弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型，具有高度异质性，发生在肾脏的DLBCL较罕见。本篇报道1例以孕期顽固性溶血性贫血为首诊表现的DLBCL。此患者因典型的临床表现和实验室检查结果，入院初步诊断为溶血性贫血，治疗效果欠佳，病情进展快，呈现恶化趋势，后经影像学检查发现左肾占位，但由于患者重度贫血伴重症肺部感染、贫血性心衰等情况，在患者病情相对稳定时CT引导下穿刺活检明确为DLBCL。

目的:探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia，w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法:回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果:21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5，20.0)个月，随访时间33.0(18.5，110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L，5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征，5例(23.8%)患儿为继发性病例，9例(42.8%)患儿有感染史，2例患儿摄入花粉诱发；溶血危象5例(26.3%)，12例(57.1%)存在配血困难，8例(38.1%)入住ICU，5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白，16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗，15例完全缓解，3例部分缓解，3例无效及死亡。结论:感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素，继发性病例比例高，继发病因以免疫缺陷病为主，溶血危象发生率高，且存在配血、输血困难，成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测，利妥昔单抗需提前应用，保证成功输血。

冷凝集素疾病是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（cAIHA）中的重要类型，临床表现为冷凝集素（CA）介导的溶血性贫血及周围循环症状，包括原发性冷凝集素病（CAD）和继发性冷凝集素综合征（CAS）。随着诊断技术的进步及新药的出现，冷凝集素疾病的诊治有所进展，本文我们就近年来冷凝集素疾病诊治的相关进展综述如下，尤其关注近年来针对B细胞治疗及补体抑制剂治疗相关临床试验。

A型胃炎又称自身免疫性胃炎(AIG)，该病指胃黏膜萎缩局限于胃体、胃底而未累及胃窦部黏膜的一种特殊的萎缩性胃炎。AIG患者早期缺乏特异性临床表现，临床上很难被发现和识别，病程进展数年后患者才会出现由维生素B12缺乏引起的恶性贫血。该患者因"贫血、黄疸待查"入院，经病史采集、血液系统专科检查，以及胃镜、活体组织检查和病理检查等，诊断为A型胃炎、恶性贫血、继发溶血性贫血。经多学科协作讨论后，予输血，补充甲钴胺治疗。经治疗，患者黄疸症状消失，血红蛋白水平逐渐升高，出院6个月后血红蛋白水平恢复至正常参考值范围内，一般情况良好。本文通过分析该例患者的诊治经过，旨在为临床医师治疗AIG及其并发症提供参考。

老年男性患者既往有淋巴瘤病史，近期出现便血、头晕、乏力、发热，存在贫血、网织红细胞升高、乳酸脱氢酶升高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低等溶血性贫血的证据，库姆斯试验强阳性，冷凝集抗体高效价阳性，故继发性冷凝集素综合征诊断明确。患者新型冠状病毒免疫球蛋白(Ig)M高效价阳性，IgG阴性，多次查新型冠状病毒核酸阴性，考虑IgM为假阳性。采用利妥昔单抗+环磷酰胺+长春地辛+地塞米松方案进行化学治疗，疗效欠佳，患者出现多脏器功能衰竭导致死亡。新型冠状病毒IgM/IgG抗体需进行动态检测，结合病毒核酸检测可避免抗体假阳性的误导。

目的 探讨恶性淋巴瘤(ML)相关自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及预后.方法 回顾性分析7例ML相关AIHA患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 4例患者出现交叉配血困难,2例急性溶血发作期间死亡,1例虽溶血得到控制,但短期内淋巴瘤疾病进展加重死亡.4例生存者中2例联合激素化疗后目前病情仍稳定,1例Ⅰ期淋巴瘤患者激素联合沙利度胺、环孢素、甲氨蝶呤口服治疗,未进行联合化疗,至截稿前病情仍稳定,1例患者失访.结论 ML合并AIHA并非罕见,更多见于T细胞亚型,可出现溶血危象,需高度警惕.

