支气管转移瘤(endotracheal/endobronchial metastases,EEM)是指由肺部以外的恶性肿瘤转移至中央支气管及亚段支气管,并在纤维支气管镜下可见的肿瘤,约占气管肿瘤的1.1％[1],临床上极为罕见.支气管部位的肿瘤可导致中心气道狭窄,如治疗不及时,可因阻塞严重或破裂出血导致窒息,严重者可能导致死亡[2].目前临床针对大咯血患者采用的主要方法有支气管动脉栓塞术(bronchial artery embolization,BAE)、支气管镜腔内治疗以及外科手术[3].

目的 通过探究纤维支气管镜肺泡灌洗术对重症监护病房(ICU)肺部重度感染患者血清C反应蛋白(CRP)、白细胞-6(IL-6)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等感染因子影响,为临床治疗方法的选择提供参考依据.方法 2022年7月至2023年5月收集我院66例ICU肺部重症感染患者按照家属和患者意愿分为对照组(14例)及观察组(52例),前者采用按需吸痰常规治疗,后者在前者治疗方法上采用纤维支气管镜肺泡灌洗术,对2组患者临床疗效、临床缓解指标、血气指标、炎症因子及不良反应情况等诸方面进行观察.结果 2组整体有效率比较差异有统计学意义(x2=13.81,P=0.001);2组的时间窗比较差异有统计学意义(P＜0.05);2组患者动脉血气分析值治疗前比较差异无统计学意义(P＞0.05)、治疗后其值比较差异有统计学意义(P＜0.05),2组患者血气指标均改善,观察组动脉血氧分压(PaO2)及氧饱和度(SaO2)升高、二氧化碳分压(PaCO2)降低更为明显;血清炎症因子指标:2组治疗前比较差异无统计学意义(P＞0.05)、治疗后2组比较差异有统计学意义(P＜0.05),观察组WBC、CRP、降钙素原(PCT)、IL-4、IL-6及TNF-α水平均降低;2组患者均未发生大咯血,对照组心率异常0例、窒息1例及血压升高1例,发生率为14％,观察组心率异常3例,血压升高2例,发生率10％,比较差异无统计学意义(x2=0.69,P=0.711).结论 ICU肺部重度感染患者采用纤维支气管镜肺泡灌洗术(BAL)临床疗效较好,能够有效改善血气指标,降低炎症因子表达并缩短发热、咳嗽等临床症状持续时间,且操作简单安全性较高,值得推荐.

目的:探讨儿童气管狭窄的常见类型、手术方式及效果。方法:回顾2017年12月至2020年8月南京医科大学附属儿童医院气管狭窄行外科治疗的23例患儿，其中男14例，女9例，手术时年龄2~23个月，平均(8.9±5.8)个月；体质量4.2~10.5 kg，平均(6.4±2.3)kg。气管狭窄包括完全性气管环9例，气管软化10例，声门下膜状环形增生4例。合并先天性心脏病类型包括肺动脉吊带10例，法洛四联症1例，室间隔缺损5例，肺动脉闭锁1例，右主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉1例。手术方法包括Slide气管成形术9例，气管外支架悬吊术8例，气管内支架置入术2例，气管插管扩张术4例。术后1、3、6及12个月进行随访，行CT气管重建和纤维支气管镜检查。结果:本组共1例死亡，死亡比例4.3%，为Slide气管成形术术后反复肉芽组织增生所致。再手术1例，为气管内支架取出后3个月，因心脏增大再次压迫左主支气管，再次行气管内支架置入术。随访1~24个月，所有患儿临床症状消失，复查CT及纤维支气管镜结果满意。结论:完全性气管环采用Slide气管成形术，疗效满意；3D打印生物可吸收外支架有望成为治疗气管软化的首选方法。

