纯红细胞再生障碍(PRCA)是一种罕见的红系造血衰竭所致贫血性疾病。该病按照病因可被分为先天性PRCA和获得性PRCA，后者病程长、易复发。环孢素A、环磷酰胺与糖皮质激素等一线治疗对部分获得性PRCA患者有效，但仍有部分复发/难治性患者预后差，对一线治疗方案无反应。近年来涌现出部分新型免疫抑制药物、靶向治疗等方法，为复发/难治性患者带来希望。笔者拟就获得性PRCA的一般支持、新型免疫抑制剂、单克隆抗体治疗，造血干细胞移植(HSCT)，以及特殊类型继发性获得性PRCA的治疗等方面，对获得性PRCA治疗的研究现状进行阐述，旨在为获得性PRCA患者的治疗提供参考。

目的:研究醋甲唑胺(methazolamide，MTZ)治疗正常压力脑积水(NPH)患者的有效性及安全性。方法:本研究为随机、双盲、安慰剂对照前瞻性临床研究。收集我院2019年9月至2021年3月35例NPH患者，其中包括29例特发性正常压力脑积水(iNPH)和6例继发性正常压力脑积水(sNPH)患者，上述患者因各种原因不适宜或拒绝手术治疗。随机分为药物组和安慰剂组，给予口服MTZ或安慰剂25 mg，2次/d，1周后无不适增加至50 mg，2次/d治疗。口服前、口服1月后分别进行10 m步态评分、认知功能评分、特发性正常压力脑积水分级量表(iNPHGS)评分、头MRI检查，口服3个月后进行iNPHGS评分。主要疗效终点为用药后3个月iNPHGS评分，次要疗效终点为用药后1个月上述各项评分。结果:35例NPH患者中28例进入最终分析。药物组18例，安慰剂组10例。用药1月后药物组MOCA评分[(16.2±8.8)分和(14.8±8.7)分， t＝-2.68， P＝0.02]、10 m步态评分[(22.3±11.2)分和(25.6±12.9)分， t＝2.76， P＝0.02]、iNPHGS评分[(7.3±3.2)分和(8.1±3.5)分， t＝4.08， P<0.01]均较基线改善；用药3个月后药物组iNPHGS评分(6.1±2.4)分较基线时( t＝5.07， P<0.01)和1个月时改善( t＝4.11， P<0.01)；而对照组用药1个月和3个月后各项评分较基线均无明显改善(均 P>0.05)；用药1个月后药物组较对照组10 m步态评分、iNPHGS评分改善(均 P<0.05)；用药3个月后iNPHGS评分相对于基线水平较对照组改善( t＝-4.41， P<0.05)。上述35例患者未出现低钾、酸中毒等严重不良反应。两组间不良事件差异无统计学意义( χ2＝0.01， P＝1.00)。 结论:醋甲唑胺可有效改善部分不能手术的NPH患者临床症状，且安全性良好，

为探索在区域医疗联合体（医联体）支持下社区开展血液透析的可行性，经过1年的设备采购、房屋改造的前期准备和上级医院对所有医护技成员半年以上的专科培训准备，2017年1月8日，北京市孙河社区卫生服务中心在上级医院派驻责任主任指导下，开展血液透析治疗。治疗采用日本JMS牌全自动血液透析机，超纯中央透析液供应系统。上级医院医护专家每周在社区中心进行1次带教査房、进行专业指导，医联体间开通转诊绿色通道。至2020年1月31日，透析人数由最初的5例至目前73例，累计治疗16 768例次，无不良反应发生，因血管通路功能不良、继发性甲状旁腺亢进症等疾病，上转患者82例次，下转91例次。此模式充分发挥了社区医疗资源，拓展了社区卫生服务中心的业务范围，方便了特殊人群就近就医，医护技人员业务能力得到提升，并获得了职业荣誉感。

