患者，男，71岁，因"反复皮疹10年，加重伴淋巴结肿大1年余"就诊于北京协和医院血液内科。患者2010年出现手背、双肘、足踝部皮肤红斑，伴脱屑、瘙痒，外用糖皮质激素治疗有效，但仍反复出现皮疹。2018年患者出现全身弥漫性红斑，累及90%体表面积，瘙痒明显，并可触及腹股沟淋巴结肿大。患者2018年6月就诊于我院皮肤科，血常规大致正常；外周血细胞形态学：可见2%~4%异形单个核细胞，具有脑回状核，形态符合Sézary细胞；皮肤活检病理：表皮角化过度伴角化不全，少量淋巴细胞移入表皮，真皮浅层血管扩张，血管周围单一核细胞浸润；免疫组化：CD4（++），CD5（++）、CD7（+）、CD8（+）、CD30（个别+）、PD-1（+）；TCRβ重排阳性，诊断为蕈样肉芽肿（红皮病型，T4NxM0B0，ⅢA期）。先后予光疗（UVA、UVB）联合干扰素、糖皮质激素口服联合阿维A胶囊、低剂量甲氨蝶呤治疗，症状均无改善，并出现手足皲裂、瘙痒难耐。2019年6月就诊于我院血液科，血常规：WBC 13.33×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 161×10 9/L；乳酸脱氢酶323 U/L。血细胞形态学：Sézary细胞占28.5%（计算Sézary细胞绝对值为3.86×10 9/L）；外周血淋巴细胞亚群：CD4 +/CD8 +T细胞比值26.5；骨髓免疫分型：CD4/CD8比值16.8，主要表达CD2、CD3，不表达CD16、CD56、CD57。腹股沟淋巴结活检病理：符合皮病性淋巴结炎。PET-CT：双侧腋窝、腹股沟代谢增高淋巴结，直径1~3 cm，SUVmax 1.6~2.2。修订版皮肤T细胞淋巴瘤严重度加权评分（mSWAT）为109.5分。诊断：Sézary综合征（T4N1M0B2，ⅣA期）。2020年6月予患者西达本胺联合CHOEP方案（环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+依托泊苷+泼尼松）化疗，共行3个疗程。化疗后患者症状一过性好转，2个疗程化疗后再次加重。此后换用西达本胺联合GDP方案（吉西他滨+顺铂+地塞米松）化疗，共行3个疗程。3个疗程化疗后患者皮肤症状无改善，血细胞形态学：Sézary细胞占20%。2019年11月患者被纳入本中心开展的信迪利单抗联合西达本胺治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤前瞻性单臂临床研究（ClinicalTrials.gov注册号：NCT04296786），具体用药方案为：信迪利单抗200 mg/次，第1日；西达本胺20 mg，每周2次，每3周为1个疗程。第1~2个疗程治疗期间患者出现一过性皮肤红斑、水肿、瘙痒加重。3个疗程治疗后患者皮肤红斑、脱屑及瘙痒开始逐步改善。10个疗程治疗后评估，mSWAT评分降至40分，外周血Sézary细胞降至8%，无新发淋巴结肿大及脏器受累，综合评估疗效为部分缓解。目前患者治疗周期延长为每2个月应用1次，随诊至2021年6月，患者仍为持续缓解状态。

目的:探讨外周血流式细胞仪检测在红皮病诊断中的应用价值。方法:收集2017年9月至2020年12月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的29例红皮病患者，包括6例红皮病型蕈样肉芽肿（EMF）、5例Sézary综合征（SS）及18例不同病因的炎症性红皮病（IE），4例健康志愿者为健康对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性，比较其在炎症性红皮病与淋巴瘤相关红皮病的差异。采用单因素方差分析及LSD- t检验进行组间比较。 结果:4组受试者的T细胞、B细胞、NK细胞及CD4 -CD8 -细胞比例差异均有统计学意义（均 P < 0.001），SS患者T细胞比例（93.8% ± 3.4%）高于EMF（42.7% ± 6.4%）及IE（46.0% ± 6.8%， t = 12.8、14.4， P < 0.001），IE患者CD4 -CD8 -细胞比例（0.37% ± 0.40%）低于EMF（2.93% ± 0.84%）及SS（2.38% ± 0.74%， t = 9.2、6.7， P < 0.05）。健康对照及IE患者均未检测到克隆性T细胞受体可变区β链（TCR-vβ）表达；3例EMF及所有SS患者检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且TCR-vβ克隆性细胞均为CD4 +CD7 -CD26 -表型。4组受试者CD4 + T淋巴细胞表面表达趋化因子受体CCR4、CXCR3、CCR5与皮肤淋巴细胞抗原（CLA）及程序性死亡受体1（PD-1）的细胞比例差异均有统计学意义（均 P < 0.001），IE患者表达CCR4、CLA、PD-1细胞比例低于SS及EMF患者（均 P < 0.001），表达CXCR3、CCR5细胞比例高于SS患者及EMF患者（均 P < 0.001）。 结论:流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性，可为红皮病患者的病因诊断提供佐证，有助于淋巴瘤相关红皮病与炎症性红皮病的鉴别诊断。

