目的:评估西班牙的一个儿童继发性免疫性血小板减少症(ITP)大型队列研究的发生率和结局。方法:回顾性观察研究两个西班牙大学儿科医院在2009年至2019年诊断为ITP的4月龄~18岁儿童，使用临床图表记录相关数据：性别、诊断时年龄、并发症状及相关特征、结局和治疗。结果:442例患儿中，有87例(19.6%)诊断为继发性ITP，免疫接种后ITP常见于年幼儿。继发于自身免疫性疾病(AD)和免疫缺陷病(ID)的ITP发病年龄较大，起病更隐匿，且血小板水平高于原发性ITP。从ITP发病到AD或ID确诊的平均时间分别为1.2年和2.6年。免疫接种和病毒感染后ITP的缓解率显著高于原发性ITP患儿，但AD和ID患儿的ITP缓解率更低。结论:继发性ITP的病因与其预后密切相关，故甄别其病因至关重要。大多数患儿的病因在ITP发病时即被诊断，但AD和ID的诊断往往较晚，需定期随诊排查。

报道1例干燥综合征继发免疫性血小板减少症（sITP）患者口服艾曲波帕25 mg/d、12 d治疗效果不明显，剂量增加为75 mg/d，出院后伴发颅内静脉窦血栓形成，停用艾曲波帕，行积极对症治疗后明显好转。提示在治疗sITP患者的过程中，需密切观察患者凝血功能，血小板迅速提升可能增加血栓发生的风险。

目的 探讨儿童继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后.方法 回顾性分析四川大学华西第二医院84例继发性HLH患儿的病因、临床特征、实验室指标及预后结局.结果 84例患儿中,63例(75.0％)为感染性,其中EB病毒(EBV)感染45例,11例(13.1％)为免疫性,10例(11.9％)为血液肿瘤性.临床主要表现为持续发热(100％)、肝肿大(83.3％)、脾肿大(67.9％)、淋巴结肿大(59.5％),其次为皮肤瘀斑(26.2％)、皮疹(19.0％)、消化道症状(15.5％)及神经系统症状(9.5％).实验室检查以外周血两系及以上减少、凝血功能障碍、肝酶升高、高甘油三酯血症、血清铁蛋白升高及NK细胞数量减少为主,73.8％的患儿骨髓查见噬血现象.84例患儿中放弃治疗4例,好转58例,死亡16例,失访6例,3年累积生存率为77.2％±5.1％,不同病因组间累积生存率差异无统计学意义(P＞0.05).死亡与存活患儿的年龄、中枢神经系统累及率、血小板(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)、纤维蛋白原(Fg)、乳酸脱氢酶(LDH)、白蛋白(ALB)差异有统计学意义(P＜0.05).Logistic多因素回归结果显示LDH＞2000U/L及ALB＜30g/L是HLH死亡的独立预后因素(P＜0.05).结论 儿童继发性HLH由多种病因所致,以感染为主;临床表现多样,进展迅速,血清白蛋白和LDH水平是影响其预后的危险因素,应尽早诊断,及时治疗.

目的 分析及比较婴幼儿和儿童免疫性血小板减少症(ITP)的临床特点和疗效.方法 收集2005年1月至2012年1月在四川大学华西第二医院住院的1 015例ITP患儿资料,给予激素冲击治疗和/或静脉滴注免疫球蛋白治疗,疗效判定依据血小板(PLT)的高低和出血症状的改善分为完全反应、反应和无反应.多数患儿在使用激素治疗前行骨髓穿刺检查以排除继发性血小板减少性疾病.1 015例ITP患儿按年龄分为婴幼儿组和＞3岁组,应用SPSS 12.0软件对其临床资料进行回顾性分析.结果 1.婴幼儿组男性比例(57.1％)高于＞3岁组(45.3％),差异有统计学意义(x2=13.927,P＜0.001).2.婴幼儿组入院时中位PLT(9×109/L)高于＞3岁组(8×109/L),差异有统计学意义(Z =2.448,P=0.014);婴幼儿组病程(7 d)短于＞3岁组(75 d),差异有统计学意义(Z=13.317,P＜0.001).3.婴幼儿组巨核细胞数增高比例(86.4％)低于＞3岁组(90.4％),差异无统计学意义(x2 =2.534,P=0.111).4.输注PLT患儿住院时间(6.5 d)短于未输注PLT患儿(7.1 d),差异有统计学意义(Z=4.571,P＜0.001).输注PLT组患儿外周血PLT升至正常所需时间(72 h)短于未输注PLT组(89 h),差异有统计学意义(Z=4.116,P＜0.001).5.婴幼儿组经治疗后PLT≥100×109/L的时间(72 h)短于＞3岁组(95 h),差异有统计学意义(Z =6.540,P＜0.001).6.婴幼儿组慢性病例(3.2％)低于＞3岁组(30.1％),差异有统计学意义(x2=178.42,P＜0.001).结论 婴幼儿ITP中,男性比例高,病程较短;婴幼儿PLT上升至正常的时间较短,对治疗反应比3岁以上儿童好,且慢性病例所占比例较低.输注血小板可缩短ITP患儿的住院时间,但不能缩短激素使用疗程.