目的:应用贝叶斯网状Meta分析预测头孢菌素类抗菌药物联合甲硝唑经验性治疗腹腔感染的疗效和安全性。方法:以( "intraabdominal infections" [MeSH Terms])AND( "Cephalosporins*" [MeSH Terms])AND( "randomized controlled trial" [MeSH Terms])、腹腔感染、继发性腹膜炎、腹腔脓肿、头孢为检索词，检索PubMed、Embase、the Cochrane Library、中国知网、万方数据库、维普数据库。检索时间为1990年1月至2018年5月。纳入评价头孢菌素类抗菌药物联合甲硝唑对比其他类型抗菌药物治疗腹腔感染疗效和安全性的随机对照试验(RCT)。试验组患者给予头孢菌素类抗菌药物联合甲硝唑治疗腹腔感染，对照组患者给予其他类型抗菌药物治疗腹腔感染。结局指标：临床治愈率、微生物清除率和药物严重不良反应发生率。使用R 3.6.2软件随机贝叶斯模型进行网状Meta分析。采用马尔可夫链蒙特卡罗法直接评估和间接预测。采用轨迹图法、密度图法、杠杆图法对模型收敛性和稳定性进行评价。因各干预措施间没有闭环，不需要评估研究的一致性。结果:(1)文献检索结果：最终纳入符合标准的相关文献18篇。18篇文献均为RCT，文献累积样本量为6 792例，其中试验组3 402例，对照组3 390例。(2)贝叶斯网状Meta分析结果：①第3代头孢菌素＋甲硝唑、碳青霉烯类的临床治愈率显著低于第4代头孢菌素＋甲硝唑，差异均有统计学意义[优势比( OR)＝0.46，0.61，95%可信区间( CI)为0.26～0.81，0.38～0.97， P<0.05]。第5代头孢菌素＋甲硝唑的临床治愈率与碳青霉烯类比较，差异无统计学意义( OR＝1.03，95% CI为0.59～1.80， P>0.05)。②第5代头孢菌素＋甲硝唑、碳青霉烯类的微生物清除率显著低于第4代头孢菌素＋甲硝唑，差异均有统计学意义( OR＝0.84，0.41，95% CI为0.73～0.98，0.23～0.74， P<0.05)。第5代头孢菌素＋甲硝唑的微生物清除率与碳青霉烯类比较，差异无统计学意义( OR＝0.76，95% CI为0.27～1.80， P>0.05)。③第3代头孢菌素＋甲硝唑、第4代头孢菌素＋甲硝唑、第5代头孢菌素＋甲硝唑、碳青霉烯类、喹诺酮＋甲硝唑、替加环素的药物严重不良反应发生率均显著低于喹诺酮类，差异均有统计学意义( OR＝0.13，0.13，0.14，0.13，0.15，0.13，95% CI为0.03～0.50，0.02～0.98，0.02～0.75，0.02～0.59，0.02～0.78，0.02～0.57， P<0.05)。第3代头孢菌素＋甲硝唑、第4代头孢菌素＋甲硝唑、第5代头孢菌素＋甲硝唑的药物严重不良反应发生率与碳青霉烯类比较，差异均无统计学意义( OR＝0.96，1.00，1.10，95% CI为0.52～1.60，0.31～3.50，0.49～2.30， P>0.05)。(3)疗效与安全性等级排名：①临床治愈率排名：各类用药方案的临床治愈率从高到低排名顺序为喹诺酮类＋甲硝唑、第4代头孢菌素＋甲硝唑、合成青霉素类、第2代头孢菌素＋甲硝唑、第5代头孢菌素＋甲硝唑、碳青霉烯类、第3代头孢菌素＋甲硝唑、替加环素、喹诺酮类。各排名相应的概率为51.73%、35.72%、22.57%、31.37%、24.98%、32.82%、34.69%、29.05%、72.36%。②微生物清除率排名：各类用药方案的微生物清除率从高到低排名顺序为喹诺酮类＋甲硝唑、第4代头孢菌素＋甲硝唑、第2代头孢菌素＋甲硝唑、合成青霉素类、第5代头孢菌素＋甲硝唑、碳青霉烯类、第3代头孢菌素＋甲硝唑、替加环素、喹诺酮类。各排名相应的概率为：89.62%、77.01%、38.60%、20.94%、26.26%、26.39%、22.22%、20.19%、62.55%。③药物严重不良反应发生率排名：各类用药方案的药物严重不良反应发生率从高到低排名顺序为喹诺酮类、喹诺酮类＋甲硝唑、第5代头孢菌素＋甲硝唑、碳青霉烯类、第3代头孢菌素＋甲硝唑、替加环素、第4代头孢菌素＋甲硝唑。各排名相应的概率为：96.21%、30.46%、21.09%、25.27%、27.26%、19.45%、31.69%。 结论:中、低危腹腔感染时，推荐经验性使用头孢菌素＋甲硝唑替代经验性使用碳青霉烯类。