Netherton综合征是一种罕见且严重的常染色体隐性遗传性疾病，由于SPINK5基因变异引起，常于新生儿期发病，先天性鱼鳞病样红皮病、竹节样毛发、特应性体质是该病典型的三大临床特征。本文报道1例经基因检测确诊的新生儿Netherton综合征的临床特点。

目的:分析Omenn综合征的遗传学特征和胎儿产前诊断。方法:选取2019年8月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的Omenn综合征一家系，分析先证者体格检查、临床表现、家族史、用药史、治疗与随访情况及免疫、生化等辅助检查结果。全外显子捕获结合高通量测序技术分析先证者及其父母的基因型，母亲再孕时抽取羊水进行胎儿基因诊断。结果:先证者为女婴，1个月16 d时因"全身皮疹18 d，发热7 d"入院，院外疑诊鱼鳞病，1周后死亡。曾有一个姐姐死于类似疾病。先证者有红皮病、湿疹样皮疹及反复感染病史，血液T淋巴细胞、自然杀伤细胞增多，B淋巴细胞正常(T ＋B －NK ＋)，免疫球蛋白E和嗜酸性细胞升高；先证者携带重组激活基因1( RAG1)的3个杂合突变，c.322C>T(p.R108*)为已知致病变异，来源于父亲；c.2807C>A(p.T936N)和c.2846T>C(p.I949T)来源于母亲同源染色体，均为新发变异，先证者确诊为Omenn综合征。母亲再次妊娠时，羊水细胞基因分析显示胎儿携带与母亲相同的RAG1 c.2807C>A和c.2846T>C，为杂合变异携带者，出生后发育正常。 结论:Omenn综合征患者为重症联合免疫缺陷病中的一种罕见类型，于新生儿起病，易被误诊为鱼鳞病，遗传学分析有利于早期诊断和产前诊断。

目的:探讨伴大细胞转化的蕈样肉芽肿（TMF）的临床病理特征及预后。方法:回顾性分析2014—2020年中国医学科学院皮肤病医院诊治的24例TMF患者的临床病理资料及其中11例患者的16份外周血样本流式细胞术检测结果。结果:24例患者中男11例，女13例，诊断TMF时年龄平均为50.0（18~77）岁，早期（9例）及肿瘤期（15例）患者分别为44.8岁和52.6岁。诊断MF至发生大细胞转化的时间间隔平均为3.7年，其中8例初诊时即为TMF（经组织病理检查明确诊断）。组织病理显示，20例患者大细胞呈弥漫分布，4例呈灶状分布，其中7例大细胞比例> 75%。免疫组化显示，18例患者表达CD30，其中9例CD30阳性大细胞比例> 75%；6例不表达CD30。16份外周血样本（早期4份，肿瘤期12份）流式细胞仪检测结果显示，2份早期及10份肿瘤期样本中检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且16份样本均检测到前向角散射明显大于正常淋巴细胞的肿瘤细胞。随访结果显示，早期TMF患者中，3例发生大细胞转化后平均3.3年后进展为肿瘤期，1例进展为红皮病型MF（ⅢA期），另4例仍呈惰性病程；肿瘤期TMF患者中，1例进展为Ⅳ期，5例死亡，平均为发生大细胞转化后3.3（1.5~6）年。结论:大细胞转化可发生于任何疾病分期的MF患者，部分患者预后较差，应对TMF患者密切临床随访。

