目的 为缺血性脑白质病变(ischemic white matter lesion,I WML)患者认知障碍进展的评估提供影像依据.方法 回顾性纳入2018年1月-2021年12月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的IWML患者,按照认知功能测评结果分为:非痴呆血管性认知障碍(non-dementia vascular cognitive impairment,VCIND)组、血管性痴呆(vascular dementia,VaD)组.同期入组认知功能和头颅MRI检查正常的就诊患者为正常对照(normal control,NC)组.所有患者均完善了静息态功能MRI检查及注意功能检查,包括Stroop色-词干扰测试B(Stroop color-word interference B test,Stroop B),Stroop色-词干扰测试C(Stroop color-word interference C test,Stroop C),数字连线测验A(trail making test A,TMT-A)和符号数字转换测试(symbol digit modalities test,SDMT).使用独立成分分析选择左侧和右侧额顶叶网络、初级和次级视觉网络、背侧注意网络5个脑区,选择9个主要区域为感兴趣区,提取每个脑区Z值,作为脑区两两间的功能连接(functional connectivity,FC)值.进行VCIND、VaD和NC组FC差异分析,并进一步分析VCIND、VaD两组脑区间FC变化与注意功能评分的相关性.结果 共纳入60例患者,其中男性29例(48.3％).NC组24例,VCIND组19例,VaD组17例.结果 提示,与NC组相比,VCIND组完成Stroop B(P＜0.01)、TMT-A(P=0.01)评分更高,SDMT评分更低(P=0.01);VaD组完成Stroop B、Stroop C及TMT-A评分更高(均P＜0.01),SDMT评分更低(P＜0.01).与VCIND组相比,VaD组完成Stroop B(P＜0.01)、Stroop C(P＜0.01)及TMT-A(P=0.01)评分更高,SDMT评分(P＜0.01)更低.FC分析显示,与NC组相比,VCIND组右侧背外侧前额叶皮质和左侧顶上小叶(P=0.01)、右侧背外侧前额叶皮质和楔叶(P=0.04)之间的FC值增高;与VCIND组相比,VaD组右侧背外侧前额叶皮质与楔叶(P=0.02)之间的FC值增高.右侧背外侧前额叶皮质和左侧顶上小叶之间的FC值与Stroop C用时呈负相关(r=-0.365,P=0.04),其余脑区之间的FC值与其他注意功能评分项目无显著相关性.结论 随着认知功能下降,IWML患者执行网络与背侧注意网络、初级视觉网络间的FC值升高,部分脑区间FC的改变伴随着更差的注意功能.

患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

目的:探讨血清脂蛋白相关磷脂酶A2（Lp-PLA2）与基于KIM分型脑白质病变（WML）以及颈动脉粥样硬化斑块的相关性。方法:收集2018年11月至2019年7月于安徽医科大学第一附属医院神经内科以头痛或头晕起病的住院患者155例，其中头颅MRI表现为WML者125例（WML组），头颅MRI正常30例作为对照组（NC组）。WML组患者根据KIM分型分为脑室旁组（JVWML组）（ n=30）、近脑室组（PVWML组）（ n=33）、近皮质组（JCWML组）（ n=30）、深部组（DWML组）（ n=32）。调查所有受试对象血管危险因素临床资料并记录；采用双抗体夹心酶联免疫吸附法（ELISA）对所有受试对象血清Lp-PLA2含量进行测定；应用颈动脉超声检测颈动脉粥样硬化斑块并分为稳定性和不稳定性斑块，并按照Crouse法计算各自斑块总积分。 结果:WML组Lp-PLA2[（117±37）ng/ml比（95±30）ng/ml]、稳定斑块积分[0（0,2.5）分比0分]、不稳定斑块积分[0（0,3.4）分比0分]均明显高于NC组（均 P<0.05）；PVWML组Lp-PLA2[（138±41）ng/ml]和不稳定斑块积分[1.5（0,3.8）分]明显高于NC组（均 P<0.05）；PVWML组Lp-PLA2水平明显高于JVWML组[（100±28）ng/ml]、JCWML组[（101±27）ng/ml]（均 P<0.05）。相关分析显示，PVWML组不稳定斑块积分与血糖（ r=0.600, P=0.000）、TG（ r=0.371, P=0.034）、LDL-C（ r=0.367, P=0.036）、Lp-PLA2（ r=0.567, P=0.001）呈正相关，与HDL-C呈负相关（ r=-0.368, P=0.035）。将PVWML组所有相关因素与不稳定斑块积分进行多元线性回归显示：血糖（ b=0.463, P<0.01）、Lp-PLA2（ b=0.347, P<0.05）与不稳定斑块积分仍呈正相关。 结论:血清Lp-PLA2是反映动脉粥样硬化的一项指标，其与近脑室型WML颈动脉不稳定性斑块存在一定的相关性，提示炎症机制在缺血性WML发生发展中起重要作用。