目的:探讨重组人血小板生成素（rhTPO）联合小剂量艾曲泊帕治疗异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后持续血小板减少的效果及安全性。方法:回顾性病例系列研究。回顾性分析2018年1月至2021年6月中国医学科学院血液病医院20例诊断为allo-HSCT后血小板持续减少患者临床资料。所有患者移植后未达血小析植入标准[血小板计数（Plt）连续7 d不低于20×10 9/L且脱离血小板输注]，接受rhTPO 15 000 U，1次/d，皮下注射；艾曲泊帕50 mg，1次/d，口服。治疗有效为治疗后Plt≥20× 10 9/L且连续7 d脱离血小板输注，治疗无效为治疗后Plt<20×10 9/L或未能脱离血小板输注。分析rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗效果；评价不良反应；比较治疗有效组和治疗无效组的临床特征；采用Kaplan-Meier法分析治疗有效组和治疗无效组的总生存（OS）、无病生存（DFS）。 结果:20例患者中，急性髓系白血病（AML）9例，急性淋巴细胞白血病（ALL）5例，骨髓增生异常综合征（MDS）4例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例；原发性血小板减少症（PFPR）10例，继发性血小板减少症（SFPR）10例。患者移植后开始治疗的中位时间[ M（ Q1， Q3）]为79 d（50 d，89 d），治疗持续中位时间为19.5 d（15 d，30 d）。20例中13例（65.0%）治疗有效（其中PFPR 8例，SFPR 5例），7例（35.0%）治疗无效。治疗有效患者的治疗起效中位时间为10 d（7 d，19 d）。联合治疗期间，5例氨基转移酶升高至正常值上限2.5倍以上或胆红素高于2倍正常值上限，无不良反应相关动脉栓塞、骨髓纤维化、原发病复发等。联合治疗前治疗有效组巨核细胞计数高于治疗无效组，差异有统计学意义[14个（10个，20个）比2.5个（2个，4个）； Z＝-2.33， P＝0.017]；两组性别、基础疾病类型、人类白细胞抗原匹配程度、供受者血型、预处理方案、使用抗胸腺细胞球蛋白、输注CD34 +细胞数量、血小板减少症类型、合并急性移植物抗宿主病、真菌或细菌感染、病毒感染的构成比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗有效组和治疗无效组1年OS率分别为100.0%和42.9%，两组OS差异有统计学意义（ P＝0.001）；1年DFS率分别为92.3%和28.6%，两组DFS差异有统计学意义（ P＝0.003）。 结论:rhTPO联合小剂量艾曲泊帕治疗allo-HSCT后血小板持续减少具有一定的疗效，安全性较好。

目的:探讨右美托咪啶联合全身麻醉和颈浅丛阻滞在甲状旁腺次全切除术中的麻醉效果。方法:回顾性分析2021年1月至2022年9月梧州市人民医院麻醉科63例继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)患者的病历资料，根据手术麻醉方法不同将患者分为观察组(右美托咪啶联合全身麻醉和颈浅丛阻滞， n＝32)和对照组(全身麻醉和颈浅丛阻滞， n＝31)。比较两组患者围手术期的血流动力学指标[心率(HR)、舒张压(SBP)、收缩压(DBP)、平均动脉压(MAP)]、唤醒时间和Stewards评分达5分时间、麻醉药物总用量、血糖(BG)和血清去甲肾上腺素(NE)及术后不良反应的发生情况。 