免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia,ITP)是儿童常见的以单纯性血小板减少为特征(血小板计数＜ 100×109/L,白细胞计数和血红蛋白正常)的出血性疾病,约占儿童出血性疾病的25％ ～ 30％.大约80％表现为原发性ITP,此部分患儿的病因极为复杂,可由发病前的病毒感染、疫苗接种等诱发,而同时由于新病因的发现,部分患者会从原发性归入继发性ITP.继发性ITP指由潜在病因导致的免疫相关的血小板减少症,包括药物、幽门螺旋杆菌感染、病毒感染(如人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、EBV、CMV、流感病毒、风疹病毒等)、免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、普通变异型免疫缺陷病)等[1].ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解,大约20％的患儿最终进展为慢性ITP(chronic ITP,CITP)和难治性ITP[2].

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特征.方法:回顾性分析57例ITP患者的临床资料,统计分析患者年龄、疾病分型及分期、出血评分、治疗方案[包括糖皮质激素、人免疫球蛋白(PH4)、重组人血小板生成素注射液等]、血小板输注数量、有效反应时间、完全反应(CR)时间、免疫学相关检查等在不同组别间的差异.结果:①不同年龄分组和不同性别分组间出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间差异均无统计学意义(均P＞0.05);②重症ITP组(37例)的出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间均明显高于非重症ITP组(20例)(均P＜0.05),而2组CR时间差异无统计学意义(P=0.277);③原发性ITP组(24例)与继发性ITP组(33例)在年龄、出血评分、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间方面差异均无统计学意义(均P＞0.05);④单药治疗组(26例)和多药联合治疗组(31例)中重症ITP患者分别占38.5％(10/26)和87.1％(27/31),差异有统计学意义(P=0.000).结论:糖皮质激素是原发性和继发性ITP患者的有效治疗方式;对于重症ITP患者,联合药物治疗可提高疗效.

目的 探讨血小板减少性疾病病人血小板参数检测的临床意义.方法 应用血细胞分析仪,检测94例原发免疫性血小板减少症(ITP)以及50例急性白血病(AL)、50例再生障碍性贫血(AA)、36例结缔组织病(CTD)导致的继发性血小板减少病人治疗前的血小板参数,包括血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)、血小板分布宽度(PDW)、血小板平均体积(MPV)、大血小板比率(P-LCR),以70例正常人作为对照组.结果 与对照组比较,ITP组、AA组、AL组、CTD组P-LCR升高(F=79.53,P＜0.05);ITP组、CTD组、AA组MPV升高(F=13.21,P＜0.05);ITP组、AA组、AL组、CTD组PLT、PCT降低(F=821.55、670.66,P＜0.05);AA组PDW降低(F=4.87,P＜0.05).与ITP组比较,AA组、AL组、CTD组PLT均升高,PDW、P-LCR均降低;AA组和CTD组PCT降低;AA组和AL组MPV降低(F=4.87～821.55,P＜0.05).与CTD组比较,AA组、AL组的MPV、P-LCR以及AA组PCT均降低(P＜0.05),AA组和AL组血小板参数差异无统计学意义(P＞0.05).ITP病人中完全反应组与部分反应组、无反应组比较,PLT、PCT显著升高,PDW、MPV、P-LCR显著降低,差异有统计学意义(F=6.10～64.90,P＜0.05);与无反应组比较,部分反应组PLT升高,P-LCR降低,差异有统计学意义(P＜0.05),PDW、MPV、PCT差异无显著性(P＞0.05).结论 血小板参数检测有助于血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断,并且可用于评估ITP病人的预后.

