干燥综合征(SS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可分为原发性干燥综合征(pSS)、继发性干燥综合征(sSS)。儿童pSS与sSS具有相似临床特点，可用同一分类标准。与成人SS相比，儿童SS少发，起病隐匿，缺乏典型口、眼干燥的临床表现。故成人SS分类标准并不完全适用于儿童SS患者，但目前尚无广泛应用及得以验证的适用于儿童的分类标准，值得进一步探讨和研究。现就儿童SS的临床特点、分类诊断标准相关进展进行综述，并对儿童pSS与sSS进行比较。

本文报道了一例以急性感觉异常、下肢无力、尿便障碍起病的患者，起病前有感染史，符合急性播散性脑脊髓炎，但经过继发性因素排查发现干燥综合征，最终诊断考虑干燥综合征神经系统受累可能。患者合并有肺结核，激素冲击同时启动抗结核治疗，最终病情得以控制。干燥综合征神经系统受累可表现为中枢神经系统及外周神经系统受累，其中中枢神经系统常见脱髓鞘病变、认知功能障碍及脑膜脑炎，治疗上激素联合环磷酰胺为一线方案。

目的:探讨成人结节性红斑（EN）的临床及病理特征。方法:回顾2019年11月至2022年7月皖南医学院第一附属医院皮肤性病科收治并经病理组织确诊的54例成人EN临床资料。结果:54例EN患者中，男6例，女48例，年龄18 ~ 73（42.50 ± 11.68）岁，病程1 d至10年。特发性EN 30例（55.56%），继发EN 24例（44.44%）。继发性EN中，17例病因为感染，包括呼吸道感染9例、结核感染6例、上呼吸道感染合并乙肝病毒感染活动期2例；7例病因为结缔组织病，包括白塞综合征4例、干燥综合征1例、未分化结缔组织病2例。继发性EN组患者年龄（38.33 ± 12.15）岁，低于特发性EN组（46.17 ± 10.20）岁（ t = 2.58， P = 0.013）。所有EN患者发病部位均包含小腿，特发性EN中24例局限于双小腿，继发性EN中12例局限于双小腿，继发性EN组皮损局限于双小腿患者比例低于特发性EN组（ χ2 = 5.44， P = 0.020）。继发性EN组白细胞计数[（7.56 ± 2.46）× 10 9/L]、C反应蛋白水平[（34.34 ± 46.48）mg/L]高于特发性EN组[（6.04 ± 1.60）× 10 9/L、（11.45 ± 18.13）mg/L， t = 2.62、2.28，均 P < 0.05]。特发性EN组中23例组织病理以间隔性脂膜炎为主，继发性EN组中17例组织病理以混合性脂膜炎或以小叶性脂膜炎为主，继发性EN组中以混合性脂膜炎或小叶性脂膜炎为主患者比例高于特发性EN组（ χ2 = 12.18， P < 0.001）。 结论:EN好发于女性，特发性EN较常见，继发性EN可能是系统性疾病的皮肤表现；对于皮损累及双小腿及以外位置、年龄较轻、白细胞计数和C反应蛋白水平升高及组织病理学表现存在小叶性脂膜炎的EN患者，需要系统检查排除潜在病因。

干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS 根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS（pSS），前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累的合理诊治。

报道1例干燥综合征继发免疫性血小板减少症（sITP）患者口服艾曲波帕25 mg/d、12 d治疗效果不明显，剂量增加为75 mg/d，出院后伴发颅内静脉窦血栓形成，停用艾曲波帕，行积极对症治疗后明显好转。提示在治疗sITP患者的过程中，需密切观察患者凝血功能，血小板迅速提升可能增加血栓发生的风险。

结节状反晕征是反晕征中相对特殊的类型，它的出现对肉芽肿性疾病有较好的提示作用，从而能有效缩小鉴别诊断范围。本文通过分析一例胸部影像学表现为典型的结节状反晕征，临床高度怀疑为活动性肺结核，但常规病原学和分子生物学均无阳性结果，且合并有干燥综合征需鉴别继发性机化性肺炎的患者的确诊经过，提示将影像诊断和病理诊断相结合的重要价值。同时对结节状反晕征的疾病谱进行简要概述，以供临床参考。

抗磷脂综合征（APS）主要表现为反复血管性血栓、复发性流产、血小板减少等，伴有抗磷脂抗体谱持续中、高滴度阳性。APS分原发性和继发性。继发性APS常见于系统性红斑狼疮、干燥综合征等。临床医师对APS相关肾上腺受累认识不足，仅通过临床症状难以确诊。APS导致双侧肾上腺出血罕见，早期诊断面临巨大的挑战。

