结节性脂膜炎是一种原发于脂肪小叶的非化脓性、自身免疫性疾病，病因尚未明确。该疾病缺乏特异性的临床症状，肺脏受累时的影像学表现也具有多变性、非特异性，且影像学上与血行播散型肺结核、结节病难以鉴别。皮肤活检为结节性脂膜炎的明确诊断提供了机会，但目前诊断结节性脂膜炎仍具有挑战，尤其是结节性脂膜炎合并肺脏受累十分罕见。本文报道1例结节性脂膜炎并气道中心性肺间质纤维化患者的诊断和治疗过程，并对该疾病的相关文献进行复习，以提高对该疾病的认识。

目的:探讨成人结节性红斑（EN）的临床及病理特征。方法:回顾2019年11月至2022年7月皖南医学院第一附属医院皮肤性病科收治并经病理组织确诊的54例成人EN临床资料。结果:54例EN患者中，男6例，女48例，年龄18 ~ 73（42.50 ± 11.68）岁，病程1 d至10年。特发性EN 30例（55.56%），继发EN 24例（44.44%）。继发性EN中，17例病因为感染，包括呼吸道感染9例、结核感染6例、上呼吸道感染合并乙肝病毒感染活动期2例；7例病因为结缔组织病，包括白塞综合征4例、干燥综合征1例、未分化结缔组织病2例。继发性EN组患者年龄（38.33 ± 12.15）岁，低于特发性EN组（46.17 ± 10.20）岁（ t = 2.58， P = 0.013）。所有EN患者发病部位均包含小腿，特发性EN中24例局限于双小腿，继发性EN中12例局限于双小腿，继发性EN组皮损局限于双小腿患者比例低于特发性EN组（ χ2 = 5.44， P = 0.020）。继发性EN组白细胞计数[（7.56 ± 2.46）× 10 9/L]、C反应蛋白水平[（34.34 ± 46.48）mg/L]高于特发性EN组[（6.04 ± 1.60）× 10 9/L、（11.45 ± 18.13）mg/L， t = 2.62、2.28，均 P < 0.05]。特发性EN组中23例组织病理以间隔性脂膜炎为主，继发性EN组中17例组织病理以混合性脂膜炎或以小叶性脂膜炎为主，继发性EN组中以混合性脂膜炎或小叶性脂膜炎为主患者比例高于特发性EN组（ χ2 = 12.18， P < 0.001）。 结论:EN好发于女性，特发性EN较常见，继发性EN可能是系统性疾病的皮肤表现；对于皮损累及双小腿及以外位置、年龄较轻、白细胞计数和C反应蛋白水平升高及组织病理学表现存在小叶性脂膜炎的EN患者，需要系统检查排除潜在病因。

脂膜炎病因繁多而复杂，感染为重要病因之一，在欧美等结核低发区，以链球菌感染最为常见，但在结核高发地区如我国，结核杆菌感染是脂膜炎的重要因素，以Bazin硬红斑和结节性红斑最为常见。Bazin硬红斑与结核关系最为密切，常表现为下肢屈侧结节、斑块，可出现溃疡，病理表现为小叶性脂膜炎。结节性红斑可作为结核的早期症状出现，可作为结核的预测指标，常表现为双下肢伸侧红斑、结节，极少破溃，间隔性脂膜炎是其病理特征。Bazin硬红斑和结节性红斑的抗结核治疗常可取得理想效果。因此，明确结核分枝杆菌与脂膜炎的关系，在脂膜炎的治疗及预后方面，尤其在结核高发地区有着重要意义。

1例主诉为"反复皮疹2个月、发热1个月余"的患儿就诊于深圳市儿童医院，曾被误诊为"结节性脂膜炎"，经过基因及病理检查修正诊断为组织细胞吞噬性脂膜炎。本病是一种罕见的特殊类型脂膜炎，易继发噬血细胞综合征，临床上误诊率及病死率极高。

1例25岁骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病女性患者，治疗过程中出现了发热、下肢皮肤红色痛性结节、肺部团块影，多部位病理活检后明确诊断为结节性脂膜炎及机化性肺炎，经糖皮质激素有效治疗后成功接受父供女异基因造血干细胞移植术。