血液有四种成分组成:血浆,红细胞,白细胞,血小板.血浆约占血液的55%,是水,糖,脂肪,蛋白质,钾盐和钙盐的混合物,也包含了许多与凝血相关的因子.血细胞和血小板组成血液的另外45%.而任何一处出现问题,就会引发血液系统疾病.血液系统疾病包括:遗传性球形红细胞增多症、骨髓增生异常综合症、蚕豆病、过敏性紫癜、原因不明性巨球蛋白血症、血管性假血友病、血友病、继发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、白血病、白细胞减少症(粒细胞缺乏症)、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、贫血、以及血栓类相关疾病.随着科技的发展,对于血液系统疾病的诊断和治疗也日新月异.

糖皮质激素 ( glucocorticoids ) 是一种临床上应用极其广泛的内分泌激素, 具有抗炎、 抑制免疫、 调节营养代谢等作用. 糖皮质激素诱导的骨质疏松症 ( glucocorticoids induced osteoporosis, GIO) 是临床上最为常见的继发性骨质疏松症( osteoporosis, OP ) , 也是糖皮质激素常见的不良反应之一[ 1-2]. 近年来已有大量 GIO 一般性共识和指南的发表, 对于因各种疾病而需要使用糖皮质激素的患者给予了很好的指导. 然而, 由于GIO的发生、 发展和防治与糖皮质激素使用的剂量、 周期和疗程等均存在显著关系, 这在一般性共识中并未予以详细陈述, 因此, 具体到某种特殊疾病, 临床医生常需要思考如何应对糖皮质激素不同给药策略以及原发病对骨骼可能产生的不利影响, 才能制定出针对性更强的 GIO 防治策略. 本文对近期英国血液病协会发表的有关接受类固醇治疗的免疫性血小板减少症患者GIO的最佳防治策略进行解读. 旨在为临床医师探讨如何从兼顾原发病治疗的同时, 更好地管理GIO, 以减少患者骨量丢失、 降低骨折风险.

目的:为皮下注射免疫球蛋白(SCIg)在我国的生产研发和临床应用提供参考.方法:以"皮下注射免疫球蛋白""机制""药品管理""不良反应""Subcutaneous immunoglobulin""Mechanism""Drug administration""Adverse reaction"等为关键词,在中国知网、万方数据库、PubMed、Embase、Web of Science、Springer等数据库中组合查询1990年1月-2019年6月发表的相关文献,对SCIg的发展历程、作用机制、临床适应证、不良反应及其应对措施和临床使用建议等方面进行综述.结果与结论:共检索到相关文献468篇,其中有效文献61篇.国外自2002年12月第一个专供于皮下注射用的免疫球蛋白Vivaglobin?问世以来,不同浓度、不同规格的SCIg相继出现(如CSL公司的Hizentra?、Shire公司的CuvitAK`ru等);但我国暂无SCIg的生产研发,且国内医务人员对SCIg的临床应用知之甚少.SCIg的作用机制主要与其主要成分免疫球蛋白G(IgG)有关,可通过作用于树突状细胞、单核/巨噬细胞、自然杀伤(NK)细胞、中性粒细胞等免疫细胞,发挥抗炎及免疫调节作用.临床上SCIg可用于治疗原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷综合征、成人和儿童的免疫性血小板减少性紫癜、川崎病等;具有耐受性较好、不良反应发生率较低、经济成本较低、患者满意度较高、可维持稳定的生理水平的血清IgG浓度、减少抗菌药物的使用、可自我给药、易于患者自我管理等优势.因此,建议我国血液制品研究人员和企业可对SCIg的研发加以重视,以满足未来更广泛的临床需要.