目的:分析2019年新型冠状病毒肺炎(COVID-19)流行对非疫区PICU住院疾病谱、治疗方式和结局的影响，指导PICU的临床治疗工作。方法:回顾性收集2019年2月1日至2019年5月30日(Ⅰ组)与2020年2月1日至2020年5月30日(Ⅱ组)中国医科大学附属盛京医院PICU收治的患儿的临床资料，分析感染和非感染疾病谱变化及就诊时间，比较各系统疾病和意外伤害疾病及重要治疗手段使用情况和全因病死率。结果:Ⅰ组339例，Ⅱ组208例，Ⅱ组患儿总数较Ⅰ组减少38.6%。两组患儿入院24 h内儿童器官功能障碍评分(P-MODS)( P＝0.894)差异无统计学意义，Ⅱ组入院24 h内小儿Logistic器官功能障碍评分-2( PELOD-2评分)为1(0，3)分，较Ⅰ组1(0，2)分高，差异有统计学意义( P＝0.012)。Ⅱ组住院时间较Ⅰ组延长( P＝0.192)，其中Ⅱ组中休克组、意外伤害与中毒组两组的住院时间更长，且差异均有统计学意义( P＝0.048， P＝0.001)。Ⅱ组感染性疾病(肺炎、无菌性脑炎、脓毒症)病例数及比率均比Ⅰ组明显减少[176例(52.1%)比93例(44.5%)， P＝0.095]。神经肌肉疾病：无菌性脑炎由13.2%降至7.2%( P＝0.028)；非创伤性颅内出血由0.9%升至3.8%( P＝0.017)。Ⅱ组与Ⅰ组有创介入治疗病例数相比较明显减少，其中无创呼吸机、血浆置换、纤维支气管镜至少减少50%以上，但差异均无统计学意义。Ⅰ组与Ⅱ组患儿发病到就诊平均时间分别为7(4，12)d、3(1，6) d，差异有统计学意义( P＝0.002)。Ⅰ组病死率4.7%(16/339)，Ⅱ组病死率3.4%(7/208)，总病死率及主要引起死亡疾病的病死率差异均无统计学意义。 结论:新型冠状病毒肺炎疫情导致PICU收治患儿疾病谱发生特征性变化，感染性疾病明显减少，非感染性疾病如外伤、中毒仍是主要危重症儿童病因。疫情期间非疫区重症患儿的就诊、收住PICU时间以及全因病死率无明显变化，由此可见疫情并未对重症患儿的就诊、转诊、救治以及预后产生不良影响。

目的:探讨气管内直接喷洒组织型纤溶酶原激活物(tPA)治疗塑型性支气管炎(PB)的疗效和安全性。方法:回顾性报道2021年7月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的1例危及生命的PB患儿的临床表现和气道内tPA应用；同时检索PubMed、Springer Link、中国知网、维普、万方数据库建库至2021年10月收录的相关文献并进行总结。结果:患儿，女，13岁，急性前T淋巴细胞白血病联合化疗后缓解，本次化疗后1周因"发热、左胸痛、呼吸短促3 d"入院，住院期间发现大量左侧胸腔积液、脓毒性休克和室性心动过速发作。在救治过程中，患儿出现PB，并危及生命。常规经纤维支气管镜灌洗和钳夹治疗失败；给予tPA直接注入气道，塑型物松动并成功取出，患儿撤离呼吸机并治愈出院。文献检索共2篇，中文0篇，英文2篇，纳入2例患者，经tPA局部治疗后全部好转。结论:在血小板减少和使用抗凝药物的PB患儿中，常规经支气管镜治疗失败后，经气管内局部应用tPA治疗是一种安全有效的可选方案。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:探讨儿童气管肿瘤的临床特征，分析其临床治疗方案及预后。方法:收集2009年5月至2021年1月期间广州市妇女儿童医疗中心收治儿童气管肿瘤患儿的临床资料，包括临床表现、影像学特征、手术方案及辅助治疗等，并进行回顾性分析。结果:15例患儿纳入研究，其中包括：黏液表皮样癌7例，肺炎性肌纤维母细胞瘤4例，尤因肉瘤1例，滑膜肉瘤1例，婴儿血管瘤1例，神经纤维瘤1例。本组患儿中多以呼吸道症状就诊，包括咳嗽15例，气促1例，发热8例，咳血2例。ECMO辅助下支气管镜主气管肿物切除术1例，袖状切除术3例，左侧全肺切除术1例，肺叶切除术5例，肺段切除术4例。4例肺段切除患儿均术后复发，2例二次手术。结论:儿童肺部肿瘤缺乏特异性临床表现。手术完整切除有利于取得良好预后。气管内局限性肿物建议行纤维支气管镜手术切除。

2017年3月14日郑州市第一人民医院收治1例30岁男性危重烧伤并发窒息、心搏骤停、急性呼吸窘迫综合征患者，休克期在脉搏轮廓心输出量监测下行限制性补液，行气管切开、纤维支气管镜灌洗治疗吸入性损伤及肺部感染，悬浮床及翻身床交替应用平衡脑水肿和肺部感染治疗需要，针对性应用抗生素抗感染，多次行手术切痂植皮后，患者创面全部愈合、肺部感染痊愈，伴重度意识障碍出院。窒息、心肺复苏术后并发急性呼吸窘迫综合征系危重烧伤患者较为严重的并发症，此类患者临床治疗难度大，应高度重视。