目的:探讨脑白质高信号(WMH)的严重程度、不同病变区域对急性缺血性脑卒中(AIS)患者重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)静脉溶栓后早期神经功能恶化(END)的影响。方法:选择安徽医科大学第二附属医院神经内科自2019年4月至2021年7月收治的373例AIS患者进入研究，所有患者均在发病4.5 h内接受rt-PA静脉溶栓治疗。根据是否出现END将患者分为END组(89例)与无END组(284例)。选择Fazekas量表对2组患者脑室旁及皮质下WMH进行评分，0~1分定义为无-轻度脑室旁WMH(PVWMH)/皮质下WMH(SCWMH)，2~3分定义为中-重度PVWMH/SCWMH；计算2个部位评分之和，0~2分定义为无-轻度WMH，3~6分定义为中-重度WMH。采用单因素分析比较2组患者基线资料并运用多因素Logistic回归分析明确WMH病变区域及严重程度与END的相关性。结果:单因素分析结果显示：2组患者在年龄、基线血糖、基线美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、TOAST分型、溶栓后出血转化、PVWMH、SCWMH及WMH评分等方面差异有统计学意义( P<0.05)。而多因素Logistic回归分析结果显示：仅基线NIHSS评分( OR=1.064， 95%CI：1.019~1.111， P=0.005)、溶栓后出血转化( OR=3.931， 95%CI：2.007~7.701， P=0.000)及中-重度WMH( OR=4.736， 95%CI：2.737~8.195， P=0.000)、中-重度SCWMH( OR=5.557， 95%CI：3.156~9.783， P=0.000)与END的发生独立相关。 结论:中-重度SCWMH、中-重度WMH患者及出现溶栓后出血转化的高NIHSS评分患者更易出现END。

目的:探讨外周血肾功能指标与轻型缺血性卒中或短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)患者脑衰弱影像学评分的相关性。方法:回顾性纳入2018年3月至2019年8月期间苏州大学附属第二医院神经内科收治的轻型缺血性卒中或TIA患者。收集患者一般临床资料以及外周血肾功能指标，包括尿素、尿酸和估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate, eGFR)，通过eGFR<60 ml/(min·1.73 m 2)反映慢性肾脏病。根据MRI检查结果进行脑衰弱影像学评分，存在脑白质病变、脑萎缩以及腔隙性梗死/腔隙时各赋予1分，总分为3分。采用有序多分类 logistic回归分析评估肾功能指标与轻型缺血性卒中或TIA患者脑衰弱影像学评分的关系，采用二分类 logistic回归分析评估肾功能指标与脑衰弱影像学评分>1分的关系。 结果:研究期间共纳入204例轻型缺血性卒中或TIA患者，平均年龄64.82岁，女性78例(38.2%)。脑衰弱影像学评分：0分，28例(13.73%)；1分，70例(34.31%)；2分，63例(30.88%)；3分，43例(21.08%)。脑衰弱影像学评分>1分组106例(51.96%)，≤1分组98例(48.04%)。单变量分析表明，脑衰弱影像学评分>1分组年龄、糖尿病、eGFR、eGFR分类、高半胱氨酸、颅内血管狭窄、卒中病因学分型以及血管分布与脑衰弱影像学评分≤1分组差异有统计学意义( P均<0.05)。有序多分类 logistic回归分析显示，尿素[优势比(odds ratio, OR)0.67，95%置信区间(confidence interval, CI)0.51～0.89； P＝0.005]及eGFR( OR 0.98，95% CI 0.96～0.99； P＝0.004)与脑衰弱影像学评分显著独立相关；二分类 logistic回归分析显示，eGFR与脑衰弱影像学评分>1分显著独立相关( OR 0.98，95% CI 0.96～1.00； P＝0.016)，但尿素、尿酸及eGFR分类与脑衰弱影像学评分或脑衰弱影像学评分>1分无独立相关性。 结论:血尿素和eGFR与轻型缺血性卒中或TIA患者的脑衰弱影像学评分相关。

