目的:探讨表观遗传抑制因子PcG家族成员果蝇zeste基因增强子的人类同源物1/2（EZH1/EZH2）、胚胎外胚层发育蛋白（EED）及胚胎干细胞抑制蛋白（SUZ12）在常见皮肤T细胞淋巴瘤及淋巴组织增殖性疾病（CTCL/LPD）中的表达。方法:收集2012—2019年于中国医学科学院皮肤病医院确诊的93例CTCL/LPD及8例扁平苔藓皮损石蜡标本，行免疫组化染色，观察EZH2、EED、SUZ12及EZH1蛋白表达。采用SPSS 25.0软件进行卡方检验及Spearman相关分析。结果:93例中包括44例蕈样肉芽肿（MF）、17例NK/T细胞淋巴瘤（NK/TCL）及原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）、种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病（HV-like LPD）及皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）各8例。93例CTCL/LPD中83例（89.2%）EZH2、81例（87.1%）EED、78例（83.9%）SUZ12、37例（39.8%）EZH1阳性；8例扁平苔藓中1例EZH2、8例EZH1阳性，EED、SUZ12全阴性。CTCL/LPD与扁平苔藓4种蛋白的表达分级差异均有统计学意义（ χ2分别为41.75、39.74、39.36及32.83，均 P < 0.001），且MF、NK/TCL、PC-ALCL、LyP、HV-like LPD及SPTCL与扁平苔藓的表达差异亦均有统计学意义（α = 0.008 3，均 P < 0.001）。同时，EZH2与EZH1的表达评分在MF、NK/TCL、PC-ALCL、LyP、HV-like LPD及SPTCL中均呈负相关（ rs分别为-0.60、-0.68、-0.89、-0.74、-0.93、-0.80，均 P < 0.05）。 结论:PcG家族成员EZH2、EED、SUZ12及EZH1在CTCL/LPD中表达异常。

慢性游走性红斑（erythema migrans，EM）是莱姆病皮肤损害的特征性表现，罕有累及皮下脂肪组织的报道。本例莱姆病合并脂膜炎患者无其他感染、自身免疫病及肿瘤等所致脂膜炎的确切证据，临床上考虑脂膜炎可能与螺旋体感染相关。本病需与结节性红斑、硬红斑、深部红斑狼疮、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤等鉴别，治疗方法与预后尚不清楚，值得临床重视。

目的:探讨家族性噬血细胞综合征（FHL）继发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点及基因突变情况。方法:选取2012年6月河南省儿童医院收治的1例FHL继发SPTCL患儿为研究对象，回顾性分析其临床特征、疾病演变过程、基因突变及遗传学特点，并复习相关文献。结果:患儿有UNC13D纯合突变伴STXBP2杂合突变，父母及兄长UNC13D为杂合突变。给予HLH-2004方案规律化疗，4年后疾病复发，二次化疗缓解1年后继发SPTCL，给予SMILE方案化疗后行异基因造血干细胞移植，至截稿前无病生存。结论:对儿童噬血细胞综合征应及时完善相关基因检测，以明确原发病诊断。FHL可继发SPTCL，化疗联合异基因造血干细胞移植可能是目前唯一的治愈途径。

组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)是一种罕见的临床疾病,以皮下脂肪组织的结节性小叶性脂膜炎为特征,本文报道 1 例.患者,男,56 岁,双侧下肢及上肢反复出现疼痛性红斑、结节,伴发热、白细胞异常升高、周身乏力,抗生素治疗无效.病理活检示真皮可见"豆袋细胞",最终明确诊断组织细胞吞噬性脂膜炎,给予糖皮质激素治疗后患者皮疹及症状迅速改善.

1 病例资料例1,女,10岁,因"间断发热伴皮肤红斑结节2个月余"于2009年4月就诊中国医学科学院北京协和医院(我院).患儿于2009年1月出现发热,体温最高 39.2℃,伴背部及大腿红色痛性结节起病,因"血常规三系减低、脾大、甘油三酯升高"诊断噬血细胞综合征(HLH),经地塞米松、环孢素、依托泊苷化疗,病程中出现反复多次HLH活动.

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种少见的主要累及皮下脂肪组织的外周α/β型T细胞淋巴瘤,临床表现为无痛性皮下结节或肿块,可单发或多发,常累及四肢.本例患者以发热和躯干部红斑为首发症状,经过2次组织病理检查最终确诊为皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤.

患者女,64岁,多部位皮肤萎缩、皮下结节3年,疼痛1年.皮肤科情况:双上肢、上背部、上腹部指甲至钱币大小皮肤萎缩,可扪及黄豆至鹌鹑蛋大小皮下结节,界清,质地较韧,压痛(+).皮损组织病理示:多数异型淋巴细胞围绕脂肪细胞,形成花边结构.免疫组织化学:CD3(+)、CD8(+),CD4(-)、CD56(-).于外院行TCR基因重排为α/β组.诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤.治疗:予CVP化疗方案,随访状态良好.