结果:对照组患者在气管插管后、气管拔管时的HR、SBP、DBP、MAP明显高于麻醉前(均 P<0.05)，而观察组在气管插管后、气管拔管时的HR、SBP、DBP、MAP与麻醉前差异无统计学意义(均 P>0.05)。观察组在气管插管后、气管拔管时、离室时的HR、SBP、DBP、MAP明显低于对照组(均 P<0.05)。观察组唤醒时间、Stewards评分达5分时间均显著短于对照组(均 P<0.05)。观察组丙泊酚和瑞芬太尼用量明显少于对照组(均 P<0.05)，两组顺式阿曲库铵的用量差异无统计学意义( P>0.05)。观察组在气管插管后、切皮时、气管拔管时、离室时的血清BG和NE水平明显低于对照组(均 P<0.05)。观察组恶心、呕吐、寒战发生率均显著低于对照组(均 P<0.05)。 结论:右美托咪啶联合全身麻醉和颈浅丛阻滞用于SPHT患者甲状旁腺次全切除术中，有利于稳定血流动力学，抑制术中应激反应，减少术后不良反应，改善手术的全麻质量。

目的:探讨老年重症新型冠状病毒（新冠病毒）感染患者继发性噬血细胞综合征（sHLH）的发生情况，分析归纳其临床特征和危险因素，早期识别高危人群。方法:采用回顾性队列研究方法。2020年1月至5月，解放军第九六〇医院、山东大学第二医院、山东省第一康复医院、山东大学附属公共卫生临床中心与上海交通大学医学院附属瑞金医院在援鄂或支援山东省新冠病毒感染诊疗期间，共收治248例60岁以上确诊为重症新冠病毒感染患者。收集患者的临床资料，根据噬血细胞综合征（HLH）诊断评分系统（HScore评分）标准将患者分为sHLH组（>169分）和非sHLH组（<98分）。记录并比较两组患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果、器官功能衰竭比例及60 d病死率；通过二元多因素Logistic回归分析筛选老年重症新冠病毒感染人群发生sHLH及60 d死亡的危险因素；绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），分析单独或综合指标对sHLH的诊断价值。结果:248例老年重症新冠病毒感染患者中，排除数据不全及无法追溯临床结局者82例、HScore评分98~169分者35例，最终131例患者数据纳入最终随访与统计，其中sHLH组25例，非sHLH组106例。sHLH组患者血浆白蛋白（ALB）、血红蛋白（Hb）、淋巴细胞计数（LYM）、血小板计数（PLT）、纤维蛋白原（Fib）、前白蛋白（PAB）均较非sHLH组显著降低，丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、血尿素氮（BUN）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、血肌酐（SCr）、C-反应蛋白（CRP）、D?-?二聚体、铁蛋白（Fer）、乳酸脱氢酶（LDH）、降钙素原（PCT）、心肌肌钙蛋白I（cTnI）、三酰甘油（TG）、白细胞介素-6（IL-6）、总胆红素（TBil）均较非sHLH组显著升高；且sHLH组患者发热及乏力情况较非sHLH组更严重，休克、急性肝肾损伤和心脏损害的比例较非sHLH组更高。sHLH组患者60 d病死率明显高于非sHLH组〔84.0%（21/25）比40.6%（43/106）， P<0.01〕。二元多因素Logistic回归分析显示，Fer 〔优势比（ OR）＝0.997，95%可信区间（95% CI）为0.996~0.998〕、D?-?二聚体（ OR＝0.960，95% CI为0.944~0.977）、LDH（ OR＝0.998，95% CI为0.997~0.999）、TG升高（ OR＝0.706，95% CI为0.579~0.860）是老年重症新冠病毒感染患者发生sHLH的独立危险因素（均 P<0.01）；Fer（ OR＝1.001，95% CI为1.001~1.002）、LDH（ OR＝1.004，95% CI为1.002~1.005）和D?