结节性红斑（EN）是最常见的一种脂膜炎。目前其病因和发病机制仍不明确，部分为特发性，其余则可能与链球菌或结核杆菌感染、口服避孕药、炎性肠病及白塞病等相关；近年来通过研究不断发现更多可能病因，如除链球菌及结核杆菌外的其他感染、生物制剂的使用及恶性肿瘤等。本文对继发性EN的相关研究进展进行了综述。

目的:探讨侵袭性纤维瘤病的超声影像及病理学特征，为侵袭性纤维瘤病的诊断提供依据。方法:回顾性分析山西省肿瘤医院2016年1月至2019年3月22例经术后病理诊断为侵袭性纤维瘤病患者的临床病理资料，总结其临床、超声及病理学特征。结果:侵袭性纤维瘤病超声影像表现为形态不规则、界限不清、回声不均、点灶状或条状血流信号等特征；超声诊断符合率59.1%（13/22），误诊为纤维、脂肪等来源肉瘤3例，神经来源肿瘤4例，结节性筋膜炎1例，胃肠间质瘤1例。侵袭性纤维瘤病病理学特征较为典型，免疫组织化学Vimentin及β-catenin阳性表达率均为100.0%（22/22）；术前穿刺病理诊断符合率78.6%（11/14），误诊为神经纤维瘤1例，低度恶性纤维黏液样肉瘤1例，结节性筋膜炎1例。结论:侵袭性纤维瘤病在超声及病理诊断上有一定特异性，根据超声影像和病理学特征可对其进行诊断和鉴别诊断。

目的:探讨乳腺结节性筋膜炎（nodular fasciitis of the breast，NFB）临床病理及分子遗传学特征。方法:回顾性分析7例NFB病例的临床特征及组织学特点，并行免疫组织化学、荧光原位杂交（FISH）及逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测。结果:7例患者均为女性，年龄15~51岁，平均年龄36岁。病程10 d~2年，均无局部外伤史。肿瘤位于乳腺上象限4例、下象限2例、腋尾区1例。最大径1.0~3.5 cm。5例位于皮下脂肪层，1例完全位于乳腺实质内，1例位于乳腺实质深部并侵达骨骼肌。NFB的组织学特点与其他部位结节性筋膜炎一致，为增生的梭形或胖梭形细胞在疏松水肿的胶原或黏液基质中呈束状、旋涡状生长，可见红细胞外渗、慢性炎性细胞浸润和微囊形成。可见核分裂象，无病理性核分裂象。肿瘤细胞呈平滑肌肌动蛋白（SMA，6/6）、CD10（2/3）阳性，结蛋白、β-catenin、CD34、广谱细胞角蛋白（CKpan）、上皮细胞膜抗原（EMA）、S-100蛋白、p63和ALK-1阴性。Ki-67阳性指数5%~15%。6例存在USP6基因重排，2例检出MYH9-USP6基因融合。6例行手术切除，1例经粗针穿刺诊断后未治疗，肿块自发消退。7例均无复发和转移。结论:NFB罕见，需与多种发生于乳腺的梭形细胞增生性病变鉴别，且易误诊为恶性肿瘤，应结合临床病史、发生部位、组织学特征及免疫组织化学等明确诊断，困难病例FISH检测USP6基因重排具有重要价值。

慢性游走性红斑（erythema migrans，EM）是莱姆病皮肤损害的特征性表现，罕有累及皮下脂肪组织的报道。本例莱姆病合并脂膜炎患者无其他感染、自身免疫病及肿瘤等所致脂膜炎的确切证据，临床上考虑脂膜炎可能与螺旋体感染相关。本病需与结节性红斑、硬红斑、深部红斑狼疮、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等鉴别，治疗方法与预后尚不清楚，值得临床重视。

组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)是一种罕见的临床疾病,以皮下脂肪组织的结节性小叶性脂膜炎为特征,本文报道 1 例.患者,男,56 岁,双侧下肢及上肢反复出现疼痛性红斑、结节,伴发热、白细胞异常升高、周身乏力,抗生素治疗无效.病理活检示真皮可见"豆袋细胞",最终明确诊断组织细胞吞噬性脂膜炎,给予糖皮质激素治疗后患者皮疹及症状迅速改善.