MAS总数的60.5%（26/43）。近6年风湿性疾病合并MAS（ χ2=14.1， P<0.01），及sJIA合并MAS均明显增多（ χ2=11.2， P<0.01）。⑥ 1.1%（64/5 950）风湿性疾病相关肺部病变，幼年型皮肌炎（JDM）中24.4%（20/82）合并风湿性疾病相关肺部病变，占风湿性疾病相关肺部病变总人数的31.3%（20/64）。近6年风湿性疾病并发相关肺部病变及患者明显增多（ χ2=5.66， P=0.017）。⑦儿童风湿性疾病病死率为3.7‰（22/5 950），45.5%发生于SLE（10/22）。近6年SLE病死率有所下降（5/112和5/197， χ2=0.34， P=0.558）。 结论:风湿性疾病住院患者病种及人数由多到少依次为川崎病、HSP、JIA、SLE及JDM。在每年总患者数相对稳定情况下，少见、疑难、危重病种逐年增多。虽近6年SLE仍是风湿性疾病主要死因，但病死率逐年下降。

目的:分析基于行为转变理论的健康教育对紫癜性肾炎患儿家属行为及心理状况的影响。方法:选取2016年3月—2018年1月绵阳市中心医院儿科收治的82例紫癜性肾炎患儿家属，采用随机信封法将其分为对照组与观察组，每组41例。对照组家属给予常规健康教育，观察组家属应用基于行为转变理论的健康教育，采用心理弹性问卷（CD-RISC）、应对方式问卷（CHIP）、自拟知信行调查问卷评定干预前后家属心理状况、应对方式及知信行的变化，并统计出院6个月后两组患儿紫癜性肾炎复发率。结果:入院当日，两组患儿家属CD-RISC问卷、CHIP问卷及知信行调查问卷各维度评分及总分比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）；出院当日，观察组患儿家属CD-RISC问卷、CHIP问卷及知信行调查问卷各维度评分及总分均高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。随访6个月后，观察组患儿紫癜性肾炎累积复发率低于对照组，但差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:基于行为转变理论的健康教育可改善紫癜性肾炎患儿家属的心理状况，提升其心理韧性，促成其应对方式的改变，提高知信行改善效果，利于降低患儿复发率。

血栓性微血管病（TMA）是儿童系统性红斑狼疮（SLE）的罕见并发症，临床表现多样，预后不良。SLE相关TMA病因复杂，包括补体介导性TMA、血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂抗体综合征、药物介导性TMA、感染等，不同病因的治疗原则也有所差异。本文就儿童SLE合并TMA的病因和发病机制、临床表现、治疗等方面进行综述，以期为临床诊断和治疗提供帮助。

目的:探讨局限性紫癜性肝病(PH)的计算机断层扫描(CT)与磁共振成像(MRI)特征。方法:选择2015年1月1日至2022年12月31日于乐清市人民医院经病理确诊的8例PH患者(10个病灶)，分析病灶部位、大小、形态等，以及患者的CT(4例患者4个病灶)与MRI(5例患者7个病灶)特征。采用描述性方法进行统计学分析。结果:8例PH患者中，6例患者病灶位于肝右叶，1例位于肝左叶，1例(3个病灶)位于肝左、右叶；8个病灶呈圆形或类圆形，2个病灶呈片状不规则形。病灶中位最大径(范围)为4.2 cm(2.2～9.3 cm)，其中2个病灶最大径<3.0 cm ，6个最大径为3.1～5.0 cm ，2个最大径>6.0 cm。9个病灶界限清晰，1个界限模糊。9个病灶有包膜，1个无包膜。1个病灶内有血管穿行。4例患者(4个病灶)CT平扫显示，3个病灶密度均匀，3个病灶呈低密度；CT增强扫描显示，动脉期2个病灶呈显著强化，门脉期3个病灶持续中度强化，延迟期2个病灶持续轻度强化。5例患者(7个病灶)MRI平扫显示，6个病灶信号均匀，T1加权像3个病灶呈低信号、4个呈等信号，T2加权像压脂序列6个病灶呈高信号，弥散加权成像3个病灶呈高信号、4个呈等信号；MRI增强扫描显示，4个病灶动脉期全瘤显著强化，5个病灶门脉期持续中度强化，6个病灶延迟期持续轻度强化。结论:PH病灶呈圆形或类圆形，界限清或不清，密度均匀或不均，CT和MRI平扫特征为低密度，T1加权像低信号，T2加权像和弥散加权成像高信号，CT和MRI增强以中度或显著持续强化为特征。