-?二聚体升高（ OR＝1.036，95% CI为1.018~1.055）也是患者60 d死亡的独立危险因素（均 P<0.01），且sHLH患者的死亡风险是非sHLH患者的7.692倍（ OR＝7.692，95% CI为2.466~23.987， P＝0.000）。ROC曲线分析显示，LDH、D?-?二聚体和TG 3项综合指标对老年重症新冠病毒感染患者发生sHLH具有良好的诊断价值〔ROC曲线下面积（AUC）＝0.920，95% CI为0.866~0.973， P＝0.000〕。 结论:年龄>60岁的老年重症新冠病毒感染患者并发sHLH病情危重、病死率高、治疗难度大。Fer、LDH、D?-?二聚体、TG升高是发生sHLH的独立危险因素，同时高度提示预后不良；LDH、D?-?二聚体、TG综合指标对sHLH有较好的诊断价值，可以作为老年重症新冠病毒感染患者sHLH的早期筛查工具。

目的:探讨腺病毒性脑炎患儿的临床特点，为临床诊治腺病毒性脑炎提供参考。方法:收集2012年1月至2020年12月因怀疑中枢神经系统感染而入住汕头大学医学院第二附属医院患儿的1 185份脑脊液标本，针对22种常见呼吸道病原体和脑炎常见病原体进行聚合酶链反应检测，收集腺病毒核酸检测阳性病例的临床表现、实验室检查和影像学结果并进行分析。结果:1 185份脑脊液标本中，病毒核酸阳性242份，阳性检出率为20.4%，其中腺病毒阳性标本23份，阳性检出率为1.9%。23例腺病毒性脑炎患儿中，男18例，女5例；发病年龄为(44.8±35.9)个月，范围为2个月19 d至10岁。23例患儿中，发热21例(91.3%)，抽搐16例(69.6%)，头痛4例(17.4%)，呕吐11例(47.8%)，意识改变11例(47.8%)，情绪改变3例(13.0%)。23例患儿中，8例白细胞计数为(6~<10)×10 9/L，10例白细胞计数为(10~20)×10 9/L，且白细胞分类以中性粒细胞为主(21例，91.3%)；20例(87.0%)患儿C反应蛋白在正常范围；脑脊液检查示，20例(87.0%)白细胞计数<15×10 6/L，3例白细胞计数≥15×10 6/L，最高达500×10 6/L，19例患儿的蛋白质处于正常范围，15例患儿的葡萄糖处于正常范围，19例患儿的氯化物在正常范围内。16例患儿接受头颅磁共振成像检查，8例未见明显异常，6例出现局部脑膜线状强化，1例出现颅内小软化灶，1例出现颅内广泛病变。13例患儿接受脑电图检查，7例呈正常脑电图或边缘状态，4例可见广泛中高幅慢波，1例可见棘波或棘慢波，1例同时具备上述2种改变。23例患儿中，22例治疗后病情好转出院，其中1例患儿出现继发性癫痫；另有1例患儿遗留严重大脑功能障碍，出院时无法吸吮，留置胃管，并发继发性癫痫。 结论:腺病毒性脑炎患儿的临床表现及辅助检查无明显特异性，大部分腺病毒性脑炎患儿预后较好，但少部分可遗留严重后遗症。

目的:观察慢性肾衰继发性甲状旁腺功能亢进症（chronic renal failure-secondary hyperparathyroidism，CRF-SHPT）患者给予骨化三醇联合钙受体激动剂治疗的有效性及对其血清 β2-微球蛋白（ β2-microglobulin， β2-MG）、纤维细胞生长因子-23（fibroblast growth factor-23，FGF-23）水平的影响。 方法:纳入2020年3月至2022年3月浙江中医药大学附属湖州市中医院肾内科收治的86例CRF-SHPT患者，按随机数字表法分为对照组（43例，骨化三醇治疗）和联治组（43例，骨化三醇+钙受体激动剂治疗），评估治疗效果，测量治疗前及治疗后两组血磷（P 3-）、血钙（Ca 2+）、全段甲状旁腺激素（intact parathyroid hormone，iPTH）、 β2-MG、FGF-23及肾功能、血脂指标水平，统计给药期间不良反应发生情况，计量资料组间比较采用独立样本 t检验，计数资料组间比较采用 χ 2检验。 