目的 探讨以骨髓纤维化起病的淋巴瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析1例以骨髓纤维化起病的淋巴瘤患者的临床资料,结合相关文献探讨以骨髓纤维化起病的淋巴瘤诊断及相关治疗.结果 该病例诊断为继发性骨髓纤维化,自身免疫性溶血性贫血.既往有乙型肝炎病史,1年前有脾切除史,术后标本示脾淤血伴髓外造血.患者予多次输注红细胞、冷沉淀,予激素及抗乙肝病毒治疗等,血象较前逐渐好转,病情稳定后激素改口服出院,门诊随访.结论 脾切除术治疗骨髓纤维化应权衡利弊,及时早期完善Coomb's试验等实验室检查,进一步明确是否合并溶血性贫血.淋巴瘤继发骨髓纤维化的机制可能是与淋巴瘤累及骨髓后释放转化生长因子β、血小板源生长因子等细胞因子刺激纤维组织增生有关.

目的 探讨直接Coombs试验(DAT)阳性的AIHA患者的临床特征和输血前试验,回顾性研究输血后综合疗效,寻找有效的输血策略.方法 对本院88例DAT阳性的AIHA患者查阅病例,进行临床统计分析;对温抗体型AIHA病例进行DAT阳性凝集强度和溶血严重程度比较;按照输注不同血液制品种类,以实验室指标和临床症状改善为评价指标进行综合评价;按照不同配血方式,以输血不良反应发生情况进行安全性评估.结果 88例AIHA中有88.6％ (78/88)为温反应性自身抗体.血液系统疾病,风湿类疾病和感染类疾病成为继发性AIHA的主要原因.DAT的凝集强度在2+及以上和2+以下和溶血的严重程度之间的差异有统计学意义(P＜0.05).输注ABO同型悬浮红细胞和洗涤红细胞,2组患者输血前后,红细胞(RBC)计数和血红蛋白(HB)水平显著提高(P＜0.05),网织红细胞百分比(Ret)和总胆红素(TBIL)水平显著降低(P＜0.05).2组患者临床症状缓解情况的差异没有统计学意义(P＞0.05).交叉配血相合组和最小不相容组的总不良反应发生率的差异无统计学意义(P＞0.05).结论 输血治疗AIHA能显著改善病人的贫血症状,但需要掌握严格的输血适应征,选择合适血制品输注,减少输血不良反应发生.

目的 探究血清抗髓过氧化物酶(MPO)、抗肾小球基膜(GBM)、抗蛋白酶3(PR3)、抗Ku抗体诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床价值.方法 选择2015年2月至2017年8月该院收治的AIHA患者133例,同期收治的患有其他自身免疫性疾病患者55例(系统性红斑狼疮22例、类风湿性关节炎13例、甲状腺自身免疫病10例、硬皮病4例和其他疾病6例)和健康体检者106例;4种抗体检测均采用免疫印迹法.结果 与体检者和其他自身免疫性疾病患者比较,AIHA患者抗M PO、抗GBM、抗PR3抗体阳性数均显著增加,差异均有统计学意义(P<0.05);与原发性AIHA患者比较,继发性AIHA患者抗GBM抗体阳性数显著增加,差异有统计学意义(P<0.05).单独应用抗MPO、抗GBM、抗PR3抗体诊断AIHA的灵敏度分别为74.4％ 、45.1％ 和82.0％,特异度分别为93.3％ 、95.3％ 和92.5％.各研究对象抗K u抗体阳性数比较,差异无统计学意义(P>0.05).在校正了年龄、性别、吸烟、饮酒等因素后血清抗MPO、抗GBM、抗PR3抗体仍与AIHA的发生相关.结论 血清抗MPO、抗GBM、抗PR3抗体可能是诊断AIHA的潜在标志物.

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种溶血性疾患,多起病缓慢,主要临床表现为头晕乏力,不同程度贫血等,但其发病机制目前尚未明确.本文将主要从原发性和继发性两个角度阐述AIHA发病因素在基因及蛋白等相关方面的研究.