目的:探讨肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤合并肺鳞状细胞癌的临床表现、影像学特征、病理特点及诊断治疗，提高对该病的认识。方法:以“pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue，squamous cell carcinoma”为检索词，在PubMed数据库进行检索，从1983年1月1日至2020年8月31日共检索到国外病例3例；在万方数据库以“肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，肺鳞癌”为检索词，从1990年1月1日至2020年8月31日共检索到相关文献1篇；在中国知网数据库以“（肺）黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，（肺）鳞癌”为检索词，未检索到相关病例报道。阅读文献入选4例及本文病例，共5例进行文献复习。结果:患者男，64岁，因“胸闷、气促10 d， 咳嗽、发热1 d”入院。胸部增强CT示右下肺门区可见软组织肿块影，相邻支气管局部阻塞，增强后局部轻度强化，双肺下叶见实变影，散在片状结节影，纵隔多发淋巴结肿大，右侧少量胸腔积液；支气管镜检查见右下基底段开口处菜花样新生物，约7 mm×8 mm；支气管镜活检示部分黏膜结构破坏，鳞状上皮层次消失，细胞核大深染，部分呈巢团状分布，伴不良角化和少量坏死、纤维组织反应；免疫组织化学染色示甲状腺转录因子-1（thyroid transcription factor-1，TTF-1）、NapsinA、程序性死亡配体-1（programmed cell death-Ligand 1，PD-L1）及p53均阴性，p40、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）5/6及表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor，EGFR）均阳性， Ki-67阳性细胞约30%。右肺下叶穿刺活检示肺泡腔内充满巢状排列的淋巴样细胞，由小淋巴细胞、中心细胞样细胞及单核样细胞构成，偶见大细胞；免疫组织化学染色CD 20+、CD 79a+、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin， SMA）血管及Bcl2均阳性，CD 3散在阳性，Bcl6、CD 10、细胞周期蛋白D1（CyclinD1）均阴性，Ki-67阳性细胞约3%。病理诊断：黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤），肺鳞状细胞癌。 结论:肺 MALT 淋巴瘤合并肺鳞状细胞癌罕见，极易漏诊或误诊，胸部CT影像学可表现为单发或多发结节、团块影或实变影，常伴有病灶内空气支气管征、支气管扩张及病灶周围的磨玻璃密度影，肺门及纵隔淋巴结肿大，偶可见胸腔积液。肺组织活检是诊断的金标准。

目的:观察老年下呼吸道痰液纹带棒状杆菌阳性患者的易感因素，分析其临床治疗效果。方法:回顾性分析2019年1月至2021年6月福建医科大学附属泉州第一医院192例下呼吸道痰液检出纹带棒状杆菌老年住院患者的临床资料，计算纹带棒状杆菌检出率，并对感染组(102例)与定植组(90例)患者的易感因素及临床疗效进行比较。结果:福建医科大学附属泉州第一医院2019年1—12月送检合格下呼吸道痰标本8 976例，72例(0.8%)检出纹带棒状杆菌；2020年1—12月送检合格下呼吸道痰标本5 877例，134例(2.3%)检出纹带棒状杆菌；2021年1—6月送检合格下呼吸道痰标本4 039例，121例(3.0%)检出纹带棒状杆菌，差异有统计学意义( χ2＝93.93， P<0.01)；其中老年患者纹带棒状杆菌检出率分别为0.6%(57/8 976)、1.4%(81/5 877)和1.9%(78/4 039)，差异有统计学意义( χ2＝45.57， P<0.01)。感染组患者高龄、入住重症医学科、营养不良、应用激素、联合应用抗菌药物、有创机械通气、纤维支气管镜、咳嗽反射减弱、基础疾病等方面的发生率均高于定植组，但差异无统计学意义(均 P>0.05)；感染组和定植组患者治疗临床有效率分别为41.2%(42/102)和48.9%(44/90)，差异无统计学意义( P>0.05)；感染组25例(24.5%)患者根据药敏结果治疗纹带棒状杆菌，与无药敏结果治疗患者的临床有效率分别为68.0%(17/25)和32.5%(25/77)，差异有统计学意义( χ2＝9.84， P<0.01)；未治疗组的临床有效率低于定植组，差异有统计学意义( χ2＝4.62， P<0.05)。 结论:老年患者纹带棒状杆菌检出率高并呈逐年增加趋势，感染者通常存在多种易感因素，未采取有效治疗措施可导致不良结局。在临床工作中，需关注且减少纹带棒状杆菌易感因素，正确解读病原学报告并采取合理有效的治疗方案。