结果:联治组总有效率（90.70%）显著高于对照组（72.09%）（ χ 2=4.91， P=0.027）；治疗后联治组iPTH、P 3-水平[（220.16±23.76）ng/L、（1.22±0.14）mmol/L]显著低于对照组[（301.25±31.71）ng/L、（1.64±0.18）mmol/L]，联治组Ca 2+水平（2.59±0.41）mmol/L显著高于对照组（2.26±0.34）mmol/L（ t=13.42、12.08、4.06， P均<0.001）；治疗后联治组血清 β2-MG、FGF-23水平[（34.67±4.12）mg/L、（71.36±8.05）ng/L]显著低于对照组[（40.36±4.87）mg/L、（78.97±8.73）ng/L]（ t=5.85、4.20， P均<0.001）；治疗后联治组甘油三酯（tri-glyceride，TG）、总胆固醇（total cholesterol，TC）水平[（1.51±0.19）mmol/L、（4.11±0.51）mmol/L]显著低于对照组[（1.74±0.24）mmol/L、（4.75±0.59）mmol/L]（ t=4.93、5.38， P均<0.001）；治疗后两组血肌酐（serum creatinine，Scr）、尿素氮（blood urea nitrogen，BUN）水平无明显变化（ P>0.05）；治疗期间联治组与对照组不良反应发生率差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:给予CRF-SHPT患者骨化三醇联合钙受体激动剂治疗可有效降低患者iPTH水平，改善钙磷失衡及脂代谢紊乱，下调血清FGF-23及 β2-MG水平，且未损伤患者残余肾功能，安全性高。

目的:探讨鲑鱼降钙素联合维生素D3治疗慢性肾功能不全继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)的疗效及对骨钙代谢的影响。方法:选择2017年9月至2017年12月期间于本院血液净化中心接受血液透析治疗的慢性肾功能不全继发性甲状旁腺功能亢进患者40例为研究对象，采用随机数字表法将研究对象分为观察组(20例)和对照组(20例)。对照组予以常规治疗＋骨化三醇口服，观察组在对照组的基础上予以鲑鱼降钙素皮下注射，两组疗程均为12周。比较两组的临床疗效、临床症状、血钙、血磷及甲状旁腺激素(iPTH)的变化以及不良反应发生情况，采用肾病相关生活质量评定表(KDTA)和视觉模拟疼痛评分(VAS)评价患者的生活质量及骨痛情况。结果:观察组的总有效率(95.00%)明显高于对照组(65.00%)( P<0.05)；治疗后两组的骨关节疼痛、肌无力、皮肤瘙痒等临床症状均有明显改善，且观察组较对照组改善更为明显( P<0.05)；治疗后两组的血钙水平均有明显上升( P<0.05)，血磷及iPTH水平均有明显下降( P<0.05)，且观察组的血钙明显高于对照组( P<0.05)，血磷及iPTH明显低于对照组( P<0.05)；治疗后两组的KDTA评分均有明显上升( P<0.05)，VAS评分有明显下降( P<0.05)，且观察组的KDTA明显高于对照组( P<0.05)，VAS明显低于对照组( P<0.05)；两组不良反应比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:慢性肾功能不全继发性甲状旁腺功能亢进运用鲑鱼降钙素联合维生素D3治疗效果明显，骨痛等临床症状改善明显，可能与鲑鱼降钙素调节钙磷及骨代谢等作用相关。