患者男，41岁，因全身反复发生鳞屑性红斑、丘疹、斑块16年，泛发加重伴发热7 d就诊。16年前患者全身出现皮疹，初发4年未行治疗。12年前，患者因皮疹反复发作于当地医院就诊，口服甲氨蝶呤，用药期间出现肝功能异常，予停药并对症处理，后逐渐好转。8年前劳累后皮疹复发加重，当地医院给予环孢素口服，用药后血压持续升高，环孢素逐渐减量，继续治疗，最终病情好转。此后患者长期外用糖皮质激素（简称激素）药膏封包，皮疹时轻时重，无明显季节性。7 d前，受凉后全身皮肤出现潮红肿胀、脱屑，局部发生脓疱伴发热，最高达40 ℃。无关节疼痛。既往高血压病史1年。入院体检：体温38.2 ℃，血压150/75 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），体重110 kg，向心性肥胖；双下肢、足背重度凹陷性水肿，余无明显异常。皮肤科情况：全身弥漫性潮红肿胀、脱屑，局限性脓疱、脓湖形成；指（趾）甲角化过度性增厚、浑浊、变形，局部呈不同程度顶针样改变；银屑病面积和严重程度指数（psoriasis area and severity index，PASI）67.1，体表面积（body surface area，BSA）评分95%（图1A ~ 1C）。四肢近心端和腹部、前胸多发紫红色膨胀纹。实验室检查：血常规示白细胞12.5 × 10 9/L[参考值：（3.5 ~ 9.5） × 10 9/L，下同]，中性粒细胞比例0.812（0.40 ~ 0.75），C反应蛋白234.81 mg/L（0 ~ 10 mg/L），血清淀粉样蛋白A 440.46 mg/L（0 ~ 10 mg/L）；血尿酸722 μmol/L（135 ~ 425 μmol/L），甘油三酯2.39 mmol/L（0.56 ~ 1.71 mmol/L），动脉粥样硬化指数4.288（<4），血钾3.25 mmol/L（3.50 ~ 5.30 mmol/L），IgE 1 370.00 IU/ml（<100 IU/ml），降钙素原0.326 ng/ml（<0.046 ng/ml），红细胞沉降率67.0 mm/1 h（0 ~ 15.0 mm/1 h）；乙肝病毒抗原抗体、肿瘤标志物（神经元特异性烯醇化酶、癌胚抗原、甲胎蛋白、总前列腺特异性抗原、游离前列腺特异性抗原、细胞角蛋白19片段、游离前列腺特异抗原/总前列腺特异抗原、糖类抗原125、糖类抗原19-9、糖类抗原72-4、铁蛋白）、结核感染T细胞实验、风疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒1型等检查结果均阴性。胸部计算机断层扫描示双肺尖小叶间隔增厚，双肺轻度间质性改变，双侧胸腔积液并肺组织膨胀不全。

目的:观察司库奇尤单抗治疗红皮病型银屑病的临床疗效及安全性。方法:2019年7月至2021年8月就诊于武汉市中西医结合医院的红皮病型银屑病并接受司库奇尤单抗（300 mg/次皮下注射，分别于第0、1、2、3、4周注射1次，随后每4周1次）治疗的7例患者，在第0、4、8、12周时记录患者银屑病皮损面积和严重度指数（PASI），同时观察药物不良反应。结果:7例患者均接受至少12周的治疗，治疗4周时，4例达到PASI50；治疗12周，4例达到PASI75，2例达到PASI90。均未发生严重药物不良反应，1例治疗过程中出现发热，用药后体温恢复正常；1例出现咳嗽咳痰，予以口服咽炎合剂后症状缓解。结论:司库奇尤单抗治疗红皮病型银屑病疗效显著，不良反应较少，为红皮病型银屑病的治疗提供了新的选择。

目的:基于两家儿童医院信息系统调查分析儿童银屑病临床特征。方法:利用首都医科大学附属北京儿童医院和重庆医科大学附属儿童医院信息系统，调取2015年1月1日至2019年12月31日确诊的儿童银屑病门诊患者资料进行临床流行病学调查。采用 t检验和卡方检验对调查结果进行统计学分析。 结果:共纳入5 235例银屑病患儿，男女比例1∶1.08，就诊年龄 M（ Q1， Q3）为8.37（6.48，10.50）岁，以学龄期最常见；发病年龄为7.57（5.37，9.82）岁。5 235例银屑病患儿中，寻常型3 195例（60.82%），脓疱型281例（5.37%），红皮病型19例（0.36%），关节病型1例（0.02%）。受累部位以躯干部最常见，占87.76%（1 097/1 250），四肢占87.68%（1 096/1 250），头皮占62.56%（782/1 250），面颈部占35.76%（447/1 250）。4 319例（82.50%）治疗方案以外用药为主，177例（3.38%）接受系统治疗，832例（15.89%）应用抗生素治疗。3 497例应用初始治疗方案的患儿中，3 423例（97.88%）可控制，无治疗方案变化，2.12%需要调整治疗方案。 结论:两家儿童医院就诊的儿童银屑病患儿发病年龄及就诊年龄均以学龄期为主，临床类型以寻常型最常见；皮损多呈泛发，以躯干及四肢受累最常见，头皮受累不少见；多数儿童银屑病外用药可控制，少数需要系统治疗。