目的 探讨红细胞分布宽度(RDW)与单核细胞/淋巴细胞比值(MLR)联合抗SSB、抗SSA、抗Ro-52等抗核抗体谱(ANAs)测定对干燥综合征(SS)的诊断价值及相关性.方法 选取阜阳市中医医院2020年4月-2022年4月收治的43例SS患者为实验组,根据中华医学会风湿病学会2010年版指南,将SS患者分为原发性SS组(PSS组)(n=29)和继发性SS组(SSS组)(n=14).另选取43例同期其他免疫性疾病患者作为对照组.两组受试者均进行RDW、MLR 及 ANAs 的检测,将抗 nRNP、抗 PCNA、抗 Ro-52、抗 SmDl、抗 dsDNA、抗 Jo-1、抗 SSA、抗 SSB、抗 Scl-70、抗核小体、抗组蛋白、抗CNEP-B、抗PM-Scl、抗AMA-M2、抗核糖体P蛋白与临床诊断进行比较,分析各指标在SS中的表达水平及疾病的相关性.结果 实验组抗nRNP(20.93％vs.9.30％)、抗Ro-52(62.79％vs.9.30％)、抗SSA(67.44％vs.9.30％)、抗 SSB(32.56％vs.6.98％)阳性比例均明显高于对照组(x2=3.957、26.683、30.732、8.871,P均＜0.05),而抗SmDl(9.30％vs.25.58％)、抗dsDNA(20.93％vs.44.19％)、抗Scl-70(4.65％vs.18.60％)、抗核小体(9.30％vs.25.58％)、抗组蛋白(11.63％vs.37.21％)、抗 CNEP-B(9.30％vs.27.91％)、抗核糖体P蛋白(4.65％vs.25.58％)阳性比例均明显低于对照组(x2=3.957、5.296、4.074、3.957、7.623、4.914、7.340,P均＜0.05),差异均有统计学意义.PSS组抗 SmDl(0.00％vs.28.57％)、抗 dsDNA(10.34％vs.42.86％)、抗核小体(0.00％vs.28.57％)、抗组蛋白(3.45％vs.28.57％)、抗nRNP(10.34％vs.42.86％)阳性比例均低于SSS组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).实验组灵敏度前3位为抗SSA、抗Ro-52、RDW;特异度前3位为抗SSB、抗SSA、抗Ro-52及抗nRNP,其中抗SSA、抗Ro-52和抗nRNP特异度均为90.70％;准确度前3位为抗SSA、抗Ro-52、RDW.经logistic回归分析结果显示,抗Ro-52、抗SSA、抗SSB、抗核小体、抗组蛋白、抗nRNP、RDW、MLR是SS发生的危险因素,其中以抗Ro-52、抗SSA、抗SSB、RDW、MLR与SS的相关性最高.结论 抗Ro-52、抗SSA、抗SSB、抗核小体、抗组蛋白、抗nRNP、RDW、MLR均为SS发生的危险因素,但抗核抗体谱与RDW、MLR单独检测SS的灵敏度较差,而特异性较好.在临床应用过程中,应联合这些指标来提高SS阳性检出率和诊断的准确度,避免单一指标而造成漏诊或误诊.

SS是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主,以组织局部淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA抗体/抗SSB抗体)为特征的弥漫性CTD.可分为pSS和继发性(sSS).sSS指合并其他CTD.临床上主要表现为干燥性角膜炎,口腔干燥症,还可累及其他多个脏器而出现复杂的临床表现.

干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,其主要发病机制为自身反应性T细胞和B细胞异常激活.临床依据有无合并其他自身免疫病,将SS分为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)和继发性干燥综合征(secondary Sj(o)gren's syndrome,sSS),而临床所说的SS通常是指pSS.我国的SS患病率为0.29％～0.77％,而在60岁以上人群中SS的患病率为3％～4％,男女发病比例约为1∶10.SS患者的临床症状除因涎腺和泪腺受损、功能下降而出现的口干、眼干外,尚有因其他外分泌腺及腺体外器官受累而出现的多系统损害症状,在系统损害广度上,其是仅次于系统性红斑狼疮的累及多系统的自身免疫性疾病.SS的临床谱广泛而复杂,是一个易被误诊、漏诊的病种,其诊断标准的制定在五十多年发展、演化的过程中先后出现了13个分类标准,但至今临床应用上仍存在各种不满意.理想的分类标准必须是严格的,条目既包括临床表现,又包括实验指标的异常,在SS中常见又特异,使分类标准有尽可能高的灵敏度和特异度.本文将对SS分类标准的演化及其对临床的指导价值作一介绍.