患者，72岁女性，因"头痛伴反应差1 d，呕吐1次"入本院神经外科。患者入院前1 d突发头痛，伴意识状态差，不能行走，伴呕吐1次，呕吐物为胃内容物，无抽搐、发热。入院时体温36.5℃，血压187/97 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志嗜睡，表情淡漠，GCS评分12分，双侧瞳孔不等大，左侧直径2.5 mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射消失，右侧直径4.0 mm，直接和间接对光反射均消失，双侧巴氏征阴性。既往曾出现右侧眼睑下垂，右眼视力变差，1个月前右眼视力丧失，曾在外院诊断为右侧视神经炎性假瘤，有高血压病史，否认手术史及免疫缺陷病史。入院头颅CT提示右侧视神经孔占位性病灶，视神经脑膜瘤可能（图1）。头颅MR提示：①右侧基底节区、中脑、脑桥、双侧小脑半球多发斑点状/斑片状新鲜脑梗塞灶；②双侧基底节区、放射冠多发斑点状/斑片状脑梗塞灶或缺血变性灶；③右侧眶尖条片状异常信号灶，性质待定（图2）。经神经内科会诊后考虑急性脑梗死，转入神经内科治疗，神经内科治疗上给予抗血小板、甘露醇脱水降颅内压、营养神经对症处理。患者入院后反复出现发热，发热原因未明，入院第2天经家属同意后行腰椎穿刺留取脑脊液行高通量基因测序。入院第3天，患者病情加重，神志转昏迷，复查头颅提示：①鞍上池、环池、天幕缘见片状稍高密度，考虑蛛网膜下腔出血。脑干、左侧小脑半球见斑片状低密度灶，范围大致如前，考虑脑梗塞，脑干片状低密度灶密度更低，请结合临床；②脑白质病变，脑萎缩，同前；③右侧眶尖部见片状软组织密度影，大小约16 mm×9 mm，性质待定，同前片，建议MR平扫+增强检查协诊（图3）。考虑蛛网膜下腔出血合并脑室系统扩张，转神经外科急诊行脑室外引流+全脑血管造影术，脑血管造影未见脑动脉瘤及畸形改变（图4）。术后转入ICU监护治疗，转入ICU后脱水降颅内压、抗感染、脑保护、预防脑血管痉挛等治疗。患者术后出现双侧瞳孔散大，复查头颅提示蛛网膜下腔出血较前增多，双脑室积血、积气，脑干、左侧小脑半球见斑片状低密度灶。入院第4天，脑脊液高通量基因检测结果报告为烟曲霉感染，脑脊液及血液半乳甘露聚糖检测（GM试验，金域）结果分别为6.19/1.42，阳性。综合病史、CT及MR结果，临床诊断为脑烟曲霉感染，改用伏立康唑注射液积极抗真菌治疗，白蛋白联合激素脱水减轻脑水肿、尼莫地平抗脑血管痉挛及脑保护等综合措施。患者体温热峰下降，但持续深昏迷，神经反应差，入院第7天家属放弃治疗出院。

目的:探讨急性轻型缺血性脑卒中患者扩大的血管周围间隙(EPVS)与脑卒中后认知功能障碍(PSCI)的关系。方法:收集青岛大学附属医院神经内科自2019年10月至2021年6月收治的急性轻型缺血性脑卒中患者234例，入院后7 d采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估患者认知功能，根据MoCA评分将患者分为认知功能正常组(MoCA评分≥26分)和认知功能障碍组(MoCA评分<26分)。比较2组患者临床资料、影像学资料的差异，采用多因素Logistic回归分析确定PSCI的独立影响因素，采用Spearman秩相关分析检验认知功能障碍组患者基底节EPVS严重程度与MoCA总分、各认知域评分的相关性。结果:234例患者中认知功能正常73例(31.2%)，认知功能障碍161例(68.8%)。与认知功能正常组比较，认知功能障碍组患者的年龄较大、受教育年限较低、空腹血糖较高，中重度基底节EPVS所占比例较高，脑白质病变(WML)分级2级、3级者所占比例较高，差异均有统计学意义( P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示年龄、受教育年限、基底节EPVS、WML分级是PSCI的独立影响因素( OR=1.049， 95%CI：1.007~1.093， P=0.021； OR=0.910， 95%CI：0.832~0.995， P=0.039； OR=0.760， 95%CI：1.176~2.637， P=0.006； OR=2.270， 95%CI：1.219~4.228， P=0.010)。相关性分析显示，认知功能障碍组患者基底节EPVS严重程度与MoCA总分，视空间和执行能力、注意力、语言、延迟回忆评分呈负相关关系( P<0.05)。 结论:年龄较大、受教育年限较低、WML分级较高、基底节EPVS较严重的是急性轻型缺血性脑卒中患者易发生PSCI，基底节EPVS主要影响的认知域为视空间和执行能力、注意力、语言、延迟回忆。

脑桥常染色体显性微血管病和脑白质病（PADMAL）是一种极为罕见的常染色体显性遗传的脑小血管病。随着致病基因 COL4A1的发现，近年来国际上已报道多个PADMAL家系。PADMAL的病理机制是 COL4A1基因3′端非转录区突变引起的Ⅳ型胶原蛋白增多，细胞外机制内异常集聚的胶原蛋白导致基底膜增厚、管腔狭窄。患者早期表现为反复发作的腔隙性梗死，随着疾病进展可以出现认知障碍。脑桥多发的腔隙性梗死以及双侧大脑半球白质病变是PADMAL的主要影像学改变。电镜扫描下皮肤小血管管腔明显变窄并伴有基底膜增厚。目前，PADMAL尚无有效的治疗手段和干预措施。

目的:分析以精神行为异常为首发症状的神经梅毒患者临床特征，为神经梅毒临床分型、病程判断和疗效监测提供依据。方法:回顾性分析苏州大学附属第二医院67例首发症状为精神行为异常的HIV阴性神经梅毒患者的临床资料，采用 t检验进行统计学检验。 结果:67例患者中，男52例（77.6%），女15例（22.4%）；中老年63例（94.0%），青少年4例（6.0%）；麻痹性痴呆型38例（56.7%），脑膜血管型21例（31.3%），脑膜型1例（1.5%），脊髓痨型3例（4.5%），混合型4例（6.0%）。实验室检查显示，67例患者血清快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）和梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）以及脑脊液TPPA均为阳性，55例（82.1%）脑脊液RPR阳性，47例（70.1%）脑脊液蛋白> 0.45 g/L，50例（74.6%）脑脊液白细胞计数> 8 × 10 6/L，28例（41.8%）脑脊液IgG水平升高。核磁共振成像检查显示，21例（31.3%）出现多发缺血灶，17例（25.4%）多发脑白质病变，15例（22.4%）发生脑萎缩，8例（11.9%）见梗死灶，2例（3.0%）脑炎样改变。48例患者予水剂青霉素治疗，15例予头孢曲松，4例予多西环素。6个月后随访，46例（68.7%）患者治疗有效，有效组前期病程显著短于治疗无效组（ P < 0.05）。 结论:首发症状为精神行为异常的神经梅毒患者以中老年男性居多，MRI检查有助于神经梅毒临床分型和判断转归，早期规范的驱梅治疗可明显改善患者预后。