肺孢子菌肺炎是艾滋病患者最常见的呼吸系统机会性感染。近年来非艾滋病患者感染肺孢子菌肺炎呈逐渐增多趋势，但银屑病并发肺孢子菌肺炎鲜有报道。本文通过对河北省沧州中西医结合医院重症医学科1例红皮病型银屑病并发肺孢子菌肺炎病例的分析与总结，提高临床医师对该病的认识，做到早期诊断，规范治疗，改善预后。

例1 　女，18岁。因周身鳞屑性红斑伴发热及关节疼痛8年，于2020年6月就诊于我院皮肤科。患者8年前无明显诱因出现多发红斑伴脱屑，5年前逐渐弥漫至全身，2年前先后出现双膝关节、足跖、足跟、足趾关节及腰部疼痛。1年前就诊于我院风湿免疫科，诊断为银屑病性关节炎，给予甲氨蝶呤7.5 mg每周1次，治疗1月余，疗效欠佳，后自行停药。体检：体温37.9 ℃，心率125次，呼吸23次，血压115/80 mmHg。心肺听诊无异常，腹部柔软，无压痛、反跳痛等；腋下及腹股沟可触及多个肿大淋巴结。皮肤科情况：头面、躯干、四肢弥漫肿胀性红斑伴脱屑，累及98%体表面积；双手足指（趾）均可见水肿性红斑伴脱屑，有关节压痛，不伴关节肿胀、变形；双手足指（趾）甲均可见甲板增厚，部分远端分离。骶髂关节、双膝关节、足跟和足底疼痛。母亲有银屑病史。实验室检查：血常规白细胞9.98 × 10 9/L，血小板602 × 10 9/L，中性粒细胞6.84 × 10 9/L，单核细胞0.85 × 10 9/L；尿常规示尿潜血++，尿白蛋白±，尿白细胞酯酶+++；红细胞沉降率59 mm/1 h，C反应蛋白17.2 mg/L，血人类白细胞抗原B27测定阴性。骶髂关节CT平扫示双侧骶髂关节面密度增高、毛糙，关节面下可见多发锯齿样骨质破坏，双侧骶髂关节间隙变窄。血电解质、血脂、梅毒甲苯胺红不加热血清试验、梅毒抗体、梅毒螺旋体明胶凝集实验、HIV抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体、类风湿因子、丙型肝炎病毒抗原、抗体和乙型肝炎病毒表面抗原、e抗原、e抗体、核心抗体定量检测以及结核感染T细胞检测均无异常，乙型肝炎病毒表面抗体阳性，乙型肝炎病毒DNA低于检测下限（100 IU/ml）。胸CT检查：两肺间质纹理增多。诊断：红皮病型银屑病（erythrodermic psoriasis，EP）合并关节病型银屑病。治疗：于2020年6月26日给予依奇珠单抗皮下注射，第0周160 mg，之后第2、4、6周各80 mg。2周时红斑脱屑明显好转，银屑病皮损面积和严重程度指数（psoriasis area and severity index，PASI）评分改善达50%，关节疼痛明显减轻，但2周后皮疹复发，于第6周时恢复至治疗前的周身弥漫性红斑伴发热，关节疼痛较治疗前好转。于2020年8月5日更换为阿达木单抗皮下注射，第0周80 mg，第1周40 mg，之后每2周40 mg，随访至第16个月。阿达木单抗治疗第3周时，患者周身弥漫性红斑伴脱屑较前明显改善，皮肤肿胀消退，PASI评分改善达30%。第5周时，皮损较前进一步好转，仅遗留散在细碎鳞屑，出现正常色泽皮肤，达到PASI60。第12周时，原有弥漫性红斑脱屑基本消退，仅四肢及头皮可见少量点状红斑及鳞屑，达到PASI95，关节疼痛症状也基本消失。见图1。随访至2021年11月，患